周圍神經(jīng)病重排版

1、周圍神經(jīng)病重排版1概述概述定義：周圍神經(jīng)病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病定義：周圍神經(jīng)病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病周圍神經(jīng)包括：周圍神經(jīng)包括：10對(duì)腦神經(jīng)和對(duì)腦神經(jīng)和31對(duì)脊神經(jīng)對(duì)脊神經(jīng)1 12對(duì)腦神經(jīng)對(duì)腦神經(jīng) 1 嗅嗅 2 視視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼動(dòng)眼 4 滑車滑車 中腦中腦 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 橋腦橋腦 8 位聽(tīng)位聽(tīng) 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下1 脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31對(duì)脊神經(jīng)：對(duì)脊神經(jīng)： 頸段頸段 8對(duì)對(duì) 胸段胸段 12對(duì)對(duì) 腰段腰段 5對(duì)對(duì) 骶段骶段 5對(duì)對(duì) 尾神

2、經(jīng)尾神經(jīng) 1對(duì)對(duì)1周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)： 周圍神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有周圍神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(傳出）傳出） 控制和支配節(jié)段范圍內(nèi)骨骼肌運(yùn)動(dòng)控制和支配節(jié)段范圍內(nèi)骨骼肌運(yùn)動(dòng) 感覺(jué)神經(jīng)（傳入）感覺(jué)神經(jīng)（傳入） 傳導(dǎo)節(jié)段范圍內(nèi)深、淺感覺(jué)傳導(dǎo)節(jié)段范圍內(nèi)深、淺感覺(jué) 自主神經(jīng)（交感、副交感神經(jīng)）自主神經(jīng)（交感、副交感神經(jīng)） 調(diào)節(jié)支配節(jié)段范圍內(nèi)營(yíng)養(yǎng)功能調(diào)節(jié)支配節(jié)段范圍內(nèi)營(yíng)養(yǎng)功能周圍神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干、神經(jīng)束及其終末端組成干、神經(jīng)束及其終末端組成1周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：基本組成單位為神經(jīng)纖維周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：基本組成單位為神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維

3、分類：神經(jīng)纖維分類： 有髓纖維有髓纖維 軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬(wàn)軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬(wàn) 有無(wú)有無(wú) 氏細(xì)胞纏氏細(xì)胞纏繞軸突而成繞軸突而成神經(jīng)髓鞘神經(jīng)髓鞘 無(wú)髓纖維無(wú)髓纖維 軸突無(wú)髓鞘生成，神經(jīng)沖動(dòng)軸突無(wú)髓鞘生成，神經(jīng)沖動(dòng) 傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依 次向前傳遞次向前傳遞 1 有髓纖維的軸突有有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不連髓鞘圍繞，但髓鞘不連續(xù)，每間隔一定距離有續(xù)，每間隔一定距離有一間斷，在無(wú)髓鞘的部一間斷，在無(wú)髓鞘的部分內(nèi)陷形成郎飛結(jié)分內(nèi)陷形成郎飛結(jié) 。其。其神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度快，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度快，跳躍式由一個(gè)郎飛結(jié)傳跳躍式由一個(gè)郎飛結(jié)傳遞到另一個(gè)郎飛結(jié)。遞到另一個(gè)

4、郎飛結(jié)。1病因：病因： 1、營(yíng)養(yǎng)代謝、營(yíng)養(yǎng)代謝 2、藥物及中毒、藥物及中毒 3、血管炎、血管炎 4、腫瘤、腫瘤 5、遺傳、遺傳 6、外傷或壓迫、外傷或壓迫 1臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓、自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓、 膀胱直腸功能障礙、陽(yáng)痿膀胱直腸功能障礙、陽(yáng)痿1

