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文檔簡介

1、血漿蛋白質(zhì)檢查一、主要血漿蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)、功能和臨床意義一血漿蛋白質(zhì)的組成包括前白蛋白、白蛋白、a 1-抗胰蛋白酶、a 1-酸性糖蛋白、結(jié)合珠蛋白、a2-巨球蛋白、銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、3 2-微球蛋白、C-反響蛋白.二功能和臨床意義1.前清蛋白PA:又稱前白蛋白.由肝細(xì)胞合成,其半壽期很短,僅約 12ho1功能1參與組織修補(bǔ).2運(yùn)載蛋白:運(yùn)輸激素和維生素,如運(yùn)輸甲狀腺激素和維生素Ao2臨床意義1營養(yǎng)不良指標(biāo).2肝功不全指標(biāo):.在肝炎發(fā)病早期血清前白蛋白濃度下降往往早于其他血清蛋白成分的改變.3急性炎癥、惡性腫瘤、腎炎時(shí)其血清濃度降低.2.清蛋白Alb由肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞合成,是血漿中含量最多的蛋白質(zhì)

2、,占血漿總蛋白的57%l68%1功能內(nèi)源性氨基酸營養(yǎng)源;維持血液正常pH;血漿中主要的非特異性載體,可運(yùn)輸許多水溶性差的物質(zhì)如膽紅素、膽汁酸鹽、前列腺素、類固醇 激素、金屬離子、多種藥物等;維持血液膠體滲透壓.2臨床意義1個(gè)體營養(yǎng)狀態(tài)的評(píng)價(jià)指標(biāo):醫(yī)學(xué)認(rèn)定水平:Alb > 35g/L時(shí)正常;2834g/L輕度缺乏;2127g/L中度缺乏;v 21g/L嚴(yán)重缺乏. 當(dāng)清蛋白濃度低于 28g/L時(shí),會(huì)出現(xiàn)水腫.2在血漿蛋白質(zhì)濃度明顯下降的情況下,可以影響許多配體在血循環(huán)中的存在形式,包括內(nèi)源性的代 謝物、激素和外源性的藥物.3濃度升高:嚴(yán)重脫水、休克、飲水缺乏時(shí).4濃度降低攝入缺乏 營養(yǎng)不良合

3、成障礙 慢性肝病消耗增大惡性腫瘤、甲亢、重癥結(jié)核等喪失增多腎病綜合征、嚴(yán)重?zé)齻?、急性失血、組織炎癥等白蛋白分布異常門靜脈高壓腹水先天性白蛋白缺乏癥罕見3. a 1-酸性糖蛋白AAG :又稱血清類黏蛋白,包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸.臨床意義:主要作為急性時(shí)相反響的指標(biāo).增高:風(fēng)濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者常增高.降低:在營養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝損害等情況下.在急性時(shí)相反響或用類固醇皮質(zhì)激素治療時(shí),由于“1-酸性糖蛋白含量升高,結(jié)合以上藥物的水平增強(qiáng)而干擾藥物的有效作用.4. a 1-抗胰蛋白酶AAT:具有蛋白酶抑制作用的一種急性時(shí)相反響蛋白.1功能:對(duì)抗由多形核白細(xì)胞吞噬作用時(shí)釋放的溶酶體蛋白水解

4、酶.2臨床意義:濃度升高:急性炎癥、外科手術(shù)后.降低:可見于胎兒呼吸窘迫癥.ai-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝細(xì)胞的損害而致肝硬化.5.血紅素結(jié)合蛋白Hp:也稱結(jié)合珠蛋白、觸珠蛋白.是肝臟合成的一種急性時(shí)相反響蛋白.1功能:結(jié)合血漿中游離的血紅蛋白,預(yù)防由腎臟喪失,有效的保存鐵.2臨床意義:急性時(shí)相反響時(shí)濃度增加;燒傷、腎病綜合征引起大量 Alb喪失,其含量升高;血管內(nèi)溶血溶 血性貧血、輸血反響、瘧疾時(shí),Hp含量明顯下降.6 . a 2-巨球蛋白“ 2-MG或AMG :血漿中分子量里士的蛋白質(zhì).由肝細(xì)胞與單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)合成.1功能:與一些蛋白水解酶結(jié)合而影響這些酶的活性,選擇性保護(hù)某些蛋白酶的活

