兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床途徑

1、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床途徑（2020年版）兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）臨床途徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一、適用對(duì)象第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:的標(biāo)危、中危組患者。二、診斷依據(jù)依照臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生生版社），諸福棠有效兒科學(xué) （第七版）（人 民衛(wèi)生由版社），血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（第三版）» （張之 南、沈悌主編著，科學(xué)生版社）。（一）體檢：可有發(fā)燒、皮膚粘膜慘白、皮膚由血點(diǎn) 及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。（四）免疫分型。（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH（必要時(shí)）

2、。（六）白血病相關(guān)基因。三、危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)（一）標(biāo)危組：必需同時(shí)知足以下所有條件：1 .年齡A1歲且V 10歲；<50 X109/L ;3 .潑尼松反映良好（第8天外周血白血病細(xì)胞v1 X109/L）;4 .非 T-ALL ;5 .非成熟B-ALL ;6 .無(wú) t （9;22）或 BCR/ABL 融合基因；無(wú) t （4;11 ） 或MLL/AF4 融合基因；無(wú) t （1;19 ）或E2A/PBX1 融合基 因；7 .醫(yī)治第15天骨髓呈 M1（原幼淋細(xì)胞V 5%）或M2 （原幼淋細(xì)胞5%-25% ），第33天骨髓完全減緩。（二）中危組：必需同時(shí)知足以下4個(gè)條件：1 .無(wú)t （9;22）或B

3、CR/ABL融合基因；2 .潑尼松反映良好（第8天外周血白血病細(xì)胞V1 X109/L）;3 .標(biāo)危誘導(dǎo)減緩醫(yī)治第 15天骨髓呈M3 （原幼淋細(xì)胞 >25% ）或中危誘導(dǎo)減緩醫(yī)治第15天骨髓呈M1/M2 ;4 .如有條件進(jìn)行微小殘留?。∕RD ）檢測(cè)，那么第33 天 MRD <10-2o同時(shí)至少符合以下條件之一：>50 X109/L ;6.年齡A10歲；（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽(yáng)性；9.年齡V 1歲且無(wú)MLL基因重排。（三）高危組：必需知足以下條件之一：1.潑尼松反映不良（第8天外周血白血病細(xì)胞 1 X109/L）;（9;22）或BCR/ABL融合基因陽(yáng)性；（4;

4、11 ）或MLL/AF4 融合基因陽(yáng)性；4 .中危誘導(dǎo)減緩醫(yī)治第 15天骨髓呈M3 ;5 .第33天骨髓形態(tài)學(xué)未減緩（> 5%）,呈M2/M3 ;6 .如有條件進(jìn)行 MRD檢測(cè)，那么第33天MRD >10-2,或第 12 周 MRD >10-3o四、選擇醫(yī)治方案的依據(jù)依照臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著， 人民衛(wèi)生生版社），諸福棠有效兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi) 生生版社）（一）初始誘導(dǎo)化療方案：VDLP （D）方案：長(zhǎng)春新堿（VCR） m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg ;柔紅霉素（DNR） 30mg m-2 d-1 ,每周1次，共 2-4次

5、;左旋門冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000u m-2d-1,共 6-10 次;潑尼松（PDN ） 45-60mg m-2 d-1 , d1-28 ,第 29-35天遞減至停?；?PDN45-60mg m-2 d-1 , d1-7 ,地塞米松 （DXM ） 6-8mg m-2d-1, d8-28 ,第 29-35 天遞減至停。PDN實(shí)驗(yàn)d1-7，從足量的25%用起，依照臨床反映慢慢加至足量，7天內(nèi)積存劑量210mg m-2 ,關(guān)于腫瘤負(fù)荷 大的患者可減低起始劑量（），以避免發(fā)生腫瘤溶解綜合征， d8評(píng)估。（二）減緩后鞏固醫(yī)治：方案：環(huán)磷酰胺（CTX） 800-1000mg m-2 d-

6、1 , 1 次；阿糖胞昔（Ara-C ） 75-100mg m-2 d-1，共 7-8 天；6-航基喋吟（6-MP ） 60-75mg m-2 d-1，共 7-14 天。中危組患者重復(fù)一次 CAM方案。方案：大劑量甲氨喋吟（MTX） 3-5g m-2d-1,每?jī)芍?次，共4-5次;四氫葉酸鈣（CF） 15mg m-2 , 6小時(shí)1次，3-8次， 依照MTX血藥濃度給予調(diào)整；6-MP 25mg m-2 d-1 ,不超過(guò)56天，依照 WBC調(diào)整劑 量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。（三）延遲強(qiáng)化醫(yī)治：（D）方案：VCR m-2 d-1 ,每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不 超過(guò)2mg ;DN

