良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(精)

1、良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波發(fā)病年齡為313歲,75%在510歲間起病。男女患病比例為3:2。多數(shù)圍產(chǎn)期無(wú)異常事件,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,頭顱CT或MRI無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷。臨床上人們通常將以局部性發(fā)作為主,臨床呈良性經(jīng)過(guò)的兒童特發(fā)性癲癇稱為兒童良性局部性癲癇,其具有下列特征:年齡相關(guān)性發(fā)病,首發(fā)始于兒童期,多數(shù)在青春期后自發(fā)緩解;部位相關(guān)性癥狀,以局部性發(fā)作為主,發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠期,無(wú)長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作后狀態(tài);發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)明顯智力缺陷;無(wú)腦損傷病史,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,神經(jīng)影像學(xué)無(wú)異常結(jié)構(gòu)性病變;EEG背景活動(dòng)正常,部位相關(guān)性的限局性異常,多在睡眠中出現(xiàn)

2、或增多,EEG異常在青春期后消失;多數(shù)對(duì)抗癲癇藥物治療反應(yīng)良好;常有良性驚厥家族史,提示和遺傳有關(guān)。有些特發(fā)性部位相關(guān)性癲癇具有特殊的誘發(fā)因素,也屬于反射性癲癇的范疇。本節(jié)介紹兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波及其變異型。一、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT,又稱良性Rolandic癲癇,是兒童期最常見(jiàn)的癲癇綜合征之一,約占兒童癲癇的15%24%,人群發(fā)病率為21/100,000?！静∫?qū)W】 BECT的臨床癥狀提示發(fā)作起源于感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層及外側(cè)裂周圍皮層(Roland

3、ie區(qū)。7%10%的BECT患兒在嬰幼兒期有熱性驚厥史。40%的患兒家族成員中有熱性驚厥、部分或全身性癲癇發(fā)作,或僅有EEG異常。推測(cè)中央顳區(qū)棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳,伴年齡依賴性外顯。基因缺陷的位點(diǎn)可能與常染色體15q14連鎖?！九R床表現(xiàn)】BECT的發(fā)病年齡為313歲,75%在510歲間起病。男女患病比例為3:2。多數(shù)圍產(chǎn)期無(wú)異常事件,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,頭顱CT或MRI無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷。有少數(shù)報(bào)道BECT患兒合并有頭部外傷(4%、圍產(chǎn)期問(wèn)題(6%10%、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及神經(jīng)影像學(xué)顯示的非Rolandic區(qū)的局部病灶。這些發(fā)現(xiàn)可能是與BECT并存的其他問(wèn)題,也可能是

4、BECT的誘發(fā)因素。但不論這些問(wèn)題的嚴(yán)重程度及轉(zhuǎn)歸如何,均不影響B(tài)ECT本身的良性預(yù)后。臨床發(fā)作特征:70%80%的發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中,即使是日問(wèn)的發(fā)作,也多與困睡有關(guān),少數(shù)病人清醒和睡眠時(shí)均有發(fā)作,僅10%20%的患兒只有清醒時(shí)的發(fā)作。典型的發(fā)作常出現(xiàn)在入睡后不久或清晨將醒時(shí),患兒意識(shí)清楚但不能說(shuō)話,口角歪向一側(cè),伴該側(cè)面部抽搐,喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側(cè)上肢,或以一側(cè)手及上肢的抽搐開(kāi)始,偶可累及下肢。整個(gè)發(fā)作過(guò)程持續(xù)不超過(guò)12分鐘。發(fā)作結(jié)束后無(wú)意識(shí)混沌。患兒可訴說(shuō)發(fā)作開(kāi)始時(shí)一側(cè)舌、牙床和面頰麻木感、刺痛感或電擊感。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識(shí)障礙或迅速擴(kuò)散為全身性發(fā)作,患兒對(duì)發(fā)作過(guò)程可能無(wú)法

