人衛(wèi)版-神--經(jīng)----病-書(shū)本精華復(fù)習(xí)重點(diǎn)內(nèi)容絕藏

1、大家考試都是很辛苦的 但是為了應(yīng)付考試我們根部不可能把課本全部看一遍 只能對(duì)課本進(jìn)行壓縮取其精華 為此特總結(jié)了這份復(fù)習(xí)資料。以助考試。祝大家考試順利神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因,發(fā)病機(jī)制,病理,臨床表現(xiàn),診斷,治療,康復(fù),預(yù)防的科學(xué)。感覺(jué)Senses是感受器接受到的各種形式的刺激在大腦中的綜合反映。癱瘓:是指骨骼肌的收縮能力(肌力)的減弱或喪失。癱瘓是由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(上，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)損害引起。脊髓休克：癱瘓肢體肌張力降低，深，淺反射消失，病理反射引不出，尿潴留。頸膨大：頸部上肢神經(jīng)出入處形成膨大，相當(dāng)于C5T2，在C7 處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神經(jīng)出入處形成膨

2、大，大小次于頸膨大，相當(dāng)于L1S1節(jié)段，L4處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢.馬鞍回避：髓內(nèi)病變，感覺(jué)障礙由內(nèi)向外擴(kuò)展，骶部保留，直到病變后期，才影響骶部的感覺(jué)?；艏{(Horner)綜合征：頸8胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損，瞳孔縮小(病損同側(cè))，眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹),同側(cè)面部出汗減少；癲癇:一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電，且異常放電常具自限性所導(dǎo)致的綜合征. 癲癇三要素:腦部持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性,至少一次癲癇發(fā)作的病史,發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認(rèn)知、心理及社會(huì)功能障礙.癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異?；顒?dòng)所引起，由不同癥狀和體征組成的短暫

3、性臨床現(xiàn)象。癲癇發(fā)作三要素:腦部神經(jīng)元高度同步化的異常活動(dòng),特殊的臨床現(xiàn)象,發(fā)作的短暫性.自限性發(fā)作:癲癇發(fā)作最常見(jiàn)和最典型的發(fā)作表現(xiàn).突出特征:病人的發(fā)作能在短時(shí)間內(nèi)自行終止，多數(shù)病人發(fā)作持續(xù)時(shí)間少于30分鐘.癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇全面性或部分性發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在兩次發(fā)作之間神經(jīng)功能沒(méi)有恢復(fù)到正?；€，或單次發(fā)作超過(guò)這種發(fā)作類(lèi)型大多數(shù)患者平均持續(xù)時(shí)間. 自動(dòng)癥automatism 癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作的一種類(lèi)型，在意識(shí)模糊的情況下出現(xiàn)發(fā)作性行為異常，看起來(lái)有目的，但實(shí)際上沒(méi)有目的，發(fā)作后意識(shí)模糊，不能回憶發(fā)作中的情形。假性發(fā)作 pseudoseizures是一種非癲癇性的發(fā)作性疾

4、病,是心理因素引起運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、情感和體驗(yàn)異常,可出現(xiàn)發(fā)作性行為異常、四肢抽動(dòng)，呼之不應(yīng)等，假性發(fā)作持續(xù)的時(shí)間較長(zhǎng),常超過(guò)半15min 發(fā)做表現(xiàn)多種多樣 發(fā)作時(shí)意識(shí)存在，沒(méi)有真正的意識(shí)喪失 發(fā)作時(shí)腦電圖上無(wú)癇性放電 抗癲癇藥治療無(wú)效。Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部開(kāi)始，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng)，如從手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，稱。Todd氏麻痹：局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)。大多見(jiàn)于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為T(mén)odd麻痹。偏頭痛：是一種由多種病因引起的，顱內(nèi)外血管神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的，以發(fā)作性單或

5、雙側(cè)頭痛為特征的疾病。發(fā)作性頭痛，自發(fā)性緩解，反復(fù)發(fā)作，間歇期正常是偏頭痛的主要臨床特征。帕金森?。阂院谫|(zhì)多巴胺能神經(jīng)元減少和路易氏小體形成為突出病理特征的慢性疾病，機(jī)制主要與多巴胺和乙酰膽堿遞質(zhì)的平衡失調(diào)有關(guān)。靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，姿勢(shì)障礙是主要臨床表現(xiàn)。療效減退：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,每次用藥有效時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律波動(dòng)。開(kāi)關(guān)現(xiàn)象：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,癥狀在突然緩解（開(kāi)）和加重（關(guān)）間波動(dòng)，開(kāi)期常伴異動(dòng)癥，多見(jiàn)于病情嚴(yán)重的患者，與患者服藥時(shí)間，藥物血漿濃度無(wú)關(guān)，故無(wú)法預(yù)測(cè)。 異動(dòng)癥：長(zhǎng)期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,舞蹈癥或手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，肌強(qiáng)

6、直或肌痙攣。腦底動(dòng)脈環(huán)（WilliS環(huán)）:兩側(cè)大腦前動(dòng)脈之間由前交通動(dòng)脈,兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈之間由后交通動(dòng)脈連接起來(lái),構(gòu)成腦底動(dòng)脈環(huán)（Willis環(huán)）。 這一環(huán)狀動(dòng)脈吻合對(duì)調(diào)節(jié)、平衡頸動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈兩大血供系統(tǒng)之間、大腦兩半球之間的血液供應(yīng)以及當(dāng)此環(huán)某處血管狹窄或閉塞時(shí)形成側(cè)支循環(huán)極為重要。短暫性腦缺血發(fā)作TIA:是指腦動(dòng)脈一過(guò)性供血不足引起局限性神經(jīng)功能缺損,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。 特點(diǎn)：未發(fā)生腦梗死的一過(guò)性腦缺血；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),不超過(guò)24小時(shí)即完全恢復(fù)；常有反復(fù)發(fā)作。 蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：是多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。腦血栓形成

7、：是腦梗死中最常見(jiàn)的類(lèi)型。通常指腦動(dòng)脈的主干或其皮層支因動(dòng)脈粥樣硬化及各類(lèi)動(dòng)脈炎等血管病變，導(dǎo)致血管的管腔狹窄或閉塞，并進(jìn)而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。缺血半暗帶:急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周?chē)娜毖氚祹ЫM成。缺血半暗帶內(nèi)因仍有側(cè)支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復(fù)，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復(fù)，神經(jīng)細(xì)胞仍可存活并恢復(fù)功能。 腔隙性腦梗死:是指發(fā)生在大腦半球或腦干深部小穿痛動(dòng)脈閉塞引起的缺血性小梗死灶。因腦組織缺血,壞死,液化并由吞噬細(xì)胞移走而形成腔隙,約占腦梗死的20

8、。 腔隙狀態(tài)(lacunar state):多發(fā)性腔隙性梗死累及雙側(cè)錐體束,錐體外系.嚴(yán)重精神障礙,癡呆;假性球麻痹,雙側(cè)錐體束征;類(lèi)帕金森綜合征;尿便失禁等。重癥肌無(wú)力MG:是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞,通常在活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChE I)治療后癥狀減輕。 重癥肌無(wú)力危象(crisis) 如肌無(wú)力累及呼吸肌而不能維持正常換氣功能(出現(xiàn)呼吸困難)時(shí)， 稱為重癥肌無(wú)力象。肌無(wú)力危象：最常見(jiàn)，因抗膽堿酯酶藥劑量不足引起。部分患者有呼吸道感染、過(guò) 量用鎮(zhèn)靜劑或神經(jīng)肌接頭傳導(dǎo)阻滯藥物，但多數(shù)無(wú)明顯誘發(fā)因素。 膽堿能危象：抗

