縱隔腫瘤課件

1、第六講第六講 縱隔腫瘤縱隔腫瘤 縱隔腫瘤1原發(fā)性縱隔腫瘤通常指位于縱隔內(nèi)各種組織和結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生的腫瘤和囊腫，但不包括食管、氣管、支氣管、主動脈和心臟所產(chǎn)生的良惡性腫瘤。原發(fā)性縱隔腫瘤的種類繁多，均表現(xiàn)為腫塊性病變，特征很少。雖然有些腫瘤可在縱隔的任何部位發(fā)生，但有不少的腫瘤在縱隔內(nèi)有其好部位，可按發(fā)生部位來推測其性質(zhì)。因此，縱隔的分區(qū)，對原發(fā)生縱隔腫瘤的診斷有重要意義?？v隔腫瘤2各區(qū)常見的原發(fā)性縱隔腫瘤前縱隔：胸骨后甲狀腺腫、胸腺瘤、畸胎瘤；中縱隔：惡性淋巴瘤、支氣管囊腫，較少見有心包囊腫；后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤?？v隔腫瘤3縱隔腫瘤4原發(fā)性縱隔腫瘤的表現(xiàn)一、胸內(nèi)甲狀腺腫 凡增大的甲狀腺全部或部分位

2、于胸腔內(nèi)稱為胸內(nèi)甲狀腺腫?？煞譃樾毓呛蠹谞钕倌[和異位甲狀腺腫。胸骨后甲狀腺腫為頸部甲狀腺向下伸展，完全或部分進入縱隔形成的，在病理上，分為單純性甲狀腺種、甲狀腺囊腫、甲狀腺腺瘤及甲狀腺癌。異位甲狀腺腫，極少見，可發(fā)生在縱隔任何區(qū)域，為胚胎期縱隔內(nèi)遺留的原始甲狀腺組織發(fā)育而成，可分額外甲狀腺（頸部存在甲狀腺）與迷走甲狀腺（頸部不存在甲狀腺）。往往需I131核素掃描或病理來確立診斷。胸內(nèi)甲狀腺腫可發(fā)生在任何年齡，4050歲多見，女性多，比男性多36倍。本文僅討論胸骨后甲狀腺腫?？v隔腫瘤5X線：在前縱隔常見原發(fā)性腫瘤中，胸骨后甲狀腺腫的位置最高，位于胸廓入口氣管旁，呈橢圓形、梭形或倒錐形，可見“頸胸

3、征“（下方突入胸部，邊界清楚；上方與頸部延續(xù)，界線不清）。氣管受壓移位、彎曲變形及管腔狹窄是胸骨后甲狀腺腫的重要征象。通常腫塊位于氣管前方及側(cè)方，特別是右側(cè)方，部分可位于氣管后方?？呻S吞咽動作上下移動，此征象在鑒別診斷方面有重要意義，當它與縱隔粘連、浸潤時，可失去此征象。鈣化約占1/4，多呈點狀、細小顆粒狀及斑狀，弧線狀鈣化常提示囊性變。縱隔腫瘤6縱隔腫瘤7縱隔腫瘤8縱隔腫瘤9異位甲狀腺腫縱隔腫瘤10縱隔腫瘤11二、胸腺瘤起源于未退化的胸腺組織，占前縱隔原發(fā)性縱隔腫瘤50，可發(fā)生于任何年齡，但以中年人發(fā)病率較高，小兒及兒童罕見。組織學(xué)上胸腺瘤分為上皮細胞型、淋巴細胞型及混合型。目前認為良惡性難

4、以明確分界，故提倡分為非侵襲性與侵襲性。非侵襲性特征時包膜完整，侵襲性特征時則包膜不完整，向鄰近結(jié)構(gòu)侵犯，如侵及胸膜可引起胸水，侵及心包可致心包積液?？v隔腫瘤12X線：位于前縱隔心底部與升主動脈之前，縱軸均靠近中線，腫塊自胸腺骨后向后膨隆，如貼餅狀貼于前胸壁上；大小變異大，直徑小自1.5cm，大至10cm以上；形狀變化多，通常呈圓形、橢圓形、略有分葉狀、扁平舌狀影及薄片狀，外形光滑，邊緣銳利。扁平舌狀外形是胸腺瘤特征性改變，正側(cè)位胸片其寬徑相差大者以胸腺瘤最常見；胸腺瘤密度與縱隔結(jié)構(gòu)相仿，且質(zhì)地柔軟，附著于心臟大血管附近，可產(chǎn)生傳導(dǎo)性搏動，因此，可加照斜位是診斷胸腺瘤明智選擇；深吸氣可使其變長

