咽旁軟組織透明細胞肉瘤1例

1、    咽旁軟組織透明細胞肉瘤1例咽旁軟組織透明細胞肉瘤1例作者：夏麗麗 陳宇 劉衛(wèi)平 楊名仲 李俸媛 耿寧 蔣金艷    作者單位：1.四川大學華西口腔醫(yī)院 病理科；2.四川大學華西醫(yī)院 病理科，四川 成都 610041    【摘要】  軟組織透明細胞肉瘤多發(fā)生于四肢末端，尤其是足和踝最為常見，軀干和頭頸部偶可發(fā)生。本文報告1例發(fā)生于咽旁的軟組織透明細胞肉瘤。    【關鍵詞】  軟組織透明細胞肉瘤 咽旁 免疫組化A case of parapharyngeal

2、 soft tissue clear cell sarcoma  XIA Li-li1, CHEN Yu1, LIU Wei-ping2, YANG Ming-zhong1, LI Feng-yuan2, GENG Ning1, JIANG Jin-yan1. （1. Dept. of Pathology, West China College of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China; 2. Dept. of Pathology, West China Hospital, Sichuan University

3、, Chengdu 610041, China）Abstract  Soft tissue clear cell sarcoma usually occurred in the end of the limbs, especially foot and ankle. Softtissue clear cell sarcoma occurring in the torso and head and neck were even fewer. In this article, parapharyngeal soft tissue clear cell sarcoma was report

4、ed.Key words  soft tissue clear cell sarcoma； parapharyngeal； immunohistochemistry四川大學華西口腔醫(yī)院2007年收治1例發(fā)生于咽旁的軟組織透明細胞肉瘤患者，現報道如下。1  病例報告患者男性，14歲，因“喉嚨疼痛4月余，左頸上份包塊2月余”于2007年7月20日收入院。患者4個月前開始出現咽喉疼痛、聲嘶，抗菌消炎治療無效。2個多月前左頸上份、左下頜角前面長出一包塊，遂在云南省鹽津縣人民醫(yī)院行左頸上份包塊切取活檢，將標本送至宜賓市第二人民醫(yī)院病理科，病理報告為涎腺組織慢性炎癥伴纖維組織增生（玻變

5、）。因患者癥狀未緩解，遂至宜賓市第二人民醫(yī)院耳鼻喉科就診，發(fā)現左側扁桃體腫大，于2007年6月22日在局麻下行左側扁桃體摘除術，術后病理報告為左扁桃體慢性炎癥伴淋巴組織及鱗狀上皮增生。術后患者仍感無明顯好轉。隨后在宜賓市第二人民醫(yī)院進行CT檢查，檢查報告為：“口咽偏左側區(qū)一軟組織腫塊占位，邊緣欠規(guī)則，長徑約5.4 cm，非均勻強化，向下凸入咽喉部，向上凸入鼻咽腔，鄰近組織受壓推移，側方氣道變窄，骨質未見破壞征象”。2007年7月20日來四川大學華西口腔醫(yī)院要求進一步診治，門診以“口咽旁包塊”收入院。入院查體見：左頸上份一大小約4.0 cm×5.0 cm包塊，界欠清，觸之質軟，有波動感

6、，不活動，壓痛（+）；表面皮膚略紅，可見一長約5 cm的手術瘢痕?？趦纫娮髠妊逝阅[脹明顯，觸之質軟，壓痛（+）；咽腔縮窄，懸雍垂被擠壓，偏向右側。雙側頜下及頸部未觸及明顯腫大淋巴結。入院診斷：“左咽旁包塊（肉瘤？）”?；颊哂?月26日局麻下行左咽旁包塊活檢術，術中見腫瘤組織界限不清，柔軟且脆，易出血，并有一較大囊性腔隙，內有大量陳舊性積血。活檢腫瘤組織為2塊紅褐色軟組織，大小約為2.8 cm×2.0 cm×0.8 cm。鏡下觀：瘤細胞呈巢狀、片狀或束狀分布，腫瘤細胞之間為纖細的纖維結締組織間隔；瘤細胞形態(tài)較一致，呈圓形、多邊形或梭形，胞漿豐富，嗜酸或透亮，核圓形或卵圓形，淡