9、膽堿酯酶藥使用過(guò)量，除肌無(wú)力加重外，還有肌束顫動(dòng)及毒覃堿樣 反應(yīng)(瞳孔縮小、心動(dòng)過(guò)緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉等)。 反拗性危象：MG治療時(shí)，因機(jī)體突然對(duì)抗膽堿酯酶藥不敏感引起，滕喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥而用輸液維持，過(guò)一段時(shí)間后如抗膽堿酯酶藥有效時(shí)再重新調(diào)整劑量。蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象:指腦脊液表現(xiàn)為蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常或接近正常,稱蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,是吉蘭- 巴雷綜合征特征性改變之一。病程 周蛋白增高最明顯。1感覺(jué)通路由三級(jí)神經(jīng)元及兩個(gè)突觸組成：第一級(jí)神經(jīng)元位于脊神經(jīng)背根神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)節(jié)；第三級(jí)神經(jīng)元位于丘腦腹后外側(cè)核；第二級(jí)神經(jīng)元交叉。傳導(dǎo)痛覺(jué)溫度覺(jué)和一般觸覺(jué)的第二級(jí)神經(jīng)元位

10、于脊髓后角，其中樞纖維交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束上行，終于丘腦腹后外核。傳導(dǎo)面部痛覺(jué)溫度覺(jué)纖維的第二級(jí)神經(jīng)元位于三叉神經(jīng)核，其中樞纖維交叉到對(duì)側(cè)。傳導(dǎo)關(guān)節(jié)位置覺(jué)、壓覺(jué)、精細(xì)觸覺(jué)纖維在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二級(jí)神經(jīng)元)，其中樞纖維交叉至對(duì)側(cè)成內(nèi)側(cè)丘系，止于丘腦腹后外側(cè)核。深、淺感覺(jué)傳導(dǎo)通路的共同點(diǎn)：均為三級(jí)神經(jīng)元,一次交叉(部位不同);均通過(guò)內(nèi)囊后肢。 區(qū)別： （1）感受器不同： 淺感覺(jué)-皮膚、粘膜;深感覺(jué)-肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱。 （2）第2級(jí)神經(jīng)元位置不同:淺感覺(jué)-脊髓后角; 深感覺(jué)-薄束核、楔束核（延髓下部）。（3）交叉部位不同：淺感覺(jué)-脊髓前連合交叉;深感覺(jué)-延髓丘系交叉。2有先兆性偏

11、頭痛(典型偏頭痛Classic Migraine)：好發(fā)于青年女性，發(fā)作前有以視覺(jué)癥狀為主的先兆。a. 先兆:主要是視覺(jué)先兆，如閃光、偏盲、視野缺損和黑朦,還可有半身麻木等,可持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)。 b.頭痛:疼痛常從眼眶或額顳部開(kāi)始,逐漸加劇波及一側(cè)頭部。常為單側(cè)和搏動(dòng)性。也可有雙側(cè)或枕部痛、上下樓或搖頭可使癥狀加重、50的病人每周少于1次發(fā)作，每次持續(xù)2h以上、1 天以內(nèi)。 c. 伴隨癥狀: 惡心、嘔吐、羞明、懼聲、激惹、嗅覺(jué)異常和倦怠是常見(jiàn)的伴隨癥狀。部分伴有短暫神經(jīng)功能缺失，如偏癱、偏身感覺(jué)喪失、語(yǔ)言或視覺(jué)功能障礙等，伴隨或持續(xù)至疼痛緩解。3帕金森病：多見(jiàn)中老年，平均55歲，男稍多于女,

12、緩慢起行,逐漸進(jìn)展 。主要癥狀（運(yùn)動(dòng)癥狀）：靜止性震顫（震顫頻率為46 Hz ；休息時(shí)明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，故稱靜止性震顫；）；肌強(qiáng)直（鉛管樣強(qiáng)直:被動(dòng)地做伸屈肢體時(shí)遇到的阻力；齒輪樣強(qiáng)直:肌強(qiáng)直合并震顫所致 ）；運(yùn)動(dòng)遲緩（患者有不同程度主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少和隨意運(yùn)動(dòng)遲緩）；姿勢(shì)障礙 （姿勢(shì)反射障礙:容易向前或向后傾斜而跌到，軀干屈曲，彎腰曲背，膝、肘和掌指關(guān)節(jié)屈曲；）。 次要癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）：精神癥狀（情緒障礙,焦慮或抑郁）；語(yǔ)言障礙；認(rèn)知功能障礙（記憶減退,執(zhí)行能力下降）；自主神經(jīng)功能障礙（心血管反射異常,直立性低血壓）。睡眠障礙 （入睡困難,早醒）。 輔助檢查：腦脊液（CSF）:CSF常規(guī)檢

13、查正常； 尿:血、尿常規(guī)檢查正常；影像學(xué):顱腦CT檢查正常。 4鑒別髓內(nèi)、髓外硬脊膜內(nèi)、髓外硬脊膜外病變 髓內(nèi)病變:根性神經(jīng)痛少見(jiàn);癥狀常為雙側(cè)性;常為分離性感覺(jué)障礙，有鞍區(qū)回避；節(jié)段性肌肉癱瘓與萎縮明顯;括約肌功能障礙出現(xiàn)早且嚴(yán)重. 髓外硬脊膜內(nèi)病變: 神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出現(xiàn)早，脊髓損害自一側(cè)開(kāi)始，逐漸發(fā)展為橫貫性損害；感覺(jué)障礙自足開(kāi)始呈上行性發(fā)展；括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚. 髓外硬脊膜外病變：多見(jiàn)局部脊膜刺激癥狀；因硬脊膜的阻擋，脊髓受壓癥狀出現(xiàn)較晚，多在椎管已有明顯或完全梗阻后才發(fā)生，感覺(jué)障礙亦呈上行性發(fā)展，受壓節(jié)段肌萎縮不明顯， 5.脊髓半切損害 后角：節(jié)段性，分離性淺感覺(jué)障礙。后根：

14、節(jié)段性感覺(jué)障礙，根痛?；屹|(zhì)前聯(lián)合：兩側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性淺感覺(jué)障礙。 后索損害:病變平面以下同側(cè)分離性深感覺(jué)障礙，感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)（脊髓癆） 錐體束損害:病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；脊髓丘腦束損害:病變平面以下對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙；6.脊髓橫貫性損害:產(chǎn)生病變平面以下雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,各種感覺(jué)障礙,大小便障礙,脊髓反射消失. 高頸段(頸l4)四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病變平面以下全部感覺(jué)喪失,大、小便障礙，四肢及軀干無(wú)汗. 頸膨大(頸5胸2)上肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓;病變平面以下各種感覺(jué)喪失,括約肌功能障礙； 霍納(Horner)綜合征:頸8胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損,瞳孔縮小(病損同

