腦積水的個性化治療

1、腦積水的個性化治療腦積水的個性化治療什么是腦積水？ 由于腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致腦脊液在腦室或蛛網(wǎng)膜下腔的過多潴留，造成腦室擴大，腦實質(zhì)相應(yīng)減少，稱為腦積水，臨床上常有顱內(nèi)壓力升高。 正常腦脊液循環(huán)示意圖 腦積水原因： 造成腦積水的原因有 3 個方面。 （ 1 ）腦脊液循環(huán)通路的不暢。 （ 2 ）腦脊液的吸收障礙。 （ 3 ）腦脊液產(chǎn)生過多。最多的原因為腦脊液循環(huán)通路的不暢，靜脈竇血栓、硬腦膜動靜脈瘺等原因造成靜脈竇內(nèi)壓力顯著增高，以至腦脊液吸收障礙。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等造成腦脊液產(chǎn)生過多。 腦積水分類： （一）一般分類法：（一）一般分類法： 胎兒期腦積水。 先天性腦積水。 合并脊膜瘤的腦積水。 新

2、生兒腦室出血后的腦積水。 感染后的腦積水。 蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水。 特發(fā)性成人腦積水。 外傷后腦積水。 （二）國際上最先進的腦積水（二）國際上最先進的腦積水分類法分類法 ； 特殊因素特殊因素 腦積水類型腦積水類型 發(fā)作時間 1 胎兒腦積水。 2 新生兒腦積水。 3 嬰兒腦積水。 4 成人腦積水 A 胎內(nèi)腦積水。 B 出生后腦積水。 （1）先天性腦積水。（ 2 ）獲得性腦積水。 A 典型的新生兒腦積水。 B 出生早期腦積水。 C 出生后期腦積水。 原因 1 原發(fā)性腦積水。 2 繼發(fā)性腦積水。 3 腫瘤性腦積水。 4 非腫瘤性腦積水。 5 發(fā)育不良性腦積水。 6 腦損害性或破壞性腦積水 7 新生

3、物引起的腦積水。 8 創(chuàng)傷性腦積水 9 感染性腦積水。 10 出血性腦積水 11 血管性腦積水。 12 骨骼性腦積水 梗阻部位 1 梗阻性腦積水。 2 高分泌性腦積水 3 交通性腦積水。 4 非交通性腦積水 5 腦室內(nèi)部梗阻性腦積水。 6 腦室外部梗阻性腦積水 液體聚積位置 1 內(nèi)部腦積水。 2 外部腦積水 3 腦室內(nèi)腦積水。 4 蛛網(wǎng)膜下腔腦積水 5 腦實質(zhì)內(nèi)腦積水。 腦實質(zhì)外腦積水 發(fā)作方式 1 急性腦積水 2 慢性腦積水 進展方式 1 迅速進展型腦積水。 2 慢性進展型腦積水 3 進展型腦積水。 4 靜止型腦積水 5 外科手術(shù)靜止型腦積水。 6 自發(fā)靜止型腦積水 腦室大小 1 腦室顯著擴

4、大的腦積水。 2 腦室中度擴大的腦積水 3 腦室輕度擴大的腦積水。 4 正常腦室腦積水 5 裂腦室腦積水 顱內(nèi)壓力 1 高壓腦積水 2 正常壓力腦積水 3 低壓腦積水 與畸形有無關(guān)系 1 簡單腦積水。 2 復(fù)雜腦積水 3 種族退化的腦積水。 4 發(fā)育異常腦積水 5 結(jié)構(gòu)毀壞性腦積水 預(yù)后 1 能治性腦積水。 2 不能治性腦積水 3 對分流有反應(yīng)的腦積水。 4 分流難治性腦積水 （三）國內(nèi)目前通常采用的最（三）國內(nèi)目前通常采用的最簡單腦積水分類法：簡單腦積水分類法： 按病因分為 （ A ）交通性腦積水和 （ B ）梗阻性（阻塞性）腦積水。 A A 交通性腦積水：交通性腦積水： 以產(chǎn)生腦脊液分泌過

