神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)題型版

1、 神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)1、 名詞解釋1. 脊髓半側(cè)損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱、深感覺(jué)障礙、精細(xì)觸覺(jué)障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙。2. 淺昏迷：意識(shí)完全喪失，仍有較少的無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作。對(duì)周圍事物及聲、光等刺激全無(wú)反應(yīng)，對(duì)強(qiáng)烈刺激如疼痛刺激可有回避動(dòng)作及痛苦表情，但不能覺(jué)醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔對(duì)光反射仍然存在。生命體征無(wú)明顯改變。3. 深昏迷：對(duì)外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，全身肌肉松弛，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)。眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁。生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降。肌張力：是肌肉松弛狀態(tài)的緊張度和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)遇到

2、的阻力。（檢查時(shí)囑患者肌肉放松，觸摸感受肌肉硬度，并被動(dòng)屈伸肢體感知阻力。）4. 偏頭痛：是一種常見(jiàn)的慢性神經(jīng)血管性疾病，是臨床常見(jiàn)的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)472小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒?dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。5. 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀一般不超過(guò)1小時(shí)，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，且無(wú)責(zé)任病灶的證據(jù)。凡神經(jīng)影像學(xué)檢查有神經(jīng)功能缺損對(duì)應(yīng)的明確病灶者不宜稱為TIA。6. 孤立綜合征（CIS）：因首次發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘事件所導(dǎo)致的一組臨床綜合征，臨床上既可表

3、現(xiàn)為孤立的視神經(jīng)炎、腦干腦炎、脊髓炎或某個(gè)解剖部位受累后癥狀體征(通常不包括腦干腦炎以外的其他腦炎，)亦可出現(xiàn)多部位同時(shí)受累的復(fù)合臨床表現(xiàn)。7. 多發(fā)性硬化（MS）：是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病。主要臨床特點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。8. 癲癇持續(xù)狀態(tài)：或稱癲癇狀態(tài)，傳統(tǒng)定義認(rèn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)指“癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止”。9. 脊髓休克：又稱脊休克，當(dāng)脊髓與高位中樞斷離時(shí)，脊髓暫時(shí)喪失反射活動(dòng)的能力而進(jìn)入無(wú)反應(yīng)狀態(tài)的現(xiàn)象。10. 急性脊髓炎：是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以

4、下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。11. 三叉神經(jīng)痛：是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。12. 重癥肌無(wú)力：是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上AChR（乙酰膽堿受體）受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞，癥狀呈波動(dòng)性，活動(dòng)后癥狀加重，晨輕暮重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。2、 填空題1. 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷包括定位診斷（病變部位診斷）和定性診斷（病因診斷）兩個(gè)部分。2. 神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損后出現(xiàn)的癥狀，按其表現(xiàn)可分為四組，即缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀和斷聯(lián)休克癥狀。3. 意

5、識(shí)障礙可分為覺(jué)醒度下降和意識(shí)內(nèi)容變化兩方面。前者表現(xiàn)為嗜睡、昏睡和昏迷；后者表現(xiàn)為意識(shí)模糊和譫妄等。4. 不同的病變部位可產(chǎn)生不同特點(diǎn)的構(gòu)音障礙：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害、基底核病變、小腦病變、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害、肌肉病變。5. （填空或選擇）共濟(jì)失調(diào)：（填空掌握大點(diǎn)，選擇掌握癥狀）P84臨床上，共濟(jì)失調(diào)可有以下幾種：（1） 小腦性共濟(jì)失調(diào)：姿勢(shì)和步態(tài)異常；隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙；言語(yǔ)障礙；眼球運(yùn)動(dòng)障礙；肌張力減低；（2）大腦性共濟(jì)失調(diào)：額葉性共濟(jì)失調(diào)；顳葉性共濟(jì)失調(diào)；頂葉性共濟(jì)失調(diào)；枕葉性共濟(jì)失調(diào)；（3）感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)；（4）前庭性共濟(jì)失調(diào)。6. 復(fù)合（皮質(zhì)）感覺(jué)：定位覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)、圖形覺(jué)、實(shí)體覺(jué)。7.