15、側(cè)),眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹),同側(cè)面部出汗減少。 胸段(胸312) 兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；病變平面以下各種感覺(jué)喪失，出汗異常，大、小便障礙；腹壁反射的消失有助于定位； 腰膨大(腰，至骶：) 腰12病變:屈髖障礙、踝反射亢進(jìn)、巴氏征陽(yáng)性,感覺(jué)障礙等癥狀；腰3骶2病變 :下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腹壁反射正常； 圓錐(骶35和尾節(jié))鞍狀感覺(jué)障礙,分離性感覺(jué)障礙,無(wú)根痛；大、小便失禁或潴留；肛門(mén)反射消失；下肢肌力正常； 馬尾(腰2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根) 馬尾與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似；單側(cè)或不對(duì)稱；根性疼痛多見(jiàn)；下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；膝、踝反射消失；大、小便障礙不明顯或出現(xiàn)

16、較晚。6癲癇發(fā)作 2 個(gè)主要特征： 臨床表現(xiàn)： 共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性；個(gè)性：不同類(lèi)型癲癇所具有的特征； 腦電圖：癇性放電。 全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，陣攣期：從強(qiáng)直轉(zhuǎn)為陣攣，發(fā)作后期：醒后部分病人有意識(shí)模糊，失神發(fā)作:病人活動(dòng)突然停止，發(fā)呆，呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分可機(jī)械重復(fù)原有的簡(jiǎn)單動(dòng)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次，醒后不能回憶，復(fù)雜部分性發(fā)作：自動(dòng)癥:反復(fù)咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反復(fù)搓手、撫面、不斷穿衣、 脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來(lái)有目的實(shí)際上沒(méi)有目的

17、的行為;發(fā)作后意識(shí)模糊;不能回憶發(fā)作中的情形。僅有意識(shí)障礙；先有單純部分性發(fā)作，繼之意識(shí)障礙，先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥。單純部分性發(fā)作:發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動(dòng)細(xì)節(jié).診斷和鑒別診斷：1.首先確定是否是癲癇： 病史是診斷癲癇的主要依據(jù)，a. 癲癇的共性;b. 癲癇的個(gè)性 腦電圖是診斷癲癇的重要佐證， 排除其它疾病， 2. 明確癲癇發(fā)作類(lèi)型：不同類(lèi)型癲癇需用不同的方法進(jìn)行治療，發(fā)作類(lèi)型診斷錯(cuò)誤，可導(dǎo)致藥物治療失敗，3. 確定癲癇病因：繼發(fā)性癲癇應(yīng)進(jìn)一步尋找病因, 病因關(guān)系到患者的預(yù)后, 全身性疾?。旱脱?、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影 。治療 去除病因;控制或減少發(fā)作.目標(biāo):

18、完全控制驚厥，沒(méi)有或只有輕微的副作用，保持正常生活方式。 單次發(fā)作治療 : 保持呼吸道通暢，防止窒息.癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)患者不需特殊處理.持續(xù)狀態(tài)治療 : 癲癇狀態(tài)是急診，預(yù)后與病因和成功治療時(shí)間有關(guān).發(fā)作超過(guò)1小時(shí)，體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性破壞，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)許多不可逆損害。保持生命體征穩(wěn)定，終止發(fā)作是治療的關(guān)鍵，減少發(fā)作對(duì)腦部神經(jīng)元的損害，用藥原則:大劑量、靜脈、推注。 終止發(fā)作后用藥維持； 去除病因和誘因，處理并發(fā)癥. 發(fā)作間歇期治療用藥時(shí)機(jī)選擇：一般主張發(fā)作 2 次以上，開(kāi)始用藥。下列情況時(shí)，首次發(fā)作后就可用藥，a. 有癲癇家族史;b. 腦電圖上有明確癲癇放電;c. 有導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的

19、病因. 用藥選擇：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型和不良反應(yīng)選用藥物，選擇有穩(wěn)定來(lái)源的藥物， 劑量選擇：小劑量開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到能控制發(fā)作，又無(wú)明顯不良反應(yīng).不能達(dá)此目的，不出現(xiàn)不良反應(yīng), 可監(jiān)測(cè)血藥濃度, 單一用藥：是應(yīng)遵守的基本原則，單獨(dú)用藥易于明確該藥物是否有效，每個(gè)劑量均有達(dá)到顯效的時(shí)間，最大耐受量無(wú)效時(shí)，才改用他藥治療，用藥前后須作血、尿常規(guī)，肝、腎功能檢查。 逐漸換藥一種藥物無(wú)效，逐漸更換他藥， 換藥期間應(yīng)有57 天的過(guò)渡期，個(gè)體不同，藥物的劑量不同，耐心尋找有效的藥物和有效的劑量。 聯(lián)合用藥部分患者單藥治療無(wú)效，多數(shù)聯(lián)合用藥不能明顯提高療效,可增加藥物不良反應(yīng).有下列情況，可進(jìn)行合理的聯(lián)合用藥,a

20、. 有多種類(lèi)型發(fā)作,b. 針對(duì)藥物的副作用,c. 針對(duì)病人的特殊情況,d. 部分單藥治療無(wú)效患者可考慮聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)注意：a. 不要聯(lián)合使用藥理作用相同的藥物, b. 盡量避免聯(lián)合使用副作用相同的藥物,c. 不能將多種藥物作廣譜抗癲癇藥聯(lián)合使用,d. 應(yīng)注意藥物之間的相互作用， 長(zhǎng)期用藥:突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，自行停藥，癲癇復(fù)發(fā)，原藥原劑量有時(shí)卻不能象以前一樣很好地控制發(fā)作.一般癲癇發(fā)作完全控制3 5年，失神發(fā)作完全控制 6 月以后，才可考慮逐漸停藥，大多數(shù)正規(guī)治療后可終身不再發(fā)病，不需終身服藥. 緩慢停藥:臨床 3 年不發(fā)， 腦電圖正常（腦電圖異常不妨礙藥），停藥后復(fù)發(fā)可能性較小

21、， 停藥必須緩慢減量，病程越長(zhǎng)，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢， 一般停藥過(guò)程不應(yīng)短于1年1年半，小發(fā)作不應(yīng)短于半年. 手術(shù)治療：藥物治療無(wú)效的難治性癲癇可考慮，根據(jù)病情酌情選用，半球切除術(shù)、軟腦膜下橫斷術(shù)、病灶切除術(shù)、胼胝體切開(kāi)術(shù)等. 6.腦血管疾病CVD:是指在腦血管壁病變或血流障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生的局限性或彌漫性腦功能障礙。 分類(lèi)： 急性腦血管病:TIA;腦卒中（腦血管意外或中風(fēng)）(出血性：腦內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等;缺血性：血栓性腦梗死、腦栓塞、腔隙性腦梗死.)慢性腦血管病:腦動(dòng)脈硬化癥;血管性癡呆 。7.TIA: 好發(fā)中老年人5070歲;男性多于女性;突然起病，呈反復(fù)發(fā)作性，每次發(fā)作的

