糖原的分解與合成 (2)ppt課件

1、第第24章章 糖原的分解與合成糖原的分解與合成糖原以顆粒狀存在于細(xì)胞溶膠中糖原以顆粒狀存在于細(xì)胞溶膠中,顆粒大小不等，糖原顆粒大小不等，糖原顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調(diào)顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調(diào)理蛋白。理蛋白。儲(chǔ)存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所儲(chǔ)存的糖原儲(chǔ)存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所儲(chǔ)存的糖原約占肝臟濕重的約占肝臟濕重的7%10%，肌肉中的含量約占，肌肉中的含量約占1%2%，一個(gè)平均體重，一個(gè)平均體重70kg的男性約含骨骼肌的男性約含骨骼肌30kg，肝臟肝臟1.6kg，所以肌肉中儲(chǔ)存糖原的量多。，所以肌肉中儲(chǔ)存糖原的量多。以糖原的方式儲(chǔ)

2、存能量具有重要的意義：以糖原的方式儲(chǔ)存能量具有重要的意義：一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機(jī)體一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機(jī)體提供能量；提供能量；二是肝糖原能維持血糖的恒定；二是肝糖原能維持血糖的恒定；三是腦耗能多，主要能源物質(zhì)是糖，腦中也儲(chǔ)存三是腦耗能多，主要能源物質(zhì)是糖，腦中也儲(chǔ)存有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定也保證了腦對(duì)能源物質(zhì)的需求。也保證了腦對(duì)能源物質(zhì)的需求。一、糖原的降解一、糖原的降解糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要有：糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要有：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原脫

3、支酶糖原脫支酶糖基轉(zhuǎn)移酶寡聚糖基轉(zhuǎn)移酶寡聚1，4-1，4葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶磷酸葡萄糖變位酶。磷酸葡萄糖變位酶。1、磷酸化酶：從糖原的非復(fù)原端逐個(gè)磷酸解下葡萄糖基，、磷酸化酶：從糖原的非復(fù)原端逐個(gè)磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖生成葡萄糖-1-磷酸磷酸糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學(xué)意義：一糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學(xué)意義：一是磷酸解的產(chǎn)物是是磷酸解的產(chǎn)物是G-1-P，G-1-P能異構(gòu)化為能異構(gòu)化為G-6-P。經(jīng)過(guò)這個(gè)途徑生成經(jīng)過(guò)這個(gè)途徑生成G-6-P不耗費(fèi)不耗費(fèi)ATP；二是產(chǎn)生的；二是產(chǎn)生的G-1-P以解離的方式存在，不易分散到細(xì)胞外。以解離的方式存在，不易分散到細(xì)胞

4、外。磷酸化酶催化磷酸解直到臨近于糖原分子的磷酸化酶催化磷酸解直到臨近于糖原分子的-1，6-糖糖苷鍵分支點(diǎn)前苷鍵分支點(diǎn)前45個(gè)葡萄糖基處時(shí)為止，最后構(gòu)成一個(gè)個(gè)葡萄糖基處時(shí)為止，最后構(gòu)成一個(gè)具有許多短分支鏈的多糖分子，叫極限糊精，極限糊精具有許多短分支鏈的多糖分子，叫極限糊精，極限糊精短的分支叫極限分支。短的分支叫極限分支。2、糖原脫支酶具有兩個(gè)酶的活性部位，一個(gè)是糖基轉(zhuǎn)移、糖原脫支酶具有兩個(gè)酶的活性部位，一個(gè)是糖基轉(zhuǎn)移酶，另一個(gè)是脫支酶。酶，另一個(gè)是脫支酶。 糖基轉(zhuǎn)移酶將極限分支點(diǎn)的前糖基轉(zhuǎn)移酶將極限分支點(diǎn)的前34個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移到個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移到另一分支的非復(fù)原端的葡萄糖基上或轉(zhuǎn)移到糖原的中心另

5、一分支的非復(fù)原端的葡萄糖基上或轉(zhuǎn)移到糖原的中心鏈上。鏈上。 脫支酶催化極限糊精分支點(diǎn)的脫支酶催化極限糊精分支點(diǎn)的-1，6-糖苷鍵水解。糖苷鍵水解。3、磷酸葡萄糖變位酶：催化、磷酸葡萄糖變位酶：催化G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镚-6-P，催化，催化的反響機(jī)制與的反響機(jī)制與3-磷酸甘油酸變位酶機(jī)制類似。磷酸甘油酸變位酶機(jī)制類似。糖基轉(zhuǎn)移酶糖基轉(zhuǎn)移酶-1,4-糖苷糖苷+GH2O脫支酶脫支酶磷酸化酶磷酸化酶Pi極限糊精極限糊精+G-1-P5非復(fù)原端非復(fù)原端糖原糖原中心中心二、二、 糖原的合成糖原的合成1 酶：酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶酶、分支酶2原料：直接原料是原料：直接原料

6、是UDPG，UDPG是由是由G-1-P在在UDPG焦磷酸化酶催化下焦磷酸化酶催化下生成的。生成的。3引物：糖原合酶不能從無(wú)到有合引物：糖原合酶不能從無(wú)到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖殘基成糖原分子，只能在引物的葡萄糖殘基上以上以1，4糖苷鍵的方式延伸糖鏈。糖苷鍵的方式延伸糖鏈。引物是糖原引物蛋白生糖原蛋白，引物是糖原引物蛋白生糖原蛋白，糖原引物蛋白上銜接一個(gè)以糖原引物蛋白上銜接一個(gè)以-1，4糖苷糖苷鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少含鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少含4個(gè)葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下個(gè)葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下, UDPG將葡萄糖殘基加到引物寡糖分子將葡萄糖殘基加到引物寡糖分子

