3-慢性腎臟病的治療與監(jiān)測-PPT課件

1、慢性腎臟病患者慢性腎臟病患者腎性腎性貧血與腎性骨病貧血與腎性骨病北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科孟立強(qiáng)孟立強(qiáng)慢性腎臟病慢性腎臟病(CKD)的進(jìn)展過程的進(jìn)展過程 GFR正常人群正常人群危險(xiǎn)性危險(xiǎn)性增加增加損傷損傷腎衰竭腎衰竭死亡死亡診斷和治療診斷和治療減慢進(jìn)展減慢進(jìn)展透析或透析或腎移植腎移植并發(fā)癥并發(fā)癥CKD常見并發(fā)癥常見并發(fā)癥v高血壓高血壓v貧血貧血v腎性骨病腎性骨病v水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂v代謝異常代謝異常 腎腎 性性 貧貧 血血貧血是慢性腎臟病的重要并發(fā)癥貧血是慢性腎臟病的重要并發(fā)癥vCKD患者貧血的發(fā)生及嚴(yán)重程度與腎小球?yàn)V過率（患者貧血的發(fā)生及嚴(yán)重程

2、度與腎小球?yàn)V過率（GFR）水平相關(guān)水平相關(guān)，GFR10.7mmol/L, 血肌酐血肌酐177mol/L時即會發(fā)生貧血時即會發(fā)生貧血v存在慢性腎功能不全（存在慢性腎功能不全（Scr 177mol/L)v出現(xiàn)下述情況之一：出現(xiàn)下述情況之一：l絕經(jīng)期前女性及青春期前病人絕經(jīng)期前女性及青春期前病人Hb 110g/L (Hct33% )l絕經(jīng)期后女性及成年男性病人絕經(jīng)期后女性及成年男性病人Hb 120g/L (Hct35.7mmol/L時，腎臟幾乎不產(chǎn)時，腎臟幾乎不產(chǎn)EPOl鐵缺乏：鐵缺乏：貯存鐵減少和或鐵利用能力低下貯存鐵減少和或鐵利用能力低下l紅細(xì)胞生成抑制因子紅細(xì)胞生成抑制因子l造血原料的缺乏：葉

3、酸、維生素造血原料的缺乏：葉酸、維生素B12缺乏缺乏l甲狀旁腺功能亢進(jìn)：抑制紅細(xì)胞生成、促骨髓纖維化甲狀旁腺功能亢進(jìn)：抑制紅細(xì)胞生成、促骨髓纖維化v紅細(xì)胞破壞增加：感染、炎癥、毒素（胍類、精氨等）紅細(xì)胞破壞增加：感染、炎癥、毒素（胍類、精氨等）v出血出血評價貧血的常用指標(biāo)評價貧血的常用指標(biāo)v血紅蛋白紅細(xì)胞壓積血紅蛋白紅細(xì)胞壓積v紅細(xì)胞指標(biāo)紅細(xì)胞指標(biāo)（RBC、MCV、MCH、MCHC）v網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)v鐵參數(shù)（血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白）鐵參數(shù)（血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白）v大便潛血大便潛血CKD患者患者是是Hb 120g/L（男性及絕經(jīng)后女性）（男

4、性及絕經(jīng)后女性）Hb 110g/L（青春前期或絕經(jīng)前女性）（青春前期或絕經(jīng)前女性）是是化驗(yàn)化驗(yàn)RBC參數(shù)、鐵參數(shù)、網(wǎng)織參數(shù)、鐵參數(shù)、網(wǎng)織RBC、便潛血、便潛血正常正常鐵缺乏鐵缺乏血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查否否否否EPO治療治療鐵劑治療鐵劑治療貧血糾正，定期隨訪貧血糾正，定期隨訪是是 是是 貧血未糾正貧血未糾正CKD患者貧血的診斷治療思路患者貧血的診斷治療思路EPO治療提高生活質(zhì)量治療提高生活質(zhì)量隨著隨著Hb的增加的增加v氧的利用度氧的利用度 v肌肉的力量和功能肌肉的力量和功能 v認(rèn)知和大腦電生理功能認(rèn)知和大腦電生理功能 v心功能好轉(zhuǎn)心功能好轉(zhuǎn)v性功能改善性功能改善EPO治療時治療時Hb的目標(biāo)值的目標(biāo)