5、性,可能與免疫 反響有關(guān).2臨床意義:升高:見于低白蛋白血癥代償,保持血漿滲透壓;妊娠、口服避孕藥也可使其升高.7 .銅藍(lán)蛋白CER :肝合成的含銅 a 2-糖蛋白.1功能:具有氧化酶的功能也叫亞鐵氧化酶參與鐵代謝;作為銅的載體和代謝庫血清中的銅 95將在于CER中,5犯擴(kuò)散態(tài)存在.2臨床意義: 協(xié)助診斷 Wilson病肝豆?fàn)詈俗冃? Wilson病患者血清總銅濃度不變,銅藍(lán)蛋白含量降低10m* dl以下,而伴有血漿可透析的銅游離銅含量增加.此病為常染色體隱性遺傳.CER也是一種急性時(shí)相反響蛋白.8 .轉(zhuǎn)鐵蛋白TRF :血漿中主要含鐵蛋白.1功能:負(fù)責(zé)運(yùn)載由消化道吸收的鐵和由紅細(xì)胞降解釋放的鐵

6、.TRF的濃度受Fe供給的調(diào)節(jié),缺鐵時(shí)TRF升高.2臨床意義:1用于貧血的診斷和治療監(jiān)測(cè):缺鐵性的低血紅蛋白貧血中TRF的水平升高,但鐵飽和度很低;如果貧血是由于紅細(xì)胞對(duì)鐵的利用障礙,那么血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白正?;虻拖?但鐵的飽和度增高.2急性時(shí)相反響 TRF下降,炎癥、惡性病變時(shí)隨 Alb、PA同時(shí)下降.3在炎癥、惡性病變時(shí)常隨著白蛋白、前白蛋白同時(shí)下降.4妊娠、口服避孕藥或注射雌激素可使TRF升高.9 . 3 2-微球蛋白BMG :廣泛存在于所有的有核細(xì)胞外表,特別是淋巴細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞.臨床意義:1血中濃度升高:腎衰、炎癥、腫瘤.2臨床主要應(yīng)用于監(jiān)測(cè)腎小管功能損傷.特別用于腎移植后排斥反響的監(jiān)測(cè)

7、,如有排異反響影響腎小管功能時(shí),尿中 3 2-微球蛋白排出量增加.3腦脊液中BMGt度升高:急性白血病和淋巴瘤有神經(jīng)系統(tǒng)浸潤時(shí).10.C-反響蛋白CRP :是一種能與肺炎鏈球菌 C多糖體反響的急性時(shí)相反響蛋白,由肝細(xì)胞合成.臨床意義:急性時(shí)相反響的一個(gè)極靈敏的指標(biāo).濃度升高:急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥、外科手術(shù)、腫瘤浸潤、風(fēng)濕病時(shí)血漿CR啾度迅速顯著升高,可達(dá)正常濃度的數(shù)千倍.結(jié)合臨床病史,有助于隨訪病程.例題血漿白蛋白不具有的功能是A.維持膠體滲透壓B.參與維持血漿的正常 pHC.運(yùn)輸某些物質(zhì)D.營養(yǎng)作用E.免疫功能答疑編號(hào) 700834040101正確答案:EWilson病時(shí)不可能出現(xiàn)

8、以下哪種情況A.血清總銅濃度升高B.血清游離銅濃度升高C.尿銅排出增加D.血清CER度降低E.血清ALT濃度升高答疑編號(hào) 700834040102正確答案:A對(duì)營養(yǎng)不良和肝功能不全比擬敏感的血漿蛋白檢測(cè)指標(biāo)是A.白蛋白B.前白蛋白C.轉(zhuǎn)鐵蛋白D. 3 2微球蛋白E. a 1糖蛋白答疑編號(hào) 700834040103正確答案:B引起血漿白蛋白減少的原因不包括A.嚴(yán)重感染B.惡性腫瘤C.慢性腎炎D.嚴(yán)重腹瀉、脫水E.大面積燒傷答疑編號(hào) 700834040104正確答案:D二、血漿蛋白質(zhì)的測(cè)定、參考值、方法評(píng)價(jià)及其臨床意義蛋白質(zhì)測(cè)定方式大體可分為:1 .用化學(xué)方法測(cè)定血清漿總蛋白、白蛋白和球蛋白的含量

9、及白蛋白與球蛋白的比例;2 .用蛋白電泳方法測(cè)定蛋白質(zhì)的組分;3 .用免疫化學(xué)法特異測(cè)定個(gè)別蛋白,如用免疫比濁法測(cè)前清蛋白.通過制備特異的抗血清,測(cè)定Ag-Ab復(fù)合物,多用試劑盒.一血清總蛋白測(cè)定方法及臨床意義1.測(cè)定方法:雙縮月尿比色法推薦蛋白質(zhì)定量方法原理:蛋白質(zhì)分子中的肽鍵在堿性條件下與Cif+作用生成紫紅色的化合物,顏色深淺在一定濃度范圍內(nèi)與蛋白含量成正比.經(jīng)與同樣處理的蛋白標(biāo)準(zhǔn)液比擬,即可求得蛋白質(zhì)含量.評(píng)價(jià):操作簡便、重復(fù)性好;只對(duì)蛋白作用,氨基酸無反響,各種蛋白呈色相近;缺點(diǎn)是靈敏度較低.參考區(qū)間:血漿總蛋白隨年齡增大有所增高,60歲后那么有所下降,新生兒為 4670g/L ,數(shù)