6、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床分型：肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化。8. 病原微生物主要通過(guò)三種途徑進(jìn)入CNS：血行感染、直接感染、神經(jīng)干逆行感染。9. 多發(fā)性硬化的臨床分型：根據(jù)病程將MS分為以下四種亞型：復(fù)發(fā)緩解型、繼發(fā)進(jìn)展型、原發(fā)進(jìn)展型、進(jìn)展復(fù)發(fā)型。10.癲癇的全面性發(fā)作，包括：（1）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；（2）強(qiáng)直性發(fā)作；（3）陣攣性發(fā)作；（4）失神發(fā)作；（5）肌陣攣發(fā)作；（6）失張力發(fā)作。11. 重復(fù)神經(jīng)電刺激：MG典型改變?yōu)閯?dòng)作電位波幅在低頻和高頻均遞減。3、 選擇題（包括單、雙/多選題）（由于這部分內(nèi)容較散，請(qǐng)大家務(wù)必結(jié)合課本復(fù)習(xí)）1.脊髓橫貫性損害P23:主要癥

7、狀為受損平面以下各種感覺(jué)缺失，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及括約肌障礙等，相應(yīng)節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn)。2. 椎體束病損的表現(xiàn)：出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性偏癱。為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害出現(xiàn)的原始反射，當(dāng)錐體束病損時(shí)，大腦失去了對(duì)腦干和脊髓的抑制作用而出現(xiàn)的異常反射。（故其病損表現(xiàn)可參照上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的主要臨床表現(xiàn)。）3. 反射的定位診斷（掌握各種反射對(duì)應(yīng)的中樞水平）：P62-634. 意識(shí)障礙可分為覺(jué)醒度下降和意識(shí)內(nèi)容變化兩方面。前者表現(xiàn)為嗜睡、昏睡和昏迷；后者表現(xiàn)為意識(shí)模糊和譫妄等。5. 掌握嗜睡、昏睡及昏迷的主要特點(diǎn)：P65（1）嗜睡：是意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)。患者表現(xiàn)為睡眠時(shí)間過(guò)度延長(zhǎng)，但能被叫醒，醒后可勉強(qiáng)配合檢查

8、及回答簡(jiǎn)單問(wèn)題，停止刺激后患者又繼續(xù)入睡。（2）昏睡是比嗜睡較重的意識(shí)障礙。患者處于沉睡狀態(tài)，正常的外界刺激不能使其覺(jué)醒，須經(jīng)高聲呼喚或其他較強(qiáng)烈刺激方可喚醒，對(duì)言語(yǔ)的反應(yīng)能力尚未完全喪失，可作含糊、簡(jiǎn)單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡。（3）昏迷：是一種最為嚴(yán)重的意識(shí)障礙?；颊咭庾R(shí)完全喪失，各種強(qiáng)刺激不能使其覺(jué)醒，無(wú)有目的的自主活動(dòng)，不能自發(fā)睜眼?；杳园磭?yán)重程度可分為三級(jí)：淺昏迷：意識(shí)完全喪失，仍有較少的無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作。對(duì)周圍事物及聲、光等刺激全無(wú)反應(yīng)，對(duì)強(qiáng)烈刺激如疼痛刺激可有回避動(dòng)作及痛苦表情，但不能覺(jué)醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔對(duì)光反射仍然存在。生命體征無(wú)明顯改變。中昏迷

9、對(duì)外界的正常刺激均無(wú)反應(yīng)，自發(fā)動(dòng)作很少。對(duì)強(qiáng)刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔對(duì)光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命體征已有改變。深昏迷：對(duì)外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，全身肌肉松弛，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)，眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁，生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降。6.相應(yīng)病變部位產(chǎn)生的失語(yǔ)（重點(diǎn)掌握（1）-（2）：（1）Broca失語(yǔ)：又稱表達(dá)性失語(yǔ)或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部（Broca區(qū)）病變引起。（2）Wernicke失語(yǔ)：又稱聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)或感覺(jué)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部（Wernicke區(qū)）病變引起。（3）傳導(dǎo)性失語(yǔ)：多數(shù)傳導(dǎo)性失語(yǔ)患者病變累及優(yōu)勢(shì)側(cè)緣上回、Wern

