血液科臨床路徑

1、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑（2011年版）一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、診斷標(biāo)準(zhǔn):1.RAEB-:（1）外周血: 血細(xì)胞減少;原始細(xì)胞5%;無(wú)Auer小體;單核細(xì)胞 l0 9 / L 。 （2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%9%；無(wú)Auer小體。2.RAEB-（1）外周血：血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5%19%；有或無(wú)Auer小體

2、；單核細(xì)胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞10%19%；有或無(wú)Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（見(jiàn)表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1 評(píng)價(jià)MDS預(yù)后的國(guó)際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評(píng) 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞(%55-10-21-30核型好中等壞細(xì)胞減少0/12/31.不同危險(xiǎn)組的積分：（1）低度：0；（2）中度：-1

3、，0.51.0；（3）中度：-2，1.52.0；（4）高度2.5。2.核型：（1）好、正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y，del(5q,del(20q；（2）不良、復(fù)雜(3種異常核型改變或7號(hào)染色體異常； （3）中等，介于二者之間。3.細(xì)胞減少：（1）血紅蛋白100gL；（2）中性粒細(xì)胞1.5109/L；（3）血小板100109/L。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)

4、入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因檢測(cè)、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開(kāi)始于診斷明確后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.支持對(duì)癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。

5、如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療。 4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢

6、問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書(shū)寫(xiě) 開(kāi)化驗(yàn)單 對(duì)癥支持治療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等） 繼續(xù)對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě) 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 溶血

7、相關(guān)檢查 感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿 骨髓相關(guān)檢查 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-5天住院第6-21天主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開(kāi)始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理，完

8、成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書(shū)寫(xiě) 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)） 造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）： 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑 CAG方案:ACR 7-12mg/m2，d1-8；Ara-C 10mg15/m2/次，q12h,d1-14；G-CSF 200g/（m2d），d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5109/L或白細(xì)胞（WBC）20109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量 HAG方案:HHT 2mg/d, d1-

9、8；Ara-C 1015mg/m2/次，q12h，d1-14；G-CSF 200g/（m2d），第114天。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5109/L或白細(xì)胞（WBC）20109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量 DA：DNR 45mg/m2/天3天；Ara-C 100mg/m2/天7天 HA：HHT 2 mg/m2/天7天；Ara-C 100 mg/m2/天7天 IA：Idr 8mg/m2/天3天； Ara-C 10 mg/m2/天7天 去甲基化藥物 地西他濱，20mg/（m2d），靜脈輸注，第1-5天。 沙利度胺：100 mg/天長(zhǎng)期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時(shí)） 其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)

10、囑： 血、尿、便常規(guī) 血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） G-CSF 5g/(Kgd（必要時(shí)） 影像學(xué)檢查（必要） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 靜脈插管維護(hù)、換藥 骨穿（可選） 骨髓形態(tài)學(xué)（可選） 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作 隨時(shí)觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 隨時(shí)觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第22-29天住院第30天（出院日）主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院

11、 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 潔凈飲食 ?？股兀ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征及影像學(xué)） 其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：骨穿骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)血、尿、便常規(guī)HLA配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）G-CSF 5g/(Kgd（必要時(shí)）輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其它醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑（2011年版）一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（

12、一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血病（ICD-C92.101）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008）。1.慢性期。（1）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。（2）血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞5%10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多

13、，可有少量有核紅細(xì)胞。（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞10109/L）和/或脾臟進(jìn)行性腫大。 （2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（1000109/L）。（3）原始細(xì)胞在血和/或骨髓中10%，但低于20%。（4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%。（5）出現(xiàn) Ph 染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。（1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中20%。（2）外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞30%。（3）骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞50%。（4）有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。根據(jù)

14、鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細(xì)胞白血病中國(guó)專家共識(shí)（2009）。1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：（1）羥基脲（2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。2.化學(xué)治療：（1）羥基脲；（2）白消安；（3）其他化療。3.-干擾素。4.酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第

15、一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測(cè)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開(kāi)始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：血涂片、_（1）白細(xì)胞單采；（2）羥基脲，同時(shí)水化堿化尿液。2.化學(xué)治療：（1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷

16、等。3.-干擾素：-干擾素300萬(wàn)500萬(wàn)單位/m2，皮下或肌注一次，每周37次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。 5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延

17、長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為慢性粒細(xì)胞性白血病(ICD-C92.101患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書(shū)寫(xiě) 開(kāi)化驗(yàn)單 對(duì)癥支持治療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù) 繼續(xù)對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)師

18、查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě) 向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能 胸片、心電圖、腹部B超 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿及活檢術(shù) 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓病理 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

19、時(shí)間住院第39天住院第10天（出院日）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開(kāi)始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理 完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）：根據(jù)白細(xì)胞水平調(diào)整劑量 羥基脲 白消安 干擾素 伊馬替尼 高三尖杉酯堿 阿糖胞苷 堿化水化 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血

20、常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑（2011年版）一、慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL（ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國(guó)際工作會(huì)議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic

21、 lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)5109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng)10%，10%55%時(shí)為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的CLL，而55%時(shí)為幼稚淋巴細(xì)胞