5、多和吸收障礙的病變?yōu)橹鳌?原因： 吸收障礙：常因顱內(nèi)感染、外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，引起蛛網(wǎng)膜粘連，使蛛網(wǎng)膜下腔、蛛網(wǎng)膜顆粒及其他表淺的血管間隙、神經(jīng)根周圍間隙發(fā)生閉塞、腦脊液吸收受阻。 蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、腦池發(fā)育不良和靜脈竇閉塞：先天性腦池發(fā)育不全，雙側(cè)橫竇或乙狀竇閉塞、狹窄導(dǎo)致腦脊液吸收障礙。 腦脊液成分改變：如先天性腫瘤引起腦脊液中蛋白含量升高，影響腦脊液吸收。 腦脊液分泌增多：見于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或癌以及少見的脈絡(luò)叢增生者。 B B 阻塞性（梗阻性）腦積水：阻塞性（梗阻性）腦積水： 原因 1 、先天性畸形： （ 1 ）中腦導(dǎo)水管狹窄或閉塞。 （ 2 ） Dandy-Walker 綜

6、合征：表現(xiàn)為腦積水、小腦蚓部發(fā)育不全或缺少，與第四腦室相同的后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫。第四腦室出口阻塞等。 （ 3 ）小腦扁桃體下疝畸形、顱底凹陷等腦脊液循環(huán)受阻，產(chǎn)生腦積水。 （ 4 ）家族性遺傳性腦積水： 7 男性腦積水中為染色體異常導(dǎo)致。其特征為大腦導(dǎo)水管狹窄和中度的智力發(fā)育遲緩。 2 、炎癥或出血： 可發(fā)生于任何年齡。如各種腦膜炎、外傷、手術(shù)、高血壓腦出血、腦動脈瘤和血管畸形破裂等引起的顱內(nèi)出血。血塊可迅速堵塞室間孔、導(dǎo)水管或第四腦室出口而形成急性腦積水，也可因上述部位繼發(fā)粘連引起亞急性或慢性腦積水。 3 、顱內(nèi)占位性病變： 如腫瘤、寄生蟲、囊腫等，可阻塞腦脊液通路引起腦積水。 不同類型腦

7、積水的臨床表現(xiàn)不同類型腦積水的臨床表現(xiàn) 一、 高壓性腦積水（嬰兒、兒童、成人各不相同） （一）嬰兒腦積水：嬰兒腦積水： 1 大頭：為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。 2 前囟擴大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷，嚴重時枕囟甚至側(cè)囟門均擴大。 3 顱縫分開、頭型變園、顱骨變薄變軟甚至透明，頭部叩診呈“破壺音。 4 頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。 5 腦顱大而面顱較小，嚴重時因眶頂受壓。眼球下移，鞏膜外露，形成所謂“落日征”。 6 神經(jīng)系統(tǒng)體征：眼球震顫、共濟失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等。 7 其它：嚴重時出現(xiàn)失明、分離性斜視、及上視障礙、進食困難、

8、有時可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。精神萎靡不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙、甚至出現(xiàn)抽搐發(fā)作或嗜睡、驚厥。如病情發(fā)展，可發(fā)生腦疝死亡。也可死于營養(yǎng)不良、全身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥。 ( 二 ) 兒童腦積水兒童腦積水 ： 1 見于幼兒及較大的兒童，一般為 2 10 歲。 2 先天性者常自嬰兒期發(fā)病，呈緩慢進展，后天性者繼發(fā)于炎癥、顱內(nèi)占位病變。 3 因為兒童期骨縫常已閉合，頭顱增大不明顯。 4 顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、眼底水腫、嚴重者眼底視網(wǎng)膜出血。 5 如頭部叩診出現(xiàn)“破壺音”，則表示顱骨縫又分開。 6 神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態(tài)不穩(wěn)。 7 晚

9、期可出現(xiàn)智力障礙。 8 內(nèi)分泌異常，如性早熟或生長發(fā)育遲緩。 （三） 成人腦積水成人腦積水 ： 按腦積水發(fā)生急緩，可分為急性腦積水和慢性腦積水。常見病因為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦溢血、腫瘤和腦膜炎等。 1、急性腦積水急性腦積水 ：由于腦脊液通道突然堵塞、腦室在數(shù)小時內(nèi)急性擴大所致。 表現(xiàn)： （1）急性顱內(nèi)壓增高征，呈進行性加重。 （2）頸部疼痛：提示可能有小腦扁桃體疝入枕骨大孔。 （3） 一過性黑蒙，為大腦后動脈在小腦緣受壓所致。 （4） 進行性意識障礙。 （5）晚期呈去大腦或去皮層強直發(fā)作，以及脈緩、血壓升高和呼吸深沉。如不即使治療，?？蓪?dǎo)致死亡。 2、慢性腦積水慢性腦積水 ： （1）慢性顱

