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1、2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改12021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改2l病理:脊索瘤起源于脊索頭端的殘留組織(也有人認(rèn)為迷走組織),為一低度惡性腫瘤。組織學(xué)上原始脊索從Rathkes囊向前下擴(kuò)展到斜坡,繼續(xù)向尾部生長形成脊椎,2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改3l胚胎性脊索殘留物可發(fā)生此中線通道任何部位。病理上,肉眼觀:腫塊呈灰褐色,大小約2-5cm,大多呈分葉狀柔軟膠胨狀,少數(shù)硬如軟骨。分界清楚并有假包膜。多伴廣泛斜坡/顱底骨質(zhì)破壞。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改4l50腫瘤內(nèi)可見散在結(jié)節(jié)狀或斑片狀鈣化,可見新老出血區(qū)和囊變/壞死
2、灶,有些腫瘤表現(xiàn)局灶性骨組織點(diǎn)綴在腫瘤基質(zhì)內(nèi)。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改5l復(fù)發(fā)的病灶一般呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀。鏡下腫瘤細(xì)胞分化較好時(shí),由呈囊狀或團(tuán)狀囊泡樣細(xì)胞組成,典型腫瘤細(xì)胞呈梭形或多邊形,細(xì)胞漿內(nèi)具有明顯的空泡,又稱液滴細(xì)胞(Physalferouscells)。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改6l.細(xì)胞核呈圓形或卵圓形,罕見有絲分裂;有時(shí)胞核被擠壓到細(xì)胞周邊,形成印戒細(xì)胞(signet-ringlike cell)。胞漿內(nèi)可有糖原顆粒,細(xì)胞體積較大且排列稀疏,細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可有纖維間隔和豐富的粘液聚積。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改7l細(xì)胞分
3、化較差時(shí),其體積較小,排列緊密,細(xì)胞內(nèi)外粘液成分較少。高度惡性時(shí),細(xì)胞內(nèi)??梢姷胶朔至选3T谌庋郾嬲J(rèn)的腫塊外仍可見腫瘤組織。此可作為腫瘤的易復(fù)發(fā)性的原因之一。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改8l臨床:顱內(nèi)脊索瘤十分少見,僅占腦腫瘤的1,占原發(fā)性骨腫瘤的34。任何年齡均可發(fā)病,小到數(shù)月大到80歲。男性多于女性,男女比例為2:1,3040歲為好發(fā)高峰。有資料顯示發(fā)病高峰為4060歲,男女發(fā)病率無明顯差異。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改9 好發(fā)部位以骶尾椎和頸椎上段最常見,其次為斜坡和鞍后部,少數(shù)起源于中線旁巖骨尖。有報(bào)道絕大多數(shù)發(fā)生于骶尾部(50)和蝶枕聯(lián)合區(qū)(3
4、540)。顱內(nèi)脊索瘤最常累及斜坡上、中23的中線區(qū)。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改10l脊索瘤生長緩慢,很少轉(zhuǎn)移,但局部擴(kuò)張和侵犯性大,可侵犯硬膜,并穿過硬膜侵犯中后顱凹?jí)浩饶X、腦干下部和小腦。易向前生長侵犯鼻咽部。l9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-1-222022-1-22Saturday, January 22, 2022l10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022-1-222022-1-222022-1-221/22/2022 1:33:30 AMl11、人總是珍惜為得到。2022-1-222022-1-222022-1-22Jan-2222-Jan
5、-22l12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2022-1-222022-1-222022-1-22Saturday, January 22, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-1-222022-1-222022-1-222022-1-221/22/2022l14、抱最大的希望,作最大的努力。2022年1月22日星期六2022-1-222022-1-222022-1-22l15、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。2022年1月2022-1-222022-1-222022-1-221/22/2022l16、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022-1-222022-1-22Januar
6、y 22, 2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2022-1-222022-1-222022-1-222022-1-222021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改12l最常見的癥狀為頭痛、鼻塞、面部麻木及進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹,尤其第57對(duì)腦神經(jīng)最常受累,腫瘤內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音困難、口吃、步態(tài)不穩(wěn)待癥狀主。平均生存期為6年。脊索瘤的遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移罕見,可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肺和骨骼。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改131、平片 可見以斜坡為中心的骨質(zhì)破壞,可向四周伸展,伸入蝶骨,使蝶骨體及大翼發(fā)生骨質(zhì)破壞,并可侵犯篩竇、枕大孔、枕骨、頸靜脈孔區(qū)或眶上裂破壞,有時(shí)波及乳突和
7、巖錐。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改14 蝶鞍破壞顯著時(shí)可波及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶竇壁等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化沉著,有時(shí)可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,多數(shù)較大,邊緣光滑。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改15l2、血管造影 可見腫瘤血管染色,以及顱底血管移位包繞征象。l3、CT 典型者平掃為以斜坡和巖裂尖為中心的略高密度灶(圖13-14),形態(tài)不規(guī)則,邊界尚清楚,常伴鄰近骨質(zhì)破壞,50其間散在點(diǎn)片狀高密度影,為鈣化或破壞骨質(zhì)殘余碎片(圖13-14) ,病灶內(nèi)可見囊變。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改162021/4/2
