肥厚型心肌病課件

1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病 心肌疾病心肌疾病心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起。病變可局限于心臟（遺傳性病因較多見）引起。病變可局限于心臟本身，即原發(fā)性心肌??；亦可為全身系統(tǒng)性疾病本身，即原發(fā)性心肌?。灰嗫蔀槿硐到y(tǒng)性疾病伴心臟受累，即繼發(fā)性心肌病。伴心臟受累，即繼發(fā)性心肌病。分類分類-2008ESC擴(kuò)張型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌限制型心肌病、致心律失常型心肌病、未分類型心肌病病、致心律失常型心肌病、未分類型心肌病肥厚型心肌?。ǚ屎裥托募〔。℉CM）一種遺傳性心肌病，以室間隔非對(duì)稱性肥厚、一種遺

2、傳性心肌病，以室間隔非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小、心室腔變小、左室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性左室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降下降為解剖特點(diǎn)。為解剖特點(diǎn)。病例病例龔士銀，女，龔士銀，女，66歲歲主訴：陣發(fā)性心慌胸悶主訴：陣發(fā)性心慌胸悶30余年，加重余年，加重2月余。月余。 簡(jiǎn)要病史：患者簡(jiǎn)要病史：患者30年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、憋氣、伴心悸，無其他不適。于當(dāng)?shù)鼐驮\后口服藥物治憋氣、伴心悸，無其他不適。于當(dāng)?shù)鼐驮\后口服藥物治療，癥狀可緩解，后胸悶、心悸癥狀偶有發(fā)作，發(fā)作時(shí)療，癥狀可緩解，后胸悶、心悸癥狀偶有發(fā)作，發(fā)作時(shí)口服藥物治療癥狀均可緩解。口服藥物治療癥狀均可

3、緩解。2015年患者無明顯誘因再年患者無明顯誘因再次出現(xiàn)次出現(xiàn)胸悶、憋氣、胸悶、憋氣、心悸，程度較前加重，伴咳嗽，咳心悸，程度較前加重，伴咳嗽，咳白痰。就診于泰安市中心醫(yī)院，診斷為白痰。就診于泰安市中心醫(yī)院，診斷為“冠心病、冠心病、心律心律病例病例失常、房顫、失常、房顫、高血壓、糖尿病高血壓、糖尿病”。行冠脈造影檢查并置。行冠脈造影檢查并置 入入支架支架1枚及藥物治療，好轉(zhuǎn)后出院。出院后繼續(xù)口服藥物。枚及藥物治療，好轉(zhuǎn)后出院。出院后繼續(xù)口服藥物?；颊呋颊?月前月前胸悶、憋氣、胸悶、憋氣、心悸癥狀再次較前加重，伴咳嗽，心悸癥狀再次較前加重，伴咳嗽，無咳痰，無咳痰，癥狀于活動(dòng)后加重，夜間不能平臥。

4、癥狀于活動(dòng)后加重，夜間不能平臥。半月前再次就半月前再次就診于泰安市中心醫(yī)院，入院給予對(duì)癥支持治療，癥狀好轉(zhuǎn)后診于泰安市中心醫(yī)院，入院給予對(duì)癥支持治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。出院后出院。出院后1個(gè)月癥狀再次加重?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步診療個(gè)月癥狀再次加重?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步診療就診于我院。一般狀況除飲食睡眠較差，其他均無明顯異常。就診于我院。一般狀況除飲食睡眠較差，其他均無明顯異常。 高血壓高血壓2年，最高達(dá)年，最高達(dá)180/100mmHg，血壓控制可。，血壓控制可。病例病例糖尿病史糖尿病史2年。家屬訴其有肥厚型心肌病史年。家屬訴其有肥厚型心肌病史2年。年。 既往史、個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史、家族史均無明顯異既

5、往史、個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史、家族史均無明顯異常。常。 體格檢查：胸廓無畸形，雙側(cè)對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，可體格檢查：胸廓無畸形，雙側(cè)對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音。心尖搏動(dòng)位置正常，心前區(qū)無隆起，心臟濁聞及濕性啰音。心尖搏動(dòng)位置正常，心前區(qū)無隆起，心臟濁音界正常，心率音界正常，心率64次次/分，律齊，心音低，各瓣膜聽診區(qū)未分，律齊，心音低，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。聞及病理性雜音。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)一、癥狀：一、癥狀：勞力性呼吸困難和乏力（勞力性呼吸困難和乏力（最常見，最常見，前者可達(dá)前者可達(dá)90%90%以上）；以上）；部分患者有勞力性胸痛、暈厥，暈厥常于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)；部分患者有勞力性胸痛、

6、暈厥，暈厥常于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)；最常見的持續(xù)性心律失常是最常見的持續(xù)性心律失常是房顫。房顫。二、體征：二、體征：心臟大致正?；蜉p度增大，可能聞及第四心音；心臟大致正常或輕度增大，可能聞及第四心音；流出道梗阻的患者可于胸骨左緣第流出道梗阻的患者可于胸骨左緣第3-43-4肋間聞及較粗糙肋間聞及較粗糙的收縮期雜音。心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。的收縮期雜音。心尖部也常可聽到收縮期雜音。輔助檢查輔助檢查一、胸部一、胸部X X線檢查線檢查普通胸部普通胸部X X線心影大小可以正?；蜃笮氖以龃?。線心影大小可以正?；蜃笮氖以龃?。二、心電圖（二、心電圖（變化多端變化多端）QRSQRS波左心室高電壓；波左心室高電壓；ST