5、輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖： 發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可作為判斷疾病預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)可作為判斷疾病預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)周圍神經(jīng)組織活檢：周圍神經(jīng)組織活檢：可判斷周圍神經(jīng)損害部位可判斷周圍神經(jīng)損害部位可協(xié)助明確病變性質(zhì)可協(xié)助明確病變性質(zhì)1治療治療 病因治療為主病因治療為主對(duì)癥支持治療為輔對(duì)癥支持治療為輔加強(qiáng)功能康復(fù)加強(qiáng)功能康復(fù)111特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又叫特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又叫面神經(jīng)炎或面神經(jīng)炎或BellBell麻痹麻痹( (Bell palsy) )指莖乳孔以上面神經(jīng)管指莖乳孔以上面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)的急性非特異內(nèi)面神經(jīng)的急性非特異性炎癥性炎癥面神經(jīng)管示

6、意圖面神經(jīng)管示意圖facial nerve tunnel面神經(jīng)管面神經(jīng)管面神經(jīng)面神經(jīng)1Sir Charles Bell Scottish anatomist, surgeon, and physiologist, born November 1774; died 28th April, 1842, North Hallow, Worcestershire. 1面神經(jīng)管和面神經(jīng)橫斷面解剖示意圖病理生理機(jī)制示意圖骨管壁結(jié)締組織神經(jīng)外膜面神經(jīng)動(dòng)脈靜脈血管痙攣血管痙攣面神經(jīng)循環(huán)障礙面神經(jīng)循環(huán)障礙管內(nèi)水腫擠壓管內(nèi)水腫擠壓髓鞘破壞髓鞘破壞軸索變性軸索變性面神經(jīng)炎面神經(jīng)炎受涼、病毒感染等受涼、病毒感染等1見(jiàn)

7、于任何年齡，男性比女性多見(jiàn)見(jiàn)于任何年齡，男性比女性多見(jiàn)急性起病，病前多有受涼史急性起病，病前多有受涼史首發(fā)癥狀常為患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛首發(fā)癥狀常為患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛主要表現(xiàn)為一側(cè)面部表情肌癱瘓主要表現(xiàn)為一側(cè)面部表情肌癱瘓數(shù)小時(shí)數(shù)天病情達(dá)高峰數(shù)小時(shí)數(shù)天病情達(dá)高峰病史特點(diǎn)病史特點(diǎn)1患側(cè)（右側(cè)）上視額紋變淺或消失患側(cè)（右側(cè)）上視額紋變淺或消失（額肌無(wú)力）（額肌無(wú)力）患側(cè)（右側(cè)）閉眼無(wú)力或不能患側(cè)（右側(cè)）閉眼無(wú)力或不能 （眼輪匝肌無(wú)力）（眼輪匝肌無(wú)力）Bells sign = upturning of the globe on lid closure.1患側(cè)（右側(cè)）皺眉不能患側(cè)（右側(cè)）皺眉不能（蹙眉

8、肌無(wú)力）（蹙眉肌無(wú)力）露齒患側(cè)（右側(cè)）鼻唇溝變淺，口角向健露齒患側(cè)（右側(cè)）鼻唇溝變淺，口角向健側(cè)（左側(cè)）歪斜側(cè)（左側(cè)）歪斜 （頰肌無(wú)力）（頰肌無(wú)力）1鼓腮不能鼓腮不能 （口輪匝肌無(wú)力）（口輪匝肌無(wú)力）吹口哨不能吹口哨不能 （口輪匝肌、頰肌無(wú)力）（口輪匝肌、頰肌無(wú)力）1鼓膜、外耳道、耳廓部位有皰疹鼓膜、外耳道、耳廓部位有皰疹1一側(cè)面部表情肌癱瘓一側(cè)面部表情肌癱瘓舌前舌前23味覺(jué)減退或消失味覺(jué)減退或消失唾液分泌障礙唾液分泌障礙一側(cè)面部表情肌癱瘓一側(cè)面部表情肌癱瘓聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏舌前舌前2 23 3味覺(jué)減退或消失味覺(jué)減退或消失唾液分泌障礙唾液分泌障礙一側(cè)面部表情肌癱瘓一側(cè)面部表情肌癱瘓Hunt sy