5、值vHb 110120g/L 研究表明：與低于該目標(biāo)值相比，其有助于左心研究表明：與低于該目標(biāo)值相比，其有助于左心室肥厚的改善，心絞痛發(fā)作減少，運(yùn)動能力提高，住室肥厚的改善，心絞痛發(fā)作減少，運(yùn)動能力提高，住院率降低，生活質(zhì)量改善院率降低，生活質(zhì)量改善Guideline and Clinical Practice Recommendations for Anemia in Chronic Kidney Disease: 2007 Update of Hemoglobin TargetAm J Kidney Dis. 2007;50(3):471-530rHu-EPO的應(yīng)用策略的應(yīng)用策略v初始劑量

6、：初始劑量：l皮下給藥（皮下給藥（sc）：100120lU(kgw)，每周，每周23次次l靜脈給藥（靜脈給藥（iv）：120150IU(kgw)，每周，每周3次。次。v要考慮患者的貧血程度和導(dǎo)致貧血的原因要考慮患者的貧血程度和導(dǎo)致貧血的原因v對于血壓偏高、伴有嚴(yán)重心血管事件、糖尿病的患者，應(yīng)盡對于血壓偏高、伴有嚴(yán)重心血管事件、糖尿病的患者，應(yīng)盡可能從小劑量開始使用可能從小劑量開始使用vSc比比iv劑量減少劑量減少15-50%，但治療效果相同，但治療效果相同vCKD患者采取患者采取sc，每次注射部位應(yīng)不同每次注射部位應(yīng)不同：上臂、臀部、腹壁上臂、臀部、腹壁應(yīng)用促紅素后的監(jiān)測應(yīng)用促紅素后的監(jiān)測v血

7、紅蛋白，紅細(xì)胞壓積，網(wǎng)織紅細(xì)胞血紅蛋白，紅細(xì)胞壓積，網(wǎng)織紅細(xì)胞 剛開始使用或劑量調(diào)整時，應(yīng)每周監(jiān)測。以后每剛開始使用或劑量調(diào)整時，應(yīng)每周監(jiān)測。以后每24周監(jiān)測一次。周監(jiān)測一次。v使用推薦劑量的促紅素后，使用推薦劑量的促紅素后，Hb每周應(yīng)升高每周應(yīng)升高3g/L，Hct每周平均升高每周平均升高1rHu-EPO劑量的調(diào)整劑量的調(diào)整vHct在治療在治療24周后比初始值增長不足周后比初始值增長不足2%，應(yīng)將，應(yīng)將EPO劑量增加原量的劑量增加原量的50%vHb在治療后每個月增加在治療后每個月增加30g/L，或超過目標(biāo)值，則，或超過目標(biāo)值，則EPO劑量應(yīng)減少劑量應(yīng)減少25%vEPO劑量的增加或減少可以通過改

8、變每次的給藥劑量或劑量的增加或減少可以通過改變每次的給藥劑量或給藥頻率來實(shí)現(xiàn)給藥頻率來實(shí)現(xiàn)rHu-EPO治療可能的副作用治療可能的副作用v高血壓高血壓 （15-20%）v癲癇（癲癇（3%）v高鉀血癥（高鉀血癥（1%）v血壓升高發(fā)生在血壓升高發(fā)生在EPO治療后治療后, Hb/ Hct增長很快，減少增長很快，減少EPO用量可以降低血壓，說明血壓升高與促紅素相關(guān)。用量可以降低血壓，說明血壓升高與促紅素相關(guān)。v原因：原因：lHct上升、血粘滯性增高及組織氧化增強(qiáng)使血管阻力增加上升、血粘滯性增高及組織氧化增強(qiáng)使血管阻力增加l促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖及內(nèi)皮素促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖及內(nèi)皮素-1的產(chǎn)生的產(chǎn)生v治