22、癥狀相對(duì)較恒定。局限性神經(jīng)功能障礙多于2分鐘內(nèi)達(dá)到高峰，持續(xù)時(shí)間短（<24小時(shí)），恢復(fù)快，不留后遺癥狀。常有高血壓、糖尿病、心臟病和高脂血癥病史。 頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):常見(jiàn)癥狀：對(duì)側(cè)單肢無(wú)力或輕偏癱，可伴有對(duì)側(cè)面部輕癱，系大腦中動(dòng)脈供血區(qū)或大腦中動(dòng)脈與大腦前動(dòng)脈皮層支的分水嶺區(qū)缺血的表現(xiàn)。 特征性癥狀：眼動(dòng)脈交叉癱（病變側(cè)單眼一過(guò)性黑蒙或失明、對(duì)側(cè)偏癱及感覺(jué)障礙）。Horner征交叉癱（病變側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱）。主測(cè)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)癥。 可能出現(xiàn)的癥狀：對(duì)側(cè)單肢或半身感覺(jué)異常，如偏身麻木或感覺(jué)減退，為大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血的表現(xiàn)。對(duì)側(cè)同向性偏盲，較少見(jiàn)。為大腦中動(dòng)脈與大腦后

23、動(dòng)脈皮層支或大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈、后動(dòng)脈皮層支分水嶺區(qū)缺血而使頂、枕、預(yù)交界區(qū)受累所致。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):常見(jiàn)癥狀： 眩暈,平衡失調(diào),大多數(shù)不伴有耳鳴,為腦干前庭系缺血表現(xiàn)； 少數(shù)可伴耳鳴，系內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈缺血致內(nèi)耳受累。 特征性癥狀：跌倒發(fā)作：表現(xiàn)患者轉(zhuǎn)頭或仰頭時(shí),下肢突然失去張力而跌倒,無(wú)意識(shí)喪失,常可很快自行站起；系腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致。 短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作時(shí)出現(xiàn)短時(shí)間記憶喪失，病人對(duì)此有自知力，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘;發(fā)作時(shí)對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，但談話、書(shū)寫(xiě)和計(jì)算能力保持;是大腦后動(dòng)脈顳支缺血累及邊緣系統(tǒng)的顳葉海馬、海馬旁回和穹隆所致。 雙眼視力障礙發(fā)作：因雙側(cè)大腦后動(dòng)脈距狀支缺

24、血而致枕葉樹(shù)皮層受累，引起暫時(shí)性皮質(zhì)盲。 可能出現(xiàn)的癥狀：吞咽障礙,構(gòu)音不清;共濟(jì)失調(diào);意識(shí)障礙伴或不伴瞳孔縮小;一側(cè)或雙側(cè)面,口周麻木或交叉性感覺(jué)障礙;眼外肌麻痹和復(fù)視;交叉性癱瘓。8.腦出血:是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。占全部腦卒中2030。高血壓是腦出血最常見(jiàn)的原因。病因 :高血壓;腦動(dòng)脈粥樣硬化;血液?。ò籽⒃僬?、血紫），腦淀粉樣血管病變動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形。 發(fā)病機(jī)制小動(dòng)脈瘤或微夾層動(dòng)脈瘤形成，當(dāng)血壓驟然升高時(shí)，血液自血管壁滲出或動(dòng)脈瘤壁直接破裂，血液進(jìn)入腦組織形成血腫。病絕大多數(shù)高血壓性ICH發(fā)生在基底節(jié)的殼校及內(nèi)囊區(qū)。臨床表現(xiàn)：多發(fā)在5070歲。男性略多見(jiàn)，冬春季發(fā)病較多。常

25、在活動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。大多數(shù)病例病前無(wú)預(yù)兆，少數(shù)可有頭痛，頭暈，肢體麻木等前驅(qū)癥狀。臨床癥狀常在數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。常在發(fā)病時(shí)突感劇烈頭痛，瞬即嘔吐，數(shù)分鐘內(nèi)可轉(zhuǎn)入意識(shí)模糊或昏迷。A. 基底節(jié)區(qū)出血: 約占全部腦出血的70,殼核出血最為常見(jiàn),約占60,丘腦占10。由于出血常累及內(nèi)囊，并以內(nèi)囊損害體征為突出表現(xiàn),故又稱內(nèi)囊區(qū)出血；殼核又稱為內(nèi)囊外側(cè)型，丘腦又稱內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型出血。 殼核出血：系豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂所致。表現(xiàn)突發(fā)的病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)缺失和同向性偏盲。雙眼球向病灶對(duì)側(cè)同向凝視不能。主側(cè)半球可有失語(yǔ)。出血量大可有意識(shí)障礙，出血量較小可僅表現(xiàn)純運(yùn)動(dòng)、純感覺(jué)障礙，不伴頭痛、嘔

26、吐，與腔隙性梗死不易區(qū)分。丘腦出血：由丘腦膝狀動(dòng)脈和丘腦穿通動(dòng)脈破裂所致。突發(fā)對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙、甚至偏盲等內(nèi)囊性三偏癥狀。其與殼核出血不同之處是：上下肢癱瘓均等或基本均等，深淺感覺(jué)均有障礙，而深感覺(jué)障礙更突出?？捎刑卣餍匝壅鳎缟弦?guī)障礙或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視、眼球會(huì)聚障礙和無(wú)反應(yīng)性小瞳孔等；意識(shí)障礙多見(jiàn)且較重，出血波及下丘腦或破入第三腦室則出現(xiàn)昏迷加深、瞳孔縮小、去皮層強(qiáng)直等中線癥狀。如為小量出血或出血局限于丘腦內(nèi)側(cè)則癥狀較輕。 尾狀核頭出血：也屬基底節(jié)區(qū)出血，較少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜下腔出血頗相似，僅有腦膜刺激征而無(wú)明顯癱瘓，頭痛、嘔吐及輕度頸強(qiáng)、Kernig征明顯?？蓛H有頭

27、痛而在CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，臨床上往往容易被忽略。 B. 腦橋出血;C. 小腦出血;D. 腦葉出血;E. 原發(fā)性腦室出血診斷依據(jù)（高血壓性腦出血） :50歲以上中老年高血壓患者。在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病。偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)缺失癥狀出現(xiàn)迅速，并很快達(dá)高峰。頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙出現(xiàn)早而明顯。早期即有血壓明顯增高。頭顱CT檢查可提供腦出血的直接證據(jù)。治療 目標(biāo): 挽救患者生命;減少神經(jīng)功能殘廢程度;降低復(fù)發(fā)率。原則：脫水降顱內(nèi)壓,減輕腦水腫;調(diào)整血壓,防止繼續(xù)出血;腦保護(hù),促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù);防治并發(fā)癥.治療:保持安靜,防止繼續(xù)出血；積極抗腦水腫,減低顱內(nèi)壓； 調(diào)整血壓,改善循環(huán)；加強(qiáng)護(hù)理,防治并

28、發(fā)癥； 外科治療；康復(fù)治療；病因治療；防治再出血治療:1.調(diào)整血壓最為關(guān)鍵；2.避免誘因(突然用力,情緒激動(dòng));3.勞逸結(jié)合;4.多進(jìn)食蔬菜水果。9蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH: 病因先天性動(dòng)脈瘤;腦血管畸形;高血壓動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈瘤;腦底異常血管網(wǎng)。臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，青少年多見(jiàn)。發(fā)病前多有明顯誘因,如劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、激動(dòng)、用力、排便、咳嗽、飲酒等前驅(qū)癥狀：動(dòng)脈瘤未破裂時(shí)常無(wú)癥狀。約1/3的SAH患者動(dòng)脈瘤破裂前數(shù)日或數(shù)周有頭痛、惡心、嘔吐等“警告性滲漏”癥狀。后交通動(dòng)脈瘤易壓迫動(dòng)眼神經(jīng)而致麻痹癥狀。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤易損害、腦神經(jīng)。大腦前動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)精神癥狀。 大腦中動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)偏癱、偏

