肺動脈高壓新

1、與國際同步與國際同步原發(fā)性肺動脈高壓與國際同步與國際同步概念：原發(fā)性肺動脈高壓是肺小動脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動脈高壓。 與國際同步與國際同步與國際同步與國際同步 肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓3.33kPa(25mmHg)或運動時4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力增高所致，為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。與國際同步與國際同步 臨臨 床床 分分 類類6大類大類（2009ESC標準）1、動脈型肺動脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動脈高壓（IP

2、AH） 可遺傳性肺動脈高壓 藥物或毒物所致肺動脈高壓 相關性肺動脈高壓：如先天性心臟病，HIV感染、門脈高壓、血吸蟲病、結締組織病等 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓2、肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細血管瘤病。3、左心疾病所致的肺動脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如收縮功能不全、舒張功能不全、瓣膜病。4、肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓，如慢阻肺、間質性肺疾病、慢性高原缺氧、發(fā)育不良。5、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓6、原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓，如血液系統(tǒng)疾病、代謝系統(tǒng)疾病、腫瘤、系統(tǒng)性疾病如淋巴瘤、結節(jié)?。┡c國際同步與國際同步心導管血流動力學分類心導管血流動力學分類 1.毛細血管前性肺動脈高壓毛細

3、血管前性肺動脈高壓：由于肺部本身病變或由于肺前負荷增加引起。動脈型肺動脈高壓（PAH）肺部疾患所致的肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓原因不明或多因素所致的肺動脈高壓與國際同步與國際同步心導管血流動力學分類心導管血流動力學分類2、毛細血管后肺動脈高壓毛細血管后肺動脈高壓：左心疾病相關性肺動脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如左心功能不全、瓣膜病等引起肺靜脈回流受阻，后負荷增高。3、被動性肺動脈高壓：如二尖瓣狹窄、左心衰引起的4、反應性肺動脈高壓：由多重因素引起與國際同步與國際同步病因病因：原發(fā)性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發(fā)病 ?？赡芤蛩兀?、小的

4、臨床亞型的血栓栓塞 2、血管收縮叢樣病變 3、自身免疫性疾病4、家族因素與國際同步與國際同步病理機制病理機制 主要累及肺動脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴張，肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內膜纖維增生和管腔阻塞。 特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）特征性的病理改變?yōu)榉涡用}管壁增厚和細動脈肌化。小動脈可涉及中層、內膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應有關。特發(fā)

5、性肺動脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓。 與國際同步與國際同步癥狀 原發(fā)性肺動脈高壓依據(jù)肺動脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個階段：初期、后期和終期。 初期：脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適 。 后期：肺動脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定 。 終期：肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能失代償。 與國際同步與國際同步癥狀 (1)呼吸困難 。 (2)胸痛 。 (3)暈厥 。 (4)疲乏 。 (5)咯血 。與

6、國際同步與國際同步 體格檢查體格檢查 體征多與右心衰有關； 與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要的提示價值： 上下肢紫紺：上下肢均存在杵狀指（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征； 單獨下肢出現(xiàn)杵狀趾，而上肢正常，多為動脈導管未閉； 鼻 、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征； 面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病。與國際同步與國際同步心電圖心電圖 心電圖無法確診肺動脈高壓； 主要變化：電軸右偏、I導出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓； 主要評估預后：II導的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。與國際同步與國際同步胸片胸片 對診斷和評價肺動脈高壓

7、不如心電圖； 可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病，胸膜疾病，心包鈣化等； 主要征象：主肺動脈、肺門動脈擴張，伴外周血管稀疏。與國際同步與國際同步六分鐘六分鐘步行步行距離試驗距離試驗 是評價肺動脈高壓患者活動耐量重要的方法； 推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗； 在西方的肺動脈高壓治療中心，第一次入院的肺動脈高壓患者均要在治療前進行此項試驗，且試驗結果與預后相關。與國際同步與國際同步6 分鐘步行試驗方法（分鐘步行試驗方法（6WMT）：）： 在平坦的地面劃出一段長達30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并

8、記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結束后計算其步行距離。 1級：小于300米； 2級：300-374.9米； 3級：375- 449.5米； 4級：大于450米。 （ 3-4級接近正常或達到正常）級接近正?；蜻_到正常） 與國際同步與國際同步WHO肺動脈高壓功能肺動脈高壓功能評級評級分 級 描 述I 級： 體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.II 級： 體力活動輕度受限 ，休息時無不適，但日常體力 活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III 級： 體力活動明顯受限，休息時無不適，但日常輕 微活動可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV 級：

9、 不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時 可有氣短、乏力等，任何體力活動和加重癥狀.與國際同步與國際同步心心 導導 管管 診診 斷斷 標標 準準（2009ESC指南）1、毛細血管前肺動脈高壓：肺動脈平均壓（PAMP）25mmHg肺動脈楔壓（PAWP）15mmHg2、毛細血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓（ PAMP ） 25mmHg肺動脈楔壓（ PAWP ）15mmHg3、所有類型的肺動脈高壓：肺動脈平均壓（ PAMP ） 25mmHg與國際同步與國際同步超聲診斷肺動脈高壓的價值超聲診斷肺動脈高壓的價值 1、無創(chuàng)性測量，篩查，早期診斷 2、評估右心功能預后判斷 3、鑒別肺動脈高壓的病因 4、排