5、變小，與縱隔變窄一致，是胸腺瘤區(qū)別縱隔其它腫塊的很重要一點。除出現(xiàn)胸水及心包積液外，腫塊邊緣成分葉狀并有結(jié)節(jié)狀突出、腫塊向縱隔兩側(cè)不對稱突出、腫塊一側(cè)邊緣模糊、側(cè)位密度較高、數(shù)月內(nèi)增長速度較快時即應(yīng)考慮為侵襲性?？v隔腫瘤13縱隔腫瘤14縱隔腫瘤15縱隔腫瘤16CT：多位于前縱隔中部，呈類圓形。小時位中線一側(cè)，大時可位于中線兩側(cè)，可有分葉，可有囊變。增強掃描呈近似均勻性強化。侵襲性胸腺瘤呈浸潤性生長，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)及胸水，侵犯心包出現(xiàn)心包積液。MRI：一般T1WI腫瘤低信號，T2WI呈高信號。Gd-DTPA增強檢查瘤灶強化而顯示更為明確。在放療后行MRI檢查，在T2WI上殘余腫

6、瘤呈高信號，纖維化組織呈低信號，可以對殘余腫瘤作出較為明確的診斷?？v隔腫瘤17圖圖58-前縱隔胸腺瘤前縱隔胸腺瘤前縱隔大血管前方見類圓形前縱隔大血管前方見類圓形軟組織密度腫塊灶，邊界較軟組織密度腫塊灶，邊界較清楚，增強掃描清楚，增強掃描CT值值65Hu，為良性胸腺瘤（為良性胸腺瘤（Thymoma)縱隔腫瘤18三、畸胎類腫瘤來源于原始生殖細胞，含有一種或多種細胞成分。根據(jù)W.H.O分為成熟型與未成熟型。成熟型又分為囊性成熟型（皮樣囊腫）和實體性成熟型兩種。前者主要含外胚層衍生物如毛發(fā)、皮脂物，伴少量中胚層衍生物，多為良性；后者含內(nèi)、中、外三胚層衍生物，如脂肪、毛發(fā)、牙齒、骨骼、腺體、呼吸道及胃腸

7、道等組織，可分良、惡性。未成熟型畸胎瘤是由未成熟的胚胎性組織構(gòu)成，呈浸潤性生長，常累及鄰近組織，亦可轉(zhuǎn)移至氣管、支氣管旁淋巴結(jié)、肝、肺、骨等?？v隔腫瘤19X線：大多位于前縱隔，特別是位于心臟與主動脈交界處，5.7%位于后縱隔。一般腫塊只向一側(cè)突出，右側(cè)較左側(cè)者多見，向縱隔兩側(cè)突出少見；多呈圓形、卵圓形，良性者邊緣光滑，境界清楚，可有淺分葉；腫瘤大小差別大，自拇指頭大至兒頭大，甚至充滿一側(cè)胸腔；腫瘤因所含內(nèi)容物不同，密度或不均勻。囊性者或含脂肪較多的部位其密度較低，在囊腫型畸胎瘤中，在直立位，因皮脂物漂浮于上層，在腫瘤上部可見一層透光度較高脂肪層，是本病的特征，但極少見；鈣化多見，呈弧線狀、條索

8、狀及斑塊狀，有時尚可見到畸形的骨骼或牙齒（為畸胎瘤特征性征象）。縱隔腫瘤20縱隔腫瘤21縱隔腫瘤22縱隔腫瘤23縱隔腫瘤24縱隔腫瘤25CT：是診斷畸胎瘤最隹影像學(xué)方法。多數(shù)于前縱隔中部顯示邊緣光滑厚壁囊性腫塊，囊性部分CT值近似水或偏高；3060有鈣化；5060內(nèi)含脂肪（CT值多為-25-50HU）；也可有骨或牙結(jié)構(gòu)。惡性畸胎瘤體積常較大，多為分葉狀實性腫塊，邊緣不規(guī)則，很少含脂肪及鈣化，中心可環(huán)死，腫塊與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪間隙消失，并可侵及鄰近臟器。增強掃描不均勻強化，瘤灶一過性顯著強化常提示惡性。MRI：對脂肪的顯示極具特征，T1WI和T2WI均呈高信號，但對鈣化成分的識別不及CT檢查?？v隔

