心臟腫瘤CT診斷

1、編輯ppt心臟腫瘤心臟腫瘤CT診斷診斷(Cardiac tumor)編輯ppt心臟腫瘤心臟腫瘤(Cardiac tumor)l心的結(jié)構(gòu)心的結(jié)構(gòu)l概述概述l定義定義l分類分類l常見(jiàn)心臟腫瘤常見(jiàn)心臟腫瘤編輯ppt心的結(jié)構(gòu)心的結(jié)構(gòu)Cardiac structure（一）心纖維骨骼心肌和瓣膜附著處的纖維性支架稱心纖維骨骼。編輯ppt（二）心壁：由心內(nèi)膜、心肌層、心外膜構(gòu)成。心室肌厚于心房肌，左心室肌厚于右心室肌。（三）房間隔和室間隔室間隔膜部室間隔膜部室間隔肌部室間隔肌部房間隔房間隔編輯ppt心臟腫瘤的定義心臟腫瘤的定義Definition of cardiac tumor心臟腫瘤是指發(fā)生在心腔或心肌

2、內(nèi)的良性或惡性腫瘤。 編輯ppt心臟腫瘤概論心臟腫瘤概論l心臟腫瘤是一少見(jiàn)疾病。分為原發(fā)性及繼發(fā)性。繼發(fā)性的檢出率至少20倍于原發(fā)性。l原發(fā)性心臟腫瘤3/4為良性。且其中最為常見(jiàn)的是粘液瘤和脂肪瘤。其它如橫紋肌瘤、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤等。l在原發(fā)性惡性心臟腫瘤中最主要的是各種類型的肉瘤。如橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤。l心包、心內(nèi)轉(zhuǎn)移惡性腫瘤是原發(fā)性惡性腫瘤的20-30倍。 任何惡性腫瘤均可轉(zhuǎn)移到心臟及心包。常見(jiàn)肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤。l心房腫瘤呈腔內(nèi)型，心室腫瘤則壁間侵犯。編輯ppt心臟腫瘤的分類心臟腫瘤的分類Classify of Cardiac tumor按腫瘤的發(fā)生

3、分為：原發(fā)性腫瘤繼發(fā)性腫瘤按腫瘤的性質(zhì)分為：良性腫瘤惡性腫瘤編輯ppt心臟腫瘤概述心臟腫瘤概述Cardiac tumor summarizel早在1559年，CoLumbos即首先報(bào)告了心臟腫瘤；1762年Morgagni 描述了心臟腫瘤情況；1931年Yaten對(duì)心臟腫瘤進(jìn)行了分類；1954年Crafoord成功地在體外循環(huán)下切除了左心房粘液瘤；1959年Key首先切除了左心室粘液瘤。 編輯ppt心臟腫瘤概述心臟腫瘤概述Cardiac tumor summarizel心臟腫瘤與其他器官腫瘤不同，腫瘤對(duì)患者的影響不僅取決于腫瘤病變本身，更決定于腫瘤的位置和大小，以及對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響。心臟腫瘤

4、即使良性也不一定像其他腫瘤一樣能完全切除。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l全身表現(xiàn)發(fā)熱、惡液質(zhì)、全身不適、關(guān)節(jié)痛、皮疹、杵狀指、發(fā)作性行為古怪等。實(shí)驗(yàn)室：高球蛋白血癥、血沉快、貧血等及腫瘤標(biāo)志物異常。l栓塞現(xiàn)象左側(cè)心臟腫瘤產(chǎn)生全身體循環(huán)動(dòng)脈栓塞；右側(cè)心臟腫瘤產(chǎn)生肺栓塞。l心臟表現(xiàn)胸痛、暈厥、左、右心衰、瓣膜狹窄或關(guān)閉不全、心律失常、傳導(dǎo)障礙、心包縮窄、心內(nèi)分流、血性心包積液或心包填塞。l常呈非特異性，且可較輕微，易誤診為結(jié)締組織血管病、感染、非心臟惡性腫瘤。編輯ppt診斷手段診斷手段lX線檢查：胸部平片缺乏特異性。l心電圖：為非特異性改變。l超聲心動(dòng)圖：對(duì)確診心臟腫瘤，尤其是原發(fā)性心臟腫瘤最有效