22、白血病）。3.免疫分型：膜表面Ig弱陽(yáng)性，呈或單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽(yáng)性；CD20、CD22弱陽(yáng)性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)的免疫表型積分（見(jiàn)表1），典型慢淋積分在45分，02分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)標(biāo)記積 分10CD5陽(yáng)性陰性CD23陽(yáng)性陰性FMC7陰性陽(yáng)性sIg弱陽(yáng)性中等/強(qiáng)陽(yáng)性CD22/CD79b弱陽(yáng)性/陰性中等/強(qiáng)陽(yáng)性（三）治療方案的選擇。根據(jù)NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgk

23、ins Lymphomas,V.2009。1.判斷治療指征：早期無(wú)癥狀的患者無(wú)需治療，每23個(gè)月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個(gè)條件）：（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無(wú)進(jìn)展時(shí)可以觀察。（2）巨脾(左肋緣下6cm或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。（3）巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長(zhǎng)直徑10cm或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間(LDT6個(gè)月。（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對(duì)皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：在以前6月內(nèi)無(wú)

24、明顯原因的體重下降10%；嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動(dòng)）；無(wú)其他感染證據(jù)，發(fā)熱38.0，2周；無(wú)感染證據(jù)，夜間盜汗1個(gè)月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長(zhǎng)春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。（2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：48mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強(qiáng)的松3060mg/天,用57天，每24周重復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/（m2d），d15，每28天1療程；FC方案:F 25mg/（m2d），d13；CTX 250m

25、g/（m2d），d13，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2d），d24；CTX 250mg/（m2d），d24，每28天1療程,第二療程開(kāi)始利妥昔單抗500mg/m2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時(shí)可使用此方案）。COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長(zhǎng)春新堿（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d15；CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3并發(fā)癥治療：（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP時(shí)，

26、可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/（kgd）；靜脈丙種球蛋白(IVIG：IVIG 0.4 g/（kgd）5d；同時(shí)在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；（2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗(yàn)性選擇抗生素治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）外周血：免疫表型、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）

27、肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測(cè)、染色體檢測(cè)（常規(guī)和/或FISH），Coombs試驗(yàn)、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT。（七）治療開(kāi)始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異

28、及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:C91.1）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書(shū)寫(xiě) 開(kāi)化驗(yàn)單 對(duì)癥支持治療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房

29、 完成入院檢查 繼續(xù)對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě) 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、CT 輸血（有指征時(shí)）等支持對(duì)癥治療 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)及分類 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化 外周血免疫表型 外周血細(xì)胞/分子遺傳學(xué) 自身免疫系統(tǒng)疾病篩查 輸血（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備

30、入院護(hù)理評(píng)估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第313天住院第14天（出院日）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 根據(jù)體檢、各項(xiàng)檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病 開(kāi)始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書(shū) 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對(duì)癥處理 完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期

31、醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）： 苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3 MP方案:苯丁酸氮芥同上；強(qiáng)的松 30-60mg/d,用5-7天 氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/m2/d，d1-5 FC方案: F 25mg/m2/d，d1-3；CTX 250mg/m2/d，d1-3 RFC方案: F C同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1 COP：CTX 750 mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred 60mg/m2,d1-5 CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1 重要臟器保護(hù)，堿化水化利尿等治療 必要時(shí)抗感染等支持

32、治療 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī)主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑（2011年版）一、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、World Health

33、Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(2008年版。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤(rùn)、壓迫周圍組織而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正?；蛏?；涂片或可見(jiàn)到淋巴瘤細(xì)胞。中樞

34、神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)有腦脊液異常。3.病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為大淋巴細(xì)胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；瘤細(xì)胞胞漿量中等，核可有一個(gè)以上的核仁。免疫組織學(xué)病理檢查對(duì)于確診DLBCL至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結(jié)分布區(qū)域進(jìn)行分期及評(píng)價(jià)療效。分期標(biāo)準(zhǔn)(Anne Arbor分期見(jiàn)表1。PET-CT對(duì)于淋巴瘤的分期和療效評(píng)價(jià)更可靠，有條件者可直接行PET-CT檢查。表1. Ann Arbor分期I期單一淋巴結(jié)或淋

35、巴組織器官區(qū)(I；單一結(jié)外器官或部位(IEII期膈上或膈下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)2個(gè)；或病變局限侵犯結(jié)外器官或部位，并膈肌同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIEIII期膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累(III；伴結(jié)外器官或組織局部侵犯(IIIE，或脾臟受累(IIIS，或兩者皆受累(IIISEIV期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說(shuō)明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過(guò)10 cm或縱膈腫塊超過(guò)胸腔最大內(nèi)徑的1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記為S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)淋巴瘤（石遠(yuǎn)凱主編，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出

36、版社，2007年，第一版）、惡性淋巴瘤（沈志祥、朱雄增主編，人民衛(wèi)生出版社，2011年，第二版）、腫瘤學(xué)治療指南非霍奇金淋巴瘤NCCN 2009。首先進(jìn)行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI制定治療方案。國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評(píng)分、Ann Arbor分期和淋巴結(jié)外組織器官受累部位5個(gè)特征估計(jì)預(yù)后，并據(jù)此進(jìn)行分層治療的一個(gè)體系。若患者年齡60歲、LDH升高、ECOG2、分期為III或IV期、結(jié)外受累超過(guò)1個(gè)部位，則每個(gè)特征記1分，否則該特征記0分。累加計(jì)分既得IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四）標(biāo)準(zhǔn)住