7、R 或阿霉素（ADR） 25-30mg m-2d-1,每周 1 次，共 1-3 次；L-asp 5000-10000U m-2 d-1 ,共 4-8 次；PDN 45-60mg m-2d-1 或 DXM 6-8mg m-2d-1,d1-7 , d15-21 。方案:CTX 800-1000mg m-2 d-1 , 1 次；Ara-C 75-100mg m-2 d-1 ,共 7-8 天；6-MP 60-75mgm-2 d-1 ,共 7-14 天。中危組患者插入 8周維持醫(yī)治（即用 8周6-MP+MTX 方案，具體方案見(jiàn)下）。中危組患者重復(fù)一次上述 VDLP （D）和CAM方案。（四）維持醫(yī)治方案

8、：+MTX方案：6-MP 50mg m-2 d-1 ,持續(xù)睡前空肚口服；MTX 15-30mg m-2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至 終止醫(yī)治（男年，女年）。依照WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。方案（6-MP+MTX 方案期間每4-8周插入）：VCR m-2 d-1 , 1次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg ;DXM 6-8mg m-2 d-1 , d1-7。（五）中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。依照危險(xiǎn)度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下:MTX :年齡12月6mg ,年齡12-36月9mg ,年齡36月;Ara-C:年齡12 月 15mg ,年齡 12-

9、36 月 25mg ,年齡36 月 35mg ;DXM :年齡12月，年齡12-36月，年齡36月5mg。初診時(shí)即診斷 CNSL的患兒，年齡1歲不放療，年齡 1歲者，需同意相應(yīng)劑量頭顱放療。五、依照患者的疾病狀態(tài)選擇途徑初治兒童ALL臨床途徑和完全減緩（CR）的兒童ALL 臨床途徑（附后）。六、參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)（一）標(biāo)危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)操縱在8萬(wàn)元（二）中危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)操縱在15萬(wàn)元內(nèi)。初治兒童ALL臨床途徑一、初治兒童ALL臨床途徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 35天內(nèi)。（二）進(jìn)入途徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必需符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾病編碼（ICD10 :的

10、標(biāo)危、中危組患者。2 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需 要特殊處置也不阻礙第一診斷的臨床途徑流程實(shí)施時(shí)，能夠 進(jìn)入途徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）1 .必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查;（3）胸部X線平片、心電圖、超聲檢查（包括頸、縱 隔、心臟和腹部、睪丸等）、眼底檢查;（4）發(fā)燒或疑有感染者可選擇：病原微生物培育、影 像學(xué)檢查；（5）骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺 傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測(cè)；（6）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，在醫(yī)治開(kāi) 始4天內(nèi)，鞘內(nèi)注射化療藥物；2 .

11、依照情形可選擇的檢查項(xiàng)目：頭顱、頸胸部 MRI或 CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治龅取? .患者及家眷簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨 穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同意書、輸血 知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時(shí)） 。（四）化療前預(yù)備?？咕幬铮蛇x用頭抱類（或青霉素類）抗炎醫(yī)治，3天后發(fā)燒不減緩者，可考慮改換為碳青酶烯類和/或糖肽類和 /或抗真菌醫(yī)治；有明確臟器感染患者應(yīng)依照感染部位及病原 微生物培育結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。4 .關(guān)于 Hb < 80g/L , PLT< 20 X109/L或有活動(dòng)性由血 的患者，別離輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，假設(shè)存在 彌散

12、性血管內(nèi)凝血 （DIC）偏向那么當(dāng)PLT< 50 X109/L即應(yīng) 輸注單采或多采血小板，并利用肝素等其他DIC醫(yī)治藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。功能異樣的患者，輸注相關(guān)血液制品。纖維蛋白原</L, 輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開(kāi)始于診斷第1-5天。（六）化療方案。VDLP （D）方案：長(zhǎng)春新堿（VCR） m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最 大絕對(duì)量不超過(guò)2mg ;柔紅霉素（DNR） 30mg m-2 d-1 ,每周1次，共 2-4 次；左旋門冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000u m-2d-1,共 6-10 次；潑尼松（PDN ） 45-60mg m