5、。l放射性核素檢查：有助于心腔內(nèi)腫瘤診斷。lCT及MRI:可顯示腫瘤大小、形態(tài)、表面特征及部分性狀。l病理檢查：可確診腫瘤性質(zhì)。編輯ppt良、惡性腫瘤的特點(diǎn)良、惡性腫瘤的特點(diǎn) 良性l部位：左心；l基底部：窄，有蒂；l活動(dòng)度：大；l界限：較清楚； 惡性l不定，右心、左心；l基底部寬大；l活動(dòng)度差；l不清編輯ppt常見(jiàn)心臟腫瘤常見(jiàn)心臟腫瘤familiar cardiac tumor 心臟粘液瘤心臟粘液瘤(Cardiac Myxomas) 心臟肉瘤心臟肉瘤(Cardiac Sarcomas) 心臟轉(zhuǎn)移瘤心臟轉(zhuǎn)移瘤編輯ppt心臟粘液瘤心臟粘液瘤Cardiac Myxomas心臟粘液瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性良

6、性心臟腫瘤，約占心臟腫瘤的3040，占心臟良性腫瘤的4050。心臟粘液瘤的實(shí)際人群發(fā)生率每年為.100萬(wàn)人?？砂l(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于40歲以上的成人，女性病人稍多。 編輯ppt病理特征病理特征Pathology characterl粘液瘤外觀呈半透明膠陳狀，略帶淡黃色或夾有紫褐色血斑，分葉如葡萄狀，大小不等。l組織學(xué)表現(xiàn)為在酸性粘多糖基質(zhì)上存在特征性的星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞，其細(xì)胞核為卵圓形，周圍有薄壁的毛細(xì)血管。編輯ppt病理特征病理特征Pathology characterl電鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞表面富有微絨毛或胞質(zhì)突出，瘤細(xì)胞內(nèi)充滿細(xì)纖維，是本瘤顯著的超微形態(tài)學(xué)特征之一。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床

7、表現(xiàn)Clinical manifestations 血流動(dòng)力學(xué)紊亂癥狀血流動(dòng)力學(xué)紊亂癥狀 左房粘液瘤引起肺靜脈淤血。 右房粘液瘤引起體靜脈淤血 累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關(guān)閉不全 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 左房粘液瘤臨床癥狀與二尖瓣狹窄類似。病人有呼吸困難、氣急、心悸、咯血、乏力、非典型性胸痛。 右心房粘液瘤的臨床表現(xiàn)為右心衰竭癥狀，包括肝大、腹水以及雙下肢或全身浮腫。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 栓塞栓塞粘液瘤可引起體循環(huán)血管栓塞 。大約的栓子累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的顱內(nèi)外動(dòng)脈，發(fā)生腦血管意

8、外。 右心粘液瘤可引起肺動(dòng)脈栓塞，出現(xiàn)胸痛及胸膜刺激癥狀。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 全身反應(yīng)全身反應(yīng) 發(fā)熱、疲乏、貧血、蕁麻疹、小腿肌肉酸 痛、關(guān)節(jié)痛、夜間盜汗、脈管炎、雷諾現(xiàn) 象(Raynaud phenomenon)、杵狀指(趾)等 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 感染感染 粘液瘤并發(fā)感染較為少見(jiàn)，表現(xiàn)為感染性心內(nèi)膜炎。感染增加了體循環(huán)栓塞的機(jī)會(huì)。粘液瘤并發(fā)感染需要急診手術(shù)切除。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 體征體征 左房粘液瘤病人心臟聽(tīng)診可有心動(dòng)過(guò)速，

9、伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可聞及收縮期雜音 。 粘液瘤病人其心臟雜音的一個(gè)重要特點(diǎn)是隨體位改變，雜音性質(zhì)和強(qiáng)度也隨之改變。 編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinical manifestations 體征體征 右心房粘液瘤的體征不明顯，在胸骨右下緣可聽(tīng)到舒張期雜音。 右房粘液瘤病人可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張，肝淤血腫大，下肢浮腫，甚至腹水。 編輯pptl發(fā)病的平均年齡在50歲左右，但差異較大，最小的報(bào)道病例是一個(gè)死產(chǎn)的嬰兒，而最大的是一名95歲的婦女l75%發(fā)生在左心房，最常見(jiàn)附著部位在卵圓窩附近，偶爾亦可位于左心房后壁，但該部位腫瘤需考慮惡性可能。l粘液瘤也可位于右心房（1520%），較少位于心室。l超過(guò)90

