橫紋肌溶解癥病例討論分享

1、真誠為您提供優(yōu)質(zhì)參考資料，若有不當之處，請指正。橫紋肌溶解癥病例討論是一組由于各種原因所至的骨骼肌損傷，細胞膜破壞，細胞內(nèi)容物釋放入循環(huán)血液中產(chǎn)生的臨床綜合征。一方面骨骼肌損傷，酶類、鉀、磷、肌酐釋放入血，造成電解質(zhì)紊亂，肝損害，另一方面損傷肌肉組織溶解大于100g，肌球蛋白便處于游離狀態(tài)從腎臟濾過，損傷腎小管造成急性腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)為局部急性肌痛、肌痙攣、肌肉水腫，觸診肌肉有注水感，肌力減低；全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、惡心嘔吐、醬油色尿、少尿等，并發(fā)癥有高鉀血癥、低鈣血癥，25%出現(xiàn)肝損害，15%出現(xiàn)急性腎功能衰竭，少數(shù)病人可出現(xiàn)DIC。結(jié)合2003年病房收治病人1例，及協(xié)和醫(yī)院明確診斷該病病人

2、4例討論如下。例1 患者，女，37歲。因雙下肢非對稱性腫痛半月，尿色變深1周，于2003年1月2日入院?；颊哂?002年12月15日睡覺時左下肢受壓后出現(xiàn)左大腿肌痛，12月17日受涼后發(fā)熱，體溫最高39.5，并出現(xiàn)左下肢腫脹，以大腿為著，逐漸發(fā)展至左小腿、右側(cè)小腿、大腿，漸不能行走。自覺睜眼費力，視物模糊、復視。CK 4795U/L，CK-MB 152U/L。12月25日發(fā)現(xiàn)尿色變深，為葡萄酒色，尿量較前減少約一半，12月30日我院急診查血常規(guī)：WBC 7.49.6×109/L，GR 89%91.6%，尿常規(guī)：PRO 0.31.0g/L，BLD中-大量。肝腎功能：ALT 118208

3、U/L，AST 257.6-315U/L，TP 4.3g/dl，ALB 1.4g/dl，LDH 380U/L，Ca 6.87.1mg/dl，K 3.244.32mmol/L，Cr 0.70.57mg/dl，BUN 27mg/dl。肌酶譜：CK 5089U/L，CKMB 84.7ng/ml，Myo >500ng/ml。心電圖：、avF T波雙向、倒置，V1-V3 T波雙向，V4-V6 T波低平。既往史：間斷服用排毒養(yǎng)顏沖劑近1年，2002年5月6月曾服用“奧曲輕”（減肥藥）2盒。入院查體：生命體征平穩(wěn)。右下肺呼吸音減弱。心（-）。腰骶部以下及四肢腫脹，肌肉壓痛陽性，肌力減退，雙下肢有注水感

4、，腱反射未引出，病理征（-）。入院當晚體溫39.4，免疫科會診建議予甲強龍40mg，Bid，同時水化堿化尿液，輸注血漿、白蛋白對癥治療，患者體溫降至正常，尿量增至5000ml/天。肌酶譜：CK 5225u/l，LDH 396u/l，HBD 282u/l；肌電圖：肌源性損害（活動期）；抗ENA，LA，ANA+dsDNA均（-）；TORCH，CMVpp65，EBV-Ab，HIV-Ab，HBsAg，HCV-Ab均正常；Ccr 83ml/min。繼續(xù)予上述治療，5天后患者尿量增至10000ml/天左右，下肢浮腫明顯減輕，肌痛緩解，肌力有所恢復，1月13日肌酶譜：CK 294.4u/l，CK-MB 3.