9、ndrome：乳突、耳后和耳內(nèi)疼痛乳突、耳后和耳內(nèi)疼痛鼓膜、外耳道、耳廓皰疹鼓膜、外耳道、耳廓皰疹同側(cè)唾液、淚腺分泌障礙同側(cè)唾液、淚腺分泌障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏舌前舌前2 23 3味覺(jué)減退或消失味覺(jué)減退或消失患側(cè)面部表情肌癱瘓患側(cè)面部表情肌癱瘓11急性起病，典型一側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其它定位癥狀和體征急性起病，典型一側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其它定位癥狀和體征必須排除其它可能的神經(jīng)系統(tǒng)疾病必須排除其它可能的神經(jīng)系統(tǒng)疾病1吉蘭巴雷綜合征耳源性面神經(jīng)麻痹后顱窩腫瘤神經(jīng)萊姆病病史，癥狀和體征，腦脊液檢查，顱腦CT和MRI有鑒別意義1多影響雙側(cè)面神經(jīng)多影響雙側(cè)面神經(jīng)常有其它運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)受累的臨床

10、表現(xiàn)常有其它運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)受累的臨床表現(xiàn)常有四肢對(duì)稱性的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙常有四肢對(duì)稱性的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙腦脊液有蛋白腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象細(xì)胞分離現(xiàn)象1見(jiàn)于中耳炎、迷路炎、乳突炎、腫瘤等見(jiàn)于中耳炎、迷路炎、乳突炎、腫瘤等常有耳部相應(yīng)的病史、癥狀、體征常有耳部相應(yīng)的病史、癥狀、體征相應(yīng)部位的相應(yīng)部位的CT和和/或或MRI有助于診斷有助于診斷1左側(cè)橋小腦角腫瘤起病緩慢，進(jìn)行性加重，常有眩暈、聽(tīng)力障礙、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征起病緩慢，進(jìn)行性加重，常有眩暈、聽(tīng)力障礙、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征1有流行病學(xué)史：蜱叮咬有流行病學(xué)史：蜱叮咬常有發(fā)熱常有發(fā)熱有皮膚游走性紅斑有皮膚游走性紅斑常伴其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)常伴其它腦神經(jīng)

11、受損表現(xiàn)1Grafting1 急性期治療急性期治療 減輕面神經(jīng)的炎癥和水腫：減輕面神經(jīng)的炎癥和水腫：皮質(zhì)類固醇激素（早期、足量）皮質(zhì)類固醇激素（早期、足量） 靜脈滴注地塞米松（靜脈滴注地塞米松（1020mg/d)，或口服潑尼松，或口服潑尼松(30mg/d) 促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)：促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)：維生素維生素B1B1、B12B12 理療：可改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)水腫理療：可改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)水腫 超短波、紅外線照射、局部熱敷超短波、紅外線照射、局部熱敷 護(hù)眼：主要是保護(hù)眼角膜護(hù)眼：主要是保護(hù)眼角膜 滴眼藥水，涂眼藥膏等滴眼藥水，涂眼藥膏等 抗病毒藥物抗病毒藥物 : :用于用于HuntHunt綜

12、合征患者綜合征患者 可口服阿昔洛韋可口服阿昔洛韋恢復(fù)期治療：康復(fù)物理治療為主恢復(fù)期治療：康復(fù)物理治療為主 180%在在12個(gè)月完全恢復(fù)，個(gè)月完全恢復(fù)，20部分恢復(fù)部分恢復(fù)起病起病1周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好影響恢復(fù)的因素：影響恢復(fù)的因素： -神經(jīng)損害嚴(yán)重程度神經(jīng)損害嚴(yán)重程度 -年齡年齡 -是否合并糖尿病是否合并糖尿病 -是否有動(dòng)脈硬化是否有動(dòng)脈硬化1面神經(jīng)炎是莖乳孔以上面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)的急性非特異性炎癥面神經(jīng)炎是莖乳孔以上面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)的急性非特異性炎癥主要表現(xiàn)為急性起病的一側(cè)面部表情肌癱瘓主要表現(xiàn)為急性起病的一側(cè)面部表情肌癱瘓注意區(qū)分是周圍性還是中樞性面癱注意區(qū)分是周

