布加綜合癥ppt課件

1、整理pptBCS布布-加綜合征或柏查綜合征加綜合征或柏查綜合征整理pptl18451845年，年，BuddBudd最早描述了肝靜脈血栓造成的肝最早描述了肝靜脈血栓造成的肝腫大、腹水等臨床癥狀腫大、腹水等臨床癥狀l18991899年，年，ChiariChiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀的類似臨床癥狀l國(guó)內(nèi)外對(duì)布加綜合征的定義并不統(tǒng)一國(guó)內(nèi)外對(duì)布加綜合征的定義并不統(tǒng)一l目前多采用目前多采用LudwigLudwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞，及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表

2、現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征整理pptl全球性疾病，地域差別顯著全球性疾病，地域差別顯著l亞洲及南非地區(qū)發(fā)病率相對(duì)較高亞洲及南非地區(qū)發(fā)病率相對(duì)較高l我國(guó)病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游我國(guó)病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游地區(qū)（江蘇、河南、山東等地）地區(qū)（江蘇、河南、山東等地） 整理ppt第一肝門第一肝門 ：肝臟面橫溝內(nèi)：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)入肝實(shí)質(zhì)第二肝門第二肝門 ：肝左、中、右靜脈匯入：肝左、中、右靜脈匯入下腔下腔靜脈靜脈第三肝門第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入：尾

3、狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈下腔靜脈整理pptl國(guó)內(nèi)發(fā)病主要以下腔靜脈阻塞型為主國(guó)內(nèi)發(fā)病主要以下腔靜脈阻塞型為主l存在地區(qū)性高發(fā)因素存在地區(qū)性高發(fā)因素l98%98%的病人來自偏遠(yuǎn)農(nóng)村的病人來自偏遠(yuǎn)農(nóng)村l病因不明病因不明l歐美國(guó)家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明歐美國(guó)家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明確誘因確誘因整理ppt目前目前BCS的病因尚未十分明確的病因尚未十分明確l 血栓形成學(xué)說血栓形成學(xué)說l 隔膜形成學(xué)說隔膜形成學(xué)說 l 其他因素其他因素 整理pptl大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，

4、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。整理pptl日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，隔膜性隔膜性BCS占總病例數(shù)的占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生

5、部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的育異常只是血栓形成的參與因素參與因素。整理pptl1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。外傷及介入性檢查損傷或異物等。l 2）外壓性因素：外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。 l

6、3）罕見因素罕見因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。性血管炎，白塞綜合征等。整理ppt肝靜脈阻塞型：肝靜脈阻塞型：l食欲不振，惡心、嘔吐食欲不振，惡心、嘔吐l腹脹、腹水腹脹、腹水l肝、脾腫大肝、脾腫大l黃疸黃疸l腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張l消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：l乏力、氣喘、心悸乏力、氣喘、心悸l雙下肢水腫雙下肢水腫l雙下肢靜脈曲張、色雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍素沉著、潰瘍l腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張l肝、脾腫大肝

7、、脾腫大整理pptlUSlCTlMRlECTlDSA整理ppt 快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟(jì)，可多角度探查，已經(jīng)快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟(jì)，可多角度探查，已經(jīng)成為布加綜合征的首選檢查方法成為布加綜合征的首選檢查方法 整理ppt整理ppt影像學(xué)特點(diǎn)：影像學(xué)特點(diǎn)：l肝臟普遍增大、飽滿，尾狀葉增大肝臟普遍增大、飽滿，尾狀葉增大l增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化l下腔靜脈變細(xì)、截?cái)啵袝r(shí)可見管腔內(nèi)充盈下腔靜脈變細(xì)、截?cái)?，有時(shí)可見管腔內(nèi)充盈缺損缺損l第二肝門肝靜脈會(huì)合處截?cái)嗷蚋戊o脈全程不第二肝門肝靜脈會(huì)合處截?cái)嗷蚋戊o脈全程不顯影顯影1.奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張整理ppt1.1.

