爆發(fā)性心肌炎

1、起病急驟、病情發(fā)展迅速、預(yù)后兇險(xiǎn)的急性重型心肌炎；臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常，后者可導(dǎo)致阿斯綜合征發(fā)作；此型患者如不被及時(shí)有效救治，病死率很高，有的病例甚至發(fā)生猝死。【病因及發(fā)病機(jī)制】20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報(bào)道逐漸增加。病毒感染心肌后，對(duì)心肌細(xì)胞產(chǎn)生直接損傷、細(xì)胞凋亡、免疫失衡及遺傳易感性引起心肌細(xì)胞壞死、變性。【病理特征】心肌彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤、大量心肌細(xì)胞壞死或伴漿液纖維素性心包炎。【臨床特點(diǎn)】1.起病急驟，病情發(fā)展迅速數(shù)小時(shí)或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作

2、，可發(fā)生猝死。1）急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安，少尿，浮腫，肝臟迅速增大2）心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細(xì)弱、血壓降低3）阿斯綜合征：面色蒼白、突然意識(shí)喪失、抽搐國外報(bào)道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽、腹痛、腹脹、嘔吐等，也有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】【心電圖檢查】1.ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等2.快速心律失常：早搏（連律，多源或RonT室早），心動(dòng)過速（室速、室上速），室顫3.緩慢心律失常：房室傳導(dǎo)阻滯（高度/三度），室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，竇性停搏，竇房傳導(dǎo)阻滯，顯著的竇性心動(dòng)過緩圖 ST-T改變圖 心肌梗死樣改變圖 室

3、早二連律圖 二度房室傳導(dǎo)阻滯圖 三度房室傳導(dǎo)阻滯圖 室上性心動(dòng)過速圖 室性心動(dòng)過速圖 室顫【超聲心動(dòng)圖檢查】左室擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱；左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）下降（正常50%）?！酒渌麢z查】1.放射性核素心肌掃描（ECT）：心肌炎時(shí)炎癥局部心肌代謝活性增強(qiáng)，敏感性較高100%，但異質(zhì)性較差58%。2.磁共振心肌顯像（CDR）：早期顯示心肌細(xì)胞及組織間水腫，毛細(xì)血管滲出、充血，以及細(xì)胞壞死和心肌纖維化。敏感性100%，可靠性90%。3.心內(nèi)膜活組織檢查（EMB）：心肌間質(zhì)炎癥細(xì)胞親潤伴心肌細(xì)胞壞死和變性?！驹\斷】【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1999年制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.急慢性心功能不全、心源性休克

4、或心腦綜合征2.心臟擴(kuò)大：胸片或超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一3.心電圖改變：2個(gè)以R波為主的導(dǎo)聯(lián)（I、II、aVF、V5）ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、AVB、完全性右/左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動(dòng)過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波?！静≡瓕W(xué)診斷依據(jù)】1999年制訂：1.確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活檢、病理）或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診：分離到病毒；用病毒核酸探針查到病毒核酸；特異性病毒抗體陽性。2.參考依據(jù)：有以下之一者，結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎為病毒引起：自糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期

5、血清同型抗體滴度較第1份血清升高或降低4倍以上；病程早期血中特異性IgM抗體陽性；用病毒核酸探針自血中查到病毒核酸。【早期識(shí)別】1.暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅速、預(yù)后兇險(xiǎn)，且早期癥狀常不典型，易誤診。2.臨床上有以下情況要高度重視，及時(shí)行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時(shí)搶救。有嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙表現(xiàn)者：（1）煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白；（2）末梢紫紺、皮膚濕冷、脈搏細(xì)弱；（3）血壓下降或測不出；（4）心動(dòng)過速或奔馬律。以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者：（1）暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主；（2）當(dāng)以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患者同時(shí)伴有不

