葡萄膜疾病2017PPT課件

1、葡萄膜炎（uveitis） 是常見眼病 是主要致盲眼病之一 在我國(guó)其患病率約5.78.2%，致盲率達(dá)1.19.2%第1頁(yè)/共80頁(yè)第2頁(yè)/共80頁(yè)第3頁(yè)/共80頁(yè)第4頁(yè)/共80頁(yè)第5頁(yè)/共80頁(yè)第6頁(yè)/共80頁(yè)第7頁(yè)/共80頁(yè)第8頁(yè)/共80頁(yè)臨床分類 （一）根據(jù)炎癥的發(fā)病部位分類 這是現(xiàn)階段國(guó)際上通用的比較合理的分類方法，按照炎癥發(fā)生的解剖部位可分為： 前葡萄膜炎 包括虹膜炎、虹膜睫狀體炎和前部睫狀體炎。 中間葡萄膜炎 即周邊葡萄膜炎或睫狀體平部炎。 后葡萄膜炎 包括脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。 全葡萄膜炎 包括上述三種情況。 第9頁(yè)/共80頁(yè) （二）根據(jù)臨床特點(diǎn)進(jìn)行分類

2、 臨床上根據(jù)表現(xiàn)形式 分為化膿性葡萄膜炎和非化膿性葡萄膜炎兩大類。化膿性葡萄膜炎可以是局灶性的，也可以是全葡萄膜性的，全葡萄膜性的則稱為眼球內(nèi)炎，若波及到鞏膜上組織及眼球筋膜時(shí)則稱為全眼球膿炎。 臨床也有根據(jù)病程特點(diǎn) 分為急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎 病程在3月以內(nèi)者稱為急性葡萄膜炎； 超過(guò)3月者稱為慢性葡萄膜炎。第10頁(yè)/共80頁(yè)（三）根據(jù)炎癥類型：第11頁(yè)/共80頁(yè)第12頁(yè)/共80頁(yè)第13頁(yè)/共80頁(yè)病因：復(fù)雜多變一：感染性（1）內(nèi)源性：是病原體或其毒性產(chǎn)物通過(guò)血行播散，從身體其它部位進(jìn)入眼內(nèi)，引起的葡萄膜炎。 細(xì)菌感染，如結(jié)核、梅毒、鉤端螺旋體病等； 病毒感染，如皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病

3、毒等； 真菌感染，如白色念珠菌、組織胞漿菌病等； 原蟲感染，如弓形體病等； 寄生蟲病感染，如弓蛔蟲癥、豬囊蟲病等。 （2）外源性：如角膜潰瘍穿孔、眼球穿通傷、眼內(nèi)異物、內(nèi)眼手術(shù)等，由病原體直接植入眼內(nèi)引起葡萄膜炎癥反應(yīng)。細(xì)菌、病毒、寄生蟲等第14頁(yè)/共80頁(yè)二，非感染性： 1,內(nèi)源性：系對(duì)變性、壞死組織的免疫反應(yīng)所致，往往有免疫異常表現(xiàn)或伴有全身病癥。如晶體源性葡萄膜炎、交感性眼炎、Behcet病等。 2,外源性：如物理性、化學(xué)性損傷引起的葡萄膜炎癥反應(yīng)。第15頁(yè)/共80頁(yè)第16頁(yè)/共80頁(yè)第17頁(yè)/共80頁(yè)虹膜睫狀體炎（前葡萄膜炎） 癥狀：眼痛，眼紅，視力下降 體征：睫狀充血或混合充血 Ty

