脊髓前動(dòng)脈綜合癥Beck綜合征ppt課件

1、 湖北省恩施市中心醫(yī)院湖北省恩施市中心醫(yī)院 袁鷹袁鷹1、起病大多急驟，呈卒中樣，也有數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)逐漸、起病大多急驟，呈卒中樣，也有數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)逐漸起病者。起病者。2、首發(fā)病癥多為病變程度急性疼痛、麻木，呈根性和彌、首發(fā)病癥多為病變程度急性疼痛、麻木，呈根性和彌漫性。漫性。3、以脊髓中胸段和下頸段多見，短時(shí)間出現(xiàn)病灶程度以、以脊髓中胸段和下頸段多見，短時(shí)間出現(xiàn)病灶程度以下的癱瘓，并進(jìn)展性加重，常為不完全性癱瘓，雙側(cè)下的癱瘓，并進(jìn)展性加重，常為不完全性癱瘓，雙側(cè)均受累，偶有單側(cè)性，早期可表現(xiàn)脊髓休克。均受累，偶有單側(cè)性，早期可表現(xiàn)脊髓休克。4、病變以下分別性覺得妨礙，痛、溫覺缺失，深覺得正、病

2、變以下分別性覺得妨礙，痛、溫覺缺失，深覺得正常，觸覺輕度妨礙。由于脊髓冠狀動(dòng)脈的側(cè)枝循環(huán)，常，觸覺輕度妨礙。由于脊髓冠狀動(dòng)脈的側(cè)枝循環(huán)，故覺得妨礙輕且時(shí)間短。故覺得妨礙輕且時(shí)間短。5、尿便妨礙可早期出現(xiàn)，早期為尿潴留，后期為尿失禁。、尿便妨礙可早期出現(xiàn)，早期為尿潴留，后期為尿失禁。6、可有褥瘡、出汗異常和冷熱感等植物神經(jīng)病癥。、可有褥瘡、出汗異常和冷熱感等植物神經(jīng)病癥。7、椎管通暢，腦脊液蛋白多增高。、椎管通暢，腦脊液蛋白多增高。8、診斷主要依托典型的臨床表現(xiàn)。、診斷主要依托典型的臨床表現(xiàn)。外部構(gòu)造上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端構(gòu)成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長(zhǎng)42 45cm發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)

3、，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段外部構(gòu)造外部構(gòu)造l頸髓節(jié)段較頸椎高頸髓節(jié)段較頸椎高1 1節(jié)椎骨，上、中段胸節(jié)椎骨，上、中段胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2 2節(jié)椎骨，下胸髓那節(jié)椎骨，下胸髓那么高么高3 3節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第10121012胸椎胸椎程度，骶髓相當(dāng)與第程度，骶髓相當(dāng)與第1212胸椎和第胸椎和第1 1腰椎程腰椎程度度l脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5(C5至至T2T2程程度度) )和腰膨大和腰膨大(L1(L1至至S2S2程度程度) )脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：最外層為硬

4、脊膜最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓外表為軟脊膜；硬脊膜與最內(nèi)層緊貼脊髓外表為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)部構(gòu)造脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成(橫切面)H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)結(jié)合，兩旁分別為前角和后角，C8L2及S24尚有側(cè)角白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(覺得)和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成lC8L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能lC8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)

5、側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)展肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部瞳孔擴(kuò)展肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺分支配同側(cè)面部血管和汗腺lS24側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺纖維支配膀胱、直腸和性腺l皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)脊髓束-傳送對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)激傳送對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)激動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)l脊髓丘腦束脊髓丘腦束-傳送對(duì)側(cè)軀體皮膚的痛、溫傳送對(duì)側(cè)軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層覺和輕觸覺至大腦皮層l薄束、楔束薄束、楔束-分別傳送同側(cè)下上半身深覺分別傳送同側(cè)下上半身深覺得與識(shí)別性觸覺得與識(shí)別性

6、觸覺l脊髓小腦前后束脊髓小腦前后束-傳送本體覺得至小腦，傳送本體覺得至小腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓的血液供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：來源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3 根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合脊髓的血液供應(yīng)脊髓的血液供應(yīng)1.橫橫-解剖回想解剖回想2.縱縱-解剖回想解剖回想定位應(yīng)從橫縱兩方面思索定位應(yīng)從橫縱兩方面思索橫橫-方面思索方面思索(橫斷面定位橫斷面定位) 根據(jù)脊髓內(nèi)部灰質(zhì)核團(tuán)的解根據(jù)脊髓內(nèi)部灰質(zhì)核團(tuán)的解剖和功能剖和功能,脊髓側(cè)索、前角脊髓側(cè)索、前角