9、療措施：治療措施：l調(diào)整降壓藥物調(diào)整降壓藥物l出現(xiàn)高血壓腦病應(yīng)停止應(yīng)用出現(xiàn)高血壓腦病應(yīng)停止應(yīng)用EPO高血壓高血壓癲癇癲癇v研究僅顯示接受研究僅顯示接受EPO治療后增加了癲癇的發(fā)生率，但未能說治療后增加了癲癇的發(fā)生率，但未能說明應(yīng)用明應(yīng)用EPO前是否就有癲癇前是否就有癲癇v有癲癇病史的不是使用有癲癇病史的不是使用EPO的禁忌癥的禁忌癥高鉀血癥高鉀血癥v高鉀血癥的發(fā)生率為高鉀血癥的發(fā)生率為1%左右，并未顯示應(yīng)用左右，并未顯示應(yīng)用EPO比未使用比未使用者發(fā)生率高者發(fā)生率高其他其他v皮下注射皮下注射EPO達(dá)到達(dá)到300IU/(kgw)(20000IU/w)或靜脈注射或靜脈注射EPO達(dá)到達(dá)到500IU/

10、(kgw)(30000IU/w)治療治療4個月后，個月后，Hb仍不仍不能達(dá)到或維持靶目標(biāo)值能達(dá)到或維持靶目標(biāo)值v最常見的原因是鐵缺乏，其他原因包括：最常見的原因是鐵缺乏，其他原因包括：l炎癥性疾病、腫瘤炎癥性疾病、腫瘤l慢性失血、溶血、脾功能亢進(jìn)慢性失血、溶血、脾功能亢進(jìn)l甲狀旁腺功能亢進(jìn)、纖維性骨炎甲狀旁腺功能亢進(jìn)、纖維性骨炎l維生素缺乏、營養(yǎng)不良維生素缺乏、營養(yǎng)不良lACEIARB和免疫抑制劑等藥物的使用和免疫抑制劑等藥物的使用EPO治療的低反應(yīng)性治療的低反應(yīng)性(EPO抵抗抵抗)vrHuEPO治療超過治療超過4周周,出現(xiàn)了下述情況，則應(yīng)懷疑出現(xiàn)了下述情況，則應(yīng)懷疑PRCA。確確診依靠診依靠

11、rHuEPO抗體檢查陽性，并有骨髓像檢查結(jié)果支持?？贵w檢查陽性，并有骨髓像檢查結(jié)果支持。lHb以以510g/(Lw)的速度快速下降，需輸紅細(xì)胞維持的速度快速下降，需輸紅細(xì)胞維持Hb水平水平l血小板和白細(xì)胞數(shù)正常，且網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)血小板和白細(xì)胞數(shù)正常，且網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)10000/ulvPRCA的處理：的處理：l在疑診或確診的患者中停用任何在疑診或確診的患者中停用任何rHuEPo制劑制劑l輸血支持，免疫抑制治療，腎臟移植，新型藥物輸血支持，免疫抑制治療，腎臟移植，新型藥物vPRCA的預(yù)防：的預(yù)防：EPO需要低溫保存需要低溫保存純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血值得注意的是：值得注

12、意的是：v應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素的患者，應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素的患者，Hb并不能都達(dá)到目標(biāo)值并不能都達(dá)到目標(biāo)值v鐵也是生成血紅蛋白所必需的。鐵缺乏是影響促紅細(xì)胞鐵也是生成血紅蛋白所必需的。鐵缺乏是影響促紅細(xì)胞生成素療效的重要而常見的原因生成素療效的重要而常見的原因 25%37.5%的的CKD貧血患者存在鐵缺乏；經(jīng)補(bǔ)鐵貧血患者存在鐵缺乏；經(jīng)補(bǔ)鐵治療后，至少能暫時改善或糾正貧血治療后，至少能暫時改善或糾正貧血v鐵狀態(tài)檢測頻率：鐵狀態(tài)檢測頻率：rHuEPO誘導(dǎo)治療階段以及維持治療階段誘導(dǎo)治療階段以及維持治療階段貧血加重時應(yīng)每月一次；穩(wěn)定治療期間，至少每貧血加重時應(yīng)每月一次；穩(wěn)定治療期間，至少每3月一次。月一

