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1、狼瘡性腎炎系統(tǒng)性血管炎紫癜性腎炎血栓性微血管病類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎干燥綜合征混合性結(jié)締組織病強(qiáng)制性脊柱炎銀屑病經(jīng)典結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎:表現(xiàn)為腎小球缺血性改變, 可見(jiàn)毛細(xì)血管塌陷或閉塞。表現(xiàn)為高血壓、輕中度蛋白尿、腎功能不全。ANCA相關(guān)性小血管炎:包括顯微鏡下小動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎過(guò)敏紫癜腎臟累及率80%表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,部分病人可表現(xiàn)為腎病綜合征和急性腎衰竭10%發(fā)生為慢性腎衰竭治療:ACEI或ARB、激素、免疫抑制劑包括HUS、TTP、抗磷脂抗體綜合征表現(xiàn)為急性腎衰竭、血小板減少、微血管病性貧血、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肝臟受損需血漿置換、大劑量激素原發(fā)病
2、主要為系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、淀粉樣變、小血管炎藥物治療導(dǎo)致的不典型膜性腎病(系膜區(qū)有免疫復(fù)合物沉積),主要是金制劑和青霉胺藥物導(dǎo)致的間質(zhì)性腎炎(止痛劑腎?。└稍锞C合征主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒、Fanconi綜合征、腎小管濃縮功能障礙,偶可引起腎小球損害(膜性腎病和膜增生性腎炎)混合性結(jié)締組織病腎臟累及率不足15%,主要表現(xiàn)為膜性腎病及膜增生性腎強(qiáng)直性脊柱炎主要表現(xiàn)為腎臟淀粉樣變、IgA腎病、及膜增生性腎炎銀屑病主要引起腎臟淀粉樣變,也可因?yàn)閼?yīng)用MTX導(dǎo)致急性腎衰竭,較少病例可出現(xiàn)IgA腎病、局灶壞死性腎小球腎炎、膜增生性腎炎美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1982年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)
3、(4/11),其敏感性和特異性均可達(dá)96%有腎臟損害的證據(jù)臨床上約10%的狼瘡腎炎患者達(dá)不到ACR的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)符合SLE的診斷基礎(chǔ)上,符合下列條件之一1、腎活檢依據(jù)2、蛋白尿3、血尿4、1年后內(nèi)生肌酐清除率較基線下降超過(guò)25%狼瘡腎炎不同病理類(lèi)型,免疫損傷性質(zhì)不同,治療方法不一作為自身免疫疾病,病情遷延,需要制定長(zhǎng)期治療規(guī)劃警惕藥物的不良反應(yīng)延緩腎功能不全的進(jìn)展糖皮質(zhì)激素CTX他克莫司霉酚酸酯雷公藤氯喹及羥氯喹不同藥物作用于不同靶點(diǎn),協(xié)同治療:激素抗炎,MMF抗淋巴細(xì)胞增殖、調(diào)節(jié)內(nèi)皮細(xì)胞功能、抑制單核細(xì)胞、控制血管炎、有利于腎小球彌漫增生及局灶節(jié)段病變,F(xiàn)K506抗淋巴細(xì)胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B細(xì)胞,有利于控制膜性病變藥物用量減半,有利于減少副作用FK506與MMF合用,可增加后者血濃度主要用于+、+或重型1、型狼瘡腎炎1)可選激素+MMF;激素+CTX;多靶點(diǎn)治療2)維持期激素約10mg/d;可加用雷公藤多苷、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特、MMF2、型狼瘡性腎炎1)誘導(dǎo)治療可選激素+MMF或多靶點(diǎn)2)緩解期可選用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤或來(lái)氟米
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