10、內(nèi)壓增高征，頭痛和惡心、嘔吐均較急性腦積水輕，眼底水腫常伴有繼發(fā)性萎縮。 （2）雙眼外展麻痹。 （3）精神和行為障礙或異常，記憶力喪失。 （4）痙攣性四肢癱，以下肢重、上肢輕為特征。 （5）內(nèi)分泌異常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。 （6）少見有雙側(cè)顳側(cè)偏盲和小腦征。 3 3、 正常壓力腦積水：正常壓力腦積水： A 成人正常壓力腦積水 主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。 （1）步態(tài)障礙： 常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開始時呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動作遲緩，病情嚴重時可有明顯說話

11、遲緩、緘默、肢體運動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實這些病兒如及時得到診治，常可獲得明顯進步。主要表現(xiàn)： a 大頭。 b 發(fā)育遲緩，智商輕中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓。 4 4 腦外腦積水腦外腦積水 主要發(fā)生在嬰幼兒，原因尚不明確，多數(shù)在 6 個月內(nèi)發(fā)病，主要表現(xiàn)無癥狀性大頭，影像檢查腦室輕度擴大，大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔擴大。 2 歲左右腦外腦積水自動消失。少數(shù)患兒則會進一步發(fā)展成交通性腦積水，并逐漸產(chǎn)生癥狀。 不同類型腦積水的診斷方法不同類型腦積

12、水的診斷方法 根據(jù)上述典型臨床表現(xiàn)，不難診斷本病。下述檢查有利于進一步了解腦積水的原因、種類、組塞部位和嚴重程度。 1、頭圍動態(tài)觀察。（用于兒童）。正常新生兒頭圍徑（額、枕）為 33 35 厘米，出生后頭 6 個月增長較快，每月增加 1.2 1.3 厘米，前半年可達 8 10 厘米，后半年增加 2 4 厘米， 1 歲時頭圍平均約 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 歲時達到 50 厘米， 15 歲時接近成人頭圍，約 54 58 厘米。腦積水病兒頭圍可達正常值的 2 3 倍。 2、顱骨 X 線平片 在嬰兒可見頭顱增大、顱骨變薄、板障結(jié)構(gòu)稀少甚至完全消失，血管溝變

13、淺或消失，顱縫分離、囟門擴大及顱面骨的比例失調(diào)等。在兒童可見蝶胺擴大、后床突吸收、腦回壓跡加深等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，部分患兒可見額骨孔。目前已較少采用。 3、CT 和 MRI 。是診斷腦積水的主要和可靠方法。有助于明確病因、分類和區(qū)別其它原因引起的腦室擴大，且可觀察分流術(shù)后腦室變化情況以追蹤分流術(shù)的效果。特別是核磁電影成像（ Cine-MRI ），在區(qū)別梗阻性和交通性腦積水上具有決定性作用，同時也能區(qū)別正常壓力腦積水及腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴大。 4、腦室、腦池造影及放射性核素掃描。主要用于正常壓力腦積水的診治。 正常壓力腦積水的診斷：正常壓力腦積水的診斷： 由于正常壓力腦積水在臨床癥狀及影像表現(xiàn)上易與癡

14、呆、腦萎縮所導(dǎo)致的腦室擴大相混淆，而病因不同，采用的治療方法也完全不同，因此，對正常壓力腦積水進行正確診斷非常重要。 1、 CT ：可以顯示腦室的大小、皮層萎縮的程度及相關(guān)的病變。在正常壓力腦積水中，腦室明顯擴大，同時出現(xiàn)腦溝加深，但兩者不成比 例，而以腦室擴大更明顯。在有些病人，腦室周圍低密度是重要的表現(xiàn)。 2、 MRI ：可以區(qū)分流動的腦脊液和靜止的腦脊液，通過測量腦脊液通過導(dǎo)水管的流速，來區(qū)別導(dǎo)水管梗阻或交通、萎縮性腦室擴大或腦積水性腦室擴大等。 3、 同位素腦池掃描 ：通過腰穿，將放射性核素注入到蛛網(wǎng)膜下腔，分別于 4 、 24 、 48 和 72 小時進行腦掃描。正常情況下同位素在腦