13、次。v鐵狀態(tài)評估指標(biāo)鐵狀態(tài)評估指標(biāo)l血清鐵蛋白（血清鐵蛋白（SF）：評估鐵儲備：評估鐵儲備l血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）：評估紅細(xì)胞生成的鐵充足性評估紅細(xì)胞生成的鐵充足性l鐵狀態(tài)評估應(yīng)對鐵儲備、用于紅細(xì)胞生成的鐵充足性、血紅鐵狀態(tài)評估應(yīng)對鐵儲備、用于紅細(xì)胞生成的鐵充足性、血紅蛋白和蛋白和rHuEPO治療劑量綜合考慮。治療劑量綜合考慮。CKD患者鐵狀態(tài)評估患者鐵狀態(tài)評估CKD患者鐵劑治療的指征患者鐵劑治療的指征v鐵劑治療的指征：鐵劑治療的指征：l絕對性鐵缺乏：絕對性鐵缺乏：SF100ng/ml， TSAT200mg 元素鐵元素鐵/d，分，分23次服用次服用v制劑制劑l硫酸亞

14、鐵（含硫酸亞鐵（含20%元素鐵）元素鐵）l葡萄糖酸亞鐵（含葡萄糖酸亞鐵（含12%元素鐵）元素鐵）l琥珀酸亞鐵（含琥珀酸亞鐵（含33%元素鐵）元素鐵）v注意事項(xiàng)注意事項(xiàng)l口服的鐵劑在空腹或無其它藥物時吸收最好口服的鐵劑在空腹或無其它藥物時吸收最好l胃酸缺乏或應(yīng)用胃酸缺乏或應(yīng)用H2阻滯劑減少鐵的吸收阻滯劑減少鐵的吸收補(bǔ)鐵治療的方法（靜脈補(bǔ)鐵）補(bǔ)鐵治療的方法（靜脈補(bǔ)鐵）v靜脈鐵劑增加靜脈鐵劑增加Hb，從而改善，從而改善CKD患者的患病率和生存率患者的患病率和生存率v靜脈使用鐵劑對健康的益處超過它的副作用靜脈使用鐵劑對健康的益處超過它的副作用v常規(guī)使用小劑量靜脈鐵劑比口服鐵劑能更好的預(yù)防鐵缺乏常規(guī)使用

15、小劑量靜脈鐵劑比口服鐵劑能更好的預(yù)防鐵缺乏和促進(jìn)紅細(xì)胞生成和促進(jìn)紅細(xì)胞生成v制劑制劑 右旋糖苷鐵；葡萄糖酸鐵；右旋糖苷鐵；葡萄糖酸鐵；蔗糖酸鐵（蔗糖酸鐵（100mg/支）支）靜脈補(bǔ)鐵的劑量靜脈補(bǔ)鐵的劑量vTSAT20和和/或或SF500 ng/ml：補(bǔ)鐵前應(yīng)評估補(bǔ)鐵前應(yīng)評估EPO的反應(yīng)性、的反應(yīng)性、Hb和和TSAT水水平以及患者臨床狀況。此時不推薦常規(guī)使用靜脈鐵劑。平以及患者臨床狀況。此時不推薦常規(guī)使用靜脈鐵劑。vTSAT50%和和/或或SF800ng/ml：停用靜脈鐵劑：停用靜脈鐵劑3個月個月vSF或或TSAT水平暫時過高：暫停靜脈鐵劑以避免鐵過度負(fù)荷水平暫時過高：暫停靜脈鐵劑以避免鐵過度負(fù)