37、院日為21天（第一療程含診斷）。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C85.103彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學(xué)檢查；（2）影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋巴結(jié)及腹部B超、超聲心動(dòng)圖；（3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；（4）肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組化；（6）病毒學(xué)檢查(

38、包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等；（7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）MRI、PET-CT檢查；（2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應(yīng)行病原微生物檢查；（3）流式細(xì)胞儀免疫表型分析、細(xì)胞分子遺傳學(xué)。（七）治療開(kāi)始于確診并完善檢查后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.化療 方案1.R-CHOP（有條件時(shí)使用）:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1； 環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調(diào)整劑量；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d2；最大劑量為2mg； 潑尼松：100mg/

39、d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d26； 每14天或每21天重復(fù)一療程；通常68療程。方案2.CHOP: 環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1； 長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，IV，d1；最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d1d5； 每14天或每21天重復(fù)一療程；通常68療程。方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者，有條件時(shí)使用:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1; 依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d24;環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2; 阿霉素:50mg/m

40、2，ivgtt，d2; 長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d2;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d26; 每21天重復(fù)一療程，通常68療程。方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者:依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d13;環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1;阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1;長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d1; 最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d15;每21天重復(fù)一療程，通常68療程。2.抗感染及對(duì)癥支持治療。3.造血干細(xì)胞移植：年輕高危、復(fù)發(fā)及難治的患者。4.

41、R-CHOP-14（有條件時(shí)使用）或CHOP-14組化療期間，常規(guī)使用集落刺激因子（G-CSF），G-CSF的使用劑量為5g/kg (d6-10天/每療程，若白細(xì)胞大于20109/L，則停用。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。3.年輕高危預(yù)后不良、常規(guī)治療反應(yīng)不佳、疾病進(jìn)展或復(fù)發(fā)需要選擇其他治療的患者退出路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。二、彌漫大B

42、細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：21天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書(shū)寫(xiě) 開(kāi)化驗(yàn)單 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血同意書(shū)、骨穿同意書(shū)、腰穿同意書(shū)、靜脈插管同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院檢查 淋巴組織活檢（常規(guī)病理、免疫病理） 骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測(cè)） 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)

43、 確定化療方案和日期重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 飲食 抗菌藥物（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 病毒學(xué)檢測(cè)：EB病毒抗體、CMV病毒抗體、HP檢測(cè) 肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查、免疫球蛋白、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查 影像學(xué)檢查：胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位），心電圖、腹部B超，全身PET檢查 超聲心動(dòng) 靜脈插管術(shù) 病原微生物培養(yǎng) 輸血醫(yī)囑 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 抗菌藥物（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測(cè) 淋巴組織活檢 淋巴組織常規(guī)病理、免疫病理 輸血醫(yī)囑（必

44、要時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教（血液病知識(shí)）病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第310天主要診療工作 患者家屬簽署化療知情同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案 住院醫(yī)師完成病程記錄 化療 重要臟器功能保護(hù) 止吐重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑(以下方案選一 R-CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個(gè)療程；通常用6-8個(gè)療程：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750 mg/m2，ivgtt，d2 阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；長(zhǎng)春新堿：1.4 mg/m2 ，iv，

45、d2潑尼松：100mg，po，d2-6 CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個(gè)療程；通常用6-8個(gè)療程：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松：100mg，po，d1-5 R-CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個(gè)療程：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d2潑尼松：100mg，po，d2-6；依托泊苷：100mg/m2，ivgtt

46、，d2-4 CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個(gè)療程：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素 50mg/m2，ivgtt，d1長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2 ，iv，d1；潑尼松 100mg，po，d1-5依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d1-3 補(bǔ)液治療（堿化、水化） 止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)） 血常規(guī) 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 靜脈插管維護(hù)、換藥 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水p 病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.p 護(hù)士簽名p 醫(yī)師簽名時(shí)間住院第11

47、20天住院第21天（出院日）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě) 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)） 造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)） 上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） G-CSF 5g/Kg/d（必要時(shí)） 影像學(xué)檢查（必要時(shí)） 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 靜脈插

48、管維護(hù)、換藥 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)主要護(hù)理工作 觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名血友病A臨床路徑（2011年版）一、血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、血友?。钊食氐戎骶?，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007、臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006）。1.患

49、者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見(jiàn)）,有或無(wú)家族史，有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。（出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）（2）凝血因子活性（F:C）減少，F(xiàn):C540為輕型，15為中型，1為重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)血友病（楊仁

50、池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007、血友病治療指南（英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia，2008）、臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。1.局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。口腔出血可含服氨加環(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：（1）因子制劑：首選血漿源性因子制劑。因子半衰期812小時(shí)，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時(shí)需重復(fù)，后8-12小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子，為人工合成，病毒等