腎病綜合征病例討論

1、2021/8/61病例討論四川醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科四川醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科 Dec. 2015Dec. 20152021/8/62患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。主訴：反復(fù)雙下肢浮腫4年余，加重2月。基本信息2021/8/63病史q 現(xiàn)病史：現(xiàn)病史： 患者于4年余前無誘因出現(xiàn)雙下肢膝關(guān)節(jié)以下對(duì)稱性可凹性水腫，不伴尿色及尿量異常，無腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥，無皮疹、關(guān)節(jié)疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療（具體藥方不詳），自覺水腫減輕，反復(fù)發(fā)作。2月前無誘因出現(xiàn)眼瞼水腫，隨后雙下肢水腫加重，伴頭痛、腹脹、胸悶，活動(dòng)后心累、氣緊，雙下肢乏力，自覺小便量減少，時(shí)有惡性、嘔吐胃內(nèi)

2、容物（非噴射狀）、解黑便，無肢體偏癱、麻木，不伴視物模糊。在江安縣當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未見報(bào)告單），予以輸注白蛋白，利尿等治療，水腫癥狀減輕，出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液，轉(zhuǎn)診至我院?；颊呷朐簳r(shí)頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿，無皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、骨痛，無尿痛及尿色異常，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg11kg。2021/8/64既往史：發(fā)現(xiàn)血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測(cè)血壓，現(xiàn)口服培哚普利2mg qd，自述血壓波動(dòng)于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”1

3、0年（未行冠脈造影），現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片。否認(rèn)糖尿病病史。否認(rèn)“肝炎及肺結(jié)核”病史。個(gè)人史：出生地四川江安，抽旱煙40余年，每日20g，少量飲酒40年。家族史：無腎病家族史。基本信息2021/8/65體查l T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰圍115cm。l 形體肥胖，全身浮腫，眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白，口腔未見潰瘍，胸廓呈桶狀，雙側(cè)中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。l 心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），肝腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音（+），上肢水腫（+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（+），皮膚緊張，雙下肢多處蛻皮，局部

4、皮膚發(fā)紅，皮溫升高。2021/8/662015-07-15血常規(guī)：WBC 8.68*109/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常規(guī)：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，顆粒管型3+/HP。2015-7-15大便常規(guī)：隱血弱陽性輔助檢查2021/8/67請(qǐng)總結(jié)該病例的病例特點(diǎn)2021/8/68實(shí)驗(yàn)室檢查2021/8/69技診檢查心電圖胸部正、側(cè)位片超聲心動(dòng)腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)2021/8/610實(shí)驗(yàn)室檢查-24小時(shí)尿蛋白定量日期24小時(shí)尿蛋白定

5、量尿量7-173644.161.2L2021/8/6117月15日生化l 肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/Ll 腎功能：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。l 電解質(zhì)：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。l 心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.l 血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/Ll Glu（隨機(jī)）6.8mmol/L。2021/8/

6、6127月15日 免疫學(xué)自身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常補(bǔ)體C3 1.15g/L,C4 0.36NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml甲狀腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，F(xiàn)T3 3.36pmol/L，F(xiàn)T4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。輸血前檢查：抗HP抗體陽性，RPR陰性，HBcAb陽性2021/8/613雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，左腎大小，右腎大小2021/8/614雙側(cè)胸

7、腔積液。2021/8/615超聲心動(dòng)：左房增大室間隔增厚腹部B超： 肝大。 腹盆腔積液。1. 膽、脾、胰未見明顯異常。檢查2021/8/616你的診斷有哪些？2021/8/617主訴: 浮腫浮腫特點(diǎn)：發(fā)展緩慢 全身性 對(duì)稱性 凹陷型 全身性水腫病因？腎臟病？非腎臟??？2021/8/618腎臟病？非腎臟病？心源性水腫心源性水腫肝源性水腫肝源性水腫 腎源性水腫腎源性水腫營(yíng)養(yǎng)不良性水腫營(yíng)養(yǎng)不良性水腫 其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）2021/8/619腎臟??？非腎臟??？2021/8/620腎臟??？非腎臟病？l 肝源性水腫：肝源性水腫：肝功能異常l 營(yíng)養(yǎng)不良

8、性水腫：營(yíng)養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降2021/8/621腎小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿 腎小管、間質(zhì)疾?。耗虻鞍锥恳话?.5g/24h，定性+，多為小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）腎小球疾?。磕I小管、間質(zhì)疾??？2021/8/622急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征腎小球病的臨床分型 ？2021/8/623腎病綜合征2021/8/624腎病綜合征l 是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋

9、白30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥l 其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4）2021/8/625原發(fā)性？繼發(fā)性？ 兒童兒童 青少年青少年 中老年中老年 微小病變型腎病微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病膜性腎病 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病糖尿病腎病 先天性腎病綜合征先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性腎淀粉樣

10、變性 乙肝相關(guān)性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病2021/8/626進(jìn)一步檢查l 骨髓穿刺涂片：增生性貧血，漿細(xì)胞百分比正常。l 血清蛋白電泳：發(fā)現(xiàn)M蛋白條帶。l 血清免疫固定電泳：IgG、泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgG- 2021/8/627病理類型？2021/8/628 光鏡描述送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要為腎皮質(zhì)，可見8個(gè)腎小球，其中5個(gè)腎小球球性硬化，1個(gè)腎小球節(jié)段性硬化。其余2個(gè)腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生，系膜區(qū)無明顯嗜復(fù)紅蛋白沉積，璧層上