5、回憶,此時(shí)如不能獲得局部感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的癥狀,容易誤認(rèn)為是原發(fā)性全身性發(fā)作。日間發(fā)作比夜間更短暫,有時(shí)僅表現(xiàn)為面部、口咽或一側(cè)肢體的感覺(jué)癥狀,如患兒訴說(shuō)不清,這種發(fā)作可能被忽視。發(fā)作頻率個(gè)體間差別很大。10%13%的患兒一生中只有一次發(fā)作,即使不治療也不會(huì)復(fù)發(fā)。66%的病人發(fā)作稀少,發(fā)作間隔212個(gè)月不等。但有20%的患兒發(fā)作比較頻繁,幾乎每夜發(fā)作或一夜發(fā)作數(shù)次。發(fā)作常有成簇出現(xiàn)的傾向,可以在數(shù)周內(nèi)頻繁發(fā)作,然后很長(zhǎng)時(shí)間不發(fā)作。少數(shù)患兒發(fā)作后有長(zhǎng)時(shí)間的流涎及構(gòu)音不清,也可出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)?！綞EG特征】背景活動(dòng)正常。清醒時(shí)Rolandic區(qū)(中央-頂區(qū)和(或中顳區(qū)可見(jiàn)散在的棘波或棘慢波發(fā)放,6

6、0%為一側(cè)性,40%為雙側(cè)性,同側(cè)半球亦可見(jiàn)兩個(gè)放電灶。尖波波形常較鈍,呈負(fù)相或負(fù)一正雙相。雙側(cè)發(fā)放可為同步或不同步,可從一側(cè)移行至對(duì)側(cè),亦可從中央顳區(qū)移行至同側(cè)枕區(qū)。偶可合并有雙側(cè)廣泛同步的棘慢波發(fā)放。棘慢波的發(fā)放與患兒的醒覺(jué)水平明顯相關(guān)。當(dāng)病人興奮或思考時(shí)棘慢波減少或消失,醒覺(jué)度降低或困倦時(shí)增加。入睡后棘慢波立刻明顯增多,并趨于雙側(cè)性或全腦發(fā)放。30%的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢波,因而睡眠EEG記錄對(duì)診斷至為重要。關(guān)于中央顳區(qū)棘波的起源,有人通過(guò)對(duì)一組33例BECT患兒的Rolandic區(qū)棘波灶周圍增加記錄電極發(fā)現(xiàn),最大棘波30%位于C3/C4點(diǎn)(高位中央?yún)^(qū),70%位于C3/CA與T3/

7、T4連線中點(diǎn)的C5/C6點(diǎn)(低位中央?yún)^(qū),無(wú)一例真正位于T3/T4點(diǎn)。臨床上,高位中央?yún)^(qū)放電主要和限局性手的癥狀有關(guān),而低位中央?yún)^(qū)放電多數(shù)有流涎、構(gòu)音障礙、口角抽動(dòng)等口咽部癥狀。BECT的臨床表現(xiàn)也不支持放電起源于解剖學(xué)上的中顳區(qū)。發(fā)作期:由一側(cè)中央顳區(qū)起源的低電壓快活動(dòng),波幅漸高且頻率漸慢(強(qiáng)直期,逐漸演變?yōu)榧?陣攣期,可擴(kuò)散至同側(cè)半球,有時(shí)進(jìn)一步擴(kuò)散至對(duì)側(cè)半球。【診斷和鑒別診斷】診斷應(yīng)以詳細(xì)的病史,特別是發(fā)作期表現(xiàn),及包括睡眠期在內(nèi)的完整EEG記錄為基礎(chǔ)。睡眠中典型的部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,有時(shí)繼發(fā)全身性發(fā)作,癥狀主要累及面部、口咽部或一側(cè)上肢。EEG為典型的中央顳區(qū)棘波,睡眠激

8、活或明顯增多。無(wú)腦損傷的病史及體征,神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。具有上述表現(xiàn)時(shí),BECT的診斷一般不困難,可在起病早期即作出前瞻性診斷,并避免進(jìn)行更加復(fù)雜或有創(chuàng)性的檢查。少數(shù)病例神經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)某些結(jié)構(gòu)性病變或合并其他臨床問(wèn)題,必須確定這些問(wèn)題是引起發(fā)作的病因還是與BECT并存的其他問(wèn)題。鑒別診斷:Rolandic區(qū)放電可出現(xiàn)在從無(wú)癲癇發(fā)作的正常兒童。據(jù)報(bào)道在有Rolandic區(qū)放電的兒童中約30%50%為無(wú)癥狀的"攜帶者",僅因其他主訴檢查EEG時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),女ll/bJL頭痛、腹痛、進(jìn)行性抽搐等。如無(wú)BECT的臨床癥狀,不能根據(jù)EEG作出癲癇或BECT的