7、受損那么出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)妨礙受損那么出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)妨礙(肌肌力下降、腱反射亢進(jìn)或下力下降、腱反射亢進(jìn)或下降、有或無肌萎縮、病理降、有或無肌萎縮、病理反射陽性或陰性反射陽性或陰性)、后索受、后索受損出現(xiàn)相應(yīng)深覺得妨礙損出現(xiàn)相應(yīng)深覺得妨礙,以以及前、后根及前、后根,前索前索,側(cè)索側(cè)索,后索后索內(nèi)的傳入、傳出纖維損害內(nèi)的傳入、傳出纖維損害病癥來確定病癥來確定.定位應(yīng)從橫縱兩方面思索定位應(yīng)從橫縱兩方面思索脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓側(cè)索脊髓側(cè)索脊髓灰質(zhì)前角及前根脊髓灰質(zhì)前角及前根脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓后索脊髓后索脊髓中央灰質(zhì)脊髓中央灰質(zhì)脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓灰質(zhì)前角，前根脊髓灰質(zhì)前角，前根與

8、側(cè)索與側(cè)索脊髓后根及灰質(zhì)后角脊髓后根及灰質(zhì)后角脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征脊髓橫斷性損害脊髓橫斷性損害脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位脊髓橫斷面定位縱縱-方面思索方面思索(脊髓節(jié)段定位脊髓節(jié)段定位) 根據(jù)覺得妨根據(jù)覺得妨礙節(jié)段程度礙節(jié)段程度,以及運(yùn)動(dòng)、以及運(yùn)動(dòng)、反射、植物反射、植物神經(jīng)節(jié)段的神經(jīng)節(jié)段的功能妨礙來功能妨礙來推斷推斷.定位應(yīng)從橫縱兩方面思索定位應(yīng)從橫縱兩方面思索高頸段高頸段(C14)(C14)：損害平面以下各種覺得缺失損害平面以下各種覺得缺失四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能妨礙括約肌功能妨礙其他：其他：C35C35損害

9、可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等部痛溫覺喪失等頸膨大頸膨大(C5T2)：雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓瘓病變平面以下各種覺得缺失病變平面以下各種覺得缺失括約肌妨礙括約肌妨礙上肢有節(jié)段性覺得減退或消逝，肩部及上上肢有節(jié)段性覺得減退或消逝，肩部及上肢根痛肢根痛C8T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征征胸髓胸髓(T312)：雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱截癱)病變平面以下各種覺得缺失病變平面以下各種覺得缺失出汗異常

10、，大小便妨礙出汗異常，大小便妨礙伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感病變?cè)诓∽冊(cè)赥10時(shí)，可出現(xiàn)時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征征腰膨大腰膨大(L1S2)：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢及會(huì)陰部覺得喪失，大小便功能妨雙下肢及會(huì)陰部覺得喪失，大小便功能妨礙礙損害平面在損害平面在L24時(shí)膝反射消逝；在時(shí)膝反射消逝；在S12時(shí)時(shí)踝反射消逝；踝反射消逝；S13受損出現(xiàn)陽痿受損出現(xiàn)陽痿脊髓圓錐脊髓圓錐(S35和尾節(jié)和尾節(jié))：無下肢癱瘓及錐體束征無下肢癱瘓及錐體束征肛門周圍及會(huì)陰部皮膚覺得缺失，呈鞍狀肛門周圍及會(huì)陰部皮膚覺得缺失，呈鞍狀分布分布髓內(nèi)病變可有分

11、別性覺得妨礙髓內(nèi)病變可有分別性覺得妨礙肛門反射消逝和性功能妨礙肛門反射消逝和性功能妨礙圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁馬尾：馬尾：損害病癥及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱損害病癥及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱根痛多見且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小根痛多見且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿腿下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓大小便功能妨礙常不明顯或出現(xiàn)較晚大小便功能妨礙常不明顯或出現(xiàn)較晚脊髓損害主要表現(xiàn)：脊髓損害主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)妨礙運(yùn)動(dòng)妨礙覺得妨礙覺得妨礙括約肌功能妨礙括約肌功能妨礙自主神經(jīng)功能妨礙自主神經(jīng)功能妨礙脊髓受損節(jié)段的判別：脊髓受損節(jié)段的判別：節(jié)段性病癥：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié)段