11、皮細(xì)胞無增生，未見新月體形成?？梢?個(gè)腎小球毛細(xì)血管襻缺血、皺縮。腎小管上皮細(xì)胞空泡變性，灶狀萎縮（萎縮面積占20%），腎間質(zhì)灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化，小動(dòng)脈管壁增厚，細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變，管腔狹窄。 免疫熒光：IgG陰性，IgM+/-，IgA、C3、C1q陰性，：陰性，：陰性，AA：陰性。 特殊染色：剛果紅陰性，氧化剛果紅陰性。病理類型？2021/8/629結(jié)論局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS）2021/8/630 原發(fā)性FSGS？ 繼發(fā)性FSGS？ 肥胖相關(guān)性腎小球肥大癥？ 高血壓良性腎小球硬化癥？ 遺傳性FSGS？ 年齡性和非活動(dòng)性球性硬化？鑒別2021/8/631并發(fā)癥感染

12、感染血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）急性腎衰竭急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂2021/8/632腎病綜合征治療原則2021/8/633l 嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，熱量要保證充分，（3035kcal/kg）。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食。 一般治療2021/8/634l 糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kgd。 激素用藥： 起始足量：潑尼松0.51mg/kgd用藥812周； 緩慢減藥；足量治療后每23周減原用量10% 長(zhǎng)期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺2mg/kg

13、d，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)2021/8/635l 利尿消腫： 噻嗪類利尿劑； 潴鉀利尿劑； 袢利尿劑； 滲透性利尿劑； 提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白l 減少尿蛋白： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑對(duì)癥治療2021/8/636l 感染：一旦感染及時(shí)治療。l 血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB20g/L時(shí)一般認(rèn)為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。l 急性腎衰竭：袢利尿劑血液透析堿化尿液原發(fā)病治療l 蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，他汀類等。并發(fā)癥防治2021/8/637l 一般治療：臥床休息

14、；低脂低鹽普食l 主要治療：血液透析超濾，甲潑尼龍80mg ivgttl 預(yù)防并發(fā)癥及對(duì)癥治療：低分子肝素鈣，低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴(kuò)容，呋塞米利尿，CCB類降壓，EPO及鐵劑糾正貧血，瑞格列奈降糖，優(yōu)甲樂糾正甲減。l 中醫(yī)中藥：黃芪當(dāng)歸合劑，真武湯，越婢湯?；颊呷朐褐委?021/8/6387-15 7-15 7-187-187-227-227-307-30WBCWBC8.68*109/L7.84*109/L7.39*109/L6.83*109/LNE%NE%76.4%69.3%74.9%54.6%HBHB94g/L98g/L91g/L97g/LRBCRBC3.21*1012

15、/L3.49*1012/L3.29*1012/L3.38*109/LPLTPLT487*109/L416*109/L414*109/L328*109/LE%E%4.6%7.2%0.3%15.2%實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī)2021/8/6398-3 8-3 8-48-48-58-58-108-10WBCWBC6.92*109/L9.43*109/L6.75*109/L5.11*109/LNE%NE%65.8%64.9%56.3%48%HBHB84g/L93g/L88g/L81g/LRBCRBC2.98*1012/L3.06*1012/L3.04*1012/L2.91*109/LPLTPLT287*109

16、/L359*109/L371*109/L361*109/LE%E%13.4%14.8%16.3%20.8%實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī)2021/8/640實(shí)驗(yàn)室檢查-生化日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.953726.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266.863.721381068-1037184.08171

17、4.623.11371128-16-10.621688.164.381351078-183720-2021/8/641體重變化2021/8/642l 一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食l 主要治療：潑尼松60mg po qd；速尿20mg po tid;l 抗凝：雙嘧達(dá)莫片75mg tid。l 中藥：腎舒膠囊、黃芪片、中藥湯劑。病情穩(wěn)定后鞏固治療：2021/8/643中草藥2021/8/644患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸30g澤瀉15g白術(shù)30g 赤芍30g 干姜15g水蛭5g豬苓90g黃芪90g當(dāng)歸15g金櫻子30g2021/8/645l 研究證明,馬兜鈴酸對(duì)家兔、山羊、大鼠等動(dòng)物和人體均有毒害作用,特別是對(duì)嚙齒類動(dòng)物有強(qiáng)致癌作用;藥代動(dòng)力研究發(fā)現(xiàn)馬兜鈴在人體內(nèi)有蓄積作用;對(duì)腎臟損害存在量-毒依賴關(guān)系,主要特征是腎小管壞死。l 含有馬兜鈴成分的中藥包括我國(guó)馬兜鈴屬藥用植物馬兜鈴、天仙藤、關(guān)木通、青木香、廣防己(木防己),以及朱砂蓮、漢防己、尋骨風(fēng);德國(guó)的鐵線蓮狀馬兜鈴;美洲的蛇根馬兜鈴;印度馬兜鈴等。馬兜鈴酸-腎毒性中藥成分2021/8/646常見腎毒性中