10、%的粘液瘤是單發(fā)。腫瘤平均直徑在56cm，但最小的可小于1cm，最大可達(dá)15cm或更大。大體標(biāo)本上，粘液瘤呈膠狀（常稱為粘液樣的）、光滑、呈球形的，具有閃光的表面，或易碎的、以及不規(guī)則的息肉狀。lCT典型表現(xiàn)為分葉的、不均質(zhì)的、帶蒂的低密度影，（有時(shí)蒂細(xì)而不易顯現(xiàn)），約14%可見(jiàn)鈣化。CT電影可見(jiàn)活動(dòng)的帶蒂腫塊連接于房間隔。部分腫瘤舒張期位于左心房，收縮期可通過(guò)二尖瓣達(dá)左心室。 心臟粘液瘤心臟粘液瘤CT表現(xiàn)表現(xiàn)CT manifestations 編輯ppt編輯ppt圖1 為病理切片，HE染色，1010放大。鏡下見(jiàn)大量黏液樣基質(zhì)，部分基質(zhì)變性、壞死圖2AC為間一個(gè)病例。A，B為體軸橫斷位，右房?jī)?nèi)

11、見(jiàn)一個(gè)較大的充盈缺損，基底部附著于房間隔上，腫塊表面呈分葉狀，舒張期腫塊通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右室內(nèi)。C病理肉眼觀：腫瘤呈乳頭狀生長(zhǎng)編輯ppt圖3 為垂直于室間隔的心臟長(zhǎng)軸位重建圖像。見(jiàn)房間隔中部左房側(cè)見(jiàn)一個(gè)均質(zhì)類圓形腫塊編輯ppt圖4為體軸橫斷位，見(jiàn)左房?jī)?nèi)較大的圓形腫其內(nèi)部組織密度不均勻，可見(jiàn)大片不規(guī)則鈣化編輯ppt圖5A，B為同一病例。A為體軸橫斷位。B為CT三維厚層切片VRT圖像：在左心房室之間見(jiàn)一個(gè)呈啞鈴形、部分嵌頓的腫塊。另外可見(jiàn)雙側(cè)中等量以上的胸腔積液編輯ppt手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證operation adapt conditionl心臟粘液瘤一經(jīng)確診，必須積極對(duì)待，應(yīng)盡早手術(shù)，避免動(dòng)脈栓塞

12、及(或)猝死。 l如有全身癥狀時(shí)，積極處理，盡早手術(shù)。 編輯ppt手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證operation adapt conditionl對(duì)腫瘤部分阻塞二尖瓣孔，引起急性心力衰竭與急性肺水腫，經(jīng)短時(shí)治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)或瘤體碎片脫落，引起腦血管或周圍血管栓塞，發(fā)生偏癱或肢體活動(dòng)障礙時(shí)，經(jīng)積極治療后應(yīng)盡早手術(shù)。編輯ppt手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證operation adapt conditionl有慢性心力衰竭表現(xiàn)：夜間不能平臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮腫，身體虛弱的病例，應(yīng)積極控制心力衰竭，待病情平穩(wěn)后再行手術(shù)治療。 編輯ppt手術(shù)禁忌征手術(shù)禁忌征Operation contraindicatio

13、n l粘液瘤病人伴發(fā)嚴(yán)重瓣膜阻塞，突發(fā)性心搏驟停與暴發(fā)性肺水腫，經(jīng)積極搶救心臟不能復(fù)蘇，病人處于深昏迷，不宜手術(shù)。l粘液瘤發(fā)生多發(fā)性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞，病人處于極度衰竭狀態(tài)。并有肝腎功能障礙，或胃腸道出血時(shí)，不宜手術(shù)。編輯ppt心臟橫紋肌瘤心臟橫紋肌瘤 l是兒童和嬰兒常見(jiàn)的腫瘤，3/4患者小于1歲。l有證據(jù)顯示橫紋肌瘤實(shí)際上是一種心肌錯(cuò)構(gòu)瘤或由心肌細(xì)胞組成的畸形而不是真正的腫瘤。l左右心室及間隔均可發(fā)生，幾乎都是多發(fā)的。多數(shù)呈小分葉狀，直徑在2mm2cm不等。lCT平掃橫紋肌瘤呈等密度病灶，邊界清楚，明顯強(qiáng)化。橫紋肌瘤無(wú)鈣化。編輯ppt圖1 女，7個(gè)月。電子束CT(EBCT)單層