15、凸面流動而不進入腦室， 48 小時后大腦表面的同位素完全消失。在原發(fā)性正常壓力腦積水患者，同位素進入腦室內(nèi)并滯留達 72 小時，而腦凸面無聚積?；蛲凰剡M入腦室，也聚積在腦凸面。 4、 腰穿：側(cè)臥位時腦脊液壓力低于 180mmH 2 O ，腰穿后病人癥狀和體征常暫時改善。 5、 持續(xù)顱內(nèi)壓描計：持續(xù)監(jiān)測顱內(nèi)壓 48 72 小時，可發(fā)現(xiàn)兩種壓力變化情況。一種壓力基本穩(wěn)定，波動很小，平均顱內(nèi)壓在正常范圍內(nèi)；另一種可見顱內(nèi)壓力有陣發(fā)性升高，呈鋸齒形高波或高原波，約占測壓時間的 10 左右，其余時間的顱內(nèi)壓也常處于正常的上界或輕度升高。臨床上后一種對外科治療有效。 腰椎穿刺腦脊液灌注試驗：腰穿成功后，

16、腰穿針接上三通管。管的另兩頭分別接上測壓儀和注射器，通過注射器向蛛網(wǎng)膜下腔注入生理鹽水，速度約每分鐘 1.5 毫升，觀察壓力儀變化。正常時壓力的上升每分鐘不超過 20mmH 2 O ，但在正常壓力腦積水時，其壓力的上升高于此值。 鑒別診斷 1、 嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、 佝僂病 佝僂病的顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。 3、 腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，卻有神經(jīng)功能及智力發(fā)育障礙。

17、 4、 積水性無腦畸形 CT 片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，還可見突出的基底節(jié)。 5、 巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀， CT 顯示腦室大小正常。 6、 腦萎縮 主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以后發(fā)病，癥狀發(fā)展緩慢，達數(shù)年之久。 CT 檢查特征為腦室輕度擴大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴大。 核磁電影成像不僅可以對腦脊液流動的流速及流量進行精確定性及定量測定，而且可以區(qū)別腦積水類型、腦積水梗阻部位及程度，同時可以區(qū)別腦萎縮導(dǎo)致的腦室擴大及正常壓力腦積水，是診斷及鑒別診斷腦積水的金標準。 腦積水治療腦積水治療 無論

18、何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術(shù)前的臨時用藥。腦積水的治療應(yīng)以手術(shù)為主。手術(shù)可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術(shù)三種。發(fā)現(xiàn)腦積水后應(yīng)盡早手術(shù)，晚期因大腦皮質(zhì)萎縮或出現(xiàn)嚴重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)效果較差。 在 80 年代以前，對腦積水的治療是一個非常棘手的問題，腦積水的患者有著極高的死亡率及致殘率，早期的分流手術(shù)，也有極高的并發(fā)癥。近些年來，隨著科技的發(fā)展，對腦積水的治療出現(xiàn)了許多的新方法，不同機理分流閥門的出現(xiàn)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，許多患者通過有效的治療得到痊愈，并恢復(fù)正常生活和工作

19、。 （一）、病因治療（根治性方法）病因治療（根治性方法） 病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。采用病因治療方法，手術(shù)一旦成功，患者可以終生受益。近年來，神經(jīng)內(nèi)鏡下的室間孔穿通術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下導(dǎo)水管重建術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)等方法進行腦積水治療，已成為腦積水治療最有效、最安全的微創(chuàng)方法，手術(shù)的并發(fā)癥小于 5 。 （二）、 減少腦脊液形成減少腦脊液形成 如采用脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進行分流的患者。目前在

20、內(nèi)鏡下進行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。 腦室鏡下對分泌腦脊液的脈絡(luò)叢進行電灼 術(shù)前 脈絡(luò)叢燒灼術(shù)后囟門張力明顯減低 （三）、腦脊液分流術(shù)腦脊液分流術(shù) 早期為了治療腦積水，人們采取了各種各樣的分流手術(shù)，包括腦室與腦池分流，如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)。腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù)，腦室胸腔分流術(shù)等。將腦脊液引出體外，如側(cè)腦室鼓室分流術(shù)。腦室與輸尿管分流術(shù)等。將腦脊液引入心血管系統(tǒng)上，如腦室心房分流術(shù)，腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù)等。 上述腦脊液分流術(shù)式中許多因療效差，或易導(dǎo)致較多并發(fā)癥現(xiàn)已淘汰。目前常用的分流術(shù)為腦室腹腔分流等。但目前困擾分流手術(shù)效果的主要是并發(fā)癥。 包括： 1 、分流系統(tǒng)堵塞。最