12、腱節(jié)段性病癥：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié)段腱反射消逝、根痛或根性分布的覺得妨礙反射消逝、根痛或根性分布的覺得妨礙節(jié)段節(jié)段覺得妨礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極覺得妨礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大的協(xié)助大的協(xié)助l根性病癥：最上位根痛、根性覺得缺失、根性病癥：最上位根痛、根性覺得缺失、節(jié)段性肌無力或肌萎縮部位節(jié)段性肌無力或肌萎縮部位l傳導(dǎo)束性覺得缺失平面：皮膚覺得支配傳導(dǎo)束性覺得缺失平面：皮膚覺得支配三根定律三根定律l反射的改動(dòng)：反射的改動(dòng)：lC56, 肱二頭肌反射、橈骨膜反射肱二頭肌反射、橈骨膜反射lC78, 肱三頭肌反射肱三頭肌反射 lL24, 膝腱反射膝腱反射lS12, 踝反射踝反射l自主神經(jīng)征：

13、自主神經(jīng)征：l 反射性皮膚劃紋癥反射性皮膚劃紋癥(reflective dermatography)l 頭頸部立毛反射頭頸部立毛反射(pilomotor reflex)l 阿斯匹林發(fā)汗實(shí)驗(yàn)阿斯匹林發(fā)汗實(shí)驗(yàn)(Aspirins weting test)中斷處，均為脊髓病變上界中斷處，均為脊髓病變上界分三步走：分三步走：脊髓病變上界脊髓病變上界=皮節(jié)皮節(jié)1病變上界脊柱節(jié)段病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界脊髓病變上界n病變中心層面脊柱節(jié)段病變中心層面脊柱節(jié)段=病變上界脊柱節(jié)段病變上界脊柱節(jié)段+1 l脊髓前動(dòng)脈：來源脊髓前動(dòng)脈：來源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓橫斷段，供應(yīng)脊髓橫斷面前面前2

14、/32/3，系終末，系終末支易發(fā)生缺血支易發(fā)生缺血l脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后脊髓橫斷面的后1/3 1/3 l根動(dòng)脈：分為根前根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合脊后動(dòng)脈吻合l脊髓血供非常豐富，普通不易發(fā)生缺血。脊髓血供非常豐富，普通不易發(fā)生缺血。l循環(huán)最不充足節(jié)段常位于相鄰兩條根動(dòng)脈分布交界區(qū)。循環(huán)最不充足節(jié)段常位于相鄰兩條根動(dòng)脈分布交界區(qū)。C34,T34和和L12最易發(fā)生供血缺乏，稱危險(xiǎn)區(qū)。最易發(fā)生供血缺乏，稱危險(xiǎn)區(qū)。l橫切面看，脊髓有三個(gè)供血薄弱區(qū)，即中央管部，皮橫切面看，脊髓有三個(gè)供血薄弱區(qū)，即中央管部，皮質(zhì)脊

15、髓側(cè)索和脊髓前角。質(zhì)脊髓側(cè)索和脊髓前角。l脊髓頸段和腰段血供較胸段為佳，故胸段發(fā)病較多見。脊髓頸段和腰段血供較胸段為佳，故胸段發(fā)病較多見。l脊髓前動(dòng)脈發(fā)出溝連合動(dòng)脈中央動(dòng)脈時(shí)不一脊髓前動(dòng)脈發(fā)出溝連合動(dòng)脈中央動(dòng)脈時(shí)不一定是成對(duì)的。定是成對(duì)的。l溝動(dòng)脈系脊髓前動(dòng)脈終末支，易發(fā)生缺血性病變導(dǎo)致溝動(dòng)脈系脊髓前動(dòng)脈終末支，易發(fā)生缺血性病變導(dǎo)致脊髓前動(dòng)脈綜合征。脊髓前動(dòng)脈綜合征。分三類 ：缺血性出血性血管畸形l脊髓短暫性缺血發(fā)作間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力為其典型特征l脊髓梗死脊髓前動(dòng)脈綜合征；脊髓后動(dòng)脈綜合征；中央動(dòng)脈綜合征1.起病急驟，呈卒中樣，少數(shù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)緩起病急驟，呈卒中樣，少數(shù)數(shù)小時(shí)或數(shù)

