內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論

1、l一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念l二、激素的二、激素的 概念概念l三、內(nèi)分泌疾病分類三、內(nèi)分泌疾病分類l四、內(nèi)分泌疾病的診斷四、內(nèi)分泌疾病的診斷l(xiāng)五、內(nèi)分泌疾病的治療五、內(nèi)分泌疾病的治療內(nèi)分泌系統(tǒng)的定義內(nèi)分泌系統(tǒng)的定義l 內(nèi)分泌系統(tǒng)與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)的關(guān)系內(nèi)分泌系統(tǒng)與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)的關(guān)系l 內(nèi)分泌系統(tǒng)與周圍組織的作用途徑內(nèi)分泌系統(tǒng)與周圍組織的作用途徑l 內(nèi)分泌作用方式的類別內(nèi)分泌作用方式的類別 人體的內(nèi)分泌腺人體的內(nèi)分泌腺 臟器的內(nèi)分泌組織臟器的內(nèi)分泌組織 形成的體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)形成的體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)，在神經(jīng)支配、物質(zhì)代謝、反饋調(diào)節(jié)基礎(chǔ)上釋放激在神經(jīng)支配、物質(zhì)代謝、反饋調(diào)節(jié)基礎(chǔ)上釋放激素，

2、素， 調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)體內(nèi)代謝、生長(zhǎng)發(fā)育、生殖與衰老等許多體內(nèi)代謝、生長(zhǎng)發(fā)育、生殖與衰老等許多生理活動(dòng)過(guò)程生理活動(dòng)過(guò)程 維持維持人體內(nèi)環(huán)境相對(duì)穩(wěn)定性，人體內(nèi)環(huán)境相對(duì)穩(wěn)定性，適應(yīng)適應(yīng)復(fù)雜多變的復(fù)雜多變的體外環(huán)境。體外環(huán)境。l內(nèi)分泌系統(tǒng)是內(nèi)分泌系統(tǒng)是體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)l神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞信息神經(jīng)遞質(zhì)傳遞信息l免疫系統(tǒng)主要免疫系統(tǒng)主要是識(shí)別是識(shí)別“己己”和和“非己非己”三者作用相對(duì)獨(dú)立但又緊密相連，三者作用相對(duì)獨(dú)立但又緊密相連，組成內(nèi)分泌、神經(jīng)、免疫網(wǎng)絡(luò)組成內(nèi)分泌、神經(jīng)、免疫網(wǎng)絡(luò)，共同調(diào)節(jié)全身機(jī)，共同調(diào)節(jié)全身機(jī)能。能。1）下丘腦一垂體一靶腺一周圍組織下丘腦一垂體一靶腺一周圍組織： 腎

3、上腺軸、甲狀腺軸、性腺軸腎上腺軸、甲狀腺軸、性腺軸2）下丘腦一垂體一周圍組織下丘腦一垂體一周圍組織： 生長(zhǎng)激素軸、泌乳素軸生長(zhǎng)激素軸、泌乳素軸3）下丘腦下丘腦 周圍組織周圍組織： 抗利尿激素：抗利尿激素： 腎臟集合管及遠(yuǎn)曲小管腎臟集合管及遠(yuǎn)曲小管 催產(chǎn)素：作用于子宮催產(chǎn)素：作用于子宮4）植物神經(jīng)一內(nèi)分泌腺一周圍組織： 例如下丘腦是植物神經(jīng)中樞，通過(guò)自主 神經(jīng)調(diào)節(jié)腎上腺髓質(zhì)激素分泌(兒茶酚胺) 周圍組織。5) 內(nèi)分泌腺周圍組織： 如胰島素、PTH、CT等 6）非內(nèi)分泌組織分泌細(xì)胞一周圍組織： 如胃腸道激素系統(tǒng)1）循環(huán)內(nèi)分泌循環(huán)內(nèi)分泌：內(nèi)分泌激素進(jìn)入血循環(huán)到全身，作用于靶內(nèi)分泌激素進(jìn)入血循環(huán)到全身

