第7章 氨基酸代謝

1、第7章 氨基酸代謝學習要求1掌握氨基酸的一般代謝、氨的代謝、一碳單位的代謝。2熟悉個別氨基酸代謝。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值、蛋白質(zhì)的腐敗作用。3了解蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性、消化、吸收和需要量、體內(nèi)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新?；局R點氨基酸具有重要的生理功能，除可以作為合成蛋白質(zhì)的原料外，還可以轉(zhuǎn)變成某些激素、神經(jīng)遞質(zhì)及核苷酸等含氮物質(zhì)。人體的氨基酸主要來自食物蛋白質(zhì)的消化吸收，各種蛋白質(zhì)由于含的氨基酸種類和數(shù)量不同，其營養(yǎng)價值也不同。體內(nèi)不能合成，必須由食物提供的氨基酸稱為營養(yǎng)必需氨基酸，人體營養(yǎng)必需氨基酸有8種。外源性與內(nèi)源性的氨基酸共同構(gòu)成氨基酸代謝庫，參與體內(nèi)代謝。氨基酸的脫氨基作用生成氨及相應的-酮酸是氨基

2、酸的主要分解途徑。在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移給-酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-谷氨酸脫氫酶的作用下，L-谷氨酸氧化脫氨生成氨和-酮戊二酸，此途徑是體內(nèi)大多數(shù)氨基酸主要的脫氨基方式，也是合成營養(yǎng)非必需氨基酸的重要途徑。在骨骼肌等組織是通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。-酮酸是氨基酸的碳架，可以轉(zhuǎn)化為氨基酸、糖及脂類。氨是有毒物質(zhì)，體內(nèi)的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式運至肝，大部分氨通過鳥氨酸循環(huán)以尿素的形式排出體外，肝功能嚴重受損時，可產(chǎn)生高血氨癥和肝性腦病，體內(nèi)少部分氨在腎以氨鹽形式隨尿排出。氨基酸脫羧基作用也是氨基酸的又一重要代謝途徑，脫羧產(chǎn)物胺類具有重要的生理功能；某些氨基酸在分解過程中

3、產(chǎn)生含一個碳原子的基團，稱一碳單位，四氫葉酸是一碳單位的運載體，在其代謝過程中起重要作用，一碳單位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基，此外還可以參與肌酸等代謝。半胱氨酸和胱氨酸可以互變，半胱氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)榕；撬?，作為結(jié)合膽汁酸的組成成分。含硫氨基酸分子中的硫在體內(nèi)還可以轉(zhuǎn)化成H2SO4，部分以鈉鹽形式隨尿排出，其余轉(zhuǎn)變成活性硫酸根。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羥化成酪氨酸，后者轉(zhuǎn)變成兒茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代謝異?？梢砸鸨奖崮虬Y以及白化病等遺傳病。自測練習題一、選擇題（一

4、）A型題1不出現(xiàn)于蛋白質(zhì)中的氨基酸是A半胱氨酸 B胱氨酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E賴氨酸2肌肉中氨基酸脫氨基的主要方式是A嘌呤核苷酸循環(huán) B谷氨酸氧化脫氨基作用 C轉(zhuǎn)氨基作用 D鳥氨酸循環(huán) E轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合3生物體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是A氧化脫氨基 B還原脫氨基 C直接脫氨基 D轉(zhuǎn)氨基E聯(lián)合脫氨基4哺乳類動物體內(nèi)氨的主要去路是A滲入腸道B在肝中合成尿素C經(jīng)腎泌氨隨尿排出D生成谷氨酰胺E合成營養(yǎng)非必需氨基酸5蛋白質(zhì)的互補作用是指 A糖和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值B脂肪和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值C幾種營養(yǎng)價值低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值D糖、脂肪

