2017AML指南解讀PPT課件

1、2021/3/91中國(guó)初治急性髓系白血病（非中國(guó)初治急性髓系白血?。ǚ荕3M3） 20172017版診療指南的規(guī)范化臨床實(shí)踐版診療指南的規(guī)范化臨床實(shí)踐2021/3/92中國(guó)白血病流行病現(xiàn)狀 2015年中國(guó)腫瘤統(tǒng)計(jì)報(bào)告 白血病發(fā)病人數(shù)為75，300/年 死亡人數(shù)為53，400 /年 成人AML約占成人白血病65%，約占成人急性白血病80% 兒童AML約占兒童白血病25%，約占兒童急性白血病30% AML（非APL）中最常見的于M2及M5，各約占25%參考內(nèi)科學(xué)（七年制）：人民衛(wèi)生出版社2009中國(guó)腫瘤登記年報(bào)，軍事醫(yī)學(xué)出版社Chen W, et al. CA Cancer J Clin. 201

2、6 Jan 25.中國(guó)（成人及兒童）各類白血病比例中國(guó)（成人及兒童）各類白血病比例2021/3/932017中國(guó)AML診療指南更新發(fā)布2021/3/94將系列分子遺傳學(xué)突變納入AML分型與預(yù)后分析比較2011年版AML（非M3）中國(guó)診療指南變化2021/3/95分子學(xué)檢測(cè) 初級(jí)檢查PML/RARaAML1/ETOCBFb/MYH11MLL重排c-KITFLT3-ITDNPM1CEBPABCR/ABLTP53RUNX1ASXL1基因突變基因突變這些檢查是AML分型和危險(xiǎn)度分組的基礎(chǔ)危險(xiǎn)分層不再區(qū)分年齡段，采用統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 2021/3/96分子學(xué)檢測(cè) 次級(jí)檢查IDH1IDH2DNMT3aTET2RN

3、A剪接染色質(zhì)修飾基因突變： SF3B1 U2AF1 SRSF2 ZRSR2 EZH2 BCOR STAG2這些檢查對(duì)這些檢查對(duì)AML預(yù)后判斷及治療藥物選擇具有一定的意義預(yù)后判斷及治療藥物選擇具有一定的意義2021/3/97基于細(xì)胞和分子遺傳學(xué)異常AML患者預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)分層急性髓系白血病患者預(yù)后危險(xiǎn)度分級(jí)預(yù)后等級(jí)細(xì)胞遺傳學(xué)分子遺傳學(xué)預(yù)后良好inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）t（8;21）（q22;q22）NPM1 突變但不伴有FLT3-ITD突變CEBPA雙突變預(yù)后中等正常核型t（9;11）（p22;q23）其他異常inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p

4、13;q22）伴有c-Kit突變t（8;21）（q22;q22）伴有c-Kit突變預(yù)后不良單體核型復(fù)雜核型（3種），不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）-5-75q-17或abn（17p）11q23染色體易位，除外t（9;11）inv（3）（q21q26.2）或t（3;3）（q21;q26.2）t（6;9）（p23;q34）t（9;22）（q34.1;q11.2）TP53突變RUNX1（AML1）突變aASXL1突變aFLT3-ITD突變a注：a這些異常如果發(fā)生于預(yù)后良好組時(shí)，不應(yīng)作為不良

5、預(yù)后標(biāo)志。 DNMT3a、RNA剪接染色質(zhì)修飾基因突變（SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2），同時(shí)不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）時(shí)，預(yù)后不良 中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組.Chin J Hematol , March 2017,38(3).177-182.2021/3/98ELN2017預(yù)后等級(jí)細(xì)胞遺傳學(xué)分子學(xué)異常預(yù)后良好inv(16)(p13；q22)t(16；16)(p13；q22)t(8;21)(q22；q22)NPM1 突變