14、容積增強(qiáng)橫斷面掃描，房室間隔巨大結(jié)節(jié)樣腫物(箭)，cT值80 HU，左心室流出道受阻狹窄。鄰近心肌壁cT值82 HU編輯ppt圖2-4 女。14個(gè)月。64層MSCT增強(qiáng)掃描橫斷面(圖2)和矢狀面MPR(圖3)，腫物(箭)呈邊緣光滑的卵圓形起自二尖瓣前葉根部，cT值110 HU，鄰近心肌壁cT值102 HU。病理切片(圖4)見(jiàn)細(xì)胞質(zhì)相對(duì)較少，核位于中心，并見(jiàn)向周圍放射樣延伸的蜘蛛樣空泡細(xì)胞(箭，HE 150)編輯ppt纖維瘤纖維瘤 l是一種來(lái)源于成纖維細(xì)胞的良性結(jié)締組織腫瘤，是兒童第二常見(jiàn)原發(fā)性心臟腫瘤。心臟纖維瘤是典型的大型腫瘤，直徑310cm。l通暢發(fā)生在心室肌，且在左心室的前游離壁或室間隔

15、較在左心室的后游離壁或右心室更多見(jiàn)。l典型的CT表現(xiàn)壁內(nèi)的稍低密度均質(zhì)腫塊，常伴有鈣化。l延遲強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不如正常心肌。編輯pptCT橫斷位，左心室心尖部心肌內(nèi)見(jiàn)一稍低于正常心肌的塊狀影，邊界清晰，密度均勻，部分凸向左心室。編輯ppt脂肪瘤脂肪瘤 l非常少見(jiàn)，可發(fā)于任何年齡，但以成人為多。l腫瘤多源于心外膜，心房心室無(wú)差異，極少源于心內(nèi)膜，多單發(fā)。l脂肪瘤在CT上有特征性表現(xiàn)：均勻的脂肪密度影(CT值-50HU以下)，部分瘤體內(nèi)可見(jiàn)纖維分隔影，無(wú)強(qiáng)化，但可在CT上提高腫瘤與強(qiáng)化的心肌組織的對(duì)比。編輯ppt男，58歲，右心房心腔內(nèi)型孤立性脂肪瘤?！癈T示分葉狀腫物(箭)自內(nèi)側(cè)壁突入右心房腔。

16、腫物CT值平掃為一105 HU，增強(qiáng)后(圖2)為一101 HU。右下肺炎癥并雙側(cè)少量胸腔積液編輯ppt圈3女，16歲，右心室和室間隔壁在型浸潤(rùn)性脂肪瘤。CT示分葉狀腫物累及右心室前壁和室間隔并與心壁分界不清且突入右心室腔。腫物平掃CT值一95 HU。增強(qiáng)后(箭)為一76 HU編輯ppt圈4男。63歲，室間隔壁在型孤立性脂肪瘤。CT示卵圓形腫物(箭)大部分位于肌部室間隔并部分突入左心室腔。腫物增強(qiáng)后cT值一102 HU，與心肌分界清楚編輯ppt圖5男，72歲，房間隔壁在壁型孤立性脂肪瘤。64層CT示卵圓形腫物(箭)居房間隔，增強(qiáng)后CT值一84 HU。右側(cè)冠狀動(dòng)脈鈣化并輕度不規(guī)則狹窄編輯ppt圖6

17、女，40歲，心包內(nèi)型孤立性脂肪瘤。CT示腫物(箭)呈新月?tīng)罹o貼左心室側(cè)后肌壁外緣突向心包腔，增強(qiáng)后cT值一82 HU，與左心室肌壁分界清楚，心包少量積液編輯ppt原發(fā)惡性腫瘤原發(fā)惡性腫瘤 l心臟腫瘤中約1/4具有惡性組織學(xué)特征，會(huì)浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移。l其中95%是肉瘤（血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤等），其余是淋巴瘤。惡性心臟腫瘤的預(yù)后一般很差編輯ppt血管肉瘤血管肉瘤l血管肉瘤占原發(fā)心臟惡性腫瘤約30%，多見(jiàn)于中青年患者,男女之比為23 1。l血管肉瘤一般分兩種病理形態(tài)，一種是向腔內(nèi)生長(zhǎng)、邊界清楚；另一種是向心包彌漫性浸潤(rùn),引起心包增厚與積液。l腔內(nèi)肉瘤的CT典

