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1、兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜診治指南【 診斷標(biāo)準(zhǔn)】1.血小板計數(shù) <100X109兒。2骨髓巨核細(xì)胞增多或正 常,有成熟障礙。成熟障礙主要表現(xiàn)為幼稚型和(或 )成熟型無血小板釋放的巨核細(xì)胞比倒增加巨核細(xì)胞顆粒缺乏胞漿步。3有皮膚出血點(diǎn)、癖斑和(或 )粘膜出血等臨床表現(xiàn)。4脾臟無腫大 。5 .具有以下四項(xiàng)中任何一項(xiàng):腎上腺皮質(zhì)激素治療有效;脾切除有效;血小板相關(guān)抗體 PAIg或PAC3陽 性;血小板壽命縮短。6 排除其它可引起血小板減少的疾病如再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜臺征、其它免疫性疾病以及藥物性因素等?!?ITP 分期】1 .新診斷的ITP :指診斷后3 個月以內(nèi)血小板恢
2、復(fù)的所有患者。2 .持續(xù)性ITP: 指診斷后3l2 個月血小板持續(xù)減少的所有患者,包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。3 .cITP:指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者 。4 .重型ITP:在充分治療情況下仍有由血癥狀或發(fā)生新的出血癥狀,需要增加藥物種類或增加藥物劑量以提高血小板計數(shù)的患者?!局委熢瓌t】1 .觀察與治療的選擇:美國血液學(xué)會(ASH) 及英 國血液學(xué)會(BSH)對兒童ITP的治療指南結(jié)合臨床癥狀與血小板計數(shù)而制定a)觀察:當(dāng)血小板計數(shù) >30X109 /L時,無需住院及藥物治療,密切觀察防治外傷出血;b)干預(yù)治療:血小板計數(shù) <20X109 /L伴有明顯由血,或血小板計數(shù)<10 X 109 /L , 不伴有或伴有輕度出血者建議給予 治療2 . 詳細(xì)治療參照ITP 臨床路徑。附:ITP
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