13、圍性還是中樞性面癱鑒別診斷要點(diǎn)在于有無(wú)其它神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀和體征鑒別診斷要點(diǎn)在于有無(wú)其它神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀和體征早期使用皮質(zhì)類固醇激素治療早期使用皮質(zhì)類固醇激素治療中樞性和周圍性面癱的鑒別？特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的診斷要點(diǎn)？特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的急性期治療？1 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralgia1 是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛11眼支眼支上頜支上頜支下頜支下頜支1 多發(fā)生于中老年人，多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者

14、占?xì)q以上起病者占7080%，女略多于男，約，女略多于男，約2：13：1 發(fā)病部位以第二、三支最多見(jiàn)發(fā)病部位以第二、三支最多見(jiàn),大多為單側(cè)大多為單側(cè) 發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫（數(shù)秒或發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫（數(shù)秒或12分鐘）分鐘） 突發(fā)突止，間歇期完全正常突發(fā)突止，間歇期完全正常 表現(xiàn)為面頰、上頜表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛 常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頰部和舌部常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頰部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)11 可有痛性抽搐（可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 病程可呈周

15、期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈但很少自愈 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征1 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性劇痛單側(cè)面部發(fā)作性短暫性劇痛 常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征1繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹叉神經(jīng)麻痹（面部

16、感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于線檢查有助于鑒別鑒別舌咽神經(jīng)痛：是位于扁桃體舌咽神經(jīng)痛：是位于扁桃體,舌根舌根,咽咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.講話均可誘發(fā)講話均可誘發(fā)1 以止痛為目的藥物：以止痛為目的藥物：卡馬西平卡馬西平 ：首選，：首選，0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大劑量為最大劑量為 1.01.2 g/d 1.01.2 g/d 苯妥英鈉苯

17、妥英鈉 : 0.1 Tid: 0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大劑量為最大劑量為 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 : 0.5 mg Tid: 0.5 mg Tid起起, ,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 漸增量至漸增量至46 mg/d46 mg/d，半數(shù)病情能控制，半數(shù)病情能控制大劑量維生素大劑量維生素B1210003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周23次，連用次，連用48周一療程周一療程首選藥物治療首選藥物治療1 封閉療法封閉療法 經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法 手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù) 微

18、血管減壓術(shù)微血管減壓術(shù)藥物治療無(wú)效時(shí)可選擇以下治療方法藥物治療無(wú)效時(shí)可選擇以下治療方法1三叉神經(jīng)痛的診斷要點(diǎn)三叉神經(jīng)痛的診斷要點(diǎn)111 吉蘭吉蘭- -巴雷綜合癥（巴雷綜合癥（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydrome,GBSSnydrome,GBS）是指一種）是指一種以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病定義定義1病原體感染：細(xì)菌、病毒、支原體病原體感染：細(xì)菌、病毒、支原體免疫抑制劑使用免疫抑制劑使用自身免疫性疾病自身免

19、疫性疾病 病因病因1 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病原體（有與病原體（有與周圍神經(jīng)相似周圍神經(jīng)相似成分）侵入成分）侵入機(jī)體免疫機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗細(xì)胞和自身抗體體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥分子模擬目前認(rèn)為是導(dǎo)致分子模擬目前認(rèn)為是導(dǎo)致GBS的最重要病機(jī)的最重要病機(jī)11臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 急性或亞急性起病急性或亞急性起?。翰∏安∏?-31-3周常有感染史或疫苗接種史周常有感染史或疫苗接種史運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀）四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀） 多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，累及軀干肌和腦神

20、經(jīng)，出現(xiàn)弛多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，累及軀干肌和腦神經(jīng)，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓周達(dá)高峰。出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓是是GBS特征之一。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚特征之一。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。至死亡。1 感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端呈手套肢體遠(yuǎn)端呈手套- -襪子樣分布襪子樣分布 1 1、主觀感覺(jué)異常、主觀感覺(jué)異常 2 2、客觀檢查感覺(jué)缺失：相對(duì)較輕、客觀檢查感覺(jué)缺失：相對(duì)較輕腦神經(jīng)損害：腦神經(jīng)損害：雙側(cè)周圍性雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn)面癱最常見(jiàn) 其次延髓肌麻痹其次延髓肌麻痹自主神經(jīng)癥狀：自主神經(jīng)癥狀：皮