16、荷腎腎 性性 骨骨 病病腎性骨病的分類腎性骨病的分類v高轉(zhuǎn)換骨?。杭着钥核碌睦w維性骨炎高轉(zhuǎn)換骨?。杭着钥核碌睦w維性骨炎v低轉(zhuǎn)換骨病：包括骨軟化和非動力性骨病低轉(zhuǎn)換骨?。喊ü擒浕头莿恿π怨遣混合性骨?。杭扔欣w維性骨炎病理特征又有骨軟化改變混合性骨?。杭扔欣w維性骨炎病理特征又有骨軟化改變v2-M淀粉樣變淀粉樣變 分為狹義腎性骨病和廣義腎性骨病。狹義腎性骨病分為狹義腎性骨病和廣義腎性骨病。狹義腎性骨病是指慢性腎衰竭伴發(fā)代謝性骨病。廣義腎性骨病是是指慢性腎衰竭伴發(fā)代謝性骨病。廣義腎性骨病是指和腎臟相關(guān)的疾病。指和腎臟相關(guān)的疾病。腎性骨病的定義腎性骨病的定義v高轉(zhuǎn)化性骨?。倚岳w維性骨炎）高轉(zhuǎn)

17、化性骨?。倚岳w維性骨炎）: 以甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，以甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖活躍及骨小梁周圍纖維化為特征。成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖活躍及骨小梁周圍纖維化為特征。v低轉(zhuǎn)化型腎性骨?。汗擒浕感滦纬深惞琴|(zhì)礦化缺陷，常由低轉(zhuǎn)化型腎性骨?。汗擒浕感滦纬深惞琴|(zhì)礦化缺陷，常由鋁沉積所致。非動力性骨病指骨形成降低，多與高鈣血癥，鋁沉積所致。非動力性骨病指骨形成降低，多與高鈣血癥，維生素維生素D過度抑制過度抑制PTH分泌等有關(guān)。分泌等有關(guān)。v2-微球蛋白淀粉樣變微球蛋白淀粉樣變 2-微球蛋白在關(guān)節(jié)處沉積引起疼痛和微球蛋白在關(guān)節(jié)處沉積引起疼痛和骨折。骨折。纖維性骨炎發(fā)病機(jī)制纖維性骨炎發(fā)病機(jī)制v低

18、鈣血癥低鈣血癥：腎功能減退時，腎臟合成腎功能減退時，腎臟合成1,25-(OH)2D3和排磷能力和排磷能力降低降低，導(dǎo)致低鈣血癥，而低鈣血癥增加導(dǎo)致低鈣血癥，而低鈣血癥增加PTH的分泌的分泌v高磷血癥：抑制高磷血癥：抑制1羥化酶的活性，增加骨骼對羥化酶的活性，增加骨骼對PTH的抵抗，刺的抵抗，刺激激PTH的分泌。的分泌。v活性維生素活性維生素D3的變化：腎功能減退時，近端腎小管細(xì)胞內(nèi)磷含的變化：腎功能減退時，近端腎小管細(xì)胞內(nèi)磷含量增高抑制線粒體量增高抑制線粒體1羥化酶，使羥化酶，使1,25-(OH)2D3合成減少，合成減少，PTH基因轉(zhuǎn)錄和表達(dá)增加?；蜣D(zhuǎn)錄和表達(dá)增加。v骨骼對骨骼對PTH的抵抗

19、的抵抗v甲狀旁腺自主性增生甲狀旁腺自主性增生低轉(zhuǎn)換型骨病發(fā)病機(jī)低轉(zhuǎn)換型骨病發(fā)病機(jī)制制v骨軟化骨軟化l1,25-(OH)2D3缺乏缺乏l鋁中毒導(dǎo)致礦化障礙和非動力性骨病鋁中毒導(dǎo)致礦化障礙和非動力性骨病v非動力性骨病非動力性骨病l機(jī)制未明，易患因素有老年，機(jī)制未明，易患因素有老年，CAPDl糖尿病，甲狀旁腺切除糖尿病，甲狀旁腺切除l過多使用過多使用1,25-(OH)2D3治療治療l氟和鐵中毒等氟和鐵中毒等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v肌肉骨骼癥狀：骨痛、肌無力，骨骼畸形肌肉骨骼癥狀：骨痛、肌無力，骨骼畸形v皮膚瘙癢皮膚瘙癢v轉(zhuǎn)移性鈣化和小動脈壁鈣化轉(zhuǎn)移性鈣化和小動脈壁鈣化實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v鈣、磷、鎂水平：