18、型表現(xiàn)常見(jiàn)位于右心房、室，尤其位于右心房。呈單發(fā)或多發(fā)大小不等、不光滑的向腔內(nèi)生長(zhǎng)為主、寬基底的低密度結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀占位。一般發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體較大，常分葉，并向鄰近組織結(jié)構(gòu)膨脹性生長(zhǎng)，充盈大部分心腔從而引起心腔阻塞。瘤體不均勻增強(qiáng)，中心常出血壞死，有時(shí)與心腔相通。l向心包彌漫性浸潤(rùn)型血管肉瘤CT典型表現(xiàn)常位于右房室溝，主要向心包浸潤(rùn)，引起心包增厚與積液并擠壓右心房、室。此型肉瘤在CT上以心包增厚與積液為典型特征，這是因?yàn)槟[瘤出血、壞死組織填塞心包并引起繼發(fā)性炎癥所致。其它征象，包括上下腔靜脈阻塞、心房室繼發(fā)改變等。編輯ppt編輯ppt病理診斷：（心臟）血管肉瘤病理診斷：（心臟）血管肉瘤（hemang

19、iosarcoma）。）。 lCT所見(jiàn)：右房見(jiàn)巨大團(tuán)塊狀軟組織影，界清，瘤體與右房壁關(guān)系緊密分界不清，瘤體內(nèi)部見(jiàn)低密度影，瘤體內(nèi)瘤體內(nèi)不規(guī)則強(qiáng)化，其內(nèi)部低密度影未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，考慮為瘤體內(nèi)壞死灶。瘤體占據(jù)三尖瓣口、部分右室流入道，右房耳變形，左房受壓，與房間隔關(guān)系密切；R-R間期的45%（收縮期）及75%（舒張期）時(shí)相重組圖像示瘤體未見(jiàn)明顯活動(dòng)，增強(qiáng)后多期掃描示造影劑自右房通過(guò)三尖瓣達(dá)右室受阻。升主動(dòng)脈及右冠脈近段受壓，心包及左胸腔少中量積液編輯ppt橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤l橫紋肌肉瘤是兒童和嬰兒最常見(jiàn)的惡性腫瘤，占所有肉瘤的10%。常廣泛浸潤(rùn)心室肌，偶爾可呈息肉狀突入心腔。大多數(shù)為多發(fā)，可累及細(xì)

20、胞。lCT表現(xiàn)為房間隔等密度不均勻的占位性病變，增強(qiáng)后為不均勻強(qiáng)化。橫紋肌肉瘤無(wú)心腔特異性，可起源于任一心腔的心肌，易累及瓣膜，常多發(fā)，易侵犯心包，其與血管肉瘤侵犯心包不同為結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，而血管肉瘤則為片狀播散。編輯ppt圖3 尖部心臟橫紋肌肉瘤CT增強(qiáng)示心尖部心肌腫塊輕度強(qiáng)化，境界不清(箭)。圖5心臟橫紋肌肉瘤 CT增強(qiáng)示右心室室間隔上部寬基底軟組織腫塊，增強(qiáng)后腫塊輕度強(qiáng)化(箭)。編輯ppt心臟黏液肉瘤l占心臟肉瘤5%不到，通常見(jiàn)于左心房并且涉及廣泛的粘液樣區(qū)域。l組織學(xué)上，粘液肉瘤由梭形間質(zhì)細(xì)胞組成并且沒(méi)有良性的粘液瘤中的鈣化、血栓和含鐵血黃素。lCT：為混雜低密度腫塊，邊界尚清, 增強(qiáng)后掃

21、描病灶大部分輕度強(qiáng)化。心肌浸潤(rùn)范圍廣，浸潤(rùn)生長(zhǎng)是黏液肉瘤的特征。 編輯ppt編輯ppt圖4女 44 歲， 64 層螺絲CT 橫斷位增強(qiáng)，右房占位病變，部分突入右室，部分明顯強(qiáng)化，侵及右房后壁圖5 女（同上），64 層螺絲CT 矢狀位重建圖6 病人同上，雙層螺旋CT 矢狀位重建，階梯偽影明顯圖7 女（同上），64 層螺旋CT 冠狀位重建，腫塊突入下腔靜脈圖8女（同上），病理：心臟黏液瘤。PET：惡性腫瘤。臨床診斷：心臟黏液肉瘤編輯ppt心臟轉(zhuǎn)移瘤心臟轉(zhuǎn)移瘤Cardiac metastasis tumorl心臟轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)病率是原發(fā)性心臟惡性腫瘤的2040倍。 l轉(zhuǎn)移瘤最常累及的為心包，其次為心肌，