16、日內(nèi)緩慢起病逐漸進(jìn)展。慢起病逐漸進(jìn)展。2.多發(fā)生于脊髓多發(fā)生于脊髓C34,T34,L12這三個(gè)危險(xiǎn)區(qū)。這三個(gè)危險(xiǎn)區(qū)。3.易疲勞或易受外損的肌肉較易發(fā)生萎縮與癱瘓。易疲勞或易受外損的肌肉較易發(fā)生萎縮與癱瘓。4.有時(shí)運(yùn)動(dòng)妨礙與覺得妨礙程度并不一致，謂之有時(shí)運(yùn)動(dòng)妨礙與覺得妨礙程度并不一致，謂之鑲嵌式病癥。鑲嵌式病癥。5.病癥體征常與全身循環(huán)形狀一致，全身循環(huán)良病癥體征常與全身循環(huán)形狀一致，全身循環(huán)良好時(shí)病癥減輕，反之加重。好時(shí)病癥減輕，反之加重。6.椎管腔常通暢，腦脊液蛋白質(zhì)常增多。椎管腔常通暢，腦脊液蛋白質(zhì)常增多。1.發(fā)病前多無感染，中毒病史，而常有血發(fā)病前多無感染，中毒病史，而常有血管病變或外傷

17、史，或兩者兼有；管病變或外傷史，或兩者兼有；2.病癥多樣化，比較符合脊髓血管解剖的病癥多樣化，比較符合脊髓血管解剖的特點(diǎn)；特點(diǎn)；3.病情常隨著全身血液循環(huán)形狀而動(dòng)搖；病情常隨著全身血液循環(huán)形狀而動(dòng)搖；4.采用改善血循環(huán)功能的治療有效。采用改善血循環(huán)功能的治療有效。流行病學(xué)流行病學(xué)稀有稀有,50歲以上多見歲以上多見動(dòng)脈硬化動(dòng)脈硬化胸腹部動(dòng)脈瘤胸腹部動(dòng)脈瘤自動(dòng)脈手術(shù)自動(dòng)脈手術(shù)系統(tǒng)性低血壓系統(tǒng)性低血壓感染感染栓塞病變栓塞病變脊柱動(dòng)靜脈畸形脊柱動(dòng)靜脈畸形特發(fā)性特發(fā)性l忽然發(fā)作的無力及覺得缺失忽然發(fā)作的無力及覺得缺失l迅速的進(jìn)展性神經(jīng)損傷，在數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)迅速的進(jìn)展性神經(jīng)損傷，在數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)最大損害程度最大損

18、害程度普通特征普通特征 最正確影像線索：脊髓輕度增粗，在最正確影像線索：脊髓輕度增粗，在T2W1上呈部分高上呈部分高信號(hào)信號(hào)MR所見所見脊髓正?；蜉p度增粗，晚期萎縮脊髓正常或輕度增粗，晚期萎縮T1W1信號(hào)無明顯異常信號(hào)無明顯異常灰質(zhì)，灰質(zhì)伴臨近白質(zhì)或整個(gè)脊髓的斷面在灰質(zhì)，灰質(zhì)伴臨近白質(zhì)或整個(gè)脊髓的斷面在T2W1上呈上呈高信號(hào)高信號(hào)部分出血可在部分出血可在T1W1上呈高信號(hào)，在上呈高信號(hào)，在T2W1上呈低信號(hào)上呈低信號(hào)亞急性期呈輕度局灶狀及斑片狀加強(qiáng)亞急性期呈輕度局灶狀及斑片狀加強(qiáng)可以顯示大血管異常，如動(dòng)脈瘤或夾層瘤可以顯示大血管異常，如動(dòng)脈瘤或夾層瘤椎體堵塞時(shí)，可見椎體前部或臨近終板的深部髓松椎體堵塞時(shí)，可見椎體前部或臨近終板的深部髓松骨質(zhì)部分在骨質(zhì)部分在T2W1上呈高信號(hào)上呈高信號(hào)特發(fā)性橫貫性脊髓炎特發(fā)性橫貫性脊髓炎 病灶部位為中央性病灶部位為中央性 長(zhǎng)度有長(zhǎng)度有34節(jié)段節(jié)段 在橫斷面上病灶占在橫斷面上病灶占2/3以上面積以上面積 不伴顱內(nèi)病灶不伴顱內(nèi)病灶 疾病不會(huì)忽然發(fā)作疾病不會(huì)忽然發(fā)作多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病灶部位在脊髓邊緣病灶部位在脊髓邊