先天性肺發(fā)育不全(2015-12-17)

1、先天性肺發(fā)育不全先天性肺發(fā)育不全概述 先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過(guò)程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。發(fā)病率較低，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般多見于嬰幼兒，部分也可見于青少年，30歲以上的極少見。 概述 正常情況下胚胎氣管末端分為左右兩支，增長(zhǎng)膨大為肺芽，進(jìn)一步發(fā)育增長(zhǎng)成支氣管及分支，反復(fù)分支發(fā)育成支氣管樹，最終形成肺泡。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來(lái)自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應(yīng)的癥狀。 病因 胚胎發(fā)育過(guò)程中某個(gè)階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時(shí)

2、并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動(dòng)脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常，以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過(guò)胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭(zhēng)奪胸膜腔空間而形成的。先天性膈疝的嬰兒50%80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。 病理類型 1.肺發(fā)育不良 2.肺葉缺如 3.單側(cè)肺缺如 4.雙肺缺如臨床癥狀 嚴(yán)重病例出生后即死亡。主要表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長(zhǎng)期反復(fù)呼吸道感染，體檢可見患側(cè)胸廓塌陷，活動(dòng)度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現(xiàn)，如腎功能不全等。病情輕微者可能無(wú)明顯臨床癥狀，僅于常規(guī)胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 X線檢查（首選）1.患側(cè)全肺或肺野的大部分不透光,呈均勻致密影,抗炎治療無(wú)效,久不消散;2.縱隔、氣管和心臟向患側(cè)移位;3.對(duì)側(cè)肺代償性肺氣腫,肺紋理增粗,嚴(yán)重者出現(xiàn)縱隔疝;4.患側(cè)肋間隙變窄,膈肌上升;5.支氣管造影示主支氣管或葉支氣管呈盲端,部分病例出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張。6.如果同時(shí)見到骨骼發(fā)育畸形則很有助于診斷。鑒別診斷：肺不張相同點(diǎn)：兩者都可出現(xiàn)單側(cè)肺不透光,縱隔和心臟向患側(cè)移位,患側(cè)肋間隙變窄和健側(cè)肺氣腫。不同點(diǎn)：引起一側(cè)肺不張最常見的原因是異物和中心型肺腫瘤,前者有吸入異物的病史,且在此之前無(wú)長(zhǎng)期呼吸道癥狀史;后者多見于45歲以上的