9、腫瘤26圖圖56-前縱隔畸胎瘤前縱隔畸胎瘤前縱隔囊實相間的前縱隔囊實相間的腫塊灶，平掃腫塊灶，平掃CT值值14-65Hu縱隔腫瘤27圖圖57-前縱隔畸胎瘤前縱隔畸胎瘤病灶以囊性部分為主，病灶以囊性部分為主，邊界較清，為良性畸胎邊界較清，為良性畸胎瘤（瘤（Benignant Teratoma)縱隔腫瘤28四、淋巴瘤 淋巴瘤起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織，是全身性惡性腫瘤。占惡性腫瘤發(fā)生率的第8位?？v隔淋巴瘤應(yīng)視為全身性疾病的局部表現(xiàn)，多與頸部或全身淋巴結(jié)腫大同時存在，亦可首先發(fā)生于縱隔。病理上淋巴瘤分何杰金?。℉D）和非何杰金病淋巴瘤（NHL）兩大類，還可分出亞型。臨床上HD多見，以侵犯淋巴結(jié)為主，

10、結(jié)外少見，常從頸部淋巴結(jié)開始，向鄰近淋巴結(jié)擴散，內(nèi)乳淋巴結(jié)腫大為HD特點，文獻中提及上縱隔受侵伴有胸內(nèi)其它淋巴結(jié)腫大者，90為HD；而NHL多呈跳躍式，就診時病變常已廣泛，結(jié)外器官多已受累?？v隔腫瘤29淋巴瘤多見于青少年，發(fā)病年齡一般有二個高峰，即2030和60歲左右。臨床上可有發(fā)熱、畏寒、乏力、盜汗和無痛性進行性全身淋巴結(jié)腫大等。晚期可產(chǎn)生壓迫癥狀，尚可侵及肝、脾、胃腸道、生殖系統(tǒng)、皮膚及骨骼等。X線：正位胸片主要表現(xiàn)為兩側(cè)縱隔影增寬，以上縱隔為主，非對稱性，邊緣清楚，呈波浪狀；側(cè)位胸片腫塊邊緣欠清楚為其頗為特殊征象。生長迅速，很快融合成團為其特征，氣管可受壓變窄，且可經(jīng)肺門沿肺間質(zhì)向肺內(nèi)浸

11、潤，也可侵及胸膜和心包產(chǎn)生胸水和心包積液。縱隔腫瘤30縱隔腫瘤31縱隔腫瘤32縱隔腫瘤33CT：可清楚顯示縱隔內(nèi)腫大淋巴結(jié)影。位于中上縱隔可融合成塊，也可以分散存在，中心可發(fā)生壞死。放療、化療敏感，放療后可出現(xiàn)鈣化。增強掃描可見輕度強化，可侵犯胸膜、心包及肺組織，表現(xiàn)胸水、胸膜結(jié)節(jié)、心包積液、肺內(nèi)浸潤病灶?？v隔內(nèi)結(jié)構(gòu)可受壓移位。腋窩可見結(jié)節(jié)影。CT對淋巴瘤的檢查應(yīng)包括腹部，以了解腹部淋巴結(jié)情況。MRI：可借助流空效應(yīng)來分辨淋巴結(jié)與血管，因此能明確顯示腫大淋巴結(jié)分布。腫大淋巴結(jié)在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈高信號?？v隔腫瘤34五、縱隔支氣管囊腫 是一種先天性疾病，占原發(fā)性縱隔腫瘤9.2%。

12、由于胚胎發(fā)育的停滯，不能使氣管及支氣管樹從實心的索狀組織演變?yōu)橹锌盏墓軤罱M織，其遠端支氣管腔 內(nèi)的分泌物不能排出，可聚積膨脹形成囊腫。囊壁與支氣管壁結(jié)構(gòu)相同，壁薄，內(nèi)含粘液。按發(fā)生部位分為五組即（1）氣管旁組；（2）肺門組；（3）隆凸下組；（4）食管旁組；（5）其它。以隆凸下組為最多，占51.1%,其次為肺門組。 本病多發(fā)生在兒童和青少年，10歲以下較多見，較小時一般無癥狀，較大者出現(xiàn)呼吸道和食管壓迫癥狀，以隆凸下型出現(xiàn)癥狀較早?？v隔腫瘤35X線： 多為單發(fā)，位于中縱隔、氣管周圍，可通過“蒂”附于氣管、支氣管壁上；形狀呈圓形或類圓形，邊界光滑稅利，無分葉；大小以中、大多見（?。赫?個肋間隙；中