13、-2 d-1 , d1-28 ,第 29-35 天遞減至停。或 PDN 45-60mg m-2 d-1 , d1-7,地塞米松 （DXM ） 6-8mg m-2d-1, d8-28 ,第 29-35 天遞減至停。PDN實(shí)驗(yàn)d1-7，從足量的25%用起，依照臨床反映慢 慢加至足量，7天內(nèi)積存劑量210mg m-2 ,關(guān)于腫瘤負(fù)荷 大的患者可減低起始劑量（），以避免發(fā)生腫瘤溶解綜合征， 第8天評(píng)估。（七）化療后必需復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1 .血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。2 .化療第8天外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)。3 .化療第15天和第33天骨髓形態(tài)學(xué)，有條件者做微小 殘留病變檢測(cè)。4 .腦脊液檢查。5 .肝

14、腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。6 .臟器功能評(píng)估。7 .醫(yī)治前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。8 .顯現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各類體液或分泌物培育、病 原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查。（八）化療中及化療后醫(yī)治。1 .感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異 嗯嚏預(yù)防卡氏肺抱子蟲肺炎。（2）發(fā)燒患者建議當(dāng)即進(jìn)行病原微生物培育并利用抗 菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）抗炎醫(yī)治，3天后發(fā)燒不減緩者，可考慮改換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌醫(yī)治；有明確臟器感染的患者，應(yīng)依照感染部位及病原微 生物培育結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。（3）嚴(yán)峻感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2 .臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、 防治尿

15、酸腎?。▌e喋吟醇）、抑酸劑等。3 .成份輸血：適用于 Hb < 80g/L , PLT< 20 X109/L或有 活動(dòng)性生血的患者，別離輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板， 假設(shè)存在DIC偏向那么PLT< 50 X109/L即應(yīng)輸注血小板， 并利用肝素等其他DIC醫(yī)治藥物。有心功能不全者可放寬輸 血指征。4 .造血生長(zhǎng)因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC ） <X 109/L ,可利用粒細(xì)胞集落刺激因子 （G-CSF） 5的Kg-1 d-1。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)5 .沒(méi)有需要住院處置的并發(fā)癥和 （或）歸并癥。（十）變異及緣故分析。1 .醫(yī)治前、中、后有感染、貧血、由血及其他歸并癥

16、者, 需進(jìn)行相關(guān)的診斷和醫(yī)治，可能延長(zhǎng)住院時(shí)刻并致費(fèi)用增 加。2 .誘導(dǎo)減緩醫(yī)治未達(dá)完全減緩者退前途徑。、初治兒童ALL臨床途徑表單適用對(duì)象：第一診斷 為初治兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:）擬行誘導(dǎo)化療 患者姓名： 性別： 年齡: 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年_月_日 出院日期： 年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日35天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成病歷書寫口開(kāi)化驗(yàn)單口上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估口根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血向家屬告病重或病危并簽署病重或病危 通知書口患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、 輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條 件允許

17、時(shí)）上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口 骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細(xì) 胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測(cè)（有條件時(shí)）口根據(jù)血象及凝血工作決定是否成分輸 血口控制感染等對(duì)癥支持治療口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口兒科血液病護(hù)理常規(guī)口飲食抗菌藥物（必要時(shí)）口補(bǔ)液治療（水化、堿化）口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)口 肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查口 胸部X線平片、心電圖、B超（多部位）口 頭顱、頸胸部 MRI或C不 脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治觯ū匾獣r(shí)）口靜脈插管術(shù)（條件允許時(shí)）口 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口眼

18、底檢查口其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口防治尿酸腎?。▌e喋吟醇）抗菌藥物（必要時(shí)）口補(bǔ)液治療（水化、堿化）口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口骨穿口 骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、 和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測(cè)（有條件時(shí)） 血常規(guī)口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 口入院護(hù)理評(píng)估宣教（血液病知識(shí)）病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第3-5天口根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案口化療十安口患者家屬簽署化療知情同意書口重要臟器保護(hù)診療口住院醫(yī)師完成病程記錄口止吐| F口上級(jí)醫(yī)師查房長(zhǎng)期醫(yī)囑：口化療醫(yī)囑（以卜方案）

19、VDLP: VCR mg - m2 - d 1 , QW共4次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò) 2mg；DNR 30 mg- m - d-1 , QVy 共 2-4 次；L-asp 5000-10000 u m2 d-1，共 6-10 次；PDN 45-60 mg - m2 - d-1 , d1-28 ,第 29-35 天遞減至停。（PDNO敘 d1-7,d8 評(píng)估）。 VDLD: VCR mg - m2 - d 1, QW 共 4 次，每次反絕不超過(guò)2mg；DNR 30 mg- m2 - d-1 , QW 共 2-4 次；L-asp 5000-10000 u m2 d-1，共 6-10 次；重PDN