10、icke區(qū)等部位，一般認(rèn)為本癥狀是由于外側(cè)裂周圍弓狀束損害導(dǎo)致Wernicke區(qū)和Broca區(qū)之間的聯(lián)系中斷所致。（4）經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：病變位于優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)附近，但Broca區(qū)可不受累，也可位于優(yōu)勢(shì)側(cè)額葉側(cè)面，主要由于運(yùn)動(dòng)區(qū)之間的纖維聯(lián)系受損，導(dǎo)致語(yǔ)言障礙。（5）經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)：病變位于優(yōu)勢(shì)側(cè)Wernicke區(qū)附近。（6）經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)：又稱語(yǔ)言區(qū)孤立，為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)并存。（7）命名性失語(yǔ)：又稱遺忘性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳中回后部病變引起。（8）皮質(zhì)下失語(yǔ)：是指丘腦、基底核、內(nèi)囊、皮質(zhì)下深部白質(zhì)等部位病損所致的失語(yǔ)。7.共濟(jì)失調(diào)：（填空掌握大點(diǎn)，選擇掌握癥狀）P84

11、臨床上，共濟(jì)失調(diào)可有以下幾種：（1） 小腦性共濟(jì)失調(diào)：姿勢(shì)和步態(tài)異常；隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙；言語(yǔ)障礙；眼球運(yùn)動(dòng)障礙；肌張力減低；（2）大腦性共濟(jì)失調(diào)：額葉性共濟(jì)失調(diào)；顳葉性共濟(jì)失調(diào)；頂葉性共濟(jì)失調(diào)；枕葉性共濟(jì)失調(diào)；（3）感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)；（4）前庭性共濟(jì)失調(diào)。8.步態(tài)異常常見(jiàn)疾?。海ń?jīng)典步態(tài)掌握（3）-（6）：P85-86（1）痙攣性偏癱步態(tài)：常見(jiàn)于腦血管病或腦外傷恢復(fù)期及后遺癥期。（2）痙攣性截癱步態(tài)：又稱“剪刀樣步態(tài)”，為雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損步態(tài)。常見(jiàn)于腦癱的患者。慢性脊髓病變?nèi)~表現(xiàn)為典型的剪刀樣步態(tài)，如多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥、脊髓外傷或血管病及炎癥恢復(fù)期、遺傳性痙攣性截癱等。（3）慌

12、張步態(tài)：是帕金森病的典型針狀之一。（4）搖擺步態(tài)：又稱“鴨步”。多見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，也可見(jiàn)于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、少年型脊肌萎縮癥等疾病。（5）跨閾步態(tài)：又稱“雞步”。常見(jiàn)于腓總神經(jīng)損傷，脊髓灰質(zhì)炎或進(jìn)行性腓骨肌萎縮等。（6）感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：多見(jiàn)于脊髓癆、脊髓小腦變性疾病、慢性乙醇中度、副腫瘤綜合征、脊髓亞急性聯(lián)合變性、脊髓壓迫癥、多發(fā)性神經(jīng)病及多發(fā)性硬性化等。9.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)：P81-82（1）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：?jiǎn)蝹?cè)脊髓束病變時(shí)，造成對(duì)側(cè)中樞面癱和舌癱，主要表現(xiàn)為雙唇和舌承擔(dān)的輔音部分不清晰，發(fā)音和語(yǔ)言共鳴正常。（伴有言語(yǔ)模糊、吞咽困難、飲水嗆咳等。）（2）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損