4、ndall征、前房積膿 KP（塵狀、羊脂狀、色素性、 玻璃樣）尖角向上三角形或傘形 虹膜（前粘連、結(jié)節(jié)、膨?。?瞳孔（梅花瞳、閉鎖、膜閉） 玻璃體混濁第18頁(yè)/共80頁(yè)Tyndall征第19頁(yè)/共80頁(yè)第20頁(yè)/共80頁(yè)第21頁(yè)/共80頁(yè)第22頁(yè)/共80頁(yè)第23頁(yè)/共80頁(yè)第24頁(yè)/共80頁(yè)第25頁(yè)/共80頁(yè)并發(fā)癥： 繼發(fā)性青光眼 并發(fā)白內(nèi)障 低眼壓和眼球萎縮第26頁(yè)/共80頁(yè)診斷及鑒別診斷 診斷：全身情況+病史+臨床表現(xiàn) 急性：睫狀充血、瞳孔縮小、房水閃輝、KP、 虹膜后粘連、睫狀區(qū)壓痛、玻璃體混濁 慢性： 陳舊性： 鑒別診斷：急性結(jié)膜炎 急閉第27頁(yè)/共80頁(yè)急性閉角青光眼急性虹膜睫狀體炎

5、急性結(jié)膜炎癥狀視力充血角膜瞳孔前房眼壓眼劇烈脹痛伴頭痛、惡心、嘔吐高度減退混合充血水腫呈霧狀混濁散大、常呈垂直卵圓形淺、房水輕度混濁明顯升高輕度眼痛頭痛、畏光、流淚不同程度減退睫狀充血或混合充血透明、角膜后有沉著物縮小、常呈不規(guī)則形正?；蛏?、房水混濁多數(shù)正常異物感灼熱感、黏液或膿性分泌物正常結(jié)膜充血透明正常正常正常第28頁(yè)/共80頁(yè)治療 基本原則：抗炎、散瞳、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生 局部治療；散瞳劑、 皮質(zhì)類固醇 全身：皮質(zhì)類固醇 、抗前列腺素藥 、免疫抑制劑 并發(fā)癥治療第29頁(yè)/共80頁(yè)中間葡萄膜炎 中間葡萄膜炎（intermediate uveitis）又名睫狀體平坦部炎（pars planit

6、is）或周邊部葡萄膜炎（peripheral uveitis）等。炎癥累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部和視網(wǎng)膜周邊部。 多見于年輕人，男女相似，多雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，呈慢性過(guò)程。目下病因不明，一般認(rèn)為可能是一種在感染基礎(chǔ)上發(fā)生的自身免疫性疾病。 第30頁(yè)/共80頁(yè)（一）診斷 根據(jù)前玻璃體出現(xiàn)典型的雪球樣渾濁，睫狀體平坦部出現(xiàn)雪堤狀的滲出物以及周邊部視網(wǎng)膜血管炎的改變即可做出診斷。 但本病發(fā)病隱匿，早期多無(wú)癥狀，容易漏診。因此，當(dāng)病人發(fā)現(xiàn)有飛蚊癥且有加重傾向者，房水發(fā)現(xiàn)閃光或有游離細(xì)胞者，晶狀體赤道及后囊下混濁者，以及黃斑部或視盤有水腫時(shí)，應(yīng)做裂隙燈三面鏡檢查，必要時(shí)可做熒光眼底血管造影，協(xié)助診斷

7、。 第31頁(yè)/共80頁(yè) 有活動(dòng)性炎癥者應(yīng)積極采取抗炎措施，并針對(duì)病因進(jìn)行治療。單眼患者局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼或結(jié)膜下注射。雙眼患者，活動(dòng)性炎癥明顯，病變較重或合并黃斑水腫者可全身口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。 頑固性病例可考慮選用免疫抑制劑，常用的如苯定酸氮芥、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等，應(yīng)用中注意藥物的毒副作用。 對(duì)一般抗炎治療效果不佳，有雪堤狀滲出伴有血管病變者可考慮激光光凝或冷凝治療。嚴(yán)重病例并發(fā)有玻璃體增生，牽引視網(wǎng)膜脫離者應(yīng)采用玻璃體手術(shù)治療。 （二）治療第32頁(yè)/共80頁(yè)后葡萄膜炎 后葡萄膜炎（posterior uveitis）是炎癥波及到脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和玻璃體的總稱。因脈絡(luò)膜血管源于睫

