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文檔簡介

1、 先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥 發(fā)生在肝內外膽道發(fā)生在肝內外膽道 以前稱先天性膽總管囊腫以前稱先天性膽總管囊腫 (Congenital choledochus cyst) 病因病因 先天性胰膽管合流異常先天性胰膽管合流異常 膽道發(fā)育不良膽道發(fā)育不良 遺傳因素有關遺傳因素有關 分型分型 按擴張的部位按擴張的部位 范圍范圍 形態(tài)形態(tài) 可分為五種類型可分為五種類型型型: 囊性擴張囊性擴張 最常見最常見,約占約占90%型型: 憩室樣擴張憩室樣擴張型型: 膽總管開口部囊性脫垂膽總管開口部囊性脫垂型型: 肝內外膽管擴張肝內外膽管擴張型型: 肝內膽管擴張肝內膽管擴張(caroli病病) 病理病理膽汁淤積

2、膽汁淤積擴張的囊壁炎癥擴張的囊壁炎癥 膽汁潴留膽汁潴留潰瘍潰瘍 癌變癌變(10%) 結石結石 臨床表現臨床表現 （三聯癥）（三聯癥） 腹痛腹痛 腹部包塊腹部包塊 (80%) 黃疸黃疸 膽汁性肝硬化膽汁性肝硬化 診斷診斷 典型的三聯癥典型的三聯癥 B超、超、CT檢查檢查 治療治療 一經確診應盡早手術一經確診應盡早手術 （膽管炎（膽管炎 囊腫破裂囊腫破裂 癌變癌變） 手術有手術有 內引流術內引流術 外引流術外引流術 囊腫切除膽腸吻合術囊腫切除膽腸吻合術 肝移植肝移植 手術方法選擇手術方法選擇 外引流術外引流術 重癥患兒如嚴重黃疸；膽道感染非重癥患兒如嚴重黃疸；膽道感染非 手術療法無效時；囊腫破裂手術療法無效時；囊腫破裂 囊腫的與腸道間的內引流術囊腫的與腸道間的內引流術 方法簡便，但仍存在囊壁及胰膽合流問題，方法簡便，但仍存在囊壁及胰膽合流問題， 術后易發(fā)生膽結石、潰瘍、管壁癌變等術后易發(fā)生膽結石、潰瘍、管壁癌變

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