內(nèi)科學(xué)――第二章第六節(jié)心臟瓣膜病

1、第六節(jié) 心臟瓣膜?。ㄒ唬┒廪p狹窄 （mitral stenosi）1病因二尖瓣狹窄的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。為反復(fù)鏈球菌感染。2病理生理（ 1）二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。（ 2）左心房壓升高對肺循環(huán)和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓被動(dòng)性升高，導(dǎo)致勞力性呼吸困難，當(dāng)肺毛細(xì)血管壓急升超過4 04. 7kpa時(shí)，可致肺泡性肺水月中。（ 3）肺動(dòng)脈高壓對右心室的影響嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室代償肥厚擴(kuò)張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴(yán)重二尖瓣狹窄時(shí)有左心室的失用性萎縮。3 臨床表現(xiàn) （ 重要考

2、點(diǎn) ）（1）癥狀一般在MW度狹窄即瓣口 < 1. 5cm2寸始有明顯癥狀。呼吸困難首次呼吸困難發(fā)作常以運(yùn)動(dòng)、精神緊張、性交、感染或心房顫動(dòng)為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫?？┭幸韵聨追N情況：A.突然咯大量鮮血，通常見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B.陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)的血性痰或帶血絲痰；C.急性肺水月中時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰；D.肺梗死伴咯血?？人裕久黠@，支氣管粘膜水月中或支氣管受壓可能為原因。聲嘶，由于擴(kuò)大心房

3、和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)致麻痹引起。（ 2）體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。二尖瓣狹窄的心臟體征A.心尖搏動(dòng)正?；虿幻黠@；B.心尖區(qū)可聞及第一心 音亢進(jìn)和開瓣音，提示前葉柔順、活動(dòng)度好；如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失；開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴(yán)重。C.心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，?？捎|及舒張期震顫。房顫時(shí)，舒張晚期雜音消失。肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動(dòng)，第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張?jiān)缙陔s音。稱為 Graham Steell 雜音 （

4、很重要的名詞解釋） 。右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第 4、 5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。4診斷和鑒別診斷心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣 狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：嚴(yán)重二尖瓣返流房缺等通過二 尖瓣口血流增加。Austin Flint 雜音。左房粘液瘤5并發(fā)癥（ 1）心房顫動(dòng)，房性早搏為前奏，房顫發(fā)生多是體力活動(dòng)明顯受限之始。（ 2）急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性?音。需緊急搶救，見急性左心衰（ 這是很重要的考點(diǎn) ） 。（ 3）血栓栓塞，約

5、 1 4體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多數(shù)栓塞。（ 4）右心衰臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發(fā)癥。（ 5）感染性心內(nèi)膜炎，少見。（ 6）肺部感染，很常見。6治療（1） 一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)用葦星青霉素 G預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎； 無癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期（612個(gè)月）復(fù)查；吸呼困難者應(yīng)減少體力活 動(dòng)，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時(shí)應(yīng)用B受體阻滯劑。（ 2）并發(fā)癥的處理大量咯血應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。急性肺水月中，注意：a.不用擴(kuò)張小動(dòng)脈擴(kuò)血管藥；b.正性肌力藥物當(dāng)房顫伴 快心室率可用毛花甙C。心房顫動(dòng)治療目

6、的為滿意控制心室率，爭取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓 栓塞，可用B受體阻滯劑。預(yù)防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應(yīng)使用華法林。右心衰竭限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑和地高辛。（ 3）介入和手術(shù)治療，為根本措施。經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。閉式分離術(shù)，適用于無明顯鈣化，前葉活動(dòng)好，未有左房血栓的患者。直視分離術(shù)適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或 狹窄的患者。人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證為：A.嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分 離術(shù)者；B.二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無肺動(dòng)脈 高壓時(shí)考慮，但肺動(dòng)脈高壓并非絕對禁忌。（二）二尖瓣關(guān)

7、閉不全 （mitral incompetence）1病因（ 1）慢性風(fēng)心病在我國為最常見病因；二尖瓣脫垂在西方國家為常見病因；冠心 ?。浑焖鲾嗔?；后葉腱索受累多。二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化多見于老年女性，為 退行性變；感染性心內(nèi)膜炎；左心室顯著擴(kuò)大；其他少見原因先天性畸形、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房 粘液瘤等。（ 2）急性腱索斷裂；感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂；急性心肌梗死致乳 頭肌急性缺血、壞死或斷裂；創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；人工瓣膜開裂破壞。2病理生理（ 1）急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流

8、匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負(fù)荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。（ 2）慢性左房順應(yīng)性增加，擴(kuò)大心房和心室在長時(shí)間內(nèi)，適應(yīng)容量負(fù)荷增加。持續(xù)嚴(yán)重的過度容量負(fù)荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生。3臨床表現(xiàn)（ 1）癥狀急性輕度二尖瓣反流如少數(shù)腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴(yán)重反流如乳頭肌斷裂很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。慢性嚴(yán)重反流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。A. 風(fēng)心病無癥狀期較長常超

9、過20年，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。B.二尖瓣脫垂輕度多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。（ 2）體征慢性A.心尖搏動(dòng)呈高動(dòng)力型，左心室增大時(shí)向左下移位。B.心音風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短所致，重度關(guān)閉不全時(shí)第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常。第二心音分裂明顯。C. 心臟雜音瓣葉攣縮所致（ 如風(fēng)心病 ） ，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時(shí)終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉異常時(shí)，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。在典型的二