13、：占1-2個肋間隙；大：占2-3個肋間隙；特大：占3個肋間隙以上）；密度均勻?？沙霈F(xiàn)與氣管、支氣管相互作用征（貼近氣管、支氣管一側(cè)陡直，遠離一側(cè)圓弧）。除隆凸下型可隨深呼吸輕微改變其形態(tài)大小外，其它各組因是張力性囊腫而不隨深呼吸出現(xiàn)形態(tài)、大小改變?？v隔腫瘤36縱隔腫瘤37縱隔腫瘤38縱隔腫瘤39縱隔腫瘤40CT： 由于囊腫內(nèi)液體成分不同，CT值高亦不同，漿液性囊腫為0-20Hu，粘液性囊腫高達30-40Hu，應(yīng)與軟組織腫塊鑒別，增強檢查無強化。MRI： 可顯示囊性病變信號特征即T1WI呈低信號，T2WI呈高信號?？v隔腫瘤41圖圖59-支氣管囊腫支氣管囊腫右后縱隔區(qū)胸椎旁見右后縱隔區(qū)胸椎旁見一個

14、類橢圓形囊性灶，一個類橢圓形囊性灶，CT約值約值15Hu，輪廓規(guī)，輪廓規(guī)整，相鄰右上葉支氣整，相鄰右上葉支氣管稍受壓管稍受壓縱隔腫瘤42圖圖60-支氣管囊腫支氣管囊腫增強掃描：病灶囊壁稍增強掃描：病灶囊壁稍強化，其內(nèi)密度均勻，強化，其內(nèi)密度均勻，CT約值約值19Hu，病灶邊緣，病灶邊緣較光整較光整-為右上葉支氣管為右上葉支氣管囊腫囊腫(Brochogenic Cysts)縱隔腫瘤43六、心包囊腫 屬先天畸形，是在胚胎發(fā)育過程中形成的。與心包腔不通稱心包囊腫，與心包腔相通即為心包憩室。心包囊腫的內(nèi)壁為單層間皮細胞，外壁為纖維組織，囊內(nèi)含澄清的液體，通常為單房，液體可從數(shù)毫升至100毫升以上，青壯

15、年多見，男女比例約3/2，一般無自覺癥狀，囊腫大者可有心前區(qū)悶痛?？v隔腫瘤44X線： 來自中縱隔位于前縱隔，大多數(shù)在心隔角前部，右心膈角區(qū)占60， 左心隔角區(qū)占30，10發(fā)生于心底部，可向縱隔兩側(cè)突出，呈圓形或橢圓形，邊緣光滑，與心影不能分開，密度偏低而均勻，無鈣化。由于囊壁薄而軟，可隨深呼吸或體位改變而變形，可有傳導(dǎo)性搏動。長軸與地面平行。囊腫小者可嵌入斜裂葉間，側(cè)位觀察呈水滴狀，上尖下圓，與囊腫質(zhì)地柔軟有關(guān)，具有一定特征性。縱隔腫瘤45縱隔腫瘤46縱隔腫瘤47縱隔腫瘤48CT：平掃病變與心包不能分割，壁光整，多無鈣化，腔內(nèi)為液體密度，增強掃描囊內(nèi)無強化，囊壁強化不明顯。MRI：T1WI低信

16、號，但略高于游離水，囊壁呈線狀略高信號影。粘液性心包囊腫T1WI呈均勻的高信號，說明囊液中蛋白量較高。縱隔腫瘤49七、神經(jīng)源性腫瘤 是最常見的原發(fā)性縱隔腫瘤，約占14-25，其中95位于后縱隔，多為良性，惡性占15-30。 后縱隔神經(jīng)源性腫瘤主要分交感神經(jīng)源和周圍神經(jīng)源兩大類，其中節(jié)細胞神經(jīng)瘤是交感系統(tǒng)最常見的腫瘤，節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞屬惡性，較少見。周圍神經(jīng)中常見的有三種即神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤?？v隔腫瘤50 發(fā)病年齡因起源不而異，神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤多見于成人；交感神經(jīng)節(jié)瘤多見于青年人；而交感神經(jīng)母細胞瘤，多見于小兒。 臨床上多無明顯癥狀及體征，常偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時可以出現(xiàn)壓迫癥狀。此外，副