9、診斷。其他可出現(xiàn)Rolandic區(qū)棘慢波的神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括兒童腦癱、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)結(jié)構(gòu)性腦損傷、先天性外側(cè)裂周圍發(fā)育異常等。神經(jīng)影像學(xué)檢查及陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征有助于鑒別診斷?！局委熀皖A(yù)后】首次發(fā)作時(shí)不需藥物治療,可囑家長(zhǎng)予以觀察,因?yàn)榛純河锌赡軆H有這一次發(fā)作。對(duì)每年只有l(wèi)2次發(fā)作的患兒,可給予苯巴比妥、卡馬西平或丙戊酸單藥治療,如果家長(zhǎng)非常顧慮藥物的副作用,也可以不用藥物,但應(yīng)避免過(guò)度疲勞、睡眠缺乏等誘發(fā)因素。每月都有發(fā)作的患兒一般應(yīng)考慮給予抗癲癇藥物治療。因多數(shù)發(fā)作容易控制,應(yīng)避免大劑量或多藥治療。約20%的患兒在起病初期發(fā)作非常頻繁且單藥難以控制,可加用苯二氮革類藥物。但這些"難治

10、性"病例發(fā)作最終仍可被控制。發(fā)作控制23年后可考慮停藥。少數(shù)停藥后偶有復(fù)發(fā),但一般不需要重新開(kāi)始治療。有些病例在發(fā)作停止多年后EEG仍未完全恢復(fù)正常,但一般不影響停藥的時(shí)間。少數(shù)患兒在多年不發(fā)作后睡眠EEG一直有大量的棘波發(fā)放,這種情況是否增加停藥后的復(fù)發(fā)率或影響患兒的認(rèn)知功能仍無(wú)定論。BECT是各種兒童良性癲癇中預(yù)后最好的一種。不論發(fā)作是否頻繁,是否治療及是否容易控制,發(fā)作均能在青春期前后完全停止,EEG亦隨之恢復(fù)正常。遠(yuǎn)期隨訪患兒智力正常,無(wú)明顯的學(xué)習(xí)和行為問(wèn)題。只有1%2%的患兒在成年期可出現(xiàn)全身性發(fā)作。二、BECT的變異型除上述典型的BECT外,還有幾種不典型的BECT,或稱

11、為BECT變異型,介紹如下:1.不典型兒童良性局部性癲癇(atypical benign partial epilepsy of childhood少數(shù)BECT患兒在病程中的某一階段除典型的睡眠中局部性發(fā)作外,尚有日間頻繁的不典型失神、肌陣攣和(或失張力發(fā)作,且抗癲癇藥物難以控制。EEG顯示嚴(yán)重的睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES。多數(shù)病例曾被診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征或肌陣攣一站立不能性癲癇。但患兒發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷的證據(jù),起病后無(wú)智力倒退,但可能有輕度認(rèn)知損傷,遠(yuǎn)期預(yù)后和典型BECT一樣良好。個(gè)別BECT病例服用卡馬西平后引起發(fā)作頻率增加,且出現(xiàn)日間不典型失

12、神或負(fù)性肌陣攣等新的發(fā)作形式,伴有EEG放電增加,停用卡馬西平后癥狀可消失。2.兒童良性Rolandic癲癇伴言語(yǔ)及口部運(yùn)動(dòng)障礙(Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes發(fā)作起源于外側(cè)裂下部及島蓋部?；純河兴咂跒橹鞯木植啃园l(fā)作,主要累及口咽部,但發(fā)作不一定很頻繁。臨床突出的表現(xiàn)為語(yǔ)言障礙,如語(yǔ)言緩慢、停頓、不流暢、找詞困難,發(fā)音不清,舌的運(yùn)動(dòng)不靈活等,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)表達(dá)性失語(yǔ)?；純航?jīng)常有流涎。無(wú)語(yǔ)言理解障礙。智力一般正常,