13、害：受累肌肉張力過(guò)低或消失而出現(xiàn)遲緩性構(gòu)音障礙，共同特點(diǎn)是發(fā)音費(fèi)力和聲音強(qiáng)弱不等。10.癱瘓的分類（按病因：何種部位損傷導(dǎo)致何種癱瘓）：P81（1） 神經(jīng)源性癱瘓；（2）神經(jīng)肌肉接頭性癱瘓；（3）肌源性癱瘓。（按運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路的不同部位）：（1） 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)神經(jīng)元及其發(fā)出的下行纖維病變導(dǎo)致上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，也稱痙攣性癱瘓，主要臨床表現(xiàn)有肌力減弱、肌張力增高、腱反射活躍或亢進(jìn)、淺反射的減退或消失、無(wú)明顯的肌萎縮等。（2） 脊髓前角的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元以及它們的軸突組成的前根、神經(jīng)叢及周圍神經(jīng)受損導(dǎo)致下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，也稱弛緩性癱瘓，主要臨床表現(xiàn)有：肌力減弱、肌張力減低或消失、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮

14、明顯。11.肌力的六級(jí)記錄法：0級(jí)完全癱瘓，肌肉無(wú)收縮1級(jí)肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作2級(jí)肢體能在床面上移動(dòng)，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3級(jí)肢體能抵抗重力離開(kāi)床面，但不能抵抗阻力4級(jí)肢體能做抗阻力動(dòng)作，但不完全5級(jí)正常肌力12. 顱腦CT掃描是診斷腦出血（ICH）的首選方法，臨床疑診蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）首選頭顱CT平掃檢查。13.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)：P214運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。通常感覺(jué)系統(tǒng)和括約肌功能不受累。14. 帕金森病的預(yù)后：本病是一種慢性進(jìn)展性疾病，無(wú)法治愈。至疾病晚期，由于全身僵硬，活動(dòng)困難，終至

15、不能起床，最后常死于肺炎等各種并發(fā)癥。晚期帕金森病伴發(fā)的并發(fā)癥：（1）運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥：運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥（癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥）是晚期患者在治療中最棘手的副作用。（2）非運(yùn)動(dòng)癥狀：包括感覺(jué)障礙、自主神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。15.任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，其中全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作最常見(jiàn)，危害性也最大。16.癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的鑒別：特 點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和過(guò)度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)

16、不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)持續(xù)時(shí)間及終止方式約12分鐘，自行停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示Babinski征常（）（）17. 急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)（結(jié)合課本P322進(jìn)行復(fù)習(xí)）18. 單根動(dòng)眼神經(jīng)損傷瞳孔放大。19.周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特征周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動(dòng)作喪失病灶對(duì)側(cè)下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺和口角下垂），額支無(wú)損（兩側(cè)中樞支配），皺額、皺眉和閉眼動(dòng)作無(wú)障礙；病灶對(duì)側(cè)面部隨意動(dòng)作消失而哭笑等動(dòng)作仍保存；常伴有同側(cè)偏癱和中樞性舌下神經(jīng)癱恢復(fù)速度緩慢較快常見(jiàn)病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤20.巴賓斯基征陽(yáng)性表明的損害

17、部位：巴賓斯基征是經(jīng)典的病理反射，提示錐體束受損。（檢查方法：用竹簽輕劃足底外側(cè)，自足跟向前至小趾根部足掌時(shí)轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)。陽(yáng)性反應(yīng)為趾背屈，可伴其他足趾扇形展開(kāi)。）21. 吉蘭巴雷綜合征（GBS）病因：可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)。此外，GBS還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、水痘帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)。22.吉蘭巴雷綜合征中AIDP型（經(jīng)典型GBS）臨床表現(xiàn)：（背）（1）任何年齡、季節(jié)均可發(fā)?。?）病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史（3）急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰（4）首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱性遲緩性肌無(wú)力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下

18、肢開(kāi)始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。 多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常減弱，10%的患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S。（5）發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，可先于或與運(yùn)動(dòng)癥狀同時(shí)出現(xiàn)。感覺(jué)缺失相對(duì)輕，呈手套襪套樣分布。少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤其以腓腸肌壓痛較常見(jiàn)，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。（6）腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)，動(dòng)眼、展、舌下、三叉神經(jīng)癱瘓較少見(jiàn)，部分患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診。（7）部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動(dòng)過(guò)速、心律失常、體位性低血

