兒童實體腫瘤

1、1常見兒童實體腫瘤的診斷和治療2兒童常見實體腫瘤兒童常見實體腫瘤solid tumorsolid tumor 總論總論 常見軟組織腫瘤常見軟組織腫瘤 常見腹腔腫瘤常見腹腔腫瘤3 小兒惡性腫瘤是嚴(yán)重威脅小兒生命的主要小兒惡性腫瘤是嚴(yán)重威脅小兒生命的主要疾病，據(jù)張金哲院士主編的現(xiàn)代小兒腫疾病，據(jù)張金哲院士主編的現(xiàn)代小兒腫瘤外科學(xué)（瘤外科學(xué)（20032003年版）提及，其年發(fā)生率年版）提及，其年發(fā)生率約為約為12/1012/10萬兒童，其中約萬兒童，其中約2/32/3為實體瘤。為實體瘤。4小兒腫瘤外科的發(fā)展小兒腫瘤外科的發(fā)展 近兩個世紀(jì)的過程，從成人外科醫(yī)師診治近兩個世紀(jì)的過程，從成人外科醫(yī)師診治小

2、兒腫瘤，到小兒外科醫(yī)師診治小兒腫瘤，小兒腫瘤，到小兒外科醫(yī)師診治小兒腫瘤，至今發(fā)展成為一個新興的小兒腫瘤外科的至今發(fā)展成為一個新興的小兒腫瘤外科的發(fā)展過程。是一個從單純活檢、手術(shù)、明發(fā)展過程。是一個從單純活檢、手術(shù)、明確病理診斷，到腫瘤根治、綜合治療、現(xiàn)確病理診斷，到腫瘤根治、綜合治療、現(xiàn)代化小兒腫瘤診治理念的發(fā)展過程。代化小兒腫瘤診治理念的發(fā)展過程。5小兒腫瘤外科的發(fā)展小兒腫瘤外科的發(fā)展 我國我國5050年代起各省市相繼成立了小兒外科，年代起各省市相繼成立了小兒外科，2020世世紀(jì)紀(jì)8080年代開始有些醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院或腫瘤醫(yī)年代開始有些醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院或腫瘤醫(yī)院成立小兒腫瘤?？?，使小兒

3、腫瘤的治療更加規(guī)院成立小兒腫瘤?？疲剐耗[瘤的治療更加規(guī)范、系統(tǒng)。范、系統(tǒng)。 手術(shù)切除輔助化療仍是我國小兒惡性實體腫瘤的手術(shù)切除輔助化療仍是我國小兒惡性實體腫瘤的主要治療手段。主要治療手段。 其它有放療、免疫治療、介入治療、其它有放療、免疫治療、介入治療、HIFUHIFU、分化分化誘導(dǎo)治療等。誘導(dǎo)治療等。6 小兒腫瘤發(fā)病率相對升高。小兒腫瘤發(fā)病率相對升高。 小兒腫瘤在病因、病理與臨床上都有小兒腫瘤在病因、病理與臨床上都有其特點。其特點。 7一、病因一、病因 aetiologyaetiology1 1胚胎發(fā)育障礙胚胎發(fā)育障礙 胚胎發(fā)育異常有關(guān)：血管瘤、淋巴管瘤胚胎發(fā)育異常有關(guān)：血管瘤、淋巴管瘤

4、 胚胎殘留組織所產(chǎn)生：畸胎瘤、腎母細(xì)胞瘤胚胎殘留組織所產(chǎn)生：畸胎瘤、腎母細(xì)胞瘤 腫瘤可合并其他先天畸形：腫瘤可合并其他先天畸形：腎母細(xì)胞瘤合并尿道下裂。腎母細(xì)胞瘤合并尿道下裂。 2 2遺傳因素遺傳因素 結(jié)腸息肉病、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。結(jié)腸息肉病、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。 3 3放射線放射線 最多見的是白血病、甲狀腺癌等。最多見的是白血病、甲狀腺癌等。 8二、病理二、病理 pathology 小兒多見良性瘤，良小兒多見良性瘤，良/ /惡惡=3:1=3:1。 軟組織腫瘤多屬良性，器官的腫瘤多屬惡性。軟組織腫瘤多屬良性，器官的腫瘤多屬惡性。 來自中胚層的血管瘤、淋巴管瘤常見于小兒，來自中胚層的血管瘤、淋巴管瘤常