29、身感覺(jué)障礙和抽搐。 椎-基底動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)面癱等腦神經(jīng)癱瘓。腦血管畸形病人常有癲癇發(fā)作。 典型臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。有短暫意識(shí)障礙、項(xiàng)背部或下肢疼痛、畏光等。眼底檢查：可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫。約25患者可見(jiàn)玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，是急性高依壓、眼靜脈回流受阻所致，有診斷特異性。輔助檢查 :顱腦CT:是確診SAH的首選診斷方法。CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期診斷.CSF檢查:常見(jiàn)均勻一致的血性CSF，壓力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有誘發(fā)重癥病例腦疝形成的危險(xiǎn)，常見(jiàn)并發(fā)癥：再出血。是SAH致命的并發(fā)癥。出血

30、后1個(gè)月內(nèi)再出血危險(xiǎn)性最大, 2周內(nèi)再發(fā)率占再發(fā)病例的5480。再出血原因多為動(dòng)脈瘤破裂。多在病情穩(wěn)定情況下,突然再次出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、抽搐發(fā)作、昏迷,甚至去腦強(qiáng)直及神經(jīng)定位體征,頸強(qiáng)及Kernig征明顯加重；復(fù)查腦脊液再次呈新鮮紅色。 腦血管痙攣。是死亡和傷殘的重要原因。 早發(fā)性出現(xiàn)于出血后，歷時(shí)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)緩解。表現(xiàn)為一過(guò)性意識(shí)障礙和輕度神經(jīng)功能缺失遲發(fā)性發(fā)生于出血后515天，710大為高峰期，24周逐漸減少。 遲發(fā)性者為彌散性，可繼發(fā)腦梗死，常見(jiàn)癥狀是意識(shí)障礙、局灶神經(jīng)體征如偏癱等。 腦積水急性腦積水多于發(fā)病后2天內(nèi)發(fā)生，發(fā)生率約為20，與腦室及蛛網(wǎng)膜下腔中積血量有關(guān)；輕者僅有嗜睡

31、、近記憶受損，可有上視受限、外展神經(jīng)癱瘓、下肢腱反射亢進(jìn)等；重者出現(xiàn)昏睡或昏迷，可因腦疝形成而死亡。遲發(fā)性腦積水發(fā)生在SAH后24周。 其他常見(jiàn)并發(fā)癥：510患者可發(fā)生抽搐。530患者發(fā)生低鈉血癥和血容量減少，與抗利尿激素分泌不足和水潴留有關(guān)。還可出現(xiàn)神經(jīng)源性心臟及肺功能障礙等。診斷 :突然發(fā)生的劇烈頭痛,惡心,嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性的患者,無(wú)局灶性神經(jīng)缺損體征,伴或不伴有意識(shí)障礙,可診斷本病。如CSF呈均勻一致血性,壓力增高，眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血?jiǎng)t可臨床確診。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行CT檢查證實(shí)臨床診斷,并進(jìn)行病因?qū)W診斷。治療：防治再出血：A.住院治療及監(jiān)護(hù),絕對(duì)臥床46周。B.病房保持安靜、舒適和暗

32、光，避免一切可引起血壓及顱壓增高誘因,如用力排便、咳嗽、噴隊(duì)情緒激動(dòng)和勞累等。C.煩躁不安者適當(dāng)給予止痛鎮(zhèn)靜藥如強(qiáng)痛定、安定和魯米那等。D.抗纖維蛋白溶解藥：抑制纖維蛋白溶解酶原的形成,推遲血塊溶解，防止再出血的發(fā)生。常用藥物：6氨基已酸、止血芳酸、止血環(huán)酸。E.手術(shù)治療去除病因：防止復(fù)發(fā)的有效方法，應(yīng)在發(fā)病后2472小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。防治遲發(fā)性血管痙攣：鈣通道桔抗劑可減輕血管痙攣引起的臨床癥狀。常用有尼莫地平。腦水腫與顱內(nèi)壓增高防治。營(yíng)養(yǎng)支持，加強(qiáng)護(hù)理。腦血栓形成：是腦梗死中最常見(jiàn)的類(lèi)型。通常指腦動(dòng)脈的主干或其皮層支因動(dòng)脈粥樣硬化及各類(lèi)動(dòng)脈炎等血管病變，導(dǎo)致血管的管腔狹窄或閉塞，并進(jìn)而發(fā)生血栓形成

33、，造成腦局部供血區(qū)血流中斷，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。病因：動(dòng)脈管腔狹窄和血栓形成：a.最常見(jiàn)的是動(dòng)脈粥樣硬化斑導(dǎo)致管腔狹窄和血栓形成。b.動(dòng)脈炎:感染性、藥源性。c.血液系統(tǒng)疾?。杭t細(xì)胞增多癥、血小板增多癥等。d.其他:腦淀粉樣血管病、Moyamoya病等。 血管痙攣：可見(jiàn)于蛛網(wǎng)膜下腔出血、偏頭痛、子病和頭外傷等病人。病因未明:某些病例雖具有腦梗死的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)證據(jù),但難確定病因。發(fā)病機(jī)制： 腦組織對(duì)缺血、缺氧損害非常敏感，阻斷腦血流30秒鐘腦代謝即會(huì)發(fā)生改變，l分鐘后神經(jīng)元功能活動(dòng)停止，腦動(dòng)脈閉塞致供血區(qū)缺血超過(guò)5分鐘后即可出現(xiàn)腦梗死。 缺血后神經(jīng)元

34、損傷具有選擇性：輕度缺血時(shí)僅有某些神經(jīng)元喪失。嚴(yán)重缺血時(shí)各種神經(jīng)元均有選擇性死亡。完全持久的缺血時(shí)，缺血區(qū)內(nèi)各種神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞均壞死。 急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周?chē)娜毖氚祹ЫM成。a.中心壞死區(qū)由于嚴(yán)重的完全性缺血致腦細(xì)胞死亡。 b.缺血半暗帶內(nèi)因仍有側(cè)支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復(fù)，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復(fù)，神經(jīng)細(xì)胞仍可存活并恢復(fù)功能。 治療時(shí)間窗 （重點(diǎn)）再灌注時(shí)間窗：腦動(dòng)脈閉塞后腦血流再通，氧與葡萄糖等的供應(yīng)恢復(fù)，腦組織缺血損傷可得到恢復(fù)的時(shí)間，通常為起病后6小時(shí)內(nèi)。 神經(jīng)保護(hù)時(shí)間窗：應(yīng)用神經(jīng)保護(hù)藥物有效防止或減