4、，作用于靶組織，如甲狀腺激素，腎上腺皮質(zhì)激素、組織，如甲狀腺激素，腎上腺皮質(zhì)激素、性腺激素等。性腺激素等。2、神經(jīng)內(nèi)分泌神經(jīng)內(nèi)分泌：1）某些神經(jīng)細(xì)胞既具有神經(jīng)細(xì)胞的特性，又能分泌多種肽類激素。例如下丘腦視上、室旁核釋放的催產(chǎn)素、加壓 沿軸突輸送到垂體后葉神經(jīng)末梢再釋放入血。 2）下丘腦分泌的多種垂體激素釋放激素和釋放抑制激素， 也屬于神經(jīng)激素，它們由垂體的腺系統(tǒng)進(jìn)入垂體前葉。3）鄰分泌：jaxtacrine內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的激素直接經(jīng)間隙連接影響靶細(xì)胞4）旁分泌；paracrin內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的激素經(jīng)細(xì)胞間液局部擴(kuò)散影響靶細(xì)胞5）外分泌（雙重分泌）amphicrin內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的激素自有管腺的

5、外分泌液中排出而發(fā)揮作用（同時(shí)分泌兩種物質(zhì)）6）腔分泌：solinocrine內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的激素分泌致腺腔、消化管發(fā)揮作用7）自分泌：autocrin 從細(xì)胞內(nèi)分泌出的激素可直接作用于自身細(xì)胞（是細(xì)胞自我調(diào)節(jié)的重要方式）8）胞內(nèi)分泌；intracrin 激素在尚未分泌出細(xì)胞之前即在胞內(nèi)影響細(xì)胞本身的生理活動(dòng)。l1、激素的定義、激素的定義 6、激素的生物合成、激素的生物合成l2、激素的分類、激素的分類 7、激素的儲(chǔ)存、釋放、激素的儲(chǔ)存、釋放l3、激素的生理作用、激素的生理作用 轉(zhuǎn)運(yùn)、滅能與排泄轉(zhuǎn)運(yùn)、滅能與排泄l4、激素作用的特點(diǎn)、激素作用的特點(diǎn) 8、激素的調(diào)節(jié)、激素的調(diào)節(jié)l5、激素間的相互作用

6、、激素間的相互作用 經(jīng)典的定義是：高度分化的內(nèi)分泌細(xì)胞合成，并直接入血的化學(xué)信息物質(zhì)，在生理濃度范圍內(nèi)作用于有受體的靶細(xì)胞，引起有效的生理效應(yīng)。1）按激素的化學(xué)性質(zhì)分類： 含氮激素（氨基酸、胺、肽、糖蛋白)類固醇及脂肪酸。2）按激素的產(chǎn)生器官：如垂體激素、腎上腺激素等3）按激素的作用類別：如促激素和靶激素等4）按激素產(chǎn)生器官的性質(zhì)；正位和異位的5）按激素的作用：如鈣磷代謝激素PTH、CT、VitD等l（1）氨基酸及胺）氨基酸及胺l（2）肽類）肽類l（3）糖蛋白激素）糖蛋白激素l（4）類固醇激素）類固醇激素l（5）脂肪酸衍生物脂肪酸衍生物l甲狀腺素、碘甲腺原氨酸 酪氨酸衍生物（碘化）l腎上腺素、

7、去甲腎上腺素酪氨酸衍生物(羥化) 下丘腦激素 ： 促甲狀腺激素釋放激素l 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素l 促性腺激素釋放激素l 生長(zhǎng)激素釋放激素l 生長(zhǎng)激素釋放抑制激素 l 泌乳素釋放因子 l 泌乳素釋放抑制因子 垂體激素：前葉： 促腎上腺皮質(zhì)激素 生長(zhǎng)激素 泌乳素 后葉： 加壓素 、催產(chǎn)素 甲狀腺旁細(xì)胞 ： 降鈣素甲狀旁腺： 甲狀旁腺素胰腺腸道： 胰島素、胰高血糖素、胃泌素、 膽囊收縮素、抑胃肽等腎： 血管緊張素、紅細(xì)胞生成素垂體： 促甲狀腺激素、 促黃體素、促卵泡素l腎上腺：皮質(zhì)醇、醛固酮 l性腺： 雌二醇、孕酮、睪丸酮、D激素l前列腺素 1）生長(zhǎng)發(fā)育及生長(zhǎng)的限制 2）生殖：性分化、青春發(fā)育、