19、壓、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙、尿便障礙等。（8）GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)。23.周期性癱瘓發(fā)作的最安全治療：口服氯化鉀。4、 簡(jiǎn)答題1.腦葉的主要功能及其病損時(shí)的癥狀和表現(xiàn)：P6-8（1） 額葉的主要功能與精神、語(yǔ)言和隨意運(yùn)動(dòng)有關(guān)；（2）頂葉病變主要產(chǎn)生皮質(zhì)性感覺(jué)障礙、使用和失認(rèn)癥；（3）顳葉病變時(shí)主要引起聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言、記憶及精神活動(dòng)障礙；（4）枕葉主要與視覺(jué)有關(guān)，枕葉損害主要引起視覺(jué)障礙；（5）島葉的功能與內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)，島葉損害多引起內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的障礙；（6）邊緣系統(tǒng)損害時(shí)可出現(xiàn)情緒及記憶障礙、行為異常、幻覺(jué)、反應(yīng)遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動(dòng)障礙。2.肌力的六級(jí)記錄法：0級(jí)完全癱瘓

20、，肌肉無(wú)收縮1級(jí)肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作2級(jí)肢體能在床面上移動(dòng)，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3級(jí)肢體能抵抗重力離開(kāi)床面，但不能抵抗阻力4級(jí)肢體能做抗阻力動(dòng)作，但不完全5級(jí)正常肌力3. 腦血管病的病因：（1）血管壁病變；（2）心臟病和血流動(dòng)力學(xué)改變；（3）血液成分和血液流變學(xué)改變；（4）其他病因如栓子，腦血管受壓等。4.腦血栓形成/腦梗死的治療原則：（1）超早期治療：“時(shí)間就是大腦”，力爭(zhēng)發(fā)病后盡早選用最佳治療方案，挽救缺血半暗帶 。（2）個(gè)體化治療：根據(jù)患者年齡、缺血性卒中類型、病情嚴(yán)重程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委?。?） 整體化治療：采取針對(duì)性治療同時(shí)，進(jìn)行支持療法、對(duì)癥治療和早期康

21、復(fù)治療，對(duì)卒中危險(xiǎn)因素及時(shí)采取預(yù)防性干預(yù)。5.腦出血的治療：（1）一般處理：一般應(yīng)臥床休息24周，保持安靜；（2）降低顱內(nèi)壓；（）3調(diào)整血壓；（4）止血治療，防止繼續(xù)出血；（5）加強(qiáng)護(hù)理，防治并發(fā)癥；（6）如有手術(shù)適應(yīng)癥患者，需考慮手術(shù)治療。6.蛛網(wǎng)膜下腔出血病因：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（最常見(jiàn)）；血管畸形；其他：如moyamoya病、顱內(nèi)腫瘤、垂體卒中、血液系統(tǒng)疾病、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓和抗凝治療并發(fā)癥。7.血管疾病的危險(xiǎn)因素：?jiǎn)栴}1例：簡(jiǎn)述腦血管疾病的危險(xiǎn)因素：（只需簡(jiǎn)述可干預(yù)的危險(xiǎn)因素既可）（1）高血壓；（2）心臟??；（3）糖尿??；（4）短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）及腦卒中；（5）吸煙及酗酒；（6）高脂血

