小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

1、小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一概述大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)生主動(dòng) 脈，而左心室與左心房相連并發(fā)生肺動(dòng)脈干。大血管錯(cuò)位， 又稱(chēng)大血管轉(zhuǎn)位，系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置，形 成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。是新生兒期最常 見(jiàn)的發(fā)綱型先天性心臟病，發(fā)病率為0.20.3,約占先天性心臟病總數(shù)的5%7%,居發(fā)組型先心病的第二位，男女患 病之比為24:1。患有糖尿病母體的發(fā)病率較正常母體高達(dá) 11.4倍，妊娠初期使用過(guò)激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較 高。若不治療，約 90%的患者在1歲內(nèi)死亡。二病因大血管錯(cuò)位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動(dòng)脈圓錐的 發(fā)育分隔等密切相關(guān)有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類(lèi)相

2、當(dāng)復(fù)雜， 各家提法不一。簡(jiǎn)述之，在胎生第56周心管扭轉(zhuǎn)。正常時(shí)右向裨轉(zhuǎn)（D-Loop）,右心室位于右側(cè)左心室位于左側(cè)。 主動(dòng)脈圓錐位于右后偏下而肺動(dòng)脈圓錐位于左前偏上。心管 在發(fā)育過(guò)程中如左向裨轉(zhuǎn)（L-Loop ）,或者由心室起源的動(dòng) 脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會(huì)形成右心室 在左，左心室在右，或主動(dòng)脈在右前肺動(dòng)脈在右后的位置變 化。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴其他畸形，則形成兩個(gè)并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過(guò)右心射至轉(zhuǎn)位的主動(dòng)脈 供應(yīng)全身，而肺靜脈回流的氧合血?jiǎng)t通過(guò)左心射人轉(zhuǎn)位的肺 動(dòng)脈到達(dá)肺部。患者必須依靠心內(nèi)交通（卵圓孔未閉、房間 隔缺損、室間隔缺損）或心外交通（動(dòng)脈導(dǎo)管未

3、閉、側(cè)支血 管）進(jìn)行血流混合。本病血液動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于是否伴同其 他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動(dòng)脈是否狹窄。根據(jù) 是否合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄可將完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 分為三大類(lèi)：1 .完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔完整：右心室負(fù)荷增加而擴(kuò) 大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間 隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管溝通混 合，故青紫、缺氧嚴(yán)重。2 .完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕， 但肺血流量增加可導(dǎo)致心力衰竭。3 .完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄：血液 動(dòng)力學(xué)改變類(lèi)似法洛四聯(lián)癥（另一種先

4、心?。?。三臨床表現(xiàn)1 .青紫由現(xiàn)早，半數(shù)由生時(shí)即存在，絕大多數(shù)始于1個(gè)月內(nèi)。隨著年齡增長(zhǎng)及活動(dòng)量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，則由現(xiàn)差異性發(fā)綱，上肢青紫較下肢重2 .充血性心力衰竭生后34周嬰兒由現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、肝大和肺 部細(xì)濕啰音等進(jìn)行性充血性心力衰竭等癥狀?；純撼０l(fā)育不 良。3 .體檢發(fā)現(xiàn)早期由現(xiàn)杵狀指、趾。生后心臟可無(wú)明顯雜音，但有單一 的響亮的第2心音，是由自靠近胸壁的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉音。若 伴有大的室隔缺損或大的動(dòng)脈導(dǎo)管或肺動(dòng)脈狹窄等，則可聽(tīng) 到相應(yīng)畸形所產(chǎn)生雜音。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可在胸骨左 緣第二肋間聽(tīng)到連續(xù)性雜音。合并室間隔缺損，可在胸骨左 緣

5、第三四肋間聽(tīng)到全收縮期雜音。合并肺動(dòng)脈狹窄，可在胸 骨左緣上緣聽(tīng)到收縮期噴射性雜音。雜音較響時(shí)，常伴有震 顫。一般伴有大型室隔缺損者早期由現(xiàn)心力衰竭伴肺動(dòng)脈高 壓，但伴有肺動(dòng)脈狹窄者則發(fā)綱明顯，而心力衰竭少見(jiàn)。四檢查1 .X線(xiàn)檢查主要表現(xiàn)為：由于主、 肺動(dòng)脈干常呈前后位排列， 因此 正位片見(jiàn)大動(dòng)脈陰影狹小，肺動(dòng)脈略凹陷，心蒂小而心影呈 蛋形。心影進(jìn)行性增大。大多數(shù)患者肺紋理增多，若合 并肺動(dòng)脈狹窄者肺紋理減少。2 .心電圖新生兒期可無(wú)特殊改變。嬰兒期示電軸右偏，右心室肥大, 有時(shí)尚有右心房肥大。肺血流量明顯增加時(shí)則可由現(xiàn)電軸正 ?；蜃笃笥倚氖曳蚀蟮?。合并房室通道型室間隔缺損時(shí) 電軸左偏，雙

6、室肥大。3 .超聲心動(dòng)圖是診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的常用方法。若二維超聲顯示房室連接正常，心室大動(dòng)脈連接不一致，則可建立診斷。主動(dòng) 脈常位于右前，發(fā)自右心室；肺動(dòng)脈位于左后，發(fā)自左心室。 彩色及頻譜多普勒超聲檢查有助于心內(nèi)分流方向、大小的判 定及合并畸形的檢由。4 .心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管可從右心室直接插入主動(dòng)脈，右心室壓力與主動(dòng)脈相 等。也有可能通過(guò)卵圓孔或房間隔缺損到左心腔再人肺動(dòng) 脈，肺動(dòng)脈血氧飽和度高于主動(dòng)脈。5 .心血管造影選擇性右心室造影時(shí)可見(jiàn)主動(dòng)脈發(fā)自右心室，左心室造影可見(jiàn)肺動(dòng)脈發(fā)自左心室。選擇性升主動(dòng)脈造影可顯示大動(dòng)脈 的位置關(guān)系，判斷是否合并冠狀動(dòng)脈畸形。五診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和各項(xiàng)輔助檢查

7、可進(jìn)行診斷。六并發(fā)癥肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、栓塞等。七治療如無(wú)適診斷明確后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等, 當(dāng)大小的房間隔缺損，可保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放直到手術(shù)。對(duì)于 有嚴(yán)重缺氧的嬰兒應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級(jí)醫(yī)院前即行靜脈靜滴前 列腺素E1或前列腺素E2以擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管伴代謝性酸中毒者 可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。1 .姑息性治療方法(1)球囊房隔成形術(shù) 缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時(shí) 可行球囊房隔造漏或房缺擴(kuò)大術(shù)，使血液在心房水平大量混 合，提高動(dòng)脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)。在 X線(xiàn)或超聲心動(dòng)圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入，經(jīng)下 腔靜脈至右心房后推開(kāi)卵圓孔簾膜進(jìn)入左心房，確定導(dǎo)管位 于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管，使球囊撕裂 房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。(2)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù) 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損 者，可在6個(gè)月內(nèi)作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及 肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。2 .根治性手術(shù)(1)生理糾治術(shù)(Senning或Mustard手術(shù))可在生后1 12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，即用心包膜及心房壁在心房?jī)?nèi)建成板障，將體循環(huán)的靜脈血導(dǎo)向二尖瓣口而人左心室，并將肺靜脈的回 流血導(dǎo)向三尖瓣口而人右心室，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致，以達(dá)到生理上的糾治。(2)解剖糾正手術(shù)(switc