PVAM肺動(dòng)靜脈畸形學(xué)習(xí)

1、早會(huì)診早會(huì)診 Clinical History女，41歲主訴：反復(fù)胸悶7天現(xiàn)病史：患者7天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短癥狀，自覺與活動(dòng)關(guān)系不大，每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)30s-1分鐘左右，可自行緩解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行緩解。既往史：否認(rèn)高血壓糖尿病病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。Laboratory Informationp凝血像、肝功、腎功、血脂、血糖及、電解質(zhì)及血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)均正常pAFP、CEA、CA199均陰性Question 1右肺下葉病灶診斷是右肺下葉病灶診斷是: :A.A.肺動(dòng)脈瘤肺動(dòng)脈瘤B.B.肺靜脈曲張肺靜脈曲張C.C.肺動(dòng)靜脈畸形肺動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張

2、動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Question 2其他檢查方法其他檢查方法: :A.A.胸部胸部X X線檢查線檢查B.B.超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查C.C.肺灌注核素掃描肺灌注核素掃描D.D.肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影瘤肺灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Final diagnosis灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張Pulmonary arteriovenous malformation (PAVM)動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位定義(PAVM)又稱肺動(dòng)靜脈畸瘺，是指肺動(dòng)脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通，病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。病變多為先天性，

3、稱動(dòng)靜脈畸形也可因外傷和炎癥引起，即獲得性動(dòng)靜脈瘺動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位病理改變擴(kuò)張的動(dòng)脈經(jīng)過菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連。動(dòng)靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動(dòng)脈壓力及血流的作用下，病灶逐漸擴(kuò)大動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位PAVF肺動(dòng)脈和肺靜脈畸形交通體循環(huán)與肺循環(huán)畸形交通囊狀型彌漫型單純型復(fù)雜型動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Anatomy of subtypes PAVMs can be classified as simple or complex types on the basis of their architecture Simple PAVMs have a single fe

4、eding segmental artery leading to single draining pulmonary vein. About 79% of PAVMs are of the simple type (White, 1988) Complex PAVMs have 2 or more feeding arteries or draining veins. About 21% of PAVMs are of the complex type. They often occur in the lingula and right middle lobe distributions動(dòng)脈

5、期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關(guān)。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲?。撼Ｓ猩倭靠┭屏押笃?入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓塞如腦梗死、腦膿腫。4：動(dòng)靜脈畸形貼近胸壁時(shí)，能聽到雜音。動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位p囊狀肺動(dòng)靜脈瘺 多見于下葉，單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀影，單發(fā)多見;直徑為1-3cm大小不等，密度均勻， 呈凹凸不平或淺分葉狀；邊緣光滑銳利，少數(shù)可見鈣化；?？梢娨恢Щ驍?shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門，為輸入血管。動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位p彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺肺葉或肺段分布的多發(fā)葡

6、萄狀高密度影有時(shí)僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂或甚至無陽性發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位p胸部CT平掃，肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊影，呈圓形、橢圓形或分葉狀，一般密度均勻，邊緣清楚銳利。p其輸入、輸出血管的顯示與這些血管的走行方向及是否與掃描層面平行有關(guān)。p輸入、輸出血管垂直走行時(shí)，在病變上或下方層面可見增粗血管的斷面像；p如斜行走行，在病變周圍肺野可見弓形或迂曲狀血管影；p當(dāng)輸入、輸出血管水平走行，即與掃描層面平行時(shí)，可見增粗血管影與病變相連，此征象為肺動(dòng)靜脈瘺CT平掃的特征征象。CT平掃動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位pCT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描，病變迅速強(qiáng)化，與病

7、變相連的血管影顯示更加清晰，左心房提前顯影，病變內(nèi)造影劑排空延遲，至主動(dòng)脈顯影后仍持續(xù)顯影，且其密度高于臨近心臟密度。p肺動(dòng)脈與病變同步強(qiáng)化，是CT診斷肺動(dòng)靜脈瘺的又一特征性征象。p如病變內(nèi)血栓形成則強(qiáng)化期病變密度可不均勻。CT增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位p彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，CT平掃表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影，難以確定診斷，增強(qiáng)掃描見明顯強(qiáng)化，可證明為血管性病變。p 螺旋CT三維重建:可通過各種方法觀察含造影劑的肺血管與動(dòng)靜脈瘺之間的立體形態(tài)與關(guān)系。動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃本病例主要層面動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case1：女，41歲動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀

8、位Case1 :VR動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位靜脈期動(dòng)脈期平掃Case2：女，63歲動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Case2 :MPR冠狀面矢狀面動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Case3：復(fù)雜型動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位PAVMs可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，但是適當(dāng)?shù)闹委煶３？梢灶A(yù)防它們的發(fā)生。最常見是神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，發(fā)生率約為30%，尤其多見于彌漫性PAVMS患者。包括中風(fēng)（18%）、偏頭痛（43%）、短暫性腦缺血發(fā)作（37%），腦膿腫（9%），癲癇發(fā)作（8%）。文獻(xiàn)報(bào)道稱神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥幾乎全部發(fā)生于供血?jiǎng)用}直徑3mm者。 動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位但近來的研究發(fā)現(xiàn)很多無癥狀的或病變很少的患者也可發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)

9、系統(tǒng)并發(fā)癥（如中風(fēng)、腦膿腫等），因此White等人主張所有供血?jiǎng)用}直徑3mm的PAVMs患者不論有無癥狀都應(yīng)治療。治療目的改善缺氧癥狀，預(yù)防中風(fēng)、腦膿腫、咯血等嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。1.栓塞治療：微創(chuàng)性，逐漸廣泛應(yīng)用。 栓塞材料：金屬彈簧圈：最早，應(yīng)用最廣泛。 可脫式球囊： Amplatzer血管封塞器： 國產(chǎn)式傘形封堵器：2.手術(shù)治療： 對(duì)于單發(fā)病變：楔形、肺段或肺葉切除。盡量保留正常肺組織。 對(duì)于彌漫型：必要時(shí)肺移植，但2年生存率低于未作移植患者，理論上可行。動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位Conclusionsp對(duì)多數(shù)肺動(dòng)靜脈瘺，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部平片、CT表現(xiàn)可做出診斷，尤其在影像

10、學(xué)上具有血管性病變的特點(diǎn)，同時(shí)又有相連血管顯示則診斷更具可靠性。p 彌漫型PAVF診斷難度常較大，需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。對(duì)臨床有明顯紫紺、紅細(xì)胞增多，而無明顯右向左分流先天性心臟病征象者，應(yīng)考慮先天性PAVF。肺葉，肺段多發(fā)時(shí)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。 Thank you for your attention！Clinical History女，41歲主訴：反復(fù)胸悶7天現(xiàn)病史：患者7天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短癥狀，自覺與活動(dòng)關(guān)系不大，每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)30s-1分鐘左右，可自行緩解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行緩解。既往史：否認(rèn)高血壓糖尿病病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。Laboratory Informationp凝血像、肝功、腎功、血脂、血糖及、電解質(zhì)及血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)均正常pAFP、CEA、CA199均陰性動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期冠狀位臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關(guān)。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲?。撼Ｓ猩倭靠┭?，破裂后破 入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓塞如腦梗死、腦膿腫。4：動(dòng)靜脈畸形貼近胸壁時(shí)，能聽到雜音。動(dòng)脈期冠狀位動(dòng)脈期