前驅(qū)型淋巴細(xì)胞腫瘤

1、李寶華前驅(qū)型淋巴細(xì)胞腫瘤（淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤）主要為來源于B細(xì)胞系或T細(xì)胞系的淋巴母細(xì)胞腫瘤，發(fā)生部位在中心淋巴組織骨髓或胸腺；此型分為四種：1.B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常（B-ALL/LBL伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常）2.B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特指型(B-ALL/LBL ，NOS)；3.T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤4.自然殺傷性細(xì)胞-淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤此類白血病是指B細(xì)胞淋巴瘤伴重現(xiàn)性、特異性細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常；腫瘤細(xì)胞廣泛出現(xiàn)在骨髓和外中血，原始和幼稚淋巴細(xì)胞20%則診斷為急性淋巴細(xì)胞白血??；原始和幼稚淋巴細(xì)胞20%則一般考慮為淋巴細(xì)胞瘤；根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)和

2、分子生物學(xué)異常，可以分為7個(gè)亞型；本病最常見于青少年和兒童；除了一般白血病的臨床表現(xiàn)外，多數(shù)患者有無痛性淋巴結(jié)腫大。血象白細(xì)胞增高，部分病例可正?；驕p低，分類可見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，涂抹細(xì)胞易見；紅細(xì)胞和血紅蛋白中度減少，血小板減低。有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍；原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞比值20%；原始淋巴細(xì)胞大小不一，小細(xì)胞的胞質(zhì)量少、核染色質(zhì)致密、核仁不清楚，大細(xì)胞的胞質(zhì)量中等、呈亮藍(lán)色或灰藍(lán)色、偶見空泡，核染色質(zhì)彌散有多和明顯的核仁，核呈圓形或不規(guī)則，部分胞質(zhì)中可見粗大的嗜苯胺藍(lán)顆粒；手鏡細(xì)胞：部分病例淋巴母細(xì)胞可見胞質(zhì)偽足樣突起，稱為手鏡細(xì)胞；多數(shù)病例骨髓涂片中涂抹細(xì)胞明顯增多，是

3、急性淋巴細(xì)胞白血病的特點(diǎn)。粒細(xì)胞系、紅系增生受到抑制，幼紅和幼粒明顯減少或不見，巨核系多數(shù)受到抑制MPO染色原始細(xì)胞呈陰性，可存在部分陽(yáng)性細(xì)胞，一般3%，否則應(yīng)該考慮其他系白血病或髓系-淋巴系混合白血病；PAS染色大部分病例呈顆?；虼謮K狀陽(yáng)性，少數(shù)呈陰性；NAP活性增強(qiáng)，積分增高。表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)志性抗原如CD19,CyCD79a,CyCD22,還表達(dá)早期細(xì)胞的階段性抗原如CD34、TdT、CD38、CD10等注意部分ALL細(xì)胞可同時(shí)表達(dá)髓系抗原，如CD13，CD33等1.t(9；22)(q34；q11)稱Ph染色體，見于25的兒童急淋和1533的成人急淋。易位形成bcr-abl融合基因與慢粒的融

4、合基因不同，臨床特點(diǎn)為白細(xì)胞顯著增高，初期誘導(dǎo)反應(yīng)較好，但易復(fù)發(fā)，生存期短，是導(dǎo)致成人ALL療效差的主要原因之一;2.T(v;11q23);MLL重排的B-ALL/LBL;3.t(12；21) )(p13；q22)在30的兒童ALL 中能發(fā)現(xiàn)這種易位，成人少見。形成TEL-AML1 (或EVT6-RUNX1,)融合基因，在兒童病例易晚期復(fù)發(fā)。4.伴超二倍體的B-ALL/LBL；5.伴亞二倍體的B-ALL/LBL；6.t(5；14)(q31 ；q32)的B-ALL/LBL；7.t(1；19)見于約25的前B-ALL，是兒童-ALL常見的染色體易位，易位造成E2A-PBXl融合基因，化療效果差此型

5、白血病細(xì)胞具有B細(xì)胞免疫表型，但是不具有重現(xiàn)性遺傳學(xué)一場(chǎng)的淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤根據(jù)B細(xì)胞抗原表達(dá)情況，可以分為四類，有利于預(yù)后的判斷和治療方案的選擇。血象和骨髓象特點(diǎn)與B-ALL/LBL伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常相似；免疫學(xué)表型分析表達(dá)B系抗原，不表達(dá)髓系標(biāo)志性抗原MPO和T淋巴系抗原；細(xì)胞遺傳學(xué)很分子生物學(xué)檢驗(yàn)：有異常，但不能作為分型的標(biāo)志，可以作為淋巴細(xì)胞異常增殖的重要指標(biāo)。T-ALL/LBL屬于前驅(qū)型T淋巴細(xì)胞腫瘤，當(dāng)骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴細(xì)胞20%則診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病；當(dāng)腫瘤損害僅涉及胸腺、淋巴結(jié)或節(jié)外組織，而骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴細(xì)胞20%則一般考慮為淋巴細(xì)胞瘤；T-L

6、BL好發(fā)于青少年男性，常伴有肝脾腫大、縱隔淋巴結(jié)腫大和其他組織包塊，易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。依據(jù)免疫表型，T-ALL/LBL可以分為四種亞型。血象白細(xì)胞增高，部分病例可正常或減低，分類可見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，涂抹細(xì)胞易見；紅細(xì)胞和血紅蛋白中度減少，血小板減低。有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍；原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞比值25%，并伴有形態(tài)學(xué)異常：原始淋巴細(xì)胞胞體呈圓形、橢圓形或有尾狀突起，胞核大，染色質(zhì)粗細(xì)不均，形態(tài)不規(guī)則可見凹陷、折疊、切跡和裂痕；胞質(zhì)量少，期中核型不規(guī)則是部分T-ALL/LBL的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)之一；髓系增生受到抑制。MPO染色原始細(xì)胞呈陰性；PAS染色約有20%-80%細(xì)胞呈

7、粗顆?；虼謮K狀陽(yáng)性，少數(shù)呈陰性；通常表達(dá)TdT,可不同程度表達(dá)T細(xì)胞的抗原；常交叉表達(dá)髓系抗原標(biāo)志CD117、CD13、CD33。所有的T-ALL/LBL均有TCR基因的異常克隆型重排，同時(shí)有20%具有IgH重排。CNSL是白血病的一種常見并發(fā)癥，是急性白血病長(zhǎng)期存活的主要障礙之一。發(fā)生機(jī)制主要有兩種：血源性擴(kuò)散：這是CNLS發(fā)生的主要途徑；腦膜種植或白血病細(xì)胞直接從顱骨骨髓浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。CNSL常見于ALL，髓系中以M4、M5多見；臨床癥狀以腦膜刺激癥和顱內(nèi)高壓表現(xiàn)最為常見。CSF細(xì)胞學(xué)檢查：查見白血病細(xì)胞；常規(guī)和生化檢查：分子生物學(xué)檢查：有特異性異常的可檢測(cè)；-MG：早期升高，但是特異性不高，可以作為療效判斷指標(biāo)