10、尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時(shí)可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時(shí)雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴(yán)重時(shí)，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。急性心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)，非擴(kuò)張的左心房強(qiáng)有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常見。心尖區(qū)返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調(diào)。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。4診斷急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性急，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診

11、斷可以成立，確診有賴超聲心動(dòng)圖。同時(shí)應(yīng)與三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。5并發(fā)癥心房顫動(dòng)見于34的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患急。感染性心內(nèi)膜炎；體循環(huán)栓塞；二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。6治療（ 1）急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測指導(dǎo)下進(jìn)行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。（ 2）慢性內(nèi)科治療A. 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱。B.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。C.心房顫

12、動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動(dòng)，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查 見左心房血栓者，應(yīng)長期抗凝治療。D.心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和 洋地黃。外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法，二尖瓣修復(fù)術(shù)，作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。（三）主動(dòng)脈瓣狹窄 （aortic stenosis）1病因（ 1）風(fēng)心病，主瓣狹窄多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害。（ 2）先天性畸形先天性二葉瓣鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄先天性主動(dòng)脈瓣狹窄（ 3）退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。（ 4）其他少見原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)

13、節(jié)樣增厚等。2.病理生理瓣口成人主AW口 >3. 0cm2 ,若0 1. 0cm2寸，左心室收縮壓明 顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時(shí)，導(dǎo)致左心衰竭。3臨床表現(xiàn)（ 1）癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見的三聯(lián)征，但出 現(xiàn)較晚。呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀見于90%有癥狀患者，進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。心絞痛常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。暈厥或接近暈厥多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生， 由于腦缺血引起。 （ 原因有哪些?考生要理解） 。（ 2）體征心音第一心音正常。由于左室射血時(shí)間延長第二心音常為

14、單一性，嚴(yán)重狹窄 者呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為 吹風(fēng)樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動(dòng)脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主AB狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。其他動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。4診斷有典型主動(dòng)脈狹窄雜音時(shí)，較易診斷。確診有賴超聲心動(dòng)圖。5并發(fā)癥心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動(dòng)，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈

15、厥和猝死。心臟性猝死，少見。感染性心內(nèi)膜炎，少見，年輕人危險(xiǎn)性比老年人大。體循環(huán)栓塞，少見。心衰發(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見。胃腸道出血多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血 停止。6治療（1）內(nèi)科治療治療措施包括：預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；無癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖定量測定。中、重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每612個(gè)月復(fù)查一次。如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常 藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。心絞痛可試用硝酸酯 類藥物。心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應(yīng)用利尿劑。 擴(kuò)張小動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑慎用

16、，以防血壓過低。（ 2）外科治療人工瓣膜的置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積 0.75cm減均壓差6. 7kPa半心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù) 的主要指征。（ 3）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)適應(yīng)證包括：由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者；嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具有極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過渡；嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女；嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療 的患者。（四）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 （aortic incompe tence）1病因由于主動(dòng)脈瓣和（ 或 ） 主動(dòng)脈根部疾病所致。（ 1）慢性主動(dòng)脈瓣疾病A. 風(fēng)心病，約占23，多伴二

17、尖瓣病變。D.感染性心內(nèi)膜炎，為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見病因。C.先天性畸形，如二葉主動(dòng)脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動(dòng)脈 瓣穿孔等。D.主動(dòng)脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。E.強(qiáng)直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張A.梅毒性主動(dòng)脈炎，可致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。B.馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織病，累及骨、關(guān)節(jié)、心臟和血管。C.強(qiáng)直性脊柱炎，升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。D.特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張E.嚴(yán)重高血壓和（或）動(dòng)脈粥樣硬化。（ 2）急性感染性心內(nèi)膜炎。創(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動(dòng)脈根部，瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損， 瓣葉急性脫垂。主動(dòng)脈夾層分離人工瓣膜破裂。

18、2病理生理（ 1）急性舒張期血流從主動(dòng)脈反流入左心室，左室同時(shí)接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。（ 2）慢性由于代償機(jī)制，左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動(dòng)脈舒張壓低使冠狀動(dòng)脈血流減少， 二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。3臨床表現(xiàn)（ 1）癥狀急性輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。慢性可多年無癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、 頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見，常有體位性頭昏

19、。（ 2）體征慢性A. 血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管征常見，包括隨心臟搏動(dòng)的點(diǎn)頭征（De Musset征，名詞解釋）、頸動(dòng)脈和槎動(dòng)脈捫及水沖脈或陷落脈、股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）、聽診器輕壓股動(dòng)脈聞及雙期雜音（Duroziez 征） 和毛細(xì)血管搏動(dòng)征等，主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，胸骨旁左第2， 3肋間捫及收縮期搏動(dòng)。B.心尖搏動(dòng)向左下移位，常彌散而有力。C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起，第二心音主動(dòng)脈瓣成 分減弱或缺如；但梅毒性主動(dòng)脈炎時(shí)?？哼M(jìn)呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底 部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。D.心臟雜音為與第二心音同時(shí)開始的高調(diào)哈氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音，坐位前傾和深呼氣時(shí)易聽到。心底部常有主動(dòng)脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強(qiáng)度2/ 64/ 6級，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，（Austin Flint 雜音，重要名詞解釋） 。急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動(dòng)正常。心動(dòng)過速常見。第一心音減低或消失。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。第三心音常見。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調(diào)低，如出現(xiàn)Austin F lint 雜音