5、、蛋白質(zhì)及維生素混合食用，以提高食物的營養(yǎng)價值E用糖和脂肪代替蛋白質(zhì)的作用 6腦中氨的主要去路是A擴散入血B合成谷氨酰胺C合成谷氨酸D合成尿素E合成嘌呤7丙氨酸-葡萄糖循環(huán)中產(chǎn)生的葡萄糖分子來自于A肌肉內(nèi)的谷氨酸 B肌肉內(nèi)的-酮戊二酸 C丙氨酸D肝細胞內(nèi)的-酮戊二酸 E肝細胞內(nèi)的谷氨酸8消耗性疾病恢復期的病人體內(nèi)氮平衡的狀態(tài)是A攝入氮排出氮 B攝入氮排出氮 C攝入氮排出氮D攝入氮排出氮 E攝入氮排出氮9下列屬于營養(yǎng)必需氨基酸的是ALeu BSer CPro DGlu EAla10轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是A維生素B1的磷酸酯 B維生素B2的磷酸酯 C維生素B12的磷酸酯 D維生素PP的磷酸酯 E維生素B6

6、的磷酸酯 11臨床上對肝硬化伴有高血氨患者禁用堿性肥皂液灌腸，這是因為A肥皂液使腸道pH值升高，促進氨的吸收 B可能導致堿中毒 C可能嚴重損傷腎功能 D可能嚴重損傷肝功能E可能引起腸道功能紊亂12體內(nèi)最重要的甲基直接供體是AS-腺苷甲硫氨酸 BN5-甲基四氫葉酸 CN5，N10-甲烯四氫葉酸DN5，N10-甲炔四氫葉酸 EN10-甲酰四氫葉酸13磺胺類藥物可干擾哪種物質(zhì)的合成A維生素B12 B吡哆醛 CCoA D生物素 E葉酸14為胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳單位的是AN5-甲基四氫葉酸 BN5，N10-甲烯四氫葉酸 CN5，N10-甲炔四氫葉酸 DN5-亞氨甲基四氫葉酸 EN10-甲酰四氫葉

7、酸15體內(nèi)合成兒茶酚胺的限速酶是A酪氨酸酶 B酪氨酸羥化酶 C苯丙氨酸羥化酶D色氨酸加氧酶 E以上都不是16苯丙酮酸尿癥患者缺乏A酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 B苯丙氨酸羥化酶 C酪氨酸酶D多巴脫羧酶 E酪氨酸羥化酶17?；撬崾怯上铝心姆N氨基酸轉(zhuǎn)變而來的A甲硫氨酸 B半胱氨酸 C蘇氨酸 D甘氨酸 E谷氨酸18下列氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨基作用可生成草酰乙酸的是 A谷氨酸 B丙氨酸 C蘇氨酸 D天冬氨酸 E脯氨酸 19體內(nèi)一碳單位的運載體是A葉酸 B維生素B12 C四氫葉酸 D二氫葉酸 E生物素20下列哪種物質(zhì)是體內(nèi)硫酸基的提供者AATP BNADP+ CPAPS DMet EGMP21人體內(nèi)氨基酸代謝庫中游離的氨基酸的

8、主要去路是A參與許多含氮物質(zhì)的合成 B合成蛋白質(zhì) C脫去氨基生成相應的-酮酸 D合成胺類 E分解產(chǎn)生能量22下列哪種物質(zhì)不屬于一碳單位ACH3 BCH2 CCH DCH4 ECHO23高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理是血氨增高可A升高腦中的pH值 B直接抑制呼吸鏈 C抑制腦中酶的活性 D升高腦中尿素的濃度 E大量消耗腦內(nèi)的-酮戊二酸24癌組織中含量較高的胺基物質(zhì)是A組胺 B色胺 C多胺 D酪胺 E酰胺25通過氨基酸脫羧基作用生成-氨基丁酸的物質(zhì)是A丙酮酸 B谷氨酸 C天冬氨酸 D草酰乙酸 E-酮戊二酸26急性肝炎患者血清酶活性顯著升高的是AGOT BGPT CLDH DCPS- ECPS-27