20、45-60 mg - m2 - d-1 , d1-7 ;DXM 6-8mg- m - d-1, d8-28 ,第 29-35 天遞減至停。要（PDNO敘 d1-7,d8 評(píng)估）?？?止吐、抗感染等對(duì)癥支持治療醫(yī)囑口補(bǔ)液治療（水化、堿化）醫(yī)口 重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎病口復(fù)方磺胺異嗯陛（別喋吟醇）、保肝、抑酸等口其他醫(yī)囑囑臨時(shí)醫(yī)囑：口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）口復(fù)查肝腎功、電解質(zhì)口隔日復(fù)查血常規(guī)（必要時(shí)可每天復(fù)查）口血培養(yǎng)（高熱時(shí)）口出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查口 靜脈插管護(hù)理、換藥口 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）口腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞

21、形態(tài)學(xué)檢查口其他醫(yī)囑主要口觀察患者病情變化護(hù)理口心理與生活護(hù)理工作口 化療期間囑患者多飲水病情口無(wú) 口有，原因：變異1.記錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第6-34天出院日口上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化口上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評(píng)口住院醫(yī)師完成病歷書寫估，確定后無(wú)并發(fā)癥情況， 明確是否出院主口 復(fù)查血常規(guī)完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等要 注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并口 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院診發(fā)癥復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處療口成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）理等工口造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）作口骨髓檢查口腰穿，鞘內(nèi)注射長(zhǎng)期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：口潔凈飲食出初

22、W口抗感染等支持治療（必要時(shí)）口定期門診隨訪口其他醫(yī)囑口監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等臨時(shí)醫(yī)囑：口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)重口肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）要口第8天查外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)口 第15天利33天查骨髓形態(tài)學(xué)醫(yī)口 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）口腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查囑口復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查口 G-CSF 5 科 g? Kg-1 ? d -1 （必要時(shí)）口 影像學(xué)檢查（必要）口 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口血培養(yǎng)（高熱時(shí)）口靜脈插管維護(hù)、換藥口其他醫(yī)囑主要口觀察患者情況口指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)一護(hù)理口心理與生活護(hù)理工作口 化療期間囑

23、患者多飲水病情口無(wú) 口有，原因：口無(wú) 口有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名完全減緩的兒童 ALL臨床途徑一、完全減緩的ALL臨床途徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床途徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 21天內(nèi)。（二）進(jìn)入途徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必需符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL ）疾病編碼（ICD10 :的標(biāo)危、中危組患者。2 .經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全減緩（CR）O3 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需 要特殊處置也不阻礙第一診斷的臨床途徑流程實(shí)施時(shí)，能夠 進(jìn)入途徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需 2天（指工作日）。1 .必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功

24、能、血型、輸血前檢查；（3）胸部X線平片、心電圖、腹部 B超；（4）發(fā)燒或疑有更系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培育、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢 測(cè)（有條件時(shí)）；2 .復(fù)查醫(yī)治前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。3 .患者及家眷簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿 同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插 管知情同意書。（四）醫(yī)治開(kāi)始于入院第 3天內(nèi)。（五）醫(yī)治方案。1 .減緩后鞏固醫(yī)治（1） CAM 方案：環(huán)磷酰胺（CTX） 800-1000mg m-2 d-1 , 1 次；阿糖胞昔（Ara-C ） 75-100mg m-2 d-1 ,共 7-8 天

25、；6-航基喋吟（6-MP ） 60-75mg m-2 d-1 ,共 7-14 天中危組患者重復(fù)一次 CAM方案。（2） mM方案:大劑量甲氨喋吟（MTX） 3-5g m-2d-1,每?jī)芍?次，共4-5次;四氫葉酸鈣（CF） 15mg m-2, 6小時(shí)1次，3-8次， 依照MTX血藥濃度給予調(diào)整。6-MP 25mg m-2 d-1,不超過(guò)56天，依照 WBC調(diào)整劑 量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。（1） VDLP （D）方案：VCR m-2 d-1 ,每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不 超過(guò)2mg ;DNR 或阿霉素（ADR） 25-30mg m-2 d-1 ,每周 1 次，共 1-3