13、但可有認(rèn)知及行為方面的問(wèn)題。癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周至數(shù)月,常呈波動(dòng)性變化。EEG為一側(cè)或雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠期增多,可呈電持續(xù)狀態(tài)。EEG 放電的加重與減輕與臨床癥狀有相關(guān)趨勢(shì),故目前認(rèn)為持續(xù)放電引起的局部腦功能損傷是言語(yǔ)和口部運(yùn)動(dòng)障礙的主要原因。治療可給予丙戊酸和氯硝基安定,以改善EEG及臨床癥狀?？R西平可誘發(fā)或加重EEG及臨床癥狀,應(yīng)避免使用。長(zhǎng)期預(yù)后良好。3.良性精神運(yùn)動(dòng)性癲癇(benign psychomotor epilepsy又稱良性癲癇伴情感性癥狀(benign epilepsy with affective symptoms,被認(rèn)為是BECT的一個(gè)少見(jiàn)的變異型

14、。起病年齡在29.4歲。38%有癲癇家族史。男女性別無(wú)差異。神經(jīng)影像學(xué)正常。主要發(fā)作特征為日間或夜間突然出現(xiàn)恐懼、害怕,患兒哭鬧或尖叫,撲向母親或身邊的人如同要尋求保護(hù)。有些患兒低頭彎腰并雙手抱頭。有時(shí)伴有咀嚼、吞咽、流涎、語(yǔ)言停頓或咕噥聲、蒼白、出汗、瞳孔散大或腹痛等癥狀。發(fā)作時(shí)可有不同程度的意識(shí)損傷。發(fā)作平均持續(xù)12分鐘,無(wú)發(fā)作后異常。少數(shù)病例有短暫的夜間口面部陣攣性發(fā)作。起病初期半數(shù)病人發(fā)作頻發(fā),一日可達(dá)數(shù)次發(fā)作,但同一病人的每次發(fā)作表現(xiàn)刻板雷同。EEG背景活動(dòng)正常。發(fā)作間期一側(cè)或雙側(cè)額一顳區(qū)或頂一顳區(qū)散在棘慢波、尖慢波發(fā)放,睡眠增多。57.6%的病人有困倦時(shí)全導(dǎo)棘慢波爆發(fā)。發(fā)作期EEG

15、為起源于顳一頂區(qū)或中顳區(qū)的放電,少數(shù)為彌漫性放電。無(wú)發(fā)作后限局性慢波。本癥呈良性經(jīng)過(guò)?？R西平或苯巴比妥單藥或聯(lián)合治療可控制發(fā)作。盡管發(fā)作頻繁時(shí)可有一過(guò)陛行為或認(rèn)知問(wèn)題,但長(zhǎng)期預(yù)后良好。兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波臨床上人們通常將以局部性發(fā)作為主,臨床呈良性經(jīng)過(guò)的兒童特發(fā)性癲癇稱為兒童良性局部性癲癇,其具有下列特征:年齡相關(guān)性發(fā)病,首發(fā)始于兒童期,多數(shù)在青春期后自發(fā)緩解;部位相關(guān)性癥狀,以局部性發(fā)作為主,發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠期,無(wú)長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作后狀態(tài);發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)明顯智力缺陷;無(wú)腦損傷病史,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,神經(jīng)影像學(xué)無(wú)異常結(jié)構(gòu)性病變;EEG背景活動(dòng)正常,部位相關(guān)性的限局性異常,多在睡

16、眠中出現(xiàn)或增多,EEG異常在青春期后消失;多數(shù)對(duì)抗癲癇藥物治療反應(yīng)良好;常有良性驚厥家族史,提示和遺傳有關(guān)。有些特發(fā)性部位相關(guān)性癲癇具有特殊的誘發(fā)因素,也屬于反射性癲癇的范疇。本節(jié)介紹兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波及其變異型。一、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT,又稱良性Rolandic癲癇,是兒童期最常見(jiàn)的癲癇綜合征之一,約占兒童癲癇的15%24%,人群發(fā)病率為21/100,000?！静∫?qū)W】BECT的臨床癥狀提示發(fā)作起源于感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層及外側(cè)裂周圍皮層(Rol