10、月齡2歲為5175g/L.3歲及以上為 6080g/L ,成人為6483g/L 直立行走和 6078g/L 臥床.2.臨床意義:血清總蛋白生理性波動(dòng).1血清總蛋白增高1血液濃縮,導(dǎo)致總蛋白濃度相對(duì)增高:嚴(yán)重腹瀉、嘔吐、高熱時(shí)急劇失水 ,血清總蛋白濃度可明顯 升高.休克時(shí),血液可發(fā)生濃縮;慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者,由于喪失鈉的同時(shí)伴隨水的喪失,血 漿也可出現(xiàn)濃縮現(xiàn)象.2血漿蛋白質(zhì)合成增加:主要是球蛋白合成增加,見于多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥患者.2血清總蛋白降低1各種原因引起的血液稀釋 ,導(dǎo)致總蛋白濃度相對(duì)降低:如靜脈注射過多低滲溶液或因各種原因引起 的鈉、水潴留.2長期攝入缺乏及消耗增加:

11、如食物中長期缺乏蛋白質(zhì)或慢性胃腸道疾病所引起的消化吸收不良.因患消耗性疾病,如嚴(yán)重結(jié)核病,甲狀腺功能亢進(jìn),惡性腫瘤等,均可造成血清蛋白濃度降低.3蛋白質(zhì)喪失:如嚴(yán)重?zé)齻?、腎病綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎等,使蛋白質(zhì)大量喪失.4蛋白質(zhì)合成減少:各種慢性肝病.二血清清蛋白測(cè)定方法及其臨床意義1 .測(cè)定方法:澳甲酚綠法BCGt:是一種陰離子染料,在 pH4.2的緩沖液中,與白蛋白結(jié)合成復(fù)合物,溶液由未 結(jié)合前的黃色變成藍(lán)綠色,在628nm波長的吸光度與白蛋白濃度成正比,經(jīng)與同樣處理的清蛋白標(biāo)準(zhǔn)液比較,即可求得白蛋白的含量.參考區(qū)間:血清白蛋白隨年齡有所變化,014歲逐漸升高,此后下降.成人:3552g/L.

12、走動(dòng)者比臥床者平均高3g/L.2 .臨床意義3 清蛋白濃度增高:嚴(yán)重脫水,血漿濃縮.4 清蛋白濃度降低:同總蛋白濃度降低.三球蛋白的含量及白蛋白與球蛋白的比例1 .球蛋白的含量:是通過血清總蛋白測(cè)定值減去血清清蛋白測(cè)定值計(jì)算出來的.2 .臨床意義:1球蛋白濃度增高多見于感染性炎癥、自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等和腫瘤多發(fā)性骨髓瘤 和淋巴瘤.多發(fā)性骨髓瘤是一種單克隆疾病,它是由漿細(xì)胞惡性增殖造成的異常高的單一Ig 多見于IgA或IgG血癥.2球蛋白濃度降低見于血液稀釋、嚴(yán)重的營養(yǎng)不良、胃腸道疾病等.3 .清蛋白與球蛋白比值A(chǔ)/G比值A(chǔ)/G比值反映了清蛋白與球蛋白濃度變化的關(guān)系.正

13、常A/G比值為12/1.臨床上常用 A/G比值來衡量肝臟疾病的嚴(yán)重程度,當(dāng)A/G比值小于1時(shí),稱比值倒置,為慢性肝炎或肝硬化的特征之一.澳甲酚綠法測(cè)定血清白蛋白顯色原理是A.澳甲酚綠在pH7.6環(huán)境中與白蛋白形成藍(lán)綠色化合物B.澳甲酚綠在pH9.2環(huán)境中與白蛋白形成藍(lán)綠色化合物C.澳甲酚綠在pH4.2環(huán)境中與白蛋白形成藍(lán)綠色化合物D.澳甲酚綠在pH8.6環(huán)境中與白蛋白形成藍(lán)綠色化合物E.澳甲酚綠在pH4.7環(huán)境中與白蛋白形成藍(lán)綠色化合物答疑編號(hào) 700834040201正確答案:C以下可能導(dǎo)致血清總蛋白增高的原因是A.營養(yǎng)不良B.消耗增加C.急劇失水D.肝功能障礙E.消耗性疾病答疑編號(hào) 700