8、生精、排卵 3）維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；如血糖、鈣磷、電解質(zhì)等 4）能量的生成利用與貯存：如胰島素、甲狀腺激素等 5）應(yīng)激：腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇等。 1）激素作用的信使性：激素是化學(xué)信使 ，以化學(xué)的方式將信息傳遞給靶細(xì)胞，從而加強(qiáng)或減弱其代謝過(guò)程和功能活動(dòng)，在此過(guò)程種，不引起新的功能也不功能2）激素作用的特異性：激素的作用具有組織特異性與效應(yīng)特異性，即激素通過(guò)特定的結(jié)構(gòu)部分與受體結(jié)合3）激素作用的高效性：激素在血液中的濃度很低，但其作用效能卻很高1）協(xié)同作用：如生長(zhǎng)激素與腎上腺素，雖作用）協(xié)同作用：如生長(zhǎng)激素與腎上腺素，雖作用于代謝的不同環(huán)節(jié)，但都有升高血糖的作用于代謝的不同環(huán)節(jié)，但都有升

9、高血糖的作用2）拮抗作用：如胰島素能降低血糖，而腎上腺）拮抗作用：如胰島素能降低血糖，而腎上腺素則升高血糖素則升高血糖3）允許作用：某些激素本身不能對(duì)某些器官和）允許作用：某些激素本身不能對(duì)某些器官和細(xì)胞直接發(fā)生作用，但它的存在卻是另一種激細(xì)胞直接發(fā)生作用，但它的存在卻是另一種激素產(chǎn)生生物效應(yīng)的必要前提。如糖皮質(zhì)激素本素產(chǎn)生生物效應(yīng)的必要前提。如糖皮質(zhì)激素本身不能引起血管平滑肌收縮，但只有它存在時(shí)身不能引起血管平滑肌收縮，但只有它存在時(shí)去甲腎上腺素才能發(fā)揮縮血管作用。去甲腎上腺素才能發(fā)揮縮血管作用。 1）類固醇激素一所有類固醇激素都衍生于膽固醇。 通過(guò)酶的作用，將小分子前體脫去側(cè)鏈加上羥基形成

10、， 如鹽、糖、類皮質(zhì)激素和性激素 2）肽類激素一先合成大分子激素原再經(jīng)酶解和修飾形成。 如胰島素原與胰島素、c肽， 及鴉片皮質(zhì)素原Proopocortin, POMC 與N-POMC、ACTH、-LPH (r-LPH、內(nèi)啡肽)。3）胺類激素是經(jīng)過(guò)修飾氨基酸形成。如甲狀腺激素是酪氨酸衍生物碘化形成， 腎上腺素與去甲腎上腺素是酪氨酸衍生物羥化形成。1）、肽類激素在細(xì)胞內(nèi)經(jīng)復(fù)雜過(guò)程合成后聚集在失水、致密的空泡中形成成熟的分泌顆粒， 分泌釋放作用被特異信號(hào)所調(diào)節(jié)。肽類激素的分泌被認(rèn)為由兩個(gè)代謝庫(kù)1）快速釋放者：已被合成的儲(chǔ)存于分泌顆粒中的激素，2） 緩慢釋放者：為新合成的激素，2）、類固醇激素合成后不

11、儲(chǔ)存，而是分泌出去在血循中與肝臟生成的運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白結(jié)合。血漿結(jié)合蛋白提供了個(gè)儲(chǔ)存所：避免清除，適度釋放。延長(zhǎng)半衰期，緩沖驟增，提供來(lái)源，游離者誘發(fā)生物效應(yīng) 1）神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)影響產(chǎn)生下丘腦激素的神經(jīng)元， 調(diào)節(jié)分泌各種釋放激素和抑制激素-垂體前葉下丘腦視上核，室旁核系統(tǒng)。下丘腦植物神經(jīng)中樞通過(guò)自主神經(jīng)系統(tǒng)-周圍腺體內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)也有影響如甲狀腺功能低下的遲鈍庫(kù)興綜合癥的失眠、欣塊低血糖昏迷、抽搐2）激素分泌的反饋調(diào)節(jié)一 下丘腦垂體靶腺軸激素與離子-例甲狀旁腺素、CT與鈣離子激素與代謝產(chǎn)物-例胰島素、胰升血糖素與葡萄糖激素與滲透壓、細(xì)胞外容量-例腎素、AII、醛固酮3）激素之間的相互