5、見于小兒，卻罕見于成人。卻罕見于成人。 來自胚胎殘留組織的腫瘤如畸胎瘤、腎母細(xì)胞來自胚胎殘留組織的腫瘤如畸胎瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤等幾乎是小兒獨有的。瘤、肝母細(xì)胞瘤等幾乎是小兒獨有的。 小兒常見肉瘤和造血系統(tǒng)腫瘤，特別是急性白小兒常見肉瘤和造血系統(tǒng)腫瘤，特別是急性白血病、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。血病、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。 成人常見的上皮性惡性腫瘤，均罕見于小兒。成人常見的上皮性惡性腫瘤，均罕見于小兒。9三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)腫瘤的自然病程腫瘤的自然病程 1 1）誘發(fā)期）誘發(fā)期 2 2）原位腫瘤期）原位腫瘤期 3 3）亞臨床期）亞臨床期 4 4）侵襲期）侵襲期 5 5）播散期）播散期10三

6、、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) clinical presentation1 1無痛性腫塊無痛性腫塊 常是小兒腫瘤的主要癥狀常是小兒腫瘤的主要癥狀2 2多數(shù)惡性腫瘤一般并不表現(xiàn)明顯的全多數(shù)惡性腫瘤一般并不表現(xiàn)明顯的全 身癥狀。身癥狀。 小兒惡性腫瘤即使腫瘤已相當(dāng)大，甚至已有轉(zhuǎn)小兒惡性腫瘤即使腫瘤已相當(dāng)大，甚至已有轉(zhuǎn)移時，也常沒有貧血、惡病質(zhì)現(xiàn)象。這類腫瘤移時，也常沒有貧血、惡病質(zhì)現(xiàn)象。這類腫瘤患兒也常因無疼痛、無癥狀而被延誤診治。患兒也常因無疼痛、無癥狀而被延誤診治。11四、轉(zhuǎn)歸四、轉(zhuǎn)歸 progressprogress1 1腫瘤進(jìn)行性增大腫瘤進(jìn)行性增大 良性腫瘤增長緩慢，惡性腫瘤生長迅速，并向周圍浸

7、良性腫瘤增長緩慢，惡性腫瘤生長迅速，并向周圍浸潤，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。小兒多見肉瘤，故血行轉(zhuǎn)移比淋巴潤，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。小兒多見肉瘤，故血行轉(zhuǎn)移比淋巴道轉(zhuǎn)移更多。道轉(zhuǎn)移更多。2 2腫瘤相對穩(wěn)定腫瘤相對穩(wěn)定 血管瘤血管瘤3 3腫瘤自然消退腫瘤自然消退 毛細(xì)血管瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。毛細(xì)血管瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 12五、診斷五、診斷diagnosis 要做到要做到早期診斷早期診斷，就要重視和發(fā)現(xiàn)兒，就要重視和發(fā)現(xiàn)兒童表淺和深部的童表淺和深部的無痛性腫塊無痛性腫塊。13五、五、 診斷診斷病史及臨床表現(xiàn)病史及臨床表現(xiàn)血液學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查：血液學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查：血及骨髓及腔液血及骨髓及腔液生化檢查：生化檢查： 甲胎蛋白、鐵蛋

8、白甲胎蛋白、鐵蛋白 4 4內(nèi)分泌學(xué)的檢查：內(nèi)分泌學(xué)的檢查：兒茶酚胺尿內(nèi)最終代謝產(chǎn)物兒茶酚胺尿內(nèi)最終代謝產(chǎn)物 3 3甲氧基甲氧基4 4羥基杏仁酸（羥基杏仁酸（VMAVMA） 血清中血清中NSENSE（neuron specific enolase)neuron specific enolase) 5. 5. 內(nèi)腔鏡檢查：內(nèi)腔鏡檢查： 乙狀結(jié)腸鏡、膀胱鏡、胃鏡、腹腔鏡乙狀結(jié)腸鏡、膀胱鏡、胃鏡、腹腔鏡 6. 6. 穿刺活組織病理檢查確診穿刺活組織病理檢查確診14五、五、 診斷診斷7 7影像檢查影像檢查 超聲檢查超聲檢查 無創(chuàng)傷檢查，常做為初步篩選并做手術(shù)無創(chuàng)傷檢查，常做為初步篩選并做手術(shù)前后的隨診檢