14、834040202正確答案:C四血清蛋白電泳分析1 .原理:血清中各種蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)不同,在同一pH電場中所帶電荷量也不同,加之蛋白質(zhì)的分子量亦不相同,所以在同一電場中電 泳遷移率就有差異.醋酸纖維素薄膜電泳及聚丙烯酰胺凝膠電泳是目前臨 床生物化學(xué)檢驗(yàn)中最常用的電泳技術(shù),按其泳動(dòng)速度可將血清漿蛋白質(zhì)分成分為五條區(qū)帶,從正極到 負(fù)極依次為白蛋白和 a i、a 2、3、丫 -球蛋白.+看戢纖殖除膜電尿alh ai a- B y- globulin通過染色和光密度掃描可計(jì)算出各區(qū)帶蛋白質(zhì)占總蛋白的百分含量,是了解血清漿蛋白質(zhì)全貌的 有價(jià)值的方法.在瓊脂糖凝膠電泳中常可分出13個(gè)區(qū)帶.如果采用聚丙烯酰

15、胺凝膠電泳在適當(dāng)條件下可以分出30多個(gè)區(qū)帶.(DJ正常人血清蛋白質(zhì)醋酸纖維薄膜電泳圖譜和掃描曲線示意圖,囹中._以%E不':.內(nèi)各短余蠶白帝的分界建.Alb : 57%- 68%“1: 1.0% 5.7%“2: 4.9%11.2%3: 7嗆 13%丫: 9.8% 18.2%以g/L表不':Alb : 3552 g/La 1: 1.0 4.0 g/La 2: 4.0 8.0 g/L3: 5.0 10.0 g/L丫: 6.0 13.0 g/L2 .臨床意義:血清蛋白電泳圖譜的分型為臨床疾病診斷提供依據(jù).(1)腎病型Alb降低,a 2和B升高可見于急慢性腎炎、腎病綜合征、腎功能衰竭等

16、,圖形表現(xiàn)為(2)肝硬化型可見于慢性活動(dòng)性肝炎、肝硬化等,圖形表現(xiàn)為Alb降低,3和丫增高,可出現(xiàn)3和丫難以別離而連接在一起的“3 - 丫 橋,此現(xiàn)象是由于肝臟纖維增生導(dǎo)致IgA增高所致.(3)急性反響時(shí)相型:常以 “1、“ 2增高為特征.(4)慢性炎癥型:Alb降低,a 2、丫增高較為常見.血清蛋白質(zhì)的圖譜類型總蛋白質(zhì)Alba 1a 23丫低蛋白血癥J JJ JN TNJN T腎病型J JJ JTT TT不定3 -丫 T開硬化型J N TJ JN JN J3 -丫 T 融合急性炎癥或急性時(shí)相反響癥NJ NTTN慢性炎癥型TTTT彌漫性肝損害型J NT彌漫寬丫球蛋白血癥型J NT TM蛋白血癥

17、型在a - 丫區(qū)帶中出現(xiàn)M蛋白峰-M區(qū)帶峰高“2 3球蛋白血癥T妊娠型高 a型J NTN蛋白質(zhì)缺陷個(gè)別區(qū)帶出現(xiàn)特征性缺之在正常人血清蛋白質(zhì)醋酸纖維薄膜電泳圖譜中泳動(dòng)速率最慢的是A.白蛋白急性炎癥型慢性炎癥型5 M蛋白血癥主要見于多發(fā)性骨髓瘤,患者有大量單克隆蛋白質(zhì)主要是IgG或IgA,電泳時(shí)可在3和丫之間出現(xiàn)一條狹窄的區(qū)帶,稱 M區(qū)帶.IgG型多發(fā)性骨髓瘤IgA型多發(fā)性骨髓瘤異常血清蛋白質(zhì)電泳圖譜的分型及其特征B. a i球蛋白C. a 2球蛋白D. 3球蛋白E. 丫球蛋白答疑編號(hào) 700834040203正確答案:E三、急性時(shí)相反響蛋白一概念:在急性心梗、外傷、炎癥、手術(shù)、腫瘤時(shí)血漿某些蛋白質(zhì)水平可有明顯的升高或降低,這一現(xiàn)象被稱 為急性時(shí)相反響APR ,這些蛋白質(zhì)被稱為急性時(shí)相反響蛋白.它們可能是機(jī)體防御機(jī)制的一局部.二急性時(shí)相反響蛋白的種類正向急性時(shí)相反響蛋白:濃度升高a 1-抗胰蛋白酶、a i-酸性糖蛋白、結(jié)合珠蛋白、銅藍(lán)蛋白、C4 C&纖維蛋白原、C-反響蛋白等.負(fù)向急性時(shí)相反響蛋白:濃度下降前白蛋白、白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白.三在急性時(shí)相反響進(jìn)程中的變化特點(diǎn)及臨床意義急性心梗時(shí),早期C反響蛋白、a 1抗胰蛋白酶、a 1酸性糖蛋白、觸珠蛋白上升很快,然后相繼在3周內(nèi)逐步降低至正常.組織損傷后24小

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