10、除左心病變所致的肺靜脈高壓風心二狹，擴心。與國際同步與國際同步超聲診斷標準超聲診斷標準（2009ESC指南）排除：PASP36mmHg，TR 2.8m/s可疑：PASP36mmHg，TR 2.8m/s 伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持 PASP：37-50mmHg，TR ：2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持可能性大： PASP50mmHg，TR 3.4m/s 伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持 超聲心動圖參數(shù)：肺動脈瓣返流速增加、右心射血時間短暫加速、右心擴大、室間隔形態(tài)改變和運動異常、右室壁增厚、肺動脈擴張與國際同步與國際同步我們目前的最低診斷標準我們目前的最低診斷標準肺動脈收縮

11、壓（PASP）35mmHg TR2.8m/s肺動脈舒張壓（PADP）15mmHg肺動脈平均壓（PAMP）25mmHg PR2.5m/s與國際同步與國際同步嚴重程度判斷標準嚴重程度判斷標準輕度：PASP：35-50mmHg中度：PASP：50-70mmHg重度：PASP：70mmHg與國際同步與國際同步治療： 1、基本治療: 2、傳統(tǒng)治療： 3、肺血管擴張劑治療： 4、手術治療： 5、基因治療：與國際同步與國際同步基本治療基本治療 主要針對基礎疾病和相關危險因素治療: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障礙：持續(xù)正壓通氣、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾?。嚎鼓?、肺動脈內膜剝離;與國際同步與國際同步傳統(tǒng)治療傳

12、統(tǒng)治療 主要針對右心功能不全、肺動脈原位血栓； 氧療氧療：第一大類肺動脈高壓患者（先心病相關肺動脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度91%，余無此限制。 地高辛：心排血量4L/min或心臟指數(shù)2.5L/min/m2是絕對指征，右室明顯擴張、基礎心率100次/分、心室率偏快的房顫。 利尿劑利尿劑：合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑，但要注意血鉀。 華法令華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.0-3.0； 多巴胺多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/k

13、g/min。與國際同步與國際同步 鈣離子拮抗試劑鈣離子拮抗試劑 前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物 內皮素受體拮抗劑內皮素受體拮抗劑 5型磷酸二酯酶抑制劑 NO 聯(lián)合治療肺肺血管擴張血管擴張劑劑與國際同步與國際同步鈣鈣離子拮抗劑離子拮抗劑 只有急性血管擴張實驗陽性才能用CCB； 不到1%的肺動脈高壓患者對CCB敏感； 對CCB敏感的主要是特發(fā)性肺動脈高壓患者； 強烈建議： 對沒有作急性血管擴張實驗或血管擴張實陰的患者應禁止使用CCB； 對正在服用但療效不佳的患者應逐漸減量用，經(jīng)急性血管擴張實驗評價后再決定是否用。與國際同步與國際同步前列環(huán)素類藥物 依前列醇：第一個在歐洲上市的藥物，對各種肺動脈高壓均

14、有效，以后出現(xiàn)依洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素。 目前我國只有吸入性依洛前列素（萬維它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。與國際同步與國際同步內皮素受體拮抗劑 目前國外有波生坦、塞塔生坦。 均可口服，其中波生坦2002年被批準在歐洲上市，可改善臨床癥狀，改善血液動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量，提高生存率。 我國只有波生坦，在我國注冊的適應征是：特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。起始劑量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 維持。 使用波生坦每月檢查一次肝功能，轉氨酶3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，同時每2周查一次肝功能； 5-8倍，暫停，每2

15、周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。與國際同步與國際同步手術治療手術治療 房間隔造口術房間隔造口術 肺移植術肺移植術與國際同步與國際同步 美國和加拿大有成功報道； 距離臨床還有很遠距離?；蛑委熁蛑委熍c國際同步與國際同步 一、肺動脈高壓的病理機制是肺部小血管的病變，其治療相當困難或無法治療，是一種極度惡性的疾病，幾乎每個人都知道癌癥愈后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓患者75病人死于診斷后的5年內，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。 小結小結與國際同步與國際同步 二、肺動脈高壓形成的機制是肺內小血管發(fā)生幾乎不可逆的病理改變，其源頭在肺小血管，而引起的這種改變的病因很多，超聲診斷肺動脈高壓不能單純的以心腔大血管內壓力異常來判斷，需要分析其壓力異常是否真正來源于肺血管損害，如三尖瓣的返流估測，它僅代表收縮期右室壓力，而右心室壓力來源可以是自身，也可以是右室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈。如肺動脈瓣返流估測，它僅代表舒張期主肺動脈壓力，這種壓力來源可以是主肺動