周期性麻痹周期性癱瘓,強直性周圍性癱瘓

1、周期性麻痹（周期性癱瘓，強直性周圍性癱瘓）【病因】（一）發(fā)病原因低鉀性周期性麻痹在我國大多數(shù)為散發(fā)，歐美國家以遺 傳性或家族性多見，散發(fā)性僅占20% ,故稱家族性周期性麻痹，為常染色體顯性遺傳，基因位于 1q3132,與二氫叱陡 受體基因相連，可能由基因突變致病。高血鉀性（高鉀型）周期性麻痹又稱遺傳性發(fā)作性肌無力 癥，強直性周期性麻痹，為一常染色體顯性遺傳性肌病。近 年來，發(fā)現(xiàn)位于17q23.125.3上的骨骼肌鈉通道 a亞單位 基因（SCN4A）存在錯叉突變，高鉀型和正鉀型周期性麻痹與 這種基因突變相關，而被認為是一種骨骼肌鈉通道病。（二）發(fā)病機制本病的發(fā)病機制尚不太明了。大多認為鉀代謝障礙

2、和肌細胞內(nèi)外的鉀平衡失調(diào)是引起發(fā)作的主要原因。還與膜內(nèi)外 其他離子的分布及細胞膜上離子通道的功能改變有關。而糖 代謝過程和胰島素、腎上腺素和腎上腺皮質(zhì)激素等內(nèi)分泌激 素對鉀的代謝亦有廣泛影響。近年來，發(fā)現(xiàn)位于 17q23.125.3上的骨骼肌鈉通道a亞單位基因（SCN4A）存在錯叉突變，高鉀型和正鉀型周期性 麻痹與這種基因突變相關，而被認為是一種骨骼肌鈉通道 病，這些突變可引起鈉離子通道蛋白的結(jié)構改變；低鉀型周期性麻痹則認為是一種L型骨骼肌鈣通道（雙氫叱臟受體）疾病，雙氫叱臟受體基因位于 1q3132,基因的突變可引起 L 型鈣通道功能異常。這些離子通道的功能異常，可能引起肌 細胞膜內(nèi)外離子分

3、布和膜電位的改變，使肌纖維失去興奮性 而引起骨骼肌癱瘓?！景Y狀】臨床表現(xiàn)1 .低鉀型是最為常見的類型。本病可發(fā)生于任何年齡， 以2040歲多見，男性多于女性。國內(nèi)多為散發(fā)，少數(shù)有 家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。 有的在發(fā)作前可有暴食、 酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動、情緒緊張、應用腎上腺 皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發(fā) 病，也有在午睡時發(fā)病。醒時發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、 無力。嚴重者可有呼吸肌麻痹，生現(xiàn)呼吸困難。肢體癱瘓雙側(cè)對稱，近端為重，亦可僅波及雙下肢，波 及四肢時一般也以下肢為重。有時頸肌無力，抬頭困難。肢 體癱瘓程度不等，可由輕癱至全癱。肌無力一般于數(shù)小時內(nèi) 達

4、高峰，檢查時發(fā)現(xiàn)肌張力降低，腱反射降低或消失。本病 無感覺障礙，無錐體束征，腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。部分患者由現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音低 鈍，心動過速，心律紊亂。重癥者可有血壓下降，嚴重心律 紊亂，治療不及時可能發(fā)生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死 亡。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，通常在1周內(nèi)完全恢復。發(fā)作頻率因人而異，多者可每天發(fā)作，少者終生僅發(fā)作1次, 伴有甲狀腺功能亢進者發(fā)作較頻。病程長和發(fā)作頻繁者，在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱發(fā)作時的血清鉀降低(3.5mmol/L),尿鉀排生量減少。心 電圖示低鉀性改變，如Q-T間期延長，ST段下降，T波降低， 由現(xiàn)u波且常與T波融合。2 .高鉀

5、型 較少見，為常染色體顯性遺傳病。多在 10歲 以前起病和白天發(fā)病，常因寒冷或口服鉀誘發(fā)。癱瘓也以下 肢近端為重，也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續(xù)時間不 等，自幾分鐘至幾小時，一般在 1h左右。部分病人可伴有 肌強直現(xiàn)象，多累及顏面和手部肌肉，寒冷時加劇。發(fā)作時 的血清鉀升高，可達 68mmol/L。心電圖呈高鉀性改變， T 波高聳，Q-T間期縮短。3 .正鉀型 很少見，也為常染色體顯性遺傳病。多在 10 歲前起病。發(fā)作前常有嗜鹽及煩渴等表現(xiàn)。多在睡后或清晨 發(fā)現(xiàn)肢體無力，其癥狀類似低鉀型，但無力持續(xù)的時間大都 在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀均可誘發(fā)。發(fā)作時的血 清鉀正常。診斷1 .低鉀型