35、輕腦損傷，改善預(yù)后的時(shí)間窗，通常為起病后數(shù)小時(shí)到數(shù)天。臨床表現(xiàn) 一般特點(diǎn):由動(dòng)脈粥樣硬化所致者以中,老年人多見(jiàn),由動(dòng)脈炎所致者以中青年多見(jiàn);常在安靜或休息狀態(tài)下發(fā)病;部分病例病前有肢體無(wú)力及麻木、眩暈等TIA前驅(qū)癥狀;神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀多在發(fā)病后10余小時(shí)或l-2天內(nèi)達(dá)到高峰;除腦干便死和大面積梗死外，大多數(shù)病人意識(shí)清楚或僅有輕度意識(shí)障礙。頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞綜合征：?jiǎn)窝垡贿^(guò)性黑蒙,病灶側(cè)Horner征;頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,服或頸部血管雜音；對(duì)側(cè)偏癱,偏身感覺(jué)障礙和偏盲等（大腦中動(dòng)脈或大腦中、前動(dòng)脈缺血）；主側(cè)半球受累可有失語(yǔ)癥，非主側(cè)半球受累可出現(xiàn)體象障礙；亦可出現(xiàn)暈厥發(fā)作或癡呆。大腦前動(dòng)脈閉塞綜合征：

36、對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及偏癱,以面舌癱及下肢癱為重,可伴輕度感覺(jué)障礙；尿失禁(旁中央小葉受損)；精神障礙如淡漠,反應(yīng)遲鈍,欣快,始動(dòng)障礙和緘默等(額極與胼胝體受累),常有抓握與吸吮反射(額葉病變) 。大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征：三偏癥狀:a.病灶對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及偏癱;b.偏身感覺(jué)障礙;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意識(shí)障礙；主側(cè)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)癥，非主側(cè)半球受累可見(jiàn)體象障礙。 大腦后動(dòng)脈閉塞綜合征:對(duì)例偏盲或象限盲;視幻覺(jué),視物變形,視覺(jué)失認(rèn);偏癱及偏身感覺(jué)障礙(較輕);丘腦綜合征;失讀癥,命名性失語(yǔ),體象障礙 椎基底動(dòng)脈閉塞綜合征腦神經(jīng)受損表現(xiàn)；錐體束征；小腦癥狀；眩暈、嘔吐、意識(shí)障礙；肺水腫、消

37、化道出血、昏迷、高熱等；對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲；嚴(yán)重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)受累）。輔助檢查 顱腦CT:低密度梗死灶。MRI。 血管造影（DSA、MRA、CTA)：可發(fā)現(xiàn)血管狹窄和閉塞的部位.腦脊液檢查：通常正常，大面積腦梗死壓力可增高，出血性腦梗死CSF可見(jiàn)紅細(xì)胞。其他:a.SPECT、PET:顯示CBF,識(shí)別半暗帶;b.危險(xiǎn)因素與病因檢查:TCD,頸動(dòng)脈B超,血糖等;c.一般檢查：肝功,腎功,電解質(zhì)等。 診斷依據(jù)：突然發(fā)病,迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀具有腦梗死的一般特點(diǎn)具有腦梗死的病因或危險(xiǎn)因素神經(jīng)癥狀和體征可以用某一血管綜合征解釋腦CT/MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶,或排除腦出血,瘤卒中和炎癥性疾病等,即可

38、確診。 須注意與下列疾病進(jìn)行鑒別：腦出血；腦栓塞；顱內(nèi)占位病變。治療原則 :為獲得最佳療效應(yīng)力爭(zhēng)早期溶栓治療。針對(duì)腦梗死后的病理生理機(jī)制進(jìn)行腦保護(hù)治療。積極并發(fā)癥防治。早期進(jìn)行康復(fù)治療。對(duì)卒中的危險(xiǎn)因素及時(shí)給予預(yù)防性干預(yù)措施。要采取個(gè)體化治療原則。整體化觀念：腦部病變是整體的一部分，要考慮腦與心臟及其他器官功能的相互影響。最終達(dá)到挽救生命、降低病殘及預(yù)防復(fù)發(fā)的目的。治療1超早期溶栓治療 目的:是溶解血栓,迅速恢復(fù)梗死區(qū)血流灌注,減輕神經(jīng)元損傷。溶栓應(yīng)在起病6小時(shí)內(nèi)的治療時(shí)間窗內(nèi)進(jìn)行才有可能挽救缺血半暗帶。常用藥物：尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)、重組的組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)。并發(fā)癥

39、：腦梗死病灶繼發(fā)出。 2抗凝治療 目的:在于防止血栓擴(kuò)展和新血栓形成。常用藥物:肝素,低分子肝素及華法林等?？捎糜谶M(jìn)展性卒中,溶栓治療后短期應(yīng)用防止再閉塞。并發(fā)癥：出血. 3.腦保護(hù)治療(胞磷膽堿)；4.降纖治療（降纖酶）；5.抗血小板聚集治療（阿司匹林）；6.外科治療； 7.一般治療：包括維持生命功能、處理并發(fā)癥等基礎(chǔ)治療。維持呼吸道通暢；防治肺炎、尿路感染和褥瘡；預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成；控制抽搐發(fā)作，及時(shí)處理病人的抑郁或焦慮障礙；進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)（>3d)；控制 Bp、血糖；維持水電解質(zhì)的平衡；防治腦水腫與顱內(nèi)高壓。 8.康復(fù)治療(應(yīng)盡早進(jìn)行);9.預(yù)防性治療。腦栓塞cerebral

40、 embolism:是指血液中各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)使血管腔急性阻塞引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。 約占腦梗死的1520。臨床表現(xiàn) : 見(jiàn)表。輔助檢查： 頭顱CT及MRI； MRA；腦脊液；ECG、超聲心動(dòng)圖、頸動(dòng)脈超聲。診斷依據(jù)：驟然起病，數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、一過(guò)性意識(shí)障礙、抽搐發(fā)作等局灶性癥狀。有心臟病史或發(fā)現(xiàn)栓子來(lái)源。腦CT和MRI可明確腦栓塞部位、范圍、數(shù)目及是否伴有出血。同時(shí)發(fā)生其他臟器栓塞、心電圖異常均有助于診斷。治療與腦血栓形成相似，但有以下不同：梗死面積大，腦水腫和顱內(nèi)高壓嚴(yán)重，應(yīng)積極進(jìn)行脫水、降顱壓治療，必要時(shí)進(jìn)行大顱瓣切除減壓。部分心源性腦栓塞

41、患者發(fā)病后23小時(shí)內(nèi)，用較強(qiáng)的血管擴(kuò)張劑如罌粟堿靜滴或吸入亞硝酸異戊酯，可收到意想不到的滿意療效。預(yù)防性抗凝治療。原發(fā)病的治療：抗心律失常治療與心功能保護(hù)。氣體栓子的處理應(yīng)采取頭低位,左側(cè)臥位。如系減壓病應(yīng)立即行高壓氧治療,可使氣栓減少。脂肪栓的處理除可用擴(kuò)容劑,血管擴(kuò)張劑,5碳酸氫鈉注射液250ml靜脈滴注,每日2次。感染性栓塞需選用有效足量的抗生素抗感染治療。重癥肌無(wú)力MG:是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞,通常在活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChE I)治療后癥狀減輕。 臨床表現(xiàn) 1.年齡:任何年齡均可發(fā)病,兩個(gè)高峰年齡段

42、20-40歲女:男為3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明顯40-75 歲男性多見(jiàn),10%-20%有胸腺瘤,且隨年齡增 加而增加,橫紋肌抗體增高,以眼肌和延髓肌受累明顯。 2、誘因 感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等為常見(jiàn)的誘因，有時(shí)甚至誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象。 3、典型臨床表現(xiàn) 受累骨骼肌病態(tài)疲勞 晨輕暮重：晨起或休息后肌無(wú)力減輕,下午以后加重； 易疲勞現(xiàn)象：活動(dòng)后加重，肌 肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力甚至癱瘓，短暫休息后緩解，肌無(wú)力癥狀易波動(dòng)。 受累肌肉分布 ：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、 腦神經(jīng)支配的肌肉(如眼外 肌和延髓肌肉)和呼吸肌。4.臨床分型(Oss