17、andie區(qū)。7% 10%的BECT患兒在嬰幼兒期有熱性驚厥史。40%的患兒家族成員中有熱性驚厥、部分或全身性癲癇發(fā)作,或僅有EEG異常。推測(cè)中央顳區(qū)棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳,伴年齡依賴性外顯?；蛉毕莸奈稽c(diǎn)可能與常染色體15q14連鎖?！九R床表現(xiàn)】BECT的發(fā)病年齡為313歲,75%在510歲間起病。男女患病比例為3:2。多數(shù)圍產(chǎn)期無(wú)異常事件,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,頭顱CT或MRI無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷。有少數(shù)報(bào)道BECT患兒合并有頭部外傷(4%、圍產(chǎn)期問(wèn)題(6%10%、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及神經(jīng)影像學(xué)顯示的非Rolandic區(qū)的局部病灶。這些發(fā)現(xiàn)可能是與BECT并存的其他問(wèn)題,

18、也可能是BECT的誘發(fā)因素。但不論這些問(wèn)題的嚴(yán)重程度及轉(zhuǎn)歸如何,均不影響B(tài)ECT本身的良性預(yù)后。臨床發(fā)作特征:70%80%的發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中,即使是日問(wèn)的發(fā)作,也多與困睡有關(guān),少數(shù)病人清醒和睡眠時(shí)均有發(fā)作,僅10%20%的患兒只有清醒時(shí)的發(fā)作。典型的發(fā)作常出現(xiàn)在入睡后不久或清晨將醒時(shí),患兒意識(shí)清楚但不能說(shuō)話,口角歪向一側(cè),伴該側(cè)面部抽搐,喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側(cè)上肢,或以一側(cè)手及上肢的抽搐開(kāi)始,偶可累及下肢。整個(gè)發(fā)作過(guò)程持續(xù)不超過(guò)12分鐘。發(fā)作結(jié)束后無(wú)意識(shí)混沌?；純嚎稍V說(shuō)發(fā)作開(kāi)始時(shí)一側(cè)舌、牙床和面頰麻木感、刺痛感或電擊感。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識(shí)障礙或迅速擴(kuò)散為全身性發(fā)作,患兒對(duì)發(fā)作過(guò)程

19、可能無(wú)法回憶,此時(shí)如不能獲得局部感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的癥狀,容易誤認(rèn)為是原發(fā)性全身性發(fā)作。日間發(fā)作比夜間更短暫,有時(shí)僅表現(xiàn)為面部、口咽或一側(cè)肢體的感覺(jué)癥狀,如患兒訴說(shuō)不清,這種發(fā)作可能被忽視。發(fā)作頻率個(gè)體間差別很大。10%13%的患兒一生中只有一次發(fā)作,即使不治療也不會(huì)復(fù)發(fā)。66%的病人發(fā)作稀少,發(fā)作間隔212個(gè)月不等。但有20%的患兒發(fā)作比較頻繁,幾乎每夜發(fā)作或一夜發(fā)作數(shù)次。發(fā)作常有成簇出現(xiàn)的傾向,可以在數(shù)周內(nèi)頻繁發(fā)作,然后很長(zhǎng)時(shí)間不發(fā)作。少數(shù)患兒發(fā)作后有長(zhǎng)時(shí)間的流涎及構(gòu)音不清,也可出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)?！綞EG特征】背景活動(dòng)正常。清醒時(shí)Rolandic區(qū)(中央-頂區(qū)和(或中顳區(qū)可見(jiàn)散在的棘波或棘慢波