6、 根據(jù)突發(fā)于睡眠中四肢弛緩性肌無力，而無腦神經(jīng)損害、感覺障礙和錐體束征，及時作心電圖和血清鉀檢 查，結(jié)合以往發(fā)作史，不難診斷。2 .高鉀型 根據(jù)臨床癥狀及發(fā)作時血清鉀升高，心電圖高血鉀性改變即可診斷。診斷有困難者可行鉀負荷試驗，一次 口服氯化鉀45g,或每次口服氯化鉀 2g,每4小時1次， 連服3次，嚴密觀察，前者需 3090min。由現(xiàn)肌無力，血 鉀升高，心電圖變化，此時應立即停止試驗， 并予適當處理。3 .正鉀型 發(fā)作前常有嗜鹽、煩渴等表現(xiàn)，發(fā)作時的血清 鉀正常。其癥狀類似低鉀型，但無力持續(xù)時間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)。【飲食保健】1、食療方川烏粥做法：生川烏頭5克，粳米

7、100克，姜汁5毫升，蜂蜜適量, 川烏頭搗碎，碾為極細粉末，先煮粳米為粥，煮沸后加入川烏末 改用小火慢煎 待熟后加入姜汁及蜂蜜攪勻，稍煮1-2分鐘，煮 沸即可。2、應該吃什么1）中心性軟骨肉瘤病人對于熱量的要求很大，因此飲食中蛋白質(zhì)要比正常人多增加20% o特別是那種意境由現(xiàn)營養(yǎng)不良情況的患者，就需要補充更多的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)的攝入的種類最好是植物蛋白和部分動物性蛋白。【護理】周期性麻痹的患者，癱瘓發(fā)作間隔期正常，少數(shù)發(fā)作頻 繁者可由現(xiàn)持久性肌無力，甚至肌肉萎縮。一般說，中年以 后，多數(shù)病人發(fā)作逐步減少而停止。周期性麻痹者應避免暴冷，過度疲勞、飽餐、高糖飲食或酗酒等各種已知誘因。發(fā)作頻繁的周期性

8、麻痹應重點除外甲狀腺機能亢進。持續(xù)性難糾正的低鉀性麻痹應做詳細的病因檢查，除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質(zhì)瘤等?！局委煛? .西醫(yī)治療（1）低鉀型 發(fā)作時可一次口服或鼻飼氯化鉀410g（兒童按0.2g/kg計算），一般在數(shù)小時內(nèi)顯效。以后再繼續(xù)服用 氯化鉀12g, 3次/d,直至完全恢復后停藥。重癥者可以 10%氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml中緩慢靜滴（1min輸入 5ml左右），視病情嚴重程度1天滴注12次。有呼吸麻痹 者，應及時吸痰、給氧，必要時行輔助呼吸。心律失常者可 用10%氯化鉀30ml、胰島素10U加入5%葡萄糖液1000ml 靜滴。在治療過程中應進行心電圖監(jiān)測和復查血鉀。平

9、時應 避免過勞、進餐過飽和受寒冷等誘因。如發(fā)作頻繁者，可在 睡前服用氯化鉀12g,持續(xù)一段時間。也可服用醋氮酰胺 125375mg/d ,其預防發(fā)作效果優(yōu)于鉀劑。(2)高鉀型 發(fā)作時飲用高糖甜飲料，也可以10%葡萄糖酸鈣1020ml靜注，或?qū)⒁葝u素 1020U加入10%葡萄糖 5001000ml內(nèi)靜滴。平時宜進高碳水化合物食物，避免受 寒、過勞、饑餓及進高鉀食物。服用醋氮酰胺等利尿藥，有 預防作用。(3)正鉀型發(fā)作時可靜脈滴入生理鹽水或 5%葡萄糖鹽 水10002000m1。平時宜進食高碳水化合物 ；必要時可服用 醋氮酰胺等排鉀貯鈉類藥物，有預防作用。2 .中醫(yī)治療(1)辨證論治：濕邪蘊積：主