7、ST段壓低或段壓低或T T波倒置（波倒置（I I、aVLaVL、V4-V6V4-V6導(dǎo)聯(lián)）；導(dǎo)聯(lián)）；少數(shù)患者可有深而不寬的病理性少數(shù)患者可有深而不寬的病理性Q Q波（波（IIII、IIIIII、aVFaVF導(dǎo)聯(lián)）。導(dǎo)聯(lián)）。心電圖心電圖超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖IVS非對(duì)稱性肥厚非對(duì)稱性肥厚(IVS15mm或舒或舒張期室間隔與左室后壁之比大于張期室間隔與左室后壁之比大于1.3) )；左室舒張功能減退，但左室舒張功能減退，但LVEF50%LVEF50%；二尖瓣前葉收縮期前移二尖瓣前葉收縮期前移(systolic anterior motion, SAM)；左室流出道狹窄；左室流出道狹窄；左室流出道壓差加

8、大；左室流出道壓差加大；超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖M M型和超聲心動(dòng)圖特征：型和超聲心動(dòng)圖特征：左房左房42mm42mm，左室，左室50mm50mm，右房，右房51mm51mm* *35mm35mm，右室，右室21mm21mm，室室間隔間隔16mm16mm，左室側(cè)壁近心尖段左室側(cè)壁近心尖段25mm25mm，左室后壁左室后壁10mm10mm，升升主動(dòng)脈主動(dòng)脈37mm37mm，主肺動(dòng)脈，主肺動(dòng)脈23mm23mm。房室間隔連續(xù)完整，室壁動(dòng)度正常，二尖瓣前葉可見房室間隔連續(xù)完整，室壁動(dòng)度正常，二尖瓣前葉可見SAMSAM現(xiàn)象，各組瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及開放未見異?！，F(xiàn)象，各組瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及開放未見異常。心導(dǎo)管和心

9、血管造影心導(dǎo)管和心血管造影左室舒張末期壓力增高左室舒張末期壓力增高左室腔與左室流出道間存在壓力階差；左室腔與左室流出道間存在壓力階差；左室腔變形，可呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀；左室腔變形，可呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀；冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常（但對(duì)那些有疑似心絞痛癥狀和心電圖（但對(duì)那些有疑似心絞痛癥狀和心電圖ST-TST-T改改變的患者有重要鑒別價(jià)值。）變的患者有重要鑒別價(jià)值。）心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢 一般不用于一般不用于HCM診斷，用于與淀粉樣變、糖診斷，用于與淀粉樣變、糖原貯積癥等鑒別診斷。原貯積癥等鑒別診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、病史；一、病史；二、體格檢查；二、體格檢查；三

10、、超聲心動(dòng)圖顯示舒張期室間隔厚度三、超聲心動(dòng)圖顯示舒張期室間隔厚度15mm或與后壁厚度之比或與后壁厚度之比1.3；四、陽(yáng)性家族史（猝死、心肌肥厚等）。四、陽(yáng)性家族史（猝死、心肌肥厚等）。治療治療治療原則：治療原則： 改善癥狀，減少合并癥和預(yù)防猝死。改善癥狀，減少合并癥和預(yù)防猝死。治療方法：治療方法： 減輕流出道流出道梗阻，改善心室順應(yīng)性、減輕流出道流出道梗阻，改善心室順應(yīng)性、防治血栓栓塞事件和識(shí)別高危猝死患者。防治血栓栓塞事件和識(shí)別高危猝死患者。藥物治療藥物治療一、減輕流出道流出道梗阻，改善舒張功能一、減輕流出道流出道梗阻，改善舒張功能 1、- -受體阻滯劑受體阻滯劑 2、鈣通道阻滯劑（、鈣通

11、道阻滯劑（非非二氫吡啶類）二氫吡啶類）- -受體阻滯劑受體阻滯劑抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降低抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降低左室收縮力（可減輕流出道梗阻）和室壁張力，左室收縮力（可減輕流出道梗阻）和室壁張力，降低心肌需氧量，改善胸痛和勞力性呼吸困難等降低心肌需氧量，改善胸痛和勞力性呼吸困難等癥狀，并具有抗心律失常作用。癥狀，并具有抗心律失常作用。鈣通道阻滯劑（鈣通道阻滯劑（非非二氫吡啶類）二氫吡啶類）抑制鈣離子內(nèi)流，干擾興奮抑制鈣離子內(nèi)流，干擾興奮- -收縮偶聯(lián)，降低收縮偶聯(lián)，降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。維拉帕米維

12、拉帕米8080240mg/d240mg/d，地爾硫卓，地爾硫卓180180270mg/d270mg/d。由于由于CCBCCB具血管擴(kuò)張作用，嚴(yán)重流出道梗阻患者具血管擴(kuò)張作用，嚴(yán)重流出道梗阻患者用藥初期需嚴(yán)密觀察。用藥初期需嚴(yán)密觀察。藥物治療藥物治療二、針對(duì)心力衰竭的治療二、針對(duì)心力衰竭的治療 ACEI、ARB、- -受體阻滯劑、利尿劑、螺受體阻滯劑、利尿劑、螺內(nèi)酯甚至地高辛。內(nèi)酯甚至地高辛。三、針對(duì)房顫的治療三、針對(duì)房顫的治療 陣發(fā)性陣發(fā)性胺碘酮；胺碘酮； 持續(xù)性持續(xù)性- -受體阻滯劑。受體阻滯劑。 （除非禁忌，一般考慮（除非禁忌，一般考慮口服抗凝藥口服抗凝藥治療。）治療。）非藥物治療非藥物治療適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：LVOT（流出道壓力階差