20、發(fā)放,60%為一側(cè)性,40%為雙側(cè)性,同側(cè)半球亦可見(jiàn)兩個(gè)放電灶。尖波波形常較鈍,呈負(fù)相或負(fù)一正雙相。雙側(cè)發(fā)放可為同步或不同步,可從一側(cè)移行至對(duì)側(cè),亦可從中央顳區(qū)移行至同側(cè)枕區(qū)。偶可合并有雙側(cè)廣泛同步的棘慢波發(fā)放。棘慢波的發(fā)放與患兒的醒覺(jué)水平明顯相關(guān)。當(dāng)病人興奮或思考時(shí)棘慢波減少或消失,醒覺(jué)度降低或困倦時(shí)增加。入睡后棘慢波立刻明顯增多,并趨于雙側(cè)性或全腦發(fā)放。30%的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢波,因而睡眠EEG記錄對(duì)診斷至為重要。關(guān)于中央顳區(qū)棘波的起源,有人通過(guò)對(duì)一組33例BECT患兒的Rolandic區(qū)棘波灶周圍增加記錄電極發(fā)現(xiàn),最大棘波30%位于C3/C4點(diǎn)(高位中央?yún)^(qū),70%位于C3/CA

21、與T3/T4連線中點(diǎn)的C5/C6點(diǎn)(低位中央?yún)^(qū),無(wú)一例真正位于T3/T4點(diǎn)。臨床上,高位中央?yún)^(qū)放電主要和限局性手的癥狀有關(guān),而低位中央?yún)^(qū)放電多數(shù)有流涎、構(gòu)音障礙、口角抽動(dòng)等口咽部癥狀。BECT的臨床表現(xiàn)也不支持放電起源于解剖學(xué)上的中顳區(qū)。發(fā)作期:由一側(cè)中央顳區(qū)起源的低電壓快活動(dòng),波幅漸高且頻率漸慢(強(qiáng)直期,逐漸演變?yōu)榧?陣攣期,可擴(kuò)散至同側(cè)半球,有時(shí)進(jìn)一步擴(kuò)散至對(duì)側(cè)半球?！驹\斷和鑒別診斷】診斷應(yīng)以詳細(xì)的病史,特別是發(fā)作期表現(xiàn),及包括睡眠期在內(nèi)的完整EEG記錄為基礎(chǔ)。睡眠中典型的部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,有時(shí)繼發(fā)全身性發(fā)作,癥狀主要累及面部、口咽部或一側(cè)上肢。EEG為典型的中央顳區(qū)棘波

22、,睡眠激活或明顯增多。無(wú)腦損傷的病史及體征,神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。具有上述表現(xiàn)時(shí),BECT的診斷一般不困難,可在起病早期即作出前瞻性診斷,并避免進(jìn)行更加復(fù)雜或有創(chuàng)性的檢查。少數(shù)病例神經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)某些結(jié)構(gòu)性病變或合并其他臨床問(wèn)題,必須確定這些問(wèn)題是引起發(fā)作的病因還是與BECT并存的其他問(wèn)題。鑒別診斷:Rolandic區(qū)放電可出現(xiàn)在從無(wú)癲癇發(fā)作的正常兒童。據(jù)報(bào)道在有Rolandic區(qū)放電的兒童中約30%50%為無(wú)癥狀的"攜帶者",僅因其他主訴檢查EEG時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),女ll/bJL頭痛、腹痛、進(jìn)行性抽搐等。如無(wú)BECT的臨床癥狀,不能根據(jù)EEG作出癲癇或B

23、ECT的診斷。其他可出現(xiàn)Rolandic區(qū)棘慢波的神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括兒童腦癱、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)結(jié)構(gòu)性腦損傷、先天性外側(cè)裂周圍發(fā)育異常等。神經(jīng)影像學(xué)檢查及陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征有助于鑒別診斷?！局委熀皖A(yù)后】首次發(fā)作時(shí)不需藥物治療,可囑家長(zhǎng)予以觀察,因?yàn)榛純河锌赡軆H有這一次發(fā)作。對(duì)每年只有l(wèi)2次發(fā)作的患兒,可給予苯巴比妥、卡馬西平或丙戊酸單藥治療,如果家長(zhǎng)非常顧慮藥物的副作用,也可以不用藥物,但應(yīng)避免過(guò)度疲勞、睡眠缺乏等誘發(fā)因素。每月都有發(fā)作的患兒一般應(yīng)考慮給予抗癲癇藥物治療。因多數(shù)發(fā)作容易控制,應(yīng)避免大劑量或多藥治療。約20%的患兒在起病初期發(fā)作非常頻繁且單藥難以控制,可加用苯二氮革類藥物。但這些&quo