21、膚潮紅，出汗增多皮膚潮紅，出汗增多 GBSGBS多為單相病程多為單相病程1經(jīng)典吉蘭吉蘭- -巴雷巴雷綜合征急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。杭毙云鸩?，多累及呼吸肌，肌萎縮早出現(xiàn)，一般無(wú)感覺(jué)癥急性起病，多累及呼吸肌，肌萎縮早出現(xiàn)，一般無(wú)感覺(jué)癥狀，預(yù)后差狀，預(yù)后差Fisher綜合征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，預(yù)后好眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，預(yù)后好腦神經(jīng)型：主要累及腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)主要累及腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)1腦脊液腦脊液 腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常）蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常）是本病的重要特點(diǎn)是本病的重要特點(diǎn)肌電圖檢查肌電

22、圖檢查 可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位降低，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位降低， 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn)象神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn)象腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)輔助檢查輔助檢查1 病前病前1 13 3周有感染史，急性或亞急性起病周有感染史，急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性無(wú)力、四肢對(duì)稱性無(wú)力、弛緩性弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害癱瘓和腦神經(jīng)損害末梢型感覺(jué)障礙末梢型感覺(jué)障礙腦脊液常有蛋白腦脊液常有蛋白- -細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病1-21-2周后）周后）肌電圖早期肌電圖早期F F波或波或H H反射延遲反射延遲 診斷1脊髓灰質(zhì)炎：肢體癱瘓局限在一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙脊髓

23、灰質(zhì)炎：肢體癱瘓局限在一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙急性橫貫性脊髓炎：受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙和傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎：受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙和傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，腦神經(jīng)不受累低鉀性周期性麻痹：迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱，無(wú)感覺(jué)障礙，血鉀低，補(bǔ)鉀治療有效低鉀性周期性麻痹：迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱，無(wú)感覺(jué)障礙，血鉀低，補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無(wú)力：受累骨骼肌無(wú)力，早輕晚重，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性重癥肌無(wú)力：受累骨骼肌無(wú)力，早輕晚重，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性1治療治療 1 血漿置換療法：血漿置換療法：直接清除血漿中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等致病因子直接清除血漿中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等致病因子大劑量靜脈滴注免疫球蛋

24、白：大劑量靜脈滴注免疫球蛋白：0.4g/kg.d0.4g/kg.d 連用連用5 5天天上面兩種是一線治療方法，但聯(lián)合治療并不能增加療效，僅推薦單一使用上面兩種是一線治療方法，但聯(lián)合治療并不能增加療效，僅推薦單一使用糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素：目前多認(rèn)為無(wú)效，且不良反應(yīng)多，在無(wú)條件進(jìn)行上面兩種治療的情況下才考慮目前多認(rèn)為無(wú)效，且不良反應(yīng)多，在無(wú)條件進(jìn)行上面兩種治療的情況下才考慮使用使用1 抗菌素：抗菌素：如考慮是空腸彎曲菌感染者可使用如考慮是空腸彎曲菌感染者可使用輔助呼吸：輔助呼吸：當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg70m

25、mHg時(shí)可行輔助呼時(shí)可行輔助呼吸。吸。對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥1自限性疾病，多數(shù)預(yù)后較好10%左右遺留較嚴(yán)重后遺癥極少數(shù)因呼吸困難死亡1吉蘭吉蘭-巴雷巴雷綜合征可能是與病原體感染有關(guān)的自身免疫性疾病。綜合征可能是與病原體感染有關(guān)的自身免疫性疾病。首發(fā)癥狀是四肢對(duì)稱性無(wú)力。呼吸肌麻痹是本病首發(fā)癥狀是四肢對(duì)稱性無(wú)力。呼吸肌麻痹是本病 的主要死因。的主要死因。腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)血漿置換和免疫球蛋白靜脈滴注是血漿置換和免疫球蛋白靜脈滴注是 一線治療方法一線治療方法1吉蘭吉蘭-巴雷綜合征的診斷要點(diǎn)巴雷綜合征的診斷要點(diǎn)吉蘭吉蘭-巴雷