43、erman) .眼肌型 (15%20%) A. 輕度全身型(30%)緩慢進(jìn)展的無(wú)危象，藥物反應(yīng)好。 B.中重度全身型(25%)嚴(yán)重累及骨骼肌和延髓肌但無(wú)危象,藥物治療不滿意。 .急性爆發(fā)性 MG, (15%) 快速進(jìn)展伴呼吸危象,藥物效差,高胸 腺瘤死亡率高。 .晚發(fā)型重癥 MG (10%)癥狀同,但從到穩(wěn)緩進(jìn)超 2 年。 Gerstmann綜合征：指計(jì)算不能、手指失認(rèn)、左右失認(rèn)及書(shū)寫(xiě)不能，有時(shí)伴失讀。病變位于優(yōu)勢(shì)半球角回。 脊髓半切綜合征： 表現(xiàn)為病變平面以下對(duì)側(cè)痛覺(jué)、溫覺(jué)喪失，同側(cè)深感覺(jué)喪失及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。 延髓背外側(cè)綜合征：主要表現(xiàn)為: 眩暈、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核）；

44、 交叉性感覺(jué)障礙（三叉神經(jīng)脊束主對(duì)側(cè)交叉的脊髓丘腦束受損）； 同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維受損）； 吞咽困難和聲音嘶?。ㄉ嘌?、迷走神經(jīng)受損）；同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)（繩狀體或小腦受損）。 基底動(dòng)脈血栓形成：腦橋腹外側(cè)綜合征：病變側(cè)展神經(jīng)和面神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹。Foville綜合征：表現(xiàn)為病灶側(cè)外展神經(jīng)癱與對(duì)側(cè)偏癱，常伴有兩眼向病灶側(cè)協(xié)同水平運(yùn)動(dòng)障礙（雙眼凝視偏癱側(cè)）。閉鎖綜合征(locked-in syndrome)腦橋基底部雙側(cè)梗死,表現(xiàn)為雙側(cè)面癱,球麻痹,四肢癱,不能講話,但因腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未受累,患者意識(shí)清楚,能隨意睜眼閉眼,通過(guò)睜閉眼或眼球垂直運(yùn)動(dòng)

45、來(lái)表達(dá)自己的意思。 基底動(dòng)脈尖綜合征：基底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈即小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，其分支供應(yīng)中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)及枕葉。表現(xiàn)為 眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常： 意識(shí)障礙； 對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲； 嚴(yán)重記憶障礙。5、重癥肌無(wú)力危象：如肌無(wú)力累及呼吸肌而不能維持正常換氣功能(出現(xiàn)呼吸困難)時(shí)， 稱為重癥肌無(wú)力象。 肌無(wú)力危象：最常見(jiàn)，因抗膽堿酯酶藥劑量不足引起。部分患者有呼吸道感染、過(guò) 量用鎮(zhèn)靜劑或神經(jīng)肌接頭傳導(dǎo)阻滯藥物，但多數(shù)無(wú)明顯誘發(fā)因素。 膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥使用過(guò)量，除肌無(wú)力加重外，還有肌束顫動(dòng)及毒覃堿樣 反應(yīng)(瞳孔縮小、心動(dòng)過(guò)緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉等)。 反拗性危象：因機(jī)體突然

46、對(duì)抗膽堿酯酶藥不敏感引起診斷 根據(jù)病史,受累骨骼肌病態(tài)疲勞,癥狀波動(dòng),晨輕暮重的特點(diǎn),應(yīng)考慮 MG 診斷。 1.診斷試驗(yàn) 疲勞試驗(yàn)：雙眼持續(xù)上視,平舉雙臂等 。 新斯的明試驗(yàn) 0.5-1.5mg 肌注，20min 后癥狀明顯改善者為陽(yáng)性,可持續(xù) 2h,同時(shí)注射阿托品 0.5mg。 滕喜龍 10mg,先注射 2mg,觀察 20 秒，如無(wú)出汗、唾液增多等副作用,再給予 8mg，1min內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。 重復(fù)電刺激(RNES) 用低頻(2-3Hz) 電流重復(fù)刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)如尺神經(jīng)、面神經(jīng)或腋神經(jīng)等，計(jì)算第4波或第5波與第1波的衰減程度，如遞減幅度大于 10%者為陽(yáng)性。陽(yáng)性率>80%。用高頻(1

47、0Hz)刺激時(shí)遞減幅度大于 30%者為陽(yáng)性。 單纖維肌電圖SFEMG:測(cè)量同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時(shí)間是否延長(zhǎng),以反應(yīng)神經(jīng)肌肉接頭處的功能。MG出現(xiàn)間隔時(shí)間延長(zhǎng)。 AchR 抗體滴定測(cè)定對(duì)全身型MG 的特異性高達(dá) 80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改變不明顯。 胸腺 CT,MRI 其他檢查 甲狀腺功能,類(lèi)風(fēng)濕因子,抗核抗體等 藥物治療 1.膽堿酯酶抑制劑 溴化吡啶斯的60-120mg,日 3-4 次，個(gè)體化治療，單劑量觀察作用時(shí)間。美斯的明5-10mg，日 3-4 次。補(bǔ)鉀！ 2.腎上腺皮質(zhì)激素 甲基潑尼松1000mg靜脈滴注,日1次,連用3-5天;隨后潑尼松口服。潑尼松（

48、強(qiáng)的松）80-100mg,每晨頓服?；景Y狀消失后逐漸減量。療程至少1年以上。小劑量遞增法5-10mg,晨頓服，逐漸加至 60-80mg/d。 3.免疫抑制劑 硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).環(huán)孢素A:6mg/kg/dx12mons 環(huán)磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，靜脈，總量 10-20g 。 禁用藥物:所有加重神經(jīng)肌接頭傳遞障礙和抑制呼吸肌藥物：奎寧,嗎啡,氨基糖甙類(lèi)抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龍霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。 4.胸腺治療 胸腺切除 胸腺放射治療 5.血漿置換 清除血漿中 AchR 抗體及免疫復(fù)合物。起效快、近期療效

49、好，但不持久，僅能維持 1 周-2 月。適用于危象和難治性病例。6.靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) 外源性 IgG 可使 AchR 抗體的結(jié)合功能紊亂而干擾免疫反應(yīng)。作為輔助治療緩解病 情。0.4g/kg.d, X5 次。 7.危象的處理 一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應(yīng)立即作氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸，盡快明確危象的 類(lèi)型予以積極搶救。 肌無(wú)力危象：最常見(jiàn)類(lèi)型。注射滕喜龍或新斯的明癥狀減輕，則應(yīng)加大抗膽堿酯酶 藥物用量。 膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排除后可重新調(diào)整劑量。 反拗性危象：停用抗 AchE 藥物而用輸液維持，過(guò)段時(shí)間后如抗膽堿酯酶藥物有效 時(shí)再重新調(diào)整劑量。 并予控制感染、