24、t;難治性"病例發(fā)作最終仍可被控制。發(fā)作控制23年后可考慮停藥。少數(shù)停藥后偶有復(fù)發(fā),但一般不需要重新開(kāi)始治療。有些病例在發(fā)作停止多年后EEG仍未完全恢復(fù)正常,但一般不影響停藥的時(shí)間。少數(shù)患兒在多年不發(fā)作后睡眠EEG一直有大量的棘波發(fā)放,這種情況是否增加停藥后的復(fù)發(fā)率或影響患兒的認(rèn)知功能仍無(wú)定論。BECT是各種兒童良性癲癇中預(yù)后最好的一種。不論發(fā)作是否頻繁,是否治療及是否容易控制,發(fā)作均能在青春期前后完全停止,EEG亦隨之恢復(fù)正常。遠(yuǎn)期隨訪患兒智力正常,無(wú)明顯的學(xué)習(xí)和行為問(wèn)題。只有1%2%的患兒在成年期可出現(xiàn)全身性發(fā)作。二、BECT的變異型除上述典型的BECT外,還有幾種不典型的BEC

25、T,或稱為BECT變異型,介紹如下:1.不典型兒童良性局部性癲癇(atypical benign partial epilepsy of childhood少數(shù)BECT患兒在病程中的某一階段除典型的睡眠中局部性發(fā)作外,尚有日間頻繁的不典型失神、肌陣攣和(或失張力發(fā)作,且抗癲癇藥物難以控制。EEG顯示嚴(yán)重的睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES。多數(shù)病例曾被診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征或肌陣攣一站立不能性癲癇。但患兒發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷的證據(jù),起病后無(wú)智力倒退,但可能有輕度認(rèn)知損傷,遠(yuǎn)期預(yù)后和典型BECT一樣良好。個(gè)別BECT病例服用卡馬西平后引起發(fā)作頻率增加,且出現(xiàn)日間

26、不典型失神或負(fù)性肌陣攣等新的發(fā)作形式,伴有EEG放電增加,停用卡馬西平后癥狀可消失。2.兒童良性Rolandic癲癇伴言語(yǔ)及口部運(yùn)動(dòng)障礙(Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes發(fā)作起源于外側(cè)裂下部及島蓋部?；純河兴咂跒橹鞯木植啃园l(fā)作,主要累及口咽部,但發(fā)作不一定很頻繁。臨床突出的表現(xiàn)為語(yǔ)言障礙,如語(yǔ)言緩慢、停頓、不流暢、找詞困難,發(fā)音不清,舌的運(yùn)動(dòng)不靈活等,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)表達(dá)性失語(yǔ)。患兒經(jīng)常有流涎。無(wú)語(yǔ)言理解障礙。智力一

27、般正常,但可有認(rèn)知及行為方面的問(wèn)題。癥狀可持續(xù)數(shù)天、數(shù)周至數(shù)月,常呈波動(dòng)性變化。EEG為一側(cè)或雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠期增多,可呈電持續(xù)狀態(tài)。EEG放電的加重與減輕與臨床癥狀有相關(guān)趨勢(shì),故目前認(rèn)為持續(xù)放電引起的局部腦功能損傷是言語(yǔ)和口部運(yùn)動(dòng)障礙的主要原因。治療可給予丙戊酸和氯硝基安定,以改善EEG及臨床癥狀。卡馬西平可誘發(fā)或加重EEG及臨床癥狀,應(yīng)避免使用。長(zhǎng)期預(yù)后良好。3.良性精神運(yùn)動(dòng)性癲癇(benign psychomotor epilepsy又稱良性癲癇伴情感性癥狀(benign epilepsy with affective symptoms,被認(rèn)為是BECT的一個(gè)少見(jiàn)的