6、但不伴有FLT3-ITD突變或伴有FLT3-ITD低等位基因頻率CEBPA雙突變預(yù)后中等t(9;11) (p22;q23)其他異常NPM1 突變但伴有高頻率FLT3-ITD野生型NPM1但不伴有FLT3-ITD突變或伴有FLT3-ITD低等位基因頻率預(yù)后不良復(fù)雜核型(3種)，單體核型-5，-7，5q-，-17/abnl(17p)11q23染色體易位,除外t(9;11)t(9;22)(q34.1;q11.2)inv(3) (q21q26.2)，t(3;3) (q21q26.2)t(6;9) (p23;q34)TP53突變，ASXL1, RUNX1突變,野生型NPM1伴有FLT3-ITD高等位基因

7、頻率BLOOD, 2017 129: 424-4472021/3/9960歲以下AML患者不再細(xì)分是否有前驅(qū)血液疾病史2021/3/910將具有明確循證醫(yī)學(xué)證據(jù)治療方案作為首選方案比較2011年版AML（非M3）中國(guó)診療指南變化2021/3/911誘導(dǎo)治療 常規(guī)誘導(dǎo)緩解方案標(biāo)準(zhǔn)劑量IA或DA（阿糖胞苷100 200mg/m2/d 7天 去甲氧柔紅霉素12mg/m2/d 3天或柔紅霉素60-90mg/m2/d 3天。 IDA和DNR用量可根據(jù)患者具體狀況進(jìn)行調(diào)整 2021/3/912 含中大劑量Ara-C誘導(dǎo)治療方案蒽環(huán)類藥物聯(lián)合中大劑量Ara-C含中劑量 Ara-C 的 HAD 方案HA+蒽環(huán)

8、類藥物方案： HAA（HA + Acla） HAD（HA + DNR）2021/3/913化療藥物推薦劑量 標(biāo)準(zhǔn)劑量Ara-C100 200mg/m2/d 7天 IDA 10-12mg/m2/d 3天 DNR 45-90mg/m2/d 3天 Acla 20mg/d 7天 HHT 2-2.5mg/m2/d 7天或4mg/m2/d 3天具體實(shí)施可以參照上述方案、藥物劑量，患者狀況進(jìn)行調(diào)整2021/3/914按遺傳學(xué)預(yù)后危險(xiǎn)度分層的緩解后治療2021/3/9152017中國(guó)指南推薦CR后鞏固治療（60歲患者） 多療程大劑量Ara-C Ara-C 3.0 /m2，q12 h6次，34 個(gè)療程 其他治療

9、方案 Ara-C 1.02 .0/m2，q12 h 6次為基礎(chǔ)聯(lián)合 蒽環(huán)/蒽醌類、氟達(dá)拉濱等23 個(gè)療程，再行標(biāo)準(zhǔn)劑方案化療，緩解后化療周期4 個(gè)療程 23 個(gè)中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的方案，繼而行AHSCT 標(biāo)準(zhǔn)劑量Ara-C 聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等，總療程6 個(gè)療程 標(biāo)準(zhǔn)劑量化療 34個(gè)，后行ASCT預(yù)后良好組2021/3/916 allo-HSCT 尋找供者期間行Ara-C 為基礎(chǔ)的化療或標(biāo)準(zhǔn)劑量化療12 多療程HD-Ara-C HD-Ara-C 3 .0/m2，q12 h ，6 次 34 個(gè)療程 23 個(gè)療程中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的鞏固治療后行auto-HSCT 其他治療方案 中大劑量Ara-C（1.02.0/m2，q12 h ,6 次）為基礎(chǔ)聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類等藥物 23 個(gè)療程后行標(biāo)準(zhǔn)劑量化療，總療程4 個(gè) 標(biāo)準(zhǔn)劑量Ara-C 聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等，總療程6 個(gè) 或標(biāo)準(zhǔn)劑量34 個(gè)療程后行SCT預(yù)后中等組2017中國(guó)指南推薦CR后鞏固治療（60歲患者）2021/3/917 盡早行allo-HSCT 尋找供者期間行12 個(gè)療程的中大劑量Ara-C 為基礎(chǔ)的化療或標(biāo)準(zhǔn)劑量化療 無條件行allo-HSCT予HD-Ara-C 3.0