12、調(diào)節(jié)一如胰腺中的生長(zhǎng)抑素由D細(xì)胞分泌，它減少各種刺激胰島素分泌的反應(yīng)，并抑制胰高血糖素的分泌。l4）激素作用的降調(diào)節(jié)激素作用的降調(diào)節(jié)l肽類與兒茶酚胺能引起各自受體降調(diào)節(jié)，肽類與兒茶酚胺能引起各自受體降調(diào)節(jié)，使激素敏感性下降。如：使激素敏感性下降。如： （1）高胰島素血癥時(shí)高胰島素血癥時(shí)，周圍胰島素受體，周圍胰島素受體數(shù)量減少，敏感性下降。數(shù)量減少，敏感性下降。（2）多次發(fā)生低血糖多次發(fā)生低血糖后一段時(shí)間內(nèi)，交感后一段時(shí)間內(nèi)，交感神經(jīng)興奮癥狀發(fā)生的血糖域值減低。神經(jīng)興奮癥狀發(fā)生的血糖域值減低。5）免疫系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)有重要調(diào)節(jié)作用（1）如細(xì)胞因子IL-1可促進(jìn)ACTH、皮質(zhì)醇、內(nèi)啡肽、生長(zhǎng)抑

13、的分泌，抑制TRH 合成與TSH 的 分泌。等（ 2）神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)免疫系統(tǒng)也有明顯影響l 如糖皮質(zhì)激素可全面抑制淋巴因子合成及效應(yīng)。6）自然界對(duì)激素的影響 例如應(yīng)激時(shí)相應(yīng)激素的分泌 又如熱帶居民性成熟早 1、激素分泌過(guò)多，例Cushing氏綜合癥 可為單一皮質(zhì)醇分泌增多：腎上腺腺瘤 多種激素分泌增多：腎上腺皮質(zhì)癌 繼發(fā)性：垂體AcTH瘤 異位性：肺燕麥細(xì)胞癌外源性：腎上腺皮質(zhì)激素治療慢性內(nèi)科疾病2、激素分泌過(guò)少激素分泌過(guò)少，例如腎上腺皮質(zhì)功，例如腎上腺皮質(zhì)功能低下能低下可為原發(fā)性：可為原發(fā)性：Addison氏病氏病可為繼發(fā)性：垂體前葉功能低減，可為繼發(fā)性：垂體前葉功能低減，席漢氏病導(dǎo)致。席

14、漢氏病導(dǎo)致。3、激素在靶組織抵抗激素在靶組織抵抗：如：如2型糖尿病型糖尿病的胰島素抵抗受來(lái)自脂肪細(xì)胞信號(hào)的胰島素抵抗受來(lái)自脂肪細(xì)胞信號(hào)的影響的影響l1、內(nèi)分泌功能狀態(tài)：亢進(jìn)、低減、衰竭l2、內(nèi)分泌功能紊亂部位：原位或異位l3、內(nèi)分泌疾病病因檢查l4、內(nèi)分泌疾病并發(fā)癥：例如甲亢肝損害，糖耐量低減l5、內(nèi)分泌功能衰竭的誘因l1、內(nèi)分泌疾病的功能診斷、內(nèi)分泌疾病的功能診斷l(xiāng)1） 典型癥狀體癥典型癥狀體癥l2） 實(shí)驗(yàn)室資料實(shí)驗(yàn)室資料l（1） 代謝紊亂證據(jù)代謝紊亂證據(jù)l（2） 激素分泌異常證據(jù)激素分泌異常證據(jù)l分泌節(jié)律及血尿激素、代謝產(chǎn)物濃度分泌節(jié)律及血尿激素、代謝產(chǎn)物濃度l（3） 內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)實(shí)驗(yàn)：興奮、抑制、激發(fā)、內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)實(shí)驗(yàn)：興奮、抑制、激發(fā)、拮抗、負(fù)荷拮抗、負(fù)荷l（4） 同位素（同位素（5）細(xì)胞學(xué)（）細(xì)胞學(xué)（6）骨密度儀）骨密度儀l l2、定位診斷、定位診斷l(xiāng)（1）影像學(xué)檢查l（2）放射性核素檢查 l（3）細(xì)胞學(xué)檢查l（4）靜脈導(dǎo)管檢查3、病因診斷病因診斷l(xiāng)（1） 自身抗體檢查自身抗體檢查l（2） 染色體檢查染色體檢查l（3） HLA鑒定鑒定l4、并發(fā)癥診斷、并發(fā)癥診斷l(xiāng)5、誘因診斷、誘因診斷l(xiāng)、內(nèi)分泌功能亢進(jìn)的治療內(nèi)分泌功能亢進(jìn)的治療l2、內(nèi)分泌功能低減的治療、內(nèi)分泌功能低減的治療l1）手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織l2）放射治療毀壞腫瘤或增生組織，