28、變異型。起病年齡在29.4歲。38%有癲癇家族史。男女性別無(wú)差異。神經(jīng)影像學(xué)正常。主要發(fā)作特征為日間或夜間突然出現(xiàn)恐懼、害怕,患兒哭鬧或尖叫,撲向母親或身邊的人如同要尋求保護(hù)。有些患兒低頭彎腰并雙手抱頭。有時(shí)伴有咀嚼、吞咽、流涎、語(yǔ)言停頓或咕噥聲、蒼白、出汗、瞳孔散大或腹痛等癥狀。發(fā)作時(shí)可有不同程度的意識(shí)損傷。發(fā)作平 均持續(xù) 12 分鐘， 無(wú)發(fā)作后異常。 少數(shù)病例有短暫的夜間口面部陣攣性發(fā)作。 起病初期半數(shù)病人發(fā)作頻發(fā)， 一日可達(dá)數(shù)次發(fā)作，但同一病人的每次發(fā)作表現(xiàn)刻板雷同。EEG 背景活動(dòng)正常。發(fā)作間期一側(cè)或雙側(cè)額一 顳區(qū)或頂一顳區(qū)散在棘慢波、尖慢波發(fā)放，睡眠增多。576的病人有困倦時(shí)全導(dǎo)棘慢

29、波爆發(fā)。發(fā)作期 EEG 為起源于顳一頂區(qū)或中顳區(qū)的放電，少數(shù)為彌漫性放電。無(wú)發(fā)作后限局性慢波。本癥呈良性經(jīng)過(guò)?？?馬西平或苯巴比妥單藥或聯(lián)合治療可控制發(fā)作。盡管發(fā)作頻繁時(shí)可有一過(guò)陛行為或認(rèn)知問(wèn)題，但長(zhǎng)期預(yù)后 良好。 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（一） 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（medial temporal lobe epilepsy ，MTLE）是成人最常見(jiàn)的部分 性癲癇，海馬硬化（hippocampal sclerosis）是顳葉癲癇最常見(jiàn)且最具特異性 的病因，見(jiàn)于約 70%的難治性顳葉癲癇，因此將顳葉癲癇合并海馬硬化作為一種 特殊的癲癇綜合征。 一 顳葉內(nèi)側(cè)的解剖和功能： 顳葉內(nèi)測(cè)的海馬和海馬旁回分別屬于古皮層和舊

30、皮層， 是邊緣系統(tǒng)的重要組成部 分。邊緣系統(tǒng)主要包括扣帶回、海馬旁回、海馬結(jié)構(gòu)、膈區(qū)和梨狀區(qū)。擴(kuò)大的邊 緣系統(tǒng)還包括與上述部位在功能和結(jié)構(gòu)上密切相關(guān)的皮層和皮層下結(jié)構(gòu)， 如眶額 回后部、島葉前部、顳極、杏仁核、膈核、丘腦前核及中腦背蓋內(nèi)側(cè)等。 邊緣系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能非常復(fù)雜，其相互之間存在豐富的纖維聯(lián)系，并與皮層和 腦干等部位有著廣泛的結(jié)構(gòu)和功能的聯(lián)系。 邊緣系統(tǒng)在功能上主要與內(nèi)臟功能調(diào) 節(jié)、情緒行為反應(yīng)及記憶功能有關(guān)。其對(duì)內(nèi)臟活動(dòng)的影響主要是通過(guò)下丘腦來(lái)實(shí) 現(xiàn)的。邊緣系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能與 MTLE 的癥狀有密切關(guān)系。 二 臨床表現(xiàn)： MTLE 主要表現(xiàn)為顳葉發(fā)作（temporal lobe seizures）癥狀，又稱復(fù)雜部分性 發(fā)作（complex partial seizures）、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（psychomotor seizures） 或邊緣系統(tǒng)發(fā)作（limbic seizures）。93%的 MTLE 病人又發(fā)作先兆，如腹部燒 灼感或上升感、恐懼感、似曾相識(shí)感或陌生感等。發(fā)作進(jìn)一步發(fā)展時(shí)意識(shí)受損， 可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)停止、凝視、或雙眼茫然四顧（顳葉失神），常伴有反應(yīng)性自動(dòng)癥、 口部自動(dòng)癥（如吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等）或手的刻板自動(dòng)癥（如摸索、 拿東西、做手勢(shì)等）。少數(shù)病人發(fā)作時(shí)可有毀物傷人等攻擊性行為。運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 包括頭、眼向一側(cè)偏斜，局部的強(qiáng)直