22、癥。問(wèn)題2例：簡(jiǎn)述腦血管疾病的不可干預(yù)及可干預(yù)的危險(xiǎn)因素：（1） 不可干預(yù)的危險(xiǎn)因素：年齡；性別；遺傳因素；種族。（2） 可干預(yù)的危險(xiǎn)因素：高血壓；吸煙；糖尿病；心房顫動(dòng)；其他心臟?。谎惓?；無(wú)癥狀性頸動(dòng)脈狹窄；鐮狀細(xì)胞貧血；膳食和營(yíng)養(yǎng)；運(yùn)動(dòng)和鍛煉；肥胖等。（亦可參照例1）。8.多發(fā)性硬化臨床癥狀和體征：肢體無(wú)力，感覺(jué)異常，眼部癥狀，共濟(jì)失調(diào)，發(fā)作性癥狀，精神癥狀，其他癥狀如膀胱功能障礙等。9.神經(jīng)脊髓炎（NMO）的診斷：根據(jù)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎、急性橫貫性或散播性脊髓炎的臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦和脊髓MRI以及NMO-IgG血清學(xué)檢測(cè)結(jié)果可作出臨床診斷（1）必要條件：視神經(jīng)炎；急性脊髓炎。（2

23、）支持條件：脊髓MRI異常病灶3個(gè)椎體節(jié)段；頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；血清NMO-IgG陽(yáng)性。具備全部必要條件和支持條件中的2條，即可診斷NMO。10. 如何更好的進(jìn)行癲癇的診斷：P308首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。（和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義，其次重要的是腦電圖。）11.周圍神經(jīng)病的治療原則：首要是病因治療；其次是給予對(duì)癥支持處理，如給予止痛藥物及B族維生素等；針灸、理療、按摩及康復(fù)功能鍛煉是功能恢復(fù)期的重要措施，有助于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形。5、 問(wèn)答題1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

24、癱瘓的鑒別：臨床檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓降低, 呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌萎縮無(wú)或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)障礙常有肌束顫動(dòng)或肌纖維顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常, 有失神經(jīng)電位2.多發(fā)性硬化的診斷：診斷標(biāo)準(zhǔn)完全基于臨床資料：（1）從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。（2）起病年齡在10-50歲之間。（3）有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，每次發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上?；虺示徛M(jìn)展方式而病程至少1年以上。（4）可排除其他病因。如

25、符合以上四項(xiàng)，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”；如（1）（2）中缺少一項(xiàng)，可診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”；如僅為一個(gè)發(fā)病部位，首次發(fā)作，診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”.3.帕金森?。≒D）的臨床表現(xiàn)：（1） 多見(jiàn)于60歲以后，隱匿起病，緩慢發(fā)展，逐漸加重。（2） 靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止位時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，緊張或激動(dòng)時(shí)加劇，入睡后消失。典型表現(xiàn)是拇指與示指呈“搓丸樣”。（3）肌強(qiáng)直：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增高，且呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)，故稱“鉛管樣強(qiáng)直”；在有靜止性震顫的患者可出現(xiàn)“齒輪樣強(qiáng)直”。四肢、軀干、頸部肌強(qiáng)直可使患者出現(xiàn)特殊的屈曲體姿

26、。（4）運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢、笨拙。見(jiàn)“面具臉”、“小字征”等。（5）姿勢(shì)步態(tài)障礙：在疾病早期，表現(xiàn)為走路時(shí)患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳。隨病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢。有時(shí)行走中全身僵住，不能動(dòng)彈，稱為“凍結(jié)”現(xiàn)象。可見(jiàn)前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。（6）血、腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查等未見(jiàn)異常。4.周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特征周圍性面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動(dòng)作喪失病灶對(duì)側(cè)下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺和口角下垂），額支無(wú)損（兩側(cè)中樞支配），皺額、皺眉和閉眼動(dòng)作無(wú)障礙；病灶對(duì)側(cè)面部隨意動(dòng)作消失而哭笑等動(dòng)作仍保存；常伴有同側(cè)偏癱和中樞性