8、狀后短動(dòng)脈，臨床上可單獨(dú)發(fā)病。但它和視網(wǎng)膜緊貼，并供應(yīng)視網(wǎng)膜外層的營(yíng)養(yǎng)，二者關(guān)系密切，常相互波及。 因 此 ， 后 葡 萄 膜 炎 應(yīng) 包 括 ： 脈 絡(luò) 膜 炎（ c h o r o i d i t i s ） ， 脈 絡(luò) 膜 視 網(wǎng) 膜 炎（choroidoretinitis），視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎（retinochoroiditis），視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎（neurochorioretinitis）等。第33頁(yè)/共80頁(yè)臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)有玻璃體混濁，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜出現(xiàn)局灶性或散在性大小不等的浸潤(rùn)病灶，周圍視網(wǎng)膜水腫，或有出血，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，并有白鞘形成，多數(shù)黃斑部損害，有水腫及滲出。廣泛的滲

9、出病變會(huì)形成增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，引起牽拉性或滲出性視網(wǎng)膜脫離。一般情況下病灶晚期萎縮形成瘢痕。第34頁(yè)/共80頁(yè)治療 針對(duì)病因及不同類型，以葡萄膜炎的治療原則采取相應(yīng)的治療措施。 第35頁(yè)/共80頁(yè)交感性眼炎Sympathetic ophthalmia概念 誘發(fā)眼：反復(fù)慢性肉芽腫性炎癥、眼底 改變 交感眼：最初自覺癥狀輕微 病情進(jìn)展出現(xiàn)虹睫炎或眼底病變 潛伏期：2W2Y，多在2M第36頁(yè)/共80頁(yè)處理原則 積極處理傷眼，重在預(yù)防 一旦發(fā)生 大量激素 、散瞳 、防止并發(fā)癥 爭(zhēng)議：摘除誘發(fā)眼對(duì)交感眼的病程無(wú)影響，一般不輕易摘眼，以下情況可考慮摘除誘發(fā)眼： 炎癥強(qiáng)烈且視力喪失、青光眼、反復(fù)再發(fā)且

10、視力喪失第37頁(yè)/共80頁(yè)Vogt-小柳原田綜合征 Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH） 又名特發(fā)性葡萄膜大腦炎（idiopathic uvea encephalitis） 其特征是雙側(cè)患肉芽腫性全葡萄膜炎并伴有全身性的腦膜刺激征，聽力障礙，白癜風(fēng)，毛發(fā)變白或脫落等病癥。 本病原因不明，可能系病毒感染或自身免疫反應(yīng)所致，與免疫遺傳因素有關(guān)。 第38頁(yè)/共80頁(yè)疾病特點(diǎn) 發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降和頸項(xiàng)強(qiáng)直等。35月以后出現(xiàn)葡萄膜炎表現(xiàn)，雙眼視力突然下降。 檢查可發(fā)現(xiàn)有視盤充血水腫、后極部視網(wǎng)膜水腫

11、，甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離（圖14-5）。部分病人經(jīng)及時(shí)治療，眼底病變逐漸消退，多數(shù)則病情進(jìn)展，出現(xiàn)前葡萄膜炎，以致于最終形成全葡萄膜炎。 第39頁(yè)/共80頁(yè)第40頁(yè)/共80頁(yè)第41頁(yè)/共80頁(yè)第42頁(yè)/共80頁(yè)第43頁(yè)/共80頁(yè) 在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。本病容易復(fù)發(fā)，往往慢性化，遷延不愈。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。第44頁(yè)/共80頁(yè)治療 對(duì)初發(fā)者主要給予糖皮質(zhì)激素治療，開始給稍大量，2W后給予維持量治療。 對(duì)復(fù)發(fā)的患者，在免疫指標(biāo)確切情況下可考慮應(yīng)用免疫抑制劑，但注意其副作用和毒性。 第45頁(yè)/共80頁(yè)Behcet病 葡萄膜炎