26、綜合征的治療巴雷綜合征的治療1單神經(jīng)病指單一神經(jīng)受損引起該神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)癥狀和體征單神經(jīng)病指單一神經(jīng)受損引起該神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)癥狀和體征神經(jīng)痛指受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛神經(jīng)痛指受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛病因：創(chuàng)傷、腫瘤浸潤(rùn)、物理?yè)p傷、代謝性疾病和中毒病因：創(chuàng)傷、腫瘤浸潤(rùn)、物理?yè)p傷、代謝性疾病和中毒臨床表現(xiàn)：受損神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙，腱反射減低或消失臨床表現(xiàn)：受損神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙，腱反射減低或消失肌電圖：提示為神經(jīng)源性損害肌電圖：提示為神經(jīng)源性損害神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢1坐骨神經(jīng)由坐骨神經(jīng)由L4S3神經(jīng)根纖維組成神經(jīng)根纖維組成

27、坐骨神經(jīng)是全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng)坐骨神經(jīng)是全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng)坐骨神經(jīng)經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢坐骨神經(jīng)經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢坐骨神經(jīng)1坐骨神經(jīng)痛最常見(jiàn)病因是腰椎間盤(pán)突出壓迫神經(jīng)坐骨神經(jīng)痛最常見(jiàn)病因是腰椎間盤(pán)突出壓迫神經(jīng)青壯年多見(jiàn)青壯年多見(jiàn)多為單側(cè)發(fā)病多為單側(cè)發(fā)病沿坐骨神經(jīng)沿坐骨神經(jīng)(股后部股后部小腿后外側(cè)小腿后外側(cè)足外側(cè)足外側(cè))放射性疼痛放射性疼痛呈持續(xù)鈍痛和燒灼樣痛，陣發(fā)性加劇呈持續(xù)鈍痛和燒灼樣痛，陣發(fā)性加劇, 夜間加重夜間加重行走行走咳嗽咳嗽牽拉可誘發(fā)和加重疼痛牽拉可誘發(fā)和加重疼痛直腿抬高試驗(yàn)（直腿抬高試驗(yàn)（Lasegue征）陽(yáng)性，征）陽(yáng)性，80度角度角踝反射減弱或消失踝反射減弱或消失沿坐骨神經(jīng)壓痛點(diǎn)沿坐

28、骨神經(jīng)壓痛點(diǎn)-L4, L5棘突旁棘突旁臀點(diǎn)臀點(diǎn)股后點(diǎn)股后點(diǎn)腓點(diǎn)腓點(diǎn)腓腸肌點(diǎn)腓腸肌點(diǎn)踝點(diǎn)踝點(diǎn)CT或或MRI可明確診斷可明確診斷治療：臥硬板床，服止痛藥，理療，手術(shù)治療治療：臥硬板床，服止痛藥，理療，手術(shù)治療1橈神經(jīng)：由橈神經(jīng)：由C5T1神經(jīng)根纖維組成神經(jīng)根纖維組成正中神經(jīng)：由正中神經(jīng)：由C6T1神經(jīng)根纖維組成神經(jīng)根纖維組成尺神經(jīng)：由尺神經(jīng)：由C8T1神經(jīng)根纖維組成神經(jīng)根纖維組成1橈神經(jīng)正中神經(jīng)尺神經(jīng)橈神經(jīng)1感覺(jué)障礙分布區(qū)：1運(yùn)動(dòng)障礙特征：運(yùn)動(dòng)障礙特征：橈神經(jīng)麻痹：典型癥狀是垂腕，或伴肘、指不能伸直橈神經(jīng)麻痹：典型癥狀是垂腕，或伴肘、指不能伸直正中神經(jīng)麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大魚(yú)際肌萎縮明顯