22、再次為心內(nèi)膜。 編輯ppt轉(zhuǎn)移途徑轉(zhuǎn)移途徑Transfer means l血行轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)主要通過(guò)血路轉(zhuǎn)移至心臟的腫瘤有、子宮平滑肌瘤、肉瘤、白血病和黑色素瘤。 l淋巴轉(zhuǎn)移 主要通過(guò)淋巴路轉(zhuǎn)移至心臟的腫瘤有肺癌和乳腺癌l直接轉(zhuǎn)移 直接侵犯心臟的腫瘤為胸部原發(fā)性腫瘤如食管癌、乳腺癌、肺癌及惡性縱隔腫瘤 編輯ppt靜脈內(nèi)平滑肌瘤靜脈內(nèi)平滑肌瘤l是一種罕見(jiàn)的腫瘤性疾病。l該腫瘤是原發(fā)于子宮，或子宮及盆腔的子宮肌瘤。l腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈壁，早期表現(xiàn)為多發(fā)性或累及盆腔的子宮肌瘤，后期腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi)。l1907年Durck首次報(bào)告一例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。直至1959年，Mar-sha

23、llJF和Morris DS，正式命名本病為靜脈內(nèi)平滑肌病。l國(guó)內(nèi)由孫衍慶和王天佑等首次報(bào)告2例（1991）。 編輯ppt靜脈內(nèi)平滑肌瘤靜脈內(nèi)平滑肌瘤 分成四期：l1）子宮及子宮旁病變期。l2）盆腔靜脈期：造成盆腔靜脈淤血。l3）下腔靜脈期：發(fā)生不同類型的下腔靜脈 回流障礙現(xiàn)象。l4）心腔受阻期：腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發(fā)生類似右心功能不全的體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、腹水、尿少、水腫等。 編輯ppt靜脈內(nèi)平滑肌瘤靜脈內(nèi)平滑肌瘤l在某些病例，后期腫瘤可經(jīng)髂靜脈延伸，擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房，若三尖瓣阻塞嚴(yán)重可發(fā)生暈厥或突然死亡。l若至肺動(dòng)脈，造成肺動(dòng)脈嚴(yán)重阻塞也可猝死。l本病較為罕見(jiàn)，

24、均發(fā)生于女性，且多見(jiàn)于絕經(jīng)期中年婦女，多有妊娠史。l提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵。編輯ppt靜脈內(nèi)平滑肌瘤靜脈內(nèi)平滑肌瘤 病理形態(tài)特點(diǎn)：l1）子宮呈不規(guī)則增大，由1mm細(xì)絲狀到2-3cm粗條索狀；l2）病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內(nèi)，如卵巢靜脈等；l3）少數(shù)病例中，病變沿靜脈擴(kuò)展或附于靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房；l位于血管和心腔內(nèi)的腫物呈長(zhǎng)條狀，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十厘米，粗細(xì)不等，表面光滑；腫瘤常游離于血管內(nèi)，隨血流方向而擺動(dòng)。l4）本病可造成肺栓塞，但無(wú)肺轉(zhuǎn)移現(xiàn)象。 編輯ppt靜脈內(nèi)平滑肌瘤靜脈內(nèi)平滑肌瘤 目前認(rèn)

25、為該病的組織來(lái)源及機(jī)制：l1）子宮平滑肌組織；l2）子宮、盆腔內(nèi)靜脈壁的平滑肌組織。l逐步生長(zhǎng)擴(kuò)展至靜脈內(nèi)，突入薄壁血管或血竇內(nèi)，將內(nèi)皮或內(nèi)膜頂起，腫瘤沿血流方向生長(zhǎng)而逐漸生長(zhǎng)；l突入血管內(nèi)的腫瘤表面均覆蓋著光滑的內(nèi)膜或內(nèi)皮，這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉(zhuǎn)移的機(jī)制是不同的。 編輯ppt心室內(nèi)心室內(nèi)CT影像影像編輯ppt腔靜脈腔靜脈CT影像影像編輯ppt肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈CT影像影像編輯ppt盆腔內(nèi)盆腔內(nèi)CT影像影像編輯ppt診治經(jīng)過(guò)診治經(jīng)過(guò)l心肺復(fù)蘇后即請(qǐng)外科急會(huì)診，行急診外科手術(shù)治療。2009.08.31日于我院外科行心內(nèi)腫物切除術(shù)。編輯ppt診治經(jīng)過(guò)診治經(jīng)過(guò)l病理報(bào)告提示“（右心）靜脈內(nèi)平滑?。ㄈ猓┝觥薄 患者術(shù)后恢復(fù)可，近期記憶稍減退，于2009.09.10日好轉(zhuǎn)出院至綜合性醫(yī)院婦產(chǎn)科進(jìn)一步治療。編輯ppt