10、癥：肢體軟弱無力，行動不便，身體困重，形寒肢冷， 或惡寒發(fā)熱，舌苔白膩，脈緩。治法：祛濕瀉濁，舒筋通絡。方藥：雞鳴散加減。陳皮 12g,木瓜15g,檳榔10g,慧孩仁15g,秦蕪12g,單解10g加減：如痰濕甚，見胸皖痞悶，納呆食少，咳白痰較多者，可加法半夏、茯苓、膽星、白術、砂仁；若兼風邪者，加防風、羌活、絡石藤；若兼熱者，見心煩、尿赤，舌質(zhì)紅、苔 黃厚膩者，加黃連、黃柏、滑石、竹茹。脾胃虛弱：主癥：雙下肢痿軟無力，進而波及上肢，少氣懶言，神 疲乏力，食少納呆，口中無味，頭暈，心悸，舌淡、苔白， 脈細弱。治法：健脾益氣，調(diào)和氣血，宣通經(jīng)絡。方藥：以參苓白術散加減。黨參12g,白術12g,茯苓

11、12g,慧孩仁15g,砂仁5g, 白芍15g,單解10g。加減：若脾氣虧虛明顯者，可加人參、黃黃 ；血虛陰虧明 顯者可加當歸、熟地、五味子、枸杞子。(2)綜合治療:中成藥二妙丸、補中益氣合劑、參苓白術丸、貓蒼風 濕丸。單驗方：A.補脾維力丸：生黃黃12g,人參10g,白術10g,澤瀉 10g,慧孩仁10g,開麻10g。共研細末制水丸，每次1012g, 3次/d,溫開水沖服。適用于脾氣虧虛型周期性麻痹。B.四妙散加味：蒼術12g,黃柏10g,慧孩仁15g,牛膝 12g,秦芫12g,蠶沙8g,雞血藤10g。水煎服，每天1齊L 適用于風濕阻絡型周期性麻痹。針灸療法：A.毫針：取大椎、肩井、曲池、合谷

12、、環(huán)跳、足三里、 太沖、中皖、豐隆為主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平補 平瀉手法。每天針1次，10天為1個療程。B.耳針：取相應肢體、脾、胃的相應部位，采用雙側(cè)壓 珠治療，每次壓3天，30天為1個療程。上，及由現(xiàn)心血管 癥狀時，應迅速采取降低血鉀措施。C.堅橫針：a.取穴：風池、曲池、合谷、足三里、陽陵泉。對弛緩 性癱瘓的肌群，采用豎刺方法，調(diào)節(jié)改善肌肉的收縮功能。 通電，用疏密波、連續(xù)波，隔天交替使用。b.華佗夾脊穴、曲池、足三里、環(huán)跳、風市。治療方法 同上。c.頭針：取額頂帶中1/3、額頂帶后1/3、頂顆前斜帶（病 灶對側(cè)相應部位），用小幅度提插瀉法。額頂帶中 1/3宜用2 根毫針由后向前

13、排刺，額頂帶后1/3宜由前向后刺，頂顆前斜帶（病灶對側(cè)相應部位）宜沿帶向下接力透刺。在行額頂帶 中1/3針時，宜囑患者思想放松，雙手按壓在上腹部或兩胸 脅部，憋氣，然后行胸式深呼吸數(shù)次，以疏肝、健脾、和胃 ； 在行額頂帶后1/3和頂顆前斜帶針時，宜囑患者意想患肢， 做主動或被動活動，并可配合按摩手法，以促使恢復。每次 行針35min,間隔15min后再行針1次，留針24h, 1次/d,10次為1個療程d.蟒針：取穴：中府、手三里、合谷、秩邊、合陽、陽陵泉、足 三里。針法：強刺激不留針。（二）預后預后一般良好。繼發(fā)因素，如甲亢、腎小管酸中毒綜合 征、棉酚中毒及腎功能不全、藥物誘發(fā)的血鉀增高或降低

14、等 所致的癱瘓，預后與原發(fā)病相關?！緳z查】1、血清鉀 低血鉀性周期麻痹血清鉀低，可低到1.5mmol/L ,但降低水平可與臨床肌無力征象不一致，尿鉀 減少，恢復時可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發(fā)作時血鉀、 尿鉀均升高。血清鉀上升可達78mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。2、血清肌酸激酶亞單位B(S-CKB)活性升高，血清肌球蛋白含量升高，見于低血鉀性周期性麻痹。3、心電圖改變(1) .低鉀型 心電圖由現(xiàn)低鉀改變，表現(xiàn) P-R間期、Q-T 間期延長，QRS波加寬，S-T段下移，由現(xiàn)高聳 u波，重時 由現(xiàn)不同程度房室阻滯，室性早搏或其他心律紊亂。肌電圖 檢查于癥狀嚴重者可見肌肉興奮性降低，運動單位電位減 少，波幅降低，電刺激不由現(xiàn)誘發(fā)性動作電位。(2) .高鉀型 心電圖呈高血鉀性改變，見 T波升高而尖。低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本 病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻 痹及腦神經(jīng)受損，無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查 正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發(fā)作史；而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過 4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神 經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白 -細胞分離，