29、出現(xiàn)正中神經(jīng)麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大魚(yú)際肌萎縮明顯出現(xiàn)“猿手猿手”尺神經(jīng)麻痹：典型癥狀是手指精細(xì)動(dòng)作不能，第尺神經(jīng)麻痹：典型癥狀是手指精細(xì)動(dòng)作不能，第4和和5指不能伸直（呈屈曲狀）指不能伸直（呈屈曲狀）“爪形爪形手手”垂腕垂腕猿手猿手爪形手爪形手1臨床常見(jiàn)，由于腕管內(nèi)受壓導(dǎo)致正中神經(jīng)損傷臨床常見(jiàn)，由于腕管內(nèi)受壓導(dǎo)致正中神經(jīng)損傷橈側(cè)三個(gè)手指感覺(jué)障礙，疼痛橈側(cè)三個(gè)手指感覺(jué)障礙，疼痛大魚(yú)際肌萎縮大魚(yú)際肌萎縮治療：制動(dòng)、理療、服非甾體消炎藥等治療：制動(dòng)、理療、服非甾體消炎藥等1腓總神經(jīng)：由L4S1神經(jīng)根纖維組成脛神經(jīng)：由L4S2神經(jīng)根纖維組成1腓總神經(jīng)脛神經(jīng)1感覺(jué)障礙分布區(qū)：感覺(jué)障礙分布區(qū)：1

30、運(yùn)動(dòng)障礙特征：運(yùn)動(dòng)障礙特征：腓總神經(jīng)麻痹：足和足趾背屈不能，垂足腓總神經(jīng)麻痹：足和足趾背屈不能，垂足脛神經(jīng)麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻脛神經(jīng)麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻垂足垂足外翻足外翻足1指一側(cè)面部間斷性不自主陣攣性抽動(dòng)或無(wú)痛性指一側(cè)面部間斷性不自主陣攣性抽動(dòng)或無(wú)痛性 強(qiáng)直強(qiáng)直病因不明，大多與錯(cuò)行血管壓迫面神經(jīng)根有關(guān)病因不明，大多與錯(cuò)行血管壓迫面神經(jīng)根有關(guān)1臨床表現(xiàn)和診斷：臨床表現(xiàn)和診斷：多中年以后發(fā)病，女性較多多中年以后發(fā)病，女性較多一側(cè)面部肌肉間歇性不自主抽動(dòng)一側(cè)面部肌肉間歇性不自主抽動(dòng) 眼輪匝?。ㄔ缙冢┭圯喸鸭。ㄔ缙冢?口角肌口角肌 頸闊肌頸闊肌緊張緊張/疲勞疲勞/自主運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐加

31、劇，入睡后停止自主運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐加劇，入睡后停止神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)1治療：治療：肉毒素肉毒素A局部注射：首選療法局部注射：首選療法藥物治療：選用鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，如卡馬西平藥物治療：選用鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，如卡馬西平手術(shù)治療：主要針對(duì)血管壓迫面神經(jīng)根者手術(shù)治療：主要針對(duì)血管壓迫面神經(jīng)根者1坐骨神經(jīng)痛的常見(jiàn)病因和臨床表現(xiàn)特征坐骨神經(jīng)痛的常見(jiàn)病因和臨床表現(xiàn)特征1臨床常叫末梢神經(jīng)炎臨床常叫末梢神經(jīng)炎表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙病因：中毒（藥物、化學(xué)品、重金屬），代謝障礙性疾病病因：中毒