26、次；L-asp 5000-10000U m-2 d-1 ,共 4-8 次；PDN 45-60 mg m-2d-1 或 DXM 6-8mg m-2d-1, d1-7 , d15-21 。(2) CAM 方案:CTX 800-1000mgm-2 d-1 , 1 次；Ara-C 75-100mg m-2 d-1 ,共 7-8 天；6-MP 60-75mg m-2 d-1 ,共 7-14 天。中?；颊呖刹迦?8周維持醫(yī)治（即用 8周6-MP+MTX方案，具體方案見(jiàn)下）。中危組患者重復(fù)一次上述 VDLP （D）和CAM方案。（1） 6-MP+MTX 方案：6-MP 50mg m-2 d-1 ,持續(xù)睡前空

27、肚口服；MTX 15-30mg m-2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止醫(yī)治（男年，女年）。依照WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。（2） VD方案（6-MP+MTX 方案期間每4-8周插入）：VCR m-2 d-1 , 1次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò) 2mg ;DXM 6-8mg m-2 d-1 , d1-7。4.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。依照危險(xiǎn)度分組可單用 MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下:MTX :年齡12月6mg ,年齡12-36月9mg ,年齡36 月；Ara-C :年齡12 月 15mg ,年齡 12-36 月 25mg ,年齡36 月 35mg ;

28、DXM :年齡12月，年齡12-36月，年齡36月5mg。初診時(shí)即診斷 CNSL的患兒，年齡1歲不放療，年齡 1歲者，需同意相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）醫(yī)治后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。O3 .骨髓檢查（必要時(shí)）。4 .微小殘留病變檢測(cè)（必要時(shí)）。（七）化療中及化療后醫(yī)治。1 .感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異 嗯嚏預(yù)防卡氏肺抱子蟲肺炎；（2）發(fā)燒患者建議當(dāng)即進(jìn)行病原微生物培育并利用抗菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）抗炎醫(yī)治,3天后發(fā)燒不減緩者，可考慮改換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌醫(yī)治；有明確臟器感染患者應(yīng)依照感染部位及病原微生物 培育結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；（3）嚴(yán)

29、峻感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2 .臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化。3 .成份輸血：適用于 Hb <80g/L,PLT < 20 X109/L或有 活動(dòng)性生血的患者，別離輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。 有心功能不全者可放寬輸血指征。4 .造血生長(zhǎng)因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC ） <X 109/L,可利用 G-CSF 5 聞 Kg-1 d-1。（八）由院標(biāo)準(zhǔn)。O5 .沒(méi)有需要住院處置的并發(fā)癥和 /或歸并癥。（九）有無(wú)變異及緣故分析。療中、后有感染、貧血、由血及其他歸并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和醫(yī)治，可能延長(zhǎng)住院時(shí)刻并致費(fèi)用增加。2 .假設(shè)醫(yī)治進(jìn)程中顯現(xiàn) C

30、NSL,退由此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。3 .醫(yī)治期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退由此途徑。、完全減緩的兒童 ALL臨床途徑表單適用對(duì)象：第一診斷 為兒童急性淋巴胞白血病達(dá)CR# （ ICD-10 :）擬行減緩后續(xù)化療患者姓名： 性別： 年齡:門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期：年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日21天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成病歷書寫口開(kāi)化驗(yàn)單口上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估口 患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰 穿同意書、靜脈插管同意書上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口 骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變 檢測(cè)）口腰穿+鞘內(nèi)注射口根據(jù)血象決

31、定是否成分輸血口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口兒科血液病護(hù)理常規(guī)口飲食：普食其他抗菌藥物（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血 前檢查口 胸部X線平片、心電圖、腹部 B超口 頭顱、頸胸部MRI或CT脊柱側(cè)位片、腦電 圖、血?dú)夥治?、超聲心?dòng)（視患者情況而定）口復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查口 靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)）口 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥抗菌藥物（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口骨穿（需要時(shí)）口 骨髓形態(tài)

32、學(xué)、微小殘留病檢測(cè)（有條件 并需要時(shí)）口 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）口 腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其他醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 口入院護(hù)理評(píng)估口宣教（血液病知識(shí)）病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第3天主要 診療 工作口患者家屬簽署化療知情同意書口 化療口上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案口 重要臟器保護(hù)口住院醫(yī)師完成病程記錄口 止吐重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口化療醫(yī)囑（以卜方案） VDLP:口 CAM:VCR mg - m2 d-1 , QW 共 3 次；CTX 800-1000 mg m2 d-1, 1 次；DN址 ADR 25-30 mg - m - d-1 , QW 共 1-3 次； Ara-C 75-100mg m