8、6精品 PPT 歡迎下載 可修改172021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改182021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改192021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改202021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改212021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改22l其特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例(圖13-15)。腫瘤較大時(shí),可推壓鄰近腦組織使之發(fā)生腦軟化,其機(jī)制除腫瘤壓迫性缺血外,還可為鄰近累及的硬膜、軟腦膜動(dòng)脈、靜脈血管閉塞導(dǎo)致腦軟化。增強(qiáng)后掃描可見腫瘤不均勻強(qiáng)化,囊變區(qū)無強(qiáng)化。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改232021/4
9、/26精品 PPT 歡迎下載 可修改24l4、MRI 平掃T1WI呈等或略低信號(hào),T2WI呈不均勻高信號(hào)(圖13-15(1)(2)(3),高信號(hào)內(nèi)??梢婞c(diǎn)、片狀低信號(hào),這主要與腫瘤內(nèi)鈣化、腫瘤血管流空、出血及破壞骨質(zhì)的殘留碎片有關(guān)。矢狀面成像對(duì)顯示斜坡區(qū)脊索瘤最理想;典型特征為T1WI上斜坡髓質(zhì)高信號(hào)消失,2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改25l代之為不均勻信號(hào)的軟組織腫塊影(圖13-15(2),病灶呈分葉狀 邊界較清,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)MRI掃描顯示脊索瘤可呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化(圖13-15(4)。與病理組織學(xué)對(duì)照研究顯示緩慢強(qiáng)化與腫瘤血供有關(guān),而持續(xù)強(qiáng)化則脊索瘤細(xì)胞與細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)
10、的粘蛋白具有吸附GD-DTPA分子特性有關(guān)。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改26l在鑒別診斷方面,顱底脊索瘤表現(xiàn)不典型時(shí),需與軟骨肉瘤、巨大垂體瘤、鼻腔癌、轉(zhuǎn)移瘤、漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤和兒童中應(yīng)與橫紋肌肉瘤鑒別。 若發(fā)生橋產(chǎn)前池或橋小腦角池區(qū)應(yīng)與腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤和表皮樣囊腫待相區(qū)別。2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改27l9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。22.1.2222.1.22Saturday, January 22, 2022l10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。*1/22/2022 1:33:30 AMl11、人總是珍惜為得到。22.1.22*Jan-
11、2222-Jan-22l12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。*Saturday, January 22, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。22.1.2222.1.22*January 22, 2022l14、抱最大的希望,作最大的努力。2022年1月22日星期六*22.1.22l15、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。2022年1月*22.1.22*January 22, 2022l16、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。*1/22/2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。*22.1.22謝謝大家謝謝大家l9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。22.1.2222.1.22S
12、aturday, January 22, 2022l10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。*1/22/2022 1:33:30 AMl11、人總是珍惜為得到。22.1.22*Jan-2222-Jan-22l12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。*Saturday, January 22, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。22.1.2222.1.22*January 22, 2022l14、抱最大的希望,作最大的努力。2022年1月22日星期六*22.1.22l15、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。2022年1月*22.1.22*January 22, 2022l16、業(yè)余生活要有意義,不要
13、越軌。*1/22/2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。*22.1.22謝謝大家謝謝大家2021/4/2629l9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-1-222022-1-22Saturday, January 22, 2022l10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022-1-222022-1-222022-1-221/22/2022 1:33:30 AMl11、人總是珍惜為得到。2022-1-222022-1-222022-1-22Jan-2222-Jan-22l12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2022-1-222022-1-222022-1-22Saturday, January 22, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-1-222022-1-222022-1-222022-1-221/22/2022l14、抱最大的希望,作最大的努力。2022年1月22日星期六
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