32、（藥物、化學(xué)品、重金屬），代謝障礙性疾病病理：最常見(jiàn)神經(jīng)軸索變性，也可是節(jié)段性脫髓鞘病變和神經(jīng)元變性病理：最常見(jiàn)神經(jīng)軸索變性，也可是節(jié)段性脫髓鞘病變和神經(jīng)元變性1臨床表現(xiàn)和診斷：臨床表現(xiàn)和診斷：四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性（呈手套四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性（呈手套-襪套樣分布）感覺(jué)障礙襪套樣分布）感覺(jué)障礙四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性弛緩性癱瘓四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性弛緩性癱瘓四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性自主神經(jīng)功能障礙四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性自主神經(jīng)功能障礙腦脊液檢查通常正常腦脊液檢查通常正常肌電圖提示為神經(jīng)源性損害肌電圖提示為神經(jīng)源性損害神經(jīng)活檢見(jiàn)周圍神經(jīng)軸索變性或節(jié)段性髓鞘脫失神經(jīng)活檢見(jiàn)周圍神經(jīng)軸索變性或節(jié)段性髓鞘脫失1治療治療:病因治療：對(duì)不同的病因給以針對(duì)性

33、治療病因治療：對(duì)不同的病因給以針對(duì)性治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥：維生素神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥：維生素B1、B12理療理療1也叫慢性也叫慢性吉蘭吉蘭- -巴雷綜合癥（巴雷綜合癥（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydromeSnydrome）是免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病是免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病病理上神經(jīng)纖維脫髓鞘與再生共存的病理上神經(jīng)纖維脫髓鞘與再生共存的“洋蔥頭樣洋蔥頭樣”改變改變 鏡下洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)鏡下洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)1臨床表現(xiàn)和診斷：臨床表現(xiàn)和診斷：起病隱襲，少有前驅(qū)感染起病隱襲，少有前驅(qū)感染慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、近端無(wú)力，呈弛緩性癱瘓對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、

34、近端無(wú)力，呈弛緩性癱瘓很少累及腦神經(jīng)和呼吸肌很少累及腦神經(jīng)和呼吸肌四肢對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙四肢對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象細(xì)胞分離現(xiàn)象肌電圖提示有脫髓鞘和肌電圖提示有脫髓鞘和/或軸索變性改變或軸索變性改變腓腸神經(jīng)活檢見(jiàn)腓腸神經(jīng)活檢見(jiàn)“洋蔥頭樣洋蔥頭樣”改變改變1鑒別診斷：鑒別診斷：多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。ǘ嘣钚赃\(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）：慢性非對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無(wú)力，無(wú)感覺(jué)障礙）：慢性非對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無(wú)力，無(wú)感覺(jué)障礙進(jìn)行性脊肌萎縮：慢性進(jìn)行性不對(duì)稱性肢體運(yùn)動(dòng)障礙，肌萎縮明顯，無(wú)感覺(jué)障礙進(jìn)行性脊肌萎縮：慢性進(jìn)行性不對(duì)稱性肢體運(yùn)動(dòng)障礙，肌萎縮明顯，無(wú)感覺(jué)障礙遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神

35、經(jīng)元病遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)元病(HSMN)：一般有家族史，常合并手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜：一般有家族史，常合并手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎炎1治療：治療：糖皮質(zhì)激素：絕大多數(shù)糖皮質(zhì)激素：絕大多數(shù)CIDP患者療效肯定患者療效肯定血漿置換：短期療效好血漿置換：短期療效好大劑量免疫球蛋白靜脈注射：大多數(shù)短期療效好，與激素合用療效更好大劑量免疫球蛋白靜脈注射：大多數(shù)短期療效好，與激素合用療效更好免疫抑制劑：以上三種療法無(wú)效時(shí)可考慮使用免疫抑制劑：以上三種療法無(wú)效時(shí)可考慮使用1指單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變指單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變病因：顱內(nèi)腫瘤、血管病、感染和外傷病因：顱內(nèi)腫瘤、血管病、感染和外傷臨床表現(xiàn)：主要是腦神經(jīng)損害綜合征臨床表現(xiàn)：主要是腦神經(jīng)損害綜合征治療：病因治療為主治療：病因治療為主1綜合征綜合征受累腦神受累腦神經(jīng)經(jīng)病變部病變部位位臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因海綿竇 (Foix),和的第1支, 病變偏后者可累及的第2、3支海綿竇同側(cè)眼球突出, 上下眼瞼和球結(jié)膜充血、水腫; 眼球向各方向運(yùn)動(dòng)