50、皮質(zhì)激素沖擊、血漿置換等。GBS又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP.它 是以周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)根的節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病,是 迅速進(jìn)展而大多可恢復(fù)的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病。 病理: GBS的主要病理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘 臨床表現(xiàn) 流行病學(xué)資料:性別,年齡,感染;起病方式:急性或亞急性? 主要癥狀和體征 ：運(yùn)動(dòng) 障礙:四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓, 嚴(yán)重者有肌肉萎縮。 感覺(jué)障礙:肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異?；蚰┥倚透杏X(jué)減退。 反射異常:腱反射減退或消失。 自主神經(jīng)功能障礙:多汗,無(wú)汗,心律失常等。 其它:顱神經(jīng)損害、呼吸麻痹等。GBS的輔助檢查：腦脊液檢查 蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象:指腦脊液表現(xiàn)為蛋白增

51、高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏?稱蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,是吉蘭- 巴雷綜合征特征性改變之一。病程周蛋白增高最明顯。電生理檢查：肌電圖早期可見(jiàn)F波及H反射異常；一定時(shí)期以后可見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)減慢以至失神經(jīng)電位。神經(jīng)活檢: 主要可見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘。 心電圖檢查: 可見(jiàn)心動(dòng)過(guò)速等心律失常五。 GBS的診斷要點(diǎn) 發(fā)病前14周有呼吸道或消化道感染史。急性或亞急性起病。四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓?？砂橛酗B神經(jīng)損害,可出現(xiàn)呼吸麻痹。腦脊液表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。電生理檢查發(fā)現(xiàn)異常六。 GBS的治療:免疫治療;對(duì)癥治療;支持治療;防止并發(fā)癥;危象處理。 GBS的主要治療方案 :支持.對(duì)癥治療 ;血漿交換;免疫球蛋白治療。 GBS

52、的預(yù)后：大部分GBS患者可完全恢復(fù)或基本恢復(fù)， 約10%患者可能留下后遺癥。主要死因是：心跳驟停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。常見(jiàn)腦血管疾病鑒別診斷表缺血性腦血管病出血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡多在60歲以上青狀年多見(jiàn)5565多見(jiàn)各年齡組均有常見(jiàn)病因動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)濕性心臟病高血壓及動(dòng)脈硬化動(dòng)脈瘤、血管畸形、動(dòng)脈硬化起病狀況多在安靜時(shí)不定多在活動(dòng)時(shí)多在活動(dòng)時(shí)起病急緩較緩(時(shí)、日)最急(分、秒)急(分、小時(shí))急(分)昏迷較輕少、短暫深而持續(xù)少、短暫較淺頭痛無(wú)少有神志清楚者有劇烈嘔吐少見(jiàn)少見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)血壓正?；蛟龈叨嗾Ｃ黠@增高正常或增高瞳孔多正常多正常腦疝時(shí)患側(cè)大患側(cè)大或正常

53、眼底動(dòng)脈硬化可能見(jiàn)動(dòng)脈栓塞可能見(jiàn)網(wǎng)膜出血可能見(jiàn)玻璃體下出血偏癱多見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)無(wú)肌強(qiáng)直無(wú)無(wú)多有多明顯腦脊液多正常多正常血性、壓力高血性、壓力高檢查腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)高密度區(qū)腦池高密度影上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別 體征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙孿性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓腱反射增強(qiáng)減低或消失病理反射有無(wú)肌萎縮無(wú)或輕度廢用性萎縮明顯肌束性顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖: 神經(jīng)傳導(dǎo)正常異常失神經(jīng)電位無(wú)有隨意運(yùn)動(dòng)病變的定位診斷損害部位癱瘓?zhí)攸c(diǎn)伴隨癥狀常見(jiàn)疾病大腦皮質(zhì)對(duì)側(cè)單癱對(duì)側(cè)皮質(zhì)型感覺(jué)障礙,psCVD，tumor內(nèi)囊對(duì)側(cè)偏癱對(duì)側(cè)偏盲、偏身感障CVD腦干交叉性癱

54、瘓交叉、分離性感障CVD、腦干炎脊髓病變 一側(cè)半切綜合癥根痛、分離性感障腫瘤外傷雙側(cè)雙UMN癱瘓傳導(dǎo)束性感障脊髓炎頸膨大以上四肢軀干UMN癱同上同上頸膨大上肢LMN癱，下肢UMN同上同上胸髓雙下肢UMN癱同上同上前角節(jié)段性LMN肌束顫動(dòng)脊灰、MND前根同上可有，根痛GBS,腫瘤周?chē)窠?jīng)該神經(jīng)支配區(qū)疼痛，條索感覺(jué)障礙尺橈單N炎上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的定位診斷 （注：中腦、腦橋和延髓病變顱神經(jīng)損害不同 ）部位癱瘓的分布伴隨癥狀常見(jiàn)疾病皮質(zhì)單癱癲癇CVD、腫瘤內(nèi)囊1偏癱偏盲、偏身感覺(jué)障礙CVD腦干2對(duì)側(cè)肢癱瘓 （注）病側(cè)顱神經(jīng)損害CVD、腫瘤脊髓雙側(cè)病變C5以上四肢癱感覺(jué)障礙炎癥、外傷頸膨大上肢軟癱下肢硬

55、癱感覺(jué)障礙T1以下截癱感覺(jué)和植物神經(jīng)障礙腫瘤，炎癥一側(cè)病變3同側(cè)肢癱同側(cè)深感覺(jué)對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙腫瘤1.三偏綜合征 2.交叉性癱瘓 3.Brown-séquard綜合征 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的定位診斷 部位癱瘓的分布伴隨癥狀常見(jiàn)疾病脊髓前角節(jié)段型肌肉萎縮肌束顫動(dòng)脊髓前角灰質(zhì)炎，進(jìn)行性脊肌萎縮前根節(jié)段型根性疼痛腫瘤，炎癥，椎骨病變神經(jīng)叢多周?chē)窠?jīng)感覺(jué)障礙，植物神經(jīng)障礙炎癥、壓迫周?chē)窠?jīng)神經(jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙炎癥、營(yíng)養(yǎng)障礙臨床如何根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選擇抗癲癇藥物？ 按發(fā)作類(lèi)型選藥參考表發(fā)作類(lèi)型首選藥次選藥部分性發(fā)作和 部分性繼發(fā)全身性卡馬西平苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作丙戊酸 卡馬西平 苯妥英鈉強(qiáng)直性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸陣攣性發(fā)作丙戊酸卡馬西平典型失神、肌陣攣發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮非典型失神發(fā)作 乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮急性脊髓炎與吉蘭-巴雷綜合征鑒別急性脊髓炎吉蘭-巴雷綜合征起病形式急或亞急性（數(shù)小時(shí)或數(shù)天）急性起?。唬〝?shù)天）病史上呼吸道感染癥狀，疫苗接種史；病前有感染史；全身反應(yīng)無(wú)，脊柱畸形，壓痛輕（低熱）神經(jīng)根痛可有輕或無(wú)運(yùn)動(dòng)癥狀硬癱四肢或兩下肢弛緩性癱瘓等，感覺(jué)癥狀傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙不明顯或呈末梢型但括約肌障礙晚期出現(xiàn)不伴持續(xù)性排尿障礙，腦脊液椎管阻塞，蛋白升高無(wú)椎管阻塞，蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象其他X線損害顱