12、 口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性（一年至少?gòu)?fù)發(fā)3次） 皮膚損害：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍 皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等 針刺反應(yīng)（+）第46頁(yè)/共80頁(yè)第47頁(yè)/共80頁(yè)第48頁(yè)/共80頁(yè)第49頁(yè)/共80頁(yè)治療 前節(jié)炎癥 ：散瞳 糖皮質(zhì)激素：嚴(yán)重時(shí) 大劑量沖擊 免疫抑制劑：往往必須聯(lián)合應(yīng)用第50頁(yè)/共80頁(yè)葡萄膜腫瘤第51頁(yè)/共80頁(yè)脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜黑色素瘤 脈絡(luò)膜黑色素瘤 （melanoma of choroid）是葡萄膜惡性腫瘤最多的一種，也是成年人較常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，其患病率在我國(guó)居眼內(nèi)惡性腫瘤中的第二位，僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。在世界范圍內(nèi)以歐美及白種人最多，男多于女。第52頁(yè)/共80頁(yè)臨床表現(xiàn) 早期在脈絡(luò)膜內(nèi)生長(zhǎng)

13、，局部隆起呈青灰色，當(dāng)突入玻璃體時(shí)呈蕈狀，頭大、頸狹、底寬，血管豐富（圖14-9）。晚期因腫瘤壞死，瘤體或表面的血管破裂而致視網(wǎng)膜或玻璃體內(nèi)滲出或積血。彌漫型較少見，眼底表現(xiàn)為橘紅色或稍暗的廣泛性漿液性視網(wǎng)膜脫離，其惡性程度較高，相對(duì)預(yù)后更差。第53頁(yè)/共80頁(yè) 根據(jù)臨床過(guò)程分為： 初期、 青光眼期、 眼外期。 第54頁(yè)/共80頁(yè)治療 病灶局限者可局部切除或激光光凝治療等 彌漫病灶可行眼球摘除 蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術(shù) 第55頁(yè)/共80頁(yè)預(yù)后 約50%的患者在診斷為脈絡(luò)膜或睫狀體黑色素瘤行眼球摘除術(shù)后15年內(nèi)死于此病。而且一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率極高。 第56頁(yè)/共80頁(yè)脈絡(luò)膜血管瘤 脈絡(luò)膜血

14、管瘤（choroidal hemangioma）為先天性血管發(fā)育畸形，多見于青年人。 第57頁(yè)/共80頁(yè) 病變常從視盤及黃斑部附近開始，可為孤立性，表現(xiàn)為一個(gè)淡紅色的圓形或近似球形隆起。亦可為彌漫性，表現(xiàn)為扁平形、邊界不清楚的深紅色增厚區(qū)。脈絡(luò)膜血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離。第58頁(yè)/共80頁(yè)治療 本病為良性病變，一般可采用激光治療。第59頁(yè)/共80頁(yè)先天性無(wú)虹膜 無(wú)虹膜（aniridia）是一種少見的眼內(nèi)先天異常，發(fā)病可能與早期胚胎發(fā)育過(guò)程胚裂閉合不全有關(guān)，常雙眼受累，可伴有角膜、前房、晶狀體、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)異常。虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。 臨床癥狀可有畏光及視力低

15、下，若有進(jìn)行性角膜、晶狀體渾濁及青光眼者常導(dǎo)致失明。為減輕畏光不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。 第60頁(yè)/共80頁(yè)虹膜缺損（coloboma of iris） 典型性虹膜缺損是位于下方完全性虹膜缺損，形成梨形瞳孔，其尖端向下，邊緣為色素上皮所覆蓋，常伴有其他眼部先天畸形如睫狀體和脈絡(luò)膜缺損等（圖）。 單純性虹膜缺損可表現(xiàn)為瞳孔緣切跡、虹膜孔洞、虹膜周邊缺損、虹膜基質(zhì)和色素上皮缺損等，常不影響視力。 第61頁(yè)/共80頁(yè)第62頁(yè)/共80頁(yè)先天性瞳孔殘膜 瞳孔殘膜（residual membrane of pupil）又稱永存瞳孔膜是胚胎時(shí)期晶狀體表面的血管膜吸收不全所遺留的殘跡。為常見的眼內(nèi)先天性