9、缺乏下列哪種物質(zhì)可以產(chǎn)生巨幼紅細胞貧血A維生素B12 B維生素C C維生素B1 D維生素B2 E維生素B628尿素合成中從線粒體進入細胞液的中間代謝產(chǎn)物是A鳥氨酸 B精氨酸 C瓜氨酸 D精氨酸代琥珀酸E氨基甲酰磷酸29調(diào)節(jié)鳥氨酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是A精氨酸酶 B氨基甲酰磷酸合成酶 C尿素酶 D精氨酸代琥珀酸裂解酶 E鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶30影響四氫葉酸合成的物質(zhì)是AGSH B氨甲蝶呤 C別嘌呤醇 D生物素 E6-巰基嘌呤（二）B型題A白化病 B苯丙酮酸尿癥 C尿黑酸尿癥 D巨幼紅細胞貧血E缺鐵性貧血1缺乏苯丙氨酸羥化酶2缺乏四氫葉酸3缺乏酪氨酸酶A-酮酸與尿素 B-酮酸與谷氨酰胺 CCO2與H2OD

10、-酮酸與NH3 E-酮酸與-氨基酸4氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用的產(chǎn)物5氨基酸氧化脫氨基作用的產(chǎn)物6氨基酸聯(lián)合脫氨基作用的產(chǎn)物A磷酸吡哆醛 B磷酸吡哆胺 C硫辛酸 D四氫生物蝶呤 E鈷胺素7氨基酸脫羧酶的輔酶是8轉(zhuǎn)甲基作用不可缺少的輔酶是9在傳遞基團的過程中，可發(fā)生氧化還原反應的是A丙酮酸 B谷氨酸 C-酮戊二酸 D草酰乙酸 E甘氨酸10體內(nèi)最廣泛的轉(zhuǎn)氨基作用是將氨基轉(zhuǎn)給11代謝時能生成一碳單位的化合物是A草酰乙酸 B琥珀酸 C精氨酸代琥珀酸 D腺苷酸代琥珀酸 EGln12尿素循環(huán)的中間產(chǎn)物是13丙酮酸羧化支路的中間產(chǎn)物是14丙二酸的結(jié)構(gòu)類似物是ASAM BPAPS CNADP+ DFAD EFMN15可

11、提供硫酸基團的是16谷氨酸脫氫酶的輔酶是17可提供甲基的是A谷氨酸 B天冬氨酸 C瓜氨酸 D鳥氨酸 E精氨酸代琥珀酸18兩種氨基酸的縮合產(chǎn)物是19直接為尿素循環(huán)提供-NH2的是20Arg直接分解的產(chǎn)物是（三）X型題1以磷酸吡哆醛為輔酶的是A谷氨酸脫羧酶 B谷氨酸脫氫酶 C谷草轉(zhuǎn)氨酶 D苯丙氨酸羥化酶 E谷丙轉(zhuǎn)氨酶 2當體內(nèi)FH4缺乏時下列哪些物質(zhì)合成受阻A嘌呤核苷酸 B脂肪酸 C糖原 D嘧啶核苷酸 EDNA和RNA3消除血氨的方式有A合成氨基酸 B合成尿素 C合成谷氨酰胺 D合成含氮化合物 E合成肌酸 4調(diào)節(jié)尿素合成的因素A天冬氨酸 B精氨酸 CN-乙酰谷氨酸 D氨基甲酰磷酸合成酶 E食物的影

12、響5生糖兼生酮氨基酸有A亮氨酸 B蘇氨酸 C色氨酸 D酪氨酸 E丙氨酸6 食物蛋白質(zhì)的腐敗作用A是由于腸道細菌的作用 B生成的產(chǎn)物全部有毒 C大部分產(chǎn)物被腸道吸收 D毒性產(chǎn)物在肝臟解毒E腸梗阻時更為嚴重7下列哪些物質(zhì)屬于多胺A精胺 B組織胺 C腐胺 D精脒 E色胺8葉酸可以轉(zhuǎn)變成的物質(zhì)有A二氫硫辛酸 B泛酸 C二氫葉酸 D四氫葉酸 E硫酸9一碳單位主要來源于哪些氨基酸ASer BGly CHis DAla ETrp10SAM循環(huán)中涉及的物質(zhì)包括ACys BSAM CMet DVitB12 EFH411腐敗作用產(chǎn)生的有害物質(zhì)有A胺類 B苯酚 C吲哚 DNH3 EH2S12兒茶酚胺包括A多巴 B多巴胺 C去甲腎上腺素 D甲狀腺素 E腎上腺素13-酮酸在體內(nèi)的代謝途徑有A生成相應