7、染或呈空泡狀，含有明顯的嗜堿性核仁（圖1）。核分裂相罕見，未見多核巨細胞。Fantana法染色未見黑色素顆粒。免疫組化結果顯示：瘤細胞S-100蛋白一致性陽性（圖2），波形蛋白陽性，神經元特異性烯醇化酶、細胞角蛋白灶性區(qū)域陽性，結蛋白、黑色素瘤特異性抗體HMB45、白細胞共同抗原均為陰性。術后病理診斷：左咽旁軟組織透明細胞肉瘤。由于經濟原因，患者家屬放棄治療，出院。2  討論軟組織透明細胞肉瘤多發(fā)生于2040歲，女性較男性多見。軟組織透明細胞肉瘤多發(fā)生于四肢末端，軀干和頭頸部偶可發(fā)生。筆者所查到的發(fā)生于頭頸部的軟組織透明細胞肉瘤有4例1- 4。本例軟組織透明細胞肉瘤發(fā)生于咽旁，文獻中

8、尚未有報道。軟組織透明細胞肉瘤中約20%的病例可見黑色素顆粒，多數病例S-100蛋白染色陽性，神經元特異性烯醇化酶、細胞角蛋白、結蛋白免疫染色可陽性或陰性。谷祖濤等3報道，部分細胞內可見黑色素，S-100蛋白、波形蛋白陽性。屈傳貴等4發(fā)現，胞質內外黑色素豐富，S-100蛋白、HMB45、Leu-7、A130抗體均呈陽性表達，結蛋白、平滑肌肌動蛋白、Bcl-2抗體、內皮細胞標記均呈陰性表達。朱劍等2報道，黑色素瘤特異性抗體HMB45染色陽性率為70.83%。本病例中，免疫組化染色神經元特異性烯醇化酶、細胞角蛋白、波形蛋白呈陽性，黑色素及黑色素瘤特異性抗體HMB45染色為陰性。軟組織透明細胞肉瘤的

9、鑒別診斷主要包括惡性黑色素瘤和滑膜肉瘤。1）惡性黑色素瘤：惡性黑色素瘤發(fā)生于皮膚或黏膜，累及或轉移到深部軟組織時常伴有廣泛轉移，短期內可導致死亡；而軟組織透明細胞肉瘤不侵犯皮膚，早期生長緩慢, 生存期相對較長，術后常復發(fā)，復發(fā)時間約為術后2.6年，個別病例可發(fā)生轉移5。惡性黑色素瘤細胞異型性明顯，核分裂相多，而軟組織透明細胞肉瘤細胞形態(tài)相對一致，異型性較小，被纖維結締組織分隔成巢索狀，核分裂相稀少。軟組織透明細胞肉瘤的細胞遺傳學特征顯示染色體11和12易位，而惡性黑色素瘤的1、6、7和9染色體易位。2）滑膜肉瘤：滑膜肉瘤的細胞可見雙相分化，而軟組織透明細胞肉瘤無明顯雙相分化；軟組織透明細胞肉瘤

10、S-100蛋白表達陽性，而滑膜肉瘤S-100蛋白表達則為陰性5。對軟組織透明細胞肉瘤的組織來源，目前還未能確定，但傾向于神經外胚層來源3。本例免疫組化神經元特異性烯醇化酶陽性也支持該觀點。2002年新版世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標準系列的軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學中，將軟組織透明細胞肉瘤列入“分化方向不定類的惡性腫瘤”?！緟⒖嘉墨I】1 Garcia JJ, Kramer MJ, Mackey ZB, et al. Utility of CD117 im-munoreactivity in differentiating metastatic melanoma from clearcell s

11、arcomaJ. Arch Pathol Lab Med, 2006, 130（3）：343-348. 2 朱劍, 夏和順. 24例軟組織透明細胞肉瘤的病理組織學及免疫組化觀察J. 腫瘤防治研究, 2005, 32（9）：565-566. ZHU Jian, XIA He-shun. Patholoical features and immunohisto-chemistry observation of 24 cases soft tissue clear cell sarcomaJ. Cancer Research Prevention Treatment, 2005, 32（9）：565-566.3 谷祖濤, 武顯杰. 面頰部透明細胞肉瘤一例J. 河南腫瘤學雜志, 2002, 15（2）：137. GU Zu-tao, WU Xian-jie. A case of buccal clear cell sarcomaJ. Henan J Oncology, 2002, 15（2）：137. 4 屈傳貴, 武斌. 顳部軟組織透明細胞肉瘤一例J. 中華病理學雜志, 2005, 34（4）：252. QU Chuan-gui, WU Bin. Clear cell sarcoma of temporal softtissues: A case repor