7、的非復(fù)原端構(gòu)成的非復(fù)原端構(gòu)成-1,4-糖苷鍵。糖苷鍵。 4能源：能源：UTP是直接能源，是直接能源，UTP的再生需的再生需ATP5在分支酶催化下，將在分支酶催化下，將-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)化為糖苷鍵轉(zhuǎn)化為-1,6-糖苷鍵，構(gòu)成有分支的糖原。糖苷鍵，構(gòu)成有分支的糖原。6一分子游離的一分子游離的G摻入到糖原中需耗費(fèi)摻入到糖原中需耗費(fèi)2ATP，在肝臟中再生成一分子在肝臟中再生成一分子G不耗費(fèi)不耗費(fèi)ATP糖原合成與分解的速度受激素的調(diào)理。糖原合成與分解的速度受激素的調(diào)理。糖原糖原GATPADPG-6-PG-1-P UDPG-1,6 UTPPPiUDPG焦磷焦磷酸化酶酸化酶引物生糖原蛋白引物生糖原蛋白 糖原

8、合酶糖原合酶UDP生糖原蛋白的寡糖鏈生糖原蛋白的寡糖鏈分支酶分支酶一分子游離的葡萄糖摻入一分子游離的葡萄糖摻入到糖原中到糖原中,需耗費(fèi)需耗費(fèi)2ATP,在在肝臟中再生成葡萄糖不耗肝臟中再生成葡萄糖不耗費(fèi)費(fèi)ATP中心鏈中心鏈ATPADP糖原的合成糖原的合成三、糖原代謝的調(diào)控三、糖原代謝的調(diào)控一糖原磷酸化酶的別構(gòu)調(diào)理要素：一糖原磷酸化酶的別構(gòu)調(diào)理要素：1、糖原磷酸化酶的方式：活性和無(wú)活性兩種方式。、糖原磷酸化酶的方式：活性和無(wú)活性兩種方式。磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a2ATP2ADPH2OPi磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b磷酸酶磷酸酶無(wú)活性無(wú)活性有活性有活性2、構(gòu)造：由、構(gòu)造：

9、由2個(gè)一樣的亞基組成的二聚體，每個(gè)亞基含個(gè)一樣的亞基組成的二聚體，每個(gè)亞基含有一個(gè)活性部位；一個(gè)別構(gòu)部位；一個(gè)調(diào)理磷酸化的部有一個(gè)活性部位；一個(gè)別構(gòu)部位；一個(gè)調(diào)理磷酸化的部位和一個(gè)糖原顆粒結(jié)合部位。位和一個(gè)糖原顆粒結(jié)合部位。3、磷酸化酶的活性即遭到可逆磷酸化的調(diào)理，也遭到幾、磷酸化酶的活性即遭到可逆磷酸化的調(diào)理，也遭到幾種別構(gòu)效應(yīng)物的調(diào)理：種別構(gòu)效應(yīng)物的調(diào)理：在骨骼肌中，在骨骼肌中，AMP能使磷酸化酶能使磷酸化酶b由無(wú)活性的由無(wú)活性的T態(tài)轉(zhuǎn)變態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)橛谢钚缘臑橛谢钚缘腞態(tài)；態(tài)；ATP和和G-6-P能使磷酸化酶能使磷酸化酶b由有活性的由有活性的R態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)活性的態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)活性的T態(tài)。態(tài)。大多生理

10、調(diào)理下，磷酸化酶大多生理調(diào)理下，磷酸化酶b以無(wú)活性的以無(wú)活性的T態(tài)存在，只態(tài)存在，只需在骨骼肌缺乏能量需在骨骼肌缺乏能量AMP濃度高時(shí)，才以有活性的濃度高時(shí)，才以有活性的R態(tài)存在態(tài)存在骨骼肌中的磷酸化酶骨骼肌中的磷酸化酶a，無(wú)論環(huán)境中，無(wú)論環(huán)境中AMP、ATP和葡萄和葡萄糖糖-6-磷酸程度如何，幾乎都以有活性的磷酸程度如何，幾乎都以有活性的R態(tài)存在。但態(tài)存在。但ATP和和G-6-P能使磷酸化酶能使磷酸化酶a鈍化，甚至鈍化，甚至G-6-P能使磷酸化酶由能使磷酸化酶由ab。在肝臟中，在肝臟中，AMP不激不激活磷酸化酶活磷酸化酶b，既肝臟，既肝臟中的磷酸化酶中的磷酸化酶b都以無(wú)都以無(wú)活性的活性的T態(tài)存在。態(tài)存在。肝臟中的葡萄糖可使磷酸肝臟中的葡萄糖可使磷酸化酶化酶a由有活性的由有活性的R態(tài)態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)活性的轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)活性的T態(tài)。態(tài)。既肝臟中葡萄糖濃度該既肝臟中葡萄糖濃度該高時(shí)，磷酸化酶高時(shí)，磷酸化酶a會(huì)以會(huì)以無(wú)活性的無(wú)活性的T態(tài)存在。抑態(tài)存在。抑制肝臟中的糖原降解為制肝臟中的糖原降解為葡萄糖。葡萄糖。三、淀粉合成原料：GADPG、UDPG)能源：ATP酶：UDPG焦磷酸化酶和ADPG焦磷酸化酶; (U)ADPG轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶;Q酶引物：麥芽糖、麥芽三糖、