5、4u/l，Myo 195ng/ml，Alb 3.2g/dl；UCG顯示心臟結(jié)構(gòu)功能正常。激素逐漸減量，患者癥狀進一步好轉(zhuǎn)。可在家人扶助下步行數(shù)十米。雙下肢不腫，肌力-級。10天內(nèi)激素減至強的松40mg QD出院。兩周后隨診。項目例2例3例4例5年齡30645853性別男女男女起病時間7月1月4月5月病程2W2W4W3W誘因“受涼”無無降脂藥臨床表現(xiàn)發(fā)熱，肌痛，無力，一過性意識障礙。胸痛，阿斯發(fā)作1周，黑便少尿。下肢肌痛乏力浮腫，發(fā)熱，尿色變深。全身肌肉酸痛，雙下肢無力浮腫。肌酶譜CKMyo82820U/L>500ng/ml54800U/L>10063ng/ml23780U/L>

6、;500ng/ml20100U/L>500ng/ml肝損害ALT 4170u/lAST 6040u/lTBIL 2.5mg/dlDBIL 1.2mg/dlALT 138u/lTBIL 1.02mg/dlDBIL 0.47mg/dlAST 285u/lTBIL 0.9mg/dlAST 412u/l低白蛋白血癥ALB 3.3g/dlALB 2.2G/DLALB 2.5u/lALB 3.4g/dl腎損害ARF尿Rt：pro>3.0g/lOBL 200/ulARF尿Rt：pro 100mg/dlCr 0.8g/dl尿Rt：BLD大量pro 1.0g/l正常討 論橫紋肌溶解癥的診斷要點：血清

7、CK高于正常值10倍，血肌紅蛋白濃度升高，血紅蛋白尿。例1患者局部癥狀典型，觸診肌肉有注水感，CK大于10倍正常值，血肌球蛋白顯著升高，有發(fā)熱、酒紅色尿，低鈣血癥，肝功能損害，雖然未出現(xiàn)急性腎功能衰竭，但在進展期出現(xiàn)尿量減少，恢復期出現(xiàn)自發(fā)性尿量增多（>10000ml/日），可推斷病程中存在一過性腎小管損害，因此診斷橫紋肌溶解癥是明確的。 患者在整個病程中，尚有兩個問題存在疑問，造成患者橫紋肌溶解的原因及低白蛋白血癥的原因。橫紋肌溶解病因有物理性因素：外傷，擠壓，缺血性因素，劇烈的肌肉活動，電流傷，高熱。非物理性因素：感染：細菌、病毒、真菌；藥物：降脂藥，兩性B，苯巴比妥類，硫唑嘌呤，紅

8、霉素；中毒：CO，酒精，海洛因，生物毒素；電解質(zhì)平衡紊亂；代謝性疾?。幻庖卟。憾喟l(fā)性肌炎，皮肌炎等。脫水、發(fā)熱、酸中毒及饑餓所致肌肉儲存能力耗竭均是橫紋肌溶解癥的誘因。該患者的病因有多種提示：睡覺時左下肢受壓，但患者肌溶解累及范圍廣泛，并非局限于左下肢。2002年5月6月曾服用“奧曲輕”（減肥藥）2盒，但降脂藥物導致的橫紋肌溶解大部分發(fā)生在連續(xù)用藥3個月以后,患者用藥時間較短，停藥后6個月發(fā)病，因此與該用藥史無明顯關聯(lián)。“受涼”后出現(xiàn)肌溶解的全身及局部典型癥狀。例2例5患者中，有3例考慮為病毒感染造成，1例為藥物性。綜上所述，考慮患者肌溶解病因為病毒感染可能大。低白蛋白血癥表現(xiàn)較突出?；颊咴诎l(fā)

9、病前營養(yǎng)狀況良好，無慢性肝病，及其他慢性病。例2例5患者血白蛋白在發(fā)病的極期均有不同程度的減低證明該表現(xiàn)并非病因造成而是由橫紋肌溶解的發(fā)病機制造成。經(jīng)腎內(nèi)科會診不能全部用腎臟丟失解釋，考慮其原因為：（1）橫紋肌溶解局部毛細血管通透性增加，其機制是缺血再灌注損傷后，ATP儲存耗竭，在炎癥細胞及細胞因子的介導下，滲透壓平衡被破壞，大量液體外滲入組織間隙形成注水征，白蛋白亦有可能隨之滲出。（2）肝損害使白蛋白合成減少。（3）低白蛋白血癥造成腸道壁水腫使白蛋白吸收障礙。（4）為防止腎小管堵塞的水化過程中血液稀釋均可能進一步加重低白蛋白血癥。參考文獻1. 李克容. 藥物引起的橫紋肌溶解癥. 藥物流行病學雜志，2001；3：145-1472. 劉玉芳，黃傳宇. 急性橫紋肌溶解的研究進展. 天津醫(yī)藥，2002；6：382-3843. 何梅先