永存左上腔靜脈畸形伴房室結(jié)折返心動(dòng)過速一例

1、永存左上腔靜脈畸形伴房室結(jié) 折 返 性 心 動(dòng) 過 速 一 例 吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 司道遠(yuǎn)n永存左上腔靜脈是體靜脈的先天性畸形中最多的一種。在正常胚胎發(fā)育過程中, 左前主靜脈近端逐漸退化變細(xì)而形成左房斜靜脈, 如果此退化過程不完個(gè), 則左房斜靜脈異常粗人, 即成為左上腔靜脈殘留也稱永存左上腔靜脈。隨著心導(dǎo)管和心血管造影檢查, 以及心血管手術(shù)的廣泛開展, 越來越多的病例被發(fā)現(xiàn), 術(shù)前明確診斷有重要的臨床意義。n永存左上腔最早由gensini及其同事報(bào)道，其發(fā)生率一般占總?cè)丝诘?.3%，先天性心臟病患者發(fā)病率為3%, 是最常見的先天性靜脈畸形。永存左上腔患者部分或全部身體上部的血液, 通過永存的

2、左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇常致冠狀靜脈竇擴(kuò)大后回到右房。一般無臨床癥狀, 常在經(jīng)左側(cè)鎖骨下靜脈、頸內(nèi)靜脈等中心靜脈置管或送入起搏、除頗電極導(dǎo)線時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。幾種常見畸形n約90%永存左上腔是通過擴(kuò)張的冠狀靜脈竇口進(jìn)入右房 , 這些患者一般沒有臨床癥狀大部分患者同時(shí)存在右上腔靜脈, 左右上腔靜脈通過左無名靜脈相通, 左上腔靜脈的血流通過冠狀靜脈竇口進(jìn)入（圖a）n患者男, 46歲,因“反復(fù)陣發(fā)心悸2年,再發(fā)1次”入院。體格檢查: bp: 120 /80 mmhg,雙肺呼吸音清,心界不大,心率88次/分,心律齊,無雜音。胸片未見異常。心臟彩超：左室略增厚 (12 mm) ,左室收縮功能測值正常。入院e

3、cg正常,院外ecg示陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。 。n患者在局部麻醉下采用seldinger法穿刺右股靜脈置入h is束電機(jī)及兩極刺激電極,當(dāng)穿刺左鎖骨下靜脈送入導(dǎo)引鋼絲時(shí),x線影像不正確而且導(dǎo)絲不能進(jìn)入下腔靜脈故換用右鎖骨下靜脈成功將導(dǎo)絲送入下腔靜脈,通過推送造影劑，導(dǎo)引鋼絲走行特點(diǎn)及穿刺針回流血特點(diǎn)判斷患者合并永存左上腔靜脈畸形。 n通過左鎖骨下靜脈置入十極冠狀靜脈竇(cs)標(biāo)測電極。心室s1s1程序500ms開始刺激，至300ms出現(xiàn)文氏現(xiàn)象，心房ss2程序600/500ms20/10ms掃描，可見跳躍現(xiàn)象，心房s1s1320ms刺激可誘發(fā)出心動(dòng)過速并且心動(dòng)過速a波在前，無向性傳導(dǎo)，故該患為

4、avnrt。n于多個(gè)位置消融均不成功，后選擇一位置偏上區(qū)，并且未標(biāo)測到希氏束電位（小a大v波），20瓦放電出現(xiàn)交界性心律（持續(xù)放電3分鐘），再次心房s1s1刺激不能誘發(fā)心動(dòng)過速，s1s1程序270ms刺激出現(xiàn)文氏現(xiàn)象，心房s1s2程序500/40010ms刺激無跳躍現(xiàn)象，消融成功。n永存左上腔靜脈畸形使cs口明顯擴(kuò)大,壓迫或牽拉竇口周圍的心房肌纖維導(dǎo)致心肌各向異性程度增加,當(dāng)激動(dòng)經(jīng)過擴(kuò)大的竇口傳導(dǎo)時(shí),傳導(dǎo)途徑延長,更易導(dǎo)致房室結(jié)雙徑路并誘發(fā)房室結(jié)折返性心動(dòng)過速。放置cs標(biāo)測電極,多數(shù)文獻(xiàn)推薦從永存左上腔靜脈途徑,連接多導(dǎo)電生理記錄儀時(shí)順序剛好相反。cs明顯擴(kuò)張,使導(dǎo)管在竇內(nèi)擺動(dòng)大,因此記錄的c

5、s電圖波形較小且不穩(wěn)定。另由于cs口增大使竇口上緣與h is束的間距減小,消融時(shí)導(dǎo)管必須貼靠竇口區(qū)域,而cs明顯擴(kuò)張回流血量增大,又會(huì)使消融導(dǎo)管貼靠不穩(wěn),在竇口區(qū)與竇內(nèi)擺動(dòng)較大,穩(wěn)定性差,為避免損傷房室結(jié),只能采取間斷放電,緩慢升高電壓方式。采用swartz鞘管支撐,可增加消融導(dǎo)管的穩(wěn)定性,降低導(dǎo)管操作的難度,明顯減少標(biāo)測時(shí)間和放電次數(shù),增加手術(shù)的安全性。 n放置鞘管之前排除誤穿入鎖骨下動(dòng)脈對避免嚴(yán)重并發(fā)癥具有重要意義,因穿刺進(jìn)針部位鎖骨下動(dòng)脈位置較深,對多數(shù)病例已經(jīng)超出了經(jīng)皮壓迫止血的范圍,如果用直徑較大的鞘管誤擴(kuò)張了鎖骨下動(dòng)脈,多需皮膚切開直視下壓迫止血或截?cái)噫i骨后直視下止血。避免用鞘管誤

6、擴(kuò)張鎖骨下動(dòng)脈的原則是在用鞘管擴(kuò)張之前判斷是否穿刺入鎖骨下靜脈,方法如下:首先根據(jù)穿刺針回血速度及顏色判斷,血液快速噴出可肯定是穿入了鎖骨下動(dòng)脈,但是緩慢血液并不能完全排除穿入動(dòng)脈;另外最重要的是導(dǎo)絲的走行,導(dǎo)絲進(jìn)入鎖骨下靜脈后在脊柱右側(cè)沿心影右緣內(nèi)入右心房,繼續(xù)推送導(dǎo)絲可過膈肌影入下腔靜脈,這是穿入鎖骨下靜脈的可靠的征象 n如果穿入左鎖骨下動(dòng)脈,導(dǎo)絲可進(jìn)入升主動(dòng)脈達(dá)主動(dòng)脈根部或?qū)Ыz直接進(jìn)入降主動(dòng)脈,前者在透視下可見導(dǎo)絲沿脊柱中線走行,并且到達(dá)主動(dòng)脈根部時(shí)前進(jìn)受阻,后者透視下特征是導(dǎo)絲在脊柱左側(cè)下行,并可繼續(xù)前進(jìn)過膈肌影,并且下行不受阻。但是當(dāng)合并plsvc 時(shí)導(dǎo)絲進(jìn)入左鎖骨下靜脈后的走行與進(jìn)入降主動(dòng)脈相似,需要進(jìn)行鑒別。合并plsvc 時(shí)穿刺