6、能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時(shí)，要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能?！局委煛坎《拘孕募⊙字委熞孕菹?、營養(yǎng)心肌為主要原則，多數(shù)有自愈傾向。暴發(fā)性心肌炎引起的多器官功能衰竭需要及時(shí)給予支持治療，同時(shí)防治心律失常、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，預(yù)防心肌炎后遺癥、擴(kuò)張型心肌病的出現(xiàn)。目標(biāo)：維持患者正常的心輸出量，保證正常的組織灌注。1、一般治療（1）心電、血壓監(jiān)護(hù)（2）記錄24h出入量（3）吸氧（4）煩躁時(shí)鎮(zhèn)靜（5）告病危（6）控制靜脈入液量和速度2、急性心衰的治療有左心衰或癥狀性心衰患者，應(yīng)先遵循心衰藥物治療原則，給予利尿劑、ACEI或ARB、受體阻滯劑。這些藥物已被證實(shí)可降低炎癥反應(yīng)，減少細(xì)胞

7、壞死及纖維化，逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)。3、免疫抑制治療（1）丙種球蛋白：降低心肌炎癥反應(yīng)，抑制病毒感染后的免疫損傷?？倓┝?g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。（2）糖皮質(zhì)激素：可抑制抗原抗體反應(yīng)，減少毒素作用，增加心肌細(xì)胞溶酶體膜穩(wěn)定性，減少心肌局灶滲出，改善傳導(dǎo)，改善心室功能。地塞米松 0.5-1 mg/（kgd）琥珀酸氫化可的松5-10 mg/（kgd）極重癥甲強(qiáng)龍沖擊3天，10-20 mg/（kgd）4、抗病毒治療（1）利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應(yīng)用利巴韋林可抑制暴發(fā)性心肌炎的進(jìn)展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素效果更好，還可防止心肌炎轉(zhuǎn)為慢性炎癥擴(kuò)張性心肌病。（2）普可那利：一種針對(duì)柯薩奇

8、病毒的抗病毒藥物，在國外應(yīng)用于兒童心肌炎患者，并取得良好的效果。5、營養(yǎng)心肌治療（1）大劑量維生素C：每次150-200mg/kg，在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入，必要時(shí)12小時(shí)后可重復(fù)一次。（2）磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，30分鐘內(nèi)靜滴。（3）果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴。（4）輔酶Q10：每次5-10mg，每日3次口服。6、交感風(fēng)暴治療表現(xiàn)為快速室速和室顫反復(fù)發(fā)作，常需反復(fù)多次復(fù)律，原來治療室速有效的藥物此時(shí)可能無效或療效不佳。如發(fā)生室顫應(yīng)盡快電復(fù)律。但頻繁電復(fù)律可能導(dǎo)致交感神經(jīng)過度興奮。受體阻滯劑抑制交感活性，可與鎮(zhèn)靜藥物合用；胺碘酮可使大部分ICD電風(fēng)暴

9、患者在較短的時(shí)間內(nèi)獲得穩(wěn)定，胺碘酮可和受體阻滯劑聯(lián)合用于電風(fēng)暴。美托洛爾：負(fù)荷量：首劑5mg，加液體10ml稀釋后1mg/min，間隔5-15分鐘靜推，可重復(fù)1-2次，總量不超過0.2mg/kg。15分鐘后改為口服維持。艾司洛爾：負(fù)荷量：0.5mg/kg/min；維持量：按50g/kg/min的速度靜滴，必要時(shí)滴速可增加到300g/kg/min。7、CRRT迅速惡化的心功能導(dǎo)致急性腎功能損傷，床旁血濾能夠有效糾正腎功能衰竭。重癥心肌炎CRRT治療有助于清楚血液中的大量炎癥因子、細(xì)胞毒性產(chǎn)物以及急性肝腎功能損傷后產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物，避免心肌繼續(xù)損傷。8、機(jī)械通氣對(duì)暴發(fā)性心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫，尤其是有呼吸窘迫時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣治療，以及時(shí)糾正缺氧，搶救生命。9、機(jī)械輔助支持（1）臨時(shí)起搏器：出現(xiàn)有癥狀的二度及以上房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，需要植入。（2）心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）：心肌炎后遺癥中有室顫發(fā)作基礎(chǔ)或有癥狀的室速，需植入。（3）再同步化治療（CRT）：合并左心收縮功能不全（EF35%）、左束支傳導(dǎo)阻滯，心功能II-IV級(jí)。（4）體外膜肺氧合（ECMO）：是一種持續(xù)體外生命支持手段，可較長時(shí)間全部或部分代