九過(guò)敏性紫癜

1、會(huì)計(jì)學(xué)1九過(guò)敏性紫癜九過(guò)敏性紫癜第1頁(yè)/共41頁(yè)過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜第2頁(yè)/共41頁(yè)發(fā)病情況發(fā)病情況第3頁(yè)/共41頁(yè)第4頁(yè)/共41頁(yè)病因：不明病因：不明第5頁(yè)/共41頁(yè)發(fā)病機(jī)理：不明發(fā)病機(jī)理：不明 與免疫異常有關(guān)與免疫異常有關(guān)B細(xì)胞多克隆活化細(xì)胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物形成,TNF-,IL-6等等 前炎癥因子升高前炎癥因子升高機(jī)體組織和臟器損傷機(jī)體組織和臟器損傷第6頁(yè)/共41頁(yè)感染原感染原過(guò)敏原過(guò)敏原 易感人群易感人群（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）B細(xì)胞多克隆活化細(xì)胞多克隆活化各種刺激因子（包括感染原、過(guò)敏原及其他因素）激活各種刺激因子（包括感染

2、原、過(guò)敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物形成導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理第7頁(yè)/共41頁(yè)第8頁(yè)/共41頁(yè) 廣泛的小血管無(wú)菌性炎癥：血管壁膠廣泛的小血管無(wú)菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。及胃腸道。 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見(jiàn)，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)

3、皮膚免疫熒光可見(jiàn)，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。第9頁(yè)/共41頁(yè)第10頁(yè)/共41頁(yè)皮膚紫癜皮膚紫癜消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)第11頁(yè)/共41頁(yè)皮疹（特征性表現(xiàn)）皮疹（特征性表現(xiàn)）第12頁(yè)/共41頁(yè)第13頁(yè)/共41頁(yè)Dscf0339.jpg第14頁(yè)/共41頁(yè)第15頁(yè)/共41頁(yè)第16頁(yè)/共41頁(yè)消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）腹痛、嘔吐、便血腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜或

4、穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。出現(xiàn)。 嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。第17頁(yè)/共41頁(yè)關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀約占約占1/3腫痛腫痛,活動(dòng)受限活動(dòng)受限,多累及踝、膝、多累及踝、膝、腕、肘等大腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。關(guān)節(jié)；不留后遺癥。第18頁(yè)/共41頁(yè)多在病程多在病程24周內(nèi)出現(xiàn)周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀也可為首發(fā)癥狀n多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。n輕重不一輕重不一,大多能完全恢復(fù)大多能完全恢復(fù),少少數(shù)發(fā)展為數(shù)發(fā)展為n慢性腎炎慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）第

5、19頁(yè)/共41頁(yè)紫癜性腎炎（臨床分型）紫癜性腎炎（臨床分型）第20頁(yè)/共41頁(yè)第21頁(yè)/共41頁(yè)第22頁(yè)/共41頁(yè) 無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：外周血象：WBC 、PLT正常或升高正?；蛏哐獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常。間正常。尿尿 檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。第23頁(yè)/共41頁(yè)第24頁(yè)/共41頁(yè)第25頁(yè)/共41頁(yè)根據(jù)典型皮疹根據(jù)典型皮疹分型：?jiǎn)渭兤つw型：典型皮疹分型：?jiǎn)渭兤つw型：典型皮疹 腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+ +消化消化道癥狀道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型

6、皮疹關(guān)節(jié)型：典型皮疹+ +關(guān)關(guān)節(jié)癥狀節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹腎型：典型皮疹+ +腎損腎損害害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+ +兩兩個(gè)及兩個(gè)以個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀上系統(tǒng)損害癥狀第26頁(yè)/共41頁(yè)特發(fā)性血小板減少性紫癜（特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性化膿性、結(jié)核性、 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；第27頁(yè)/共41頁(yè)第28頁(yè)/共41頁(yè)第29頁(yè)/共41頁(yè)n對(duì)癥、支持治療對(duì)癥、支持治療第30頁(yè)/共41頁(yè)激素及免疫抑制劑激素及免疫抑制劑激素使用適應(yīng)證激素使用適應(yīng)證第31頁(yè)/共41頁(yè)第32頁(yè)/共41頁(yè)第33頁(yè)/共41頁(yè)第34頁(yè)/共41頁(yè)發(fā)病情況發(fā)病情況第35頁(yè)/共41頁(yè)第36頁(yè)/共41頁(yè)第37頁(yè)/共41頁(yè)消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）腹痛、嘔吐、便血腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。出現(xiàn)。 嚴(yán)重并發(fā)癥：