20、低鈣、高磷、血鎂通常升高鈣、磷、鎂水平：低鈣、高磷、血鎂通常升高v骨形成的生物學(xué)標(biāo)記物：血清堿性磷酸酶總活力骨形成的生物學(xué)標(biāo)記物：血清堿性磷酸酶總活力 骨特異性堿性酸酶骨特異性堿性酸酶(BAP)和和I型前膠原型前膠原C端肽升高端肽升高v骨吸收的生物學(xué)標(biāo)記物：血清膠原分解產(chǎn)物和酸性骨吸收的生物學(xué)標(biāo)記物：血清膠原分解產(chǎn)物和酸性 磷酸酶升高磷酸酶升高v血清血清PTH升高升高v血漿血漿1,25(OH)2D3水平降低水平降低放射學(xué)檢查放射學(xué)檢查v纖維性骨炎：指骨骨膜下侵蝕，鎖骨、骨盆和頭纖維性骨炎：指骨骨膜下侵蝕，鎖骨、骨盆和頭顱骨出現(xiàn)局灶性顱骨出現(xiàn)局灶性X線透亮區(qū)和毛玻璃樣改變。線透亮區(qū)和毛玻璃樣改變

21、。v骨軟化：假性骨折骨軟化：假性骨折v2-M淀粉樣變：骨囊腫，脊柱關(guān)節(jié)病淀粉樣變：骨囊腫，脊柱關(guān)節(jié)病骨活檢骨活檢v纖維性骨炎纖維性骨炎 ：成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)量和活性增加，：成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞數(shù)量和活性增加，類骨質(zhì)增多，小梁周圍纖維化。類骨質(zhì)增多，小梁周圍纖維化。v骨軟化：類骨質(zhì)縫增寬，四環(huán)素標(biāo)記骨礦化降低。骨軟化：類骨質(zhì)縫增寬，四環(huán)素標(biāo)記骨礦化降低。v非動力性骨?。侯惞琴|(zhì)正常或降低，骨形成率降低?；旆莿恿π怨遣。侯惞琴|(zhì)正?；蚪档?，骨形成率降低?；旌闲怨遣。豪w維性骨炎和骨軟化同時存在。合性骨?。豪w維性骨炎和骨軟化同時存在。透析患者血清透析患者血清iPTH與患者生存率與患者生存率Kidney I

22、nt 2010; 78: S10S21纖維性骨炎的治療纖維性骨炎的治療v內(nèi)科治療內(nèi)科治療l減少磷的潴留：減少磷的潴留：限制磷攝入，用磷結(jié)合劑，加強(qiáng)磷清限制磷攝入，用磷結(jié)合劑，加強(qiáng)磷清除除l糾正低鈣血癥糾正低鈣血癥l使用鈣三醇治療使用鈣三醇治療v超聲介入治療超聲介入治療v手術(shù)治療手術(shù)治療v規(guī)范化治療的建議規(guī)范化治療的建議1,25(OH)2D3的使用的使用甲旁亢甲旁亢 iPTH(pg/ml) 正常值上限的倍數(shù)正常值上限的倍數(shù) 治療選擇治療選擇極輕度極輕度 1200 10倍倍 藥物治療往往無效藥物治療往往無效v常規(guī)口服療法：常規(guī)口服療法： 0.250.5 g/dv口服沖擊療法：口服沖擊療法： 2 4 g/次，次，2/w甲狀旁腺手術(shù)切除的指征甲狀旁腺手術(shù)切除的指征v有明確的繼發(fā)性甲旁亢證據(jù)，排除鋁中毒有明確的繼發(fā)性甲旁亢證據(jù)，排除鋁中毒v有下列任何一項(xiàng)者有下列任何一項(xiàng)者l持續(xù)高鈣血癥，難治性瘙癢持續(xù)高鈣血癥，難治性瘙癢lCa2+P3- 70，伴軟組織鈣化，伴軟組織鈣化l進(jìn)行性骨骼、