27、舌下神經(jīng)癱恢復(fù)速度緩慢較快常見(jiàn)病因面神經(jīng)炎腦血管疾病及腦部腫瘤6、 病例分析（一般是對(duì)疾病進(jìn)行定位診斷、定性診斷，確認(rèn)為何種疾病，疾病的鑒別診斷以及治療等進(jìn)行分析。）案例1：患者女，40歲，今天上午勞動(dòng)中突法右側(cè)肢體無(wú)力，不能站立或行走，右手不能持物，同時(shí)吐詞不清。發(fā)病后無(wú)頭痛、無(wú)惡心、無(wú)嘔吐，也無(wú)尿急和意識(shí)障礙，無(wú)肢體抽搐。發(fā)病后1小時(shí)就診。既往史：有風(fēng)濕性心臟瓣膜病，二尖瓣家宅病史10余年，否認(rèn)有高血壓病史。體檢：T：36.5；P：94次/分；R：18次/分；Bp:155/90mmHg，意識(shí)模糊，言語(yǔ)不流利，語(yǔ)量少，講話費(fèi)力，發(fā)音及語(yǔ)調(diào)障礙，找詞困難，成“電報(bào)式”語(yǔ)言，口語(yǔ)理解相對(duì)較好，但

28、不能理解含有順序詞和語(yǔ)法詞的句子，如“狗比馬大”和“馬比狗大”。雙肺呼吸音清晰，無(wú)干濕羅音，心臟向左擴(kuò)大，心率絕對(duì)不齊，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)鼓腮、示齒、撅嘴不能，伸舌偏右，右側(cè)上下肢肌張力增高，腱反射活躍，右上肢肌力2級(jí)，下肢3級(jí)，右下肢病理征（+），雙側(cè)Kernig（+），Brudzinski（-）、Lasegue(+)。右側(cè)偏身深淺感覺(jué)減退。雙眼右側(cè)同向偏盲。請(qǐng)回答以下問(wèn)題：1. 除心臟病外，神經(jīng)系統(tǒng)診斷首先考慮什么??？2. 需要與那些疾病鑒別（至少兩種）？3. 入院兩天后，患者出現(xiàn)頭痛，逐漸加重，四天后出現(xiàn)昏迷，Bp195/118mmHg，請(qǐng)問(wèn)患者病情加重與

29、那些因素有關(guān)？ 參考答案：1.（1）定位診斷：左側(cè)大腦半球或左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)；依據(jù)：右側(cè)肢體無(wú)力，伴有言語(yǔ)障礙；體征：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，右側(cè)腦性偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲；（2）定性診斷：缺血性腦血管疾?。灰罁?jù)：中年女性患者，活動(dòng)狀態(tài)下突然起病，病后無(wú)頭痛、惡心、嘔吐、尿急、意識(shí)障礙等；既往有風(fēng)濕性心臟瓣膜病，二尖瓣家宅病史10余年，心臟向左擴(kuò)大，心率絕對(duì)不齊，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音；（3）診斷：腦栓塞2.主要與腦出血與蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別：（1）腦出血：多在活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病，病后癥狀在數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，病后多有以意識(shí)障礙為主的全腦癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、尿急和意識(shí)清晰度下降等；（2）蛛網(wǎng)膜下腔出

30、血：多在用力或活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病，多有劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性癥狀。3.（1）梗塞后出血，引起顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高；（2）血栓延展至梗塞面積增大，引起顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高。案例二：男，45歲，清晨上廁所過(guò)程中突發(fā)劇烈頭痛、惡心、嘔吐。半小時(shí)后再被送往醫(yī)院途中出現(xiàn)意識(shí)喪失和四肢痙攣抽搐一次，表現(xiàn)為雙上肢屈曲，雙下肢伸直，伴雙眼上視，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，呼吸暫停，癥狀持續(xù)5-6分鐘。病后3小時(shí)由當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院轉(zhuǎn)入本院。既往史：既往有“偏頭痛”病史10余年，間斷反復(fù)發(fā)作頭痛，缺睡、飲酒或勞累時(shí)誘發(fā)和加重頭痛，休息后減輕，睡眠或服用止痛劑后頭痛緩解，無(wú)高血壓及糖尿病史。體檢：血壓:160/95mmHg；神清，語(yǔ)利；右側(cè)上眼瞼下垂、眼球外展位、上視、俠士、內(nèi)收明顯受限，右側(cè)瞳孔直徑約為6m