8、肝臟飽滿，肝臟飽滿，尾狀葉增大尾狀葉增大2.2.增強(qiáng)掃描增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀不均勻片狀不均勻強(qiáng)化強(qiáng)化整理ppt 下腔靜脈節(jié)下腔靜脈節(jié)段性閉塞，段性閉塞，管腔內(nèi)可見管腔內(nèi)可見充盈缺損充盈缺損整理ppt 第二肝門第二肝門肝靜脈會(huì)肝靜脈會(huì)合處閉塞，合處閉塞，腔內(nèi)血栓腔內(nèi)血栓形成形成整理ppt奇靜脈及奇靜脈及半奇靜脈半奇靜脈擴(kuò)張擴(kuò)張整理pptDSA：診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)?。涸\斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)！整理pptl臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度和阻塞的病理性質(zhì)而不同。的病理性質(zhì)而不同。l根據(jù)發(fā)病時(shí)間，臨床表現(xiàn)等，又可分為根據(jù)發(fā)病時(shí)間，臨床表現(xiàn)等，又可分為 1.急

9、性型急性型 2.亞急性型亞急性型 3.慢性型慢性型 整理pptl 多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇蔓延到蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多數(shù)性肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水增長(zhǎng)迅速，同有黃疸，脾大少見，腹水增長(zhǎng)迅速，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)

10、行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。整理pptl多為肝靜脈和多為肝靜脈和IVC同時(shí)或者相繼受累，頑固性同時(shí)或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹水，肝大，下肢腫脹多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見的重要特征。黃疸，脾大僅見于于1/3的患者，且為輕度或中度。不少患者腹的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜水形成急劇而持久，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務(wù)在合征，引起全身生

11、理紊亂。腹腔壓務(wù)在25cmH2O以上時(shí)出現(xiàn)少尿，超過以上時(shí)出現(xiàn)少尿，超過50cmH2O則則出無尿。胸腔容積和肺順應(yīng)性下降，心臟排血出無尿。胸腔容積和肺順應(yīng)性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。中毒。整理pptl 病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食靜脈怒張，精索靜脈

12、曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營(yíng)養(yǎng)不良，呈曲型的和營(yíng)養(yǎng)不良，呈曲型的“蜘蛛人蜘蛛人”體態(tài)。體態(tài)。整理pptl經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的BCS的的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥視為重癥BCS：1，頑固性腹水，腹內(nèi)壓，頑固性腹水，腹內(nèi)壓=2.7KPa;2，少尿（尿量，少尿（尿量400ml/d）或無尿）或無尿（尿

13、量（尿量34.2mmol/L 4,并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦病，病，5，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。整理pptl本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，本病應(yīng)與急性肝炎，肝小靜脈閉塞病，肝癌等進(jìn)行鑒別。肝癌等進(jìn)行鑒別。整理pptl非手術(shù)療法非手術(shù)療法 有腹水者可給予利尿。對(duì)發(fā)生肝性腦病，有腹水者可給予利尿。對(duì)發(fā)生肝性腦病，肝腎綜合征者，應(yīng)做血液透析或灌流。肝腎綜合征者，應(yīng)做血液透析或灌流。對(duì)突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗對(duì)突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝療法。凝療法。整理pptl介入性療法介入性療法 治療方法及術(shù)式：治療方法及術(shù)式： 1

14、. 下腔靜脈成形術(shù)下腔靜脈成形術(shù) 2. 肝靜脈成形術(shù)肝靜脈成形術(shù) 3. 副肝靜脈成形術(shù)副肝靜脈成形術(shù) 4. 布加綜合征的布加綜合征的TIPSS治療治療整理pptl布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假陽性率較高，我們統(tǒng)計(jì)的超聲檢查準(zhǔn)確率：假陽性率較高，我們統(tǒng)計(jì)的超聲檢查準(zhǔn)確率：20/32(62.5%)l超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；對(duì)重疊的側(cè)支血管辨認(rèn)困難，不能全面反映血對(duì)重疊的側(cè)支血管辨認(rèn)困難，不能全面反映血管全貌；對(duì)操作者的技能水平要求較高管全貌；對(duì)操作者的技能水平要求較高l只能作為一種篩查手段只能作為一種篩查手段整理pptlCTV及及MRV檢查能夠全面的反映病變血檢查能夠全面的反映病變血管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的DSA造影造影l(fā)有學(xué)者認(rèn)為有學(xué)者認(rèn)為DSA造影可以刺激閉塞段血造影可以刺激閉塞段血管腔內(nèi)血栓形成管腔內(nèi)血栓形成l對(duì)于診斷明確的布加綜合征，對(duì)于診斷明確的布加綜合征，DSA造影造影應(yīng)和介入治療一并完成應(yīng)和介入治療一并完成整理ppt整理ppt整理pptl介入治療已經(jīng)成為布加綜合征的首選治療，療介入治療已經(jīng)成為布加綜合征的首選治療，療效確切，可以替代傳