16、異常，殘膜的形狀有絲狀和膜狀兩種，附著點(diǎn)全位于虹膜者，一端始于虹膜小環(huán)，另一端附著在對(duì)側(cè)的虹膜小環(huán)外或晶狀體前囊（圖）。另有完全附著在晶狀體前表面的星狀色素團(tuán)。瞳孔殘膜通常不影響視力和瞳孔活動(dòng)，不需要治療。但對(duì)于厚的瞳孔殘膜影響視力的，可行手術(shù)或激光治療。第63頁(yè)/共80頁(yè)第64頁(yè)/共80頁(yè) 小結(jié)篇第65頁(yè)/共80頁(yè)VKH的治療小結(jié) 1，糖皮質(zhì)激素口服潑尼松 劑量：11.5mg/kg/d 療程： 9月 2，對(duì)激素不敏感者，積極應(yīng)用免疫抑制劑 環(huán)孢素：35 mg/kg/d 環(huán)磷酰胺：12 mg/kg/d 苯丁酸氮芥：0.050.1 mg/kg/d 一般用9個(gè)月后停藥第66頁(yè)/共80頁(yè)白塞?。撼７?/p>

17、復(fù)發(fā)作治療 1，糖皮質(zhì)激素： 急性期劑量1 mg/kg/d 長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用，不能防止復(fù)發(fā) 2，防復(fù)發(fā)方案： 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑 潑尼松20mgqod 免疫抑制劑減至維持量 長(zhǎng)期服用第67頁(yè)/共80頁(yè)交感性眼炎：治療 眼球摘除問(wèn)題 受傷48h積極處理可減少發(fā)生 眼內(nèi)容物摘除不能防止發(fā)生 激發(fā)眼尚有潛在的視力不應(yīng)摘除眼球 藥物治療 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（必須的） 治療時(shí)間至少10個(gè)月第68頁(yè)/共80頁(yè)急性視網(wǎng)膜壞死綜合征：診斷： 眼痛眼前飄浮物視力急降 玻璃體混濁視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎白鞘靜脈累及周邊顯著 視網(wǎng)膜全層壞死：淡黃或白色單個(gè)或多個(gè)融合成片 環(huán)周進(jìn)展與正常網(wǎng)膜界限清楚第69頁(yè)/共80頁(yè)治療： 40歲：HSV1感染阿昔洛韋 40歲： VZV感染更昔洛韋 用藥時(shí)間3周 激素慎慎用第70頁(yè)/共80頁(yè)葡萄膜炎的治療原則： 個(gè)體化：根據(jù)炎癥類型及患者身體情況 簡(jiǎn)單化：最少的藥物，最簡(jiǎn)單的給藥方式 聯(lián)合用藥：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑 權(quán)衡利弊：治療要人性化，不能公式化第71頁(yè)/共80頁(yè)激素的問(wèn)題 激素： 雙刃劍！ 地塞米松對(duì)HPA軸抑制強(qiáng)烈 累積效應(yīng) 恢復(fù)慢 副作用多 第72頁(yè)/共80頁(yè)副作用 精神病 潰瘍病 骨質(zhì)疏松：股骨頭壞死 兒童生長(zhǎng)受抑制 水牛背 滿月臉 青光眼 白內(nèi)障第73頁(yè)/共80頁(yè) 不主張應(yīng)用地塞米松靜滴 目前主張甲基強(qiáng)的松龍靜滴 但是！ 甲