9、查，并可協(xié)助做定位穿刺。前后的隨診檢查，并可協(xié)助做定位穿刺。 線檢查：線檢查：（）平片可見鈣化、骨骼影像以及肺野、縱隔陰影等。（）平片可見鈣化、骨骼影像以及肺野、縱隔陰影等。（）靜脈尿路造影是小兒腹膜后腫物的主要檢查。（）靜脈尿路造影是小兒腹膜后腫物的主要檢查。（）胃腸道造影用于與消化道有關(guān)的舯物。（）胃腸道造影用于與消化道有關(guān)的舯物。（）下腔靜脈造影及各部位血管造影（）下腔靜脈造影及各部位血管造影（ 5 5）電子計算機線斷層顯象）電子計算機線斷層顯象 ( (CT) CT) 能提示腫瘤分期。能提示腫瘤分期。 磁共振成像磁共振成像（magnetic resonance imagingmagnet

10、ic resonance imaging，） 同位素掃描同位素掃描，如碘用于甲狀腺腫瘤。，如碘用于甲狀腺腫瘤。 Pet-CTPet-CT 15六、治療六、治療 treatmenttreatment 良性腫瘤及瘤樣病變以手術(shù)切除為主良性腫瘤及瘤樣病變以手術(shù)切除為主 惡性腫瘤則應(yīng)采取手術(shù)、化療、放療及惡性腫瘤則應(yīng)采取手術(shù)、化療、放療及其他治療（免疫治療、介入治療、其他治療（免疫治療、介入治療、 生物生物治療等）的綜合措施。治療等）的綜合措施。 16七、預(yù)后七、預(yù)后 prognosisprognosis 小兒應(yīng)以年無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移作為小兒應(yīng)以年無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移作為”治愈治愈”的標(biāo)準(zhǔn)。的標(biāo)準(zhǔn)。 目前提

11、出目前提出“長期存活率長期存活率”概念代替治愈。概念代替治愈。 17兒童腫瘤發(fā)展過程中的兒童腫瘤發(fā)展過程中的外科手術(shù)外科手術(shù)治療治療目的目的 手術(shù)切除腫瘤；幫助機體免疫功能的恢復(fù)，許多手術(shù)切除腫瘤；幫助機體免疫功能的恢復(fù)，許多研究表明腫瘤切除使腫瘤細(xì)胞大量減少的同時，研究表明腫瘤切除使腫瘤細(xì)胞大量減少的同時，免疫功能可獲得不同程度的恢復(fù)。免疫功能可獲得不同程度的恢復(fù)。 18兒童腫瘤發(fā)展過程中的外科手術(shù)治療分類兒童腫瘤發(fā)展過程中的外科手術(shù)治療分類 表表1 1兒童腫瘤發(fā)展過程的外科治療兒童腫瘤發(fā)展過程的外科治療 病程階段病程階段 手術(shù)方法手術(shù)方法 治療效果治療效果 誘發(fā)期誘發(fā)期 預(yù)防性手術(shù)預(yù)防性手

12、術(shù) 預(yù)防腫瘤發(fā)生預(yù)防腫瘤發(fā)生 原位腫瘤期原位腫瘤期 局部切除局部切除 治愈治愈 亞臨床期亞臨床期 局部切除或局限性根治局部切除或局限性根治 治愈治愈 侵襲期侵襲期 根治或擴大根治手術(shù)根治或擴大根治手術(shù) 有望治愈有望治愈 播散期播散期 姑息手術(shù)或腫瘤減量手術(shù)姑息手術(shù)或腫瘤減量手術(shù) 無手術(shù)治愈可能無手術(shù)治愈可能 小兒腫瘤外科治療的概念，并不僅僅局限于小兒腫瘤外科治療的概念，并不僅僅局限于60%60%70%70%的腫瘤切除或根治手術(shù)，還有診斷性、轉(zhuǎn)移腫瘤的腫瘤切除或根治手術(shù)，還有診斷性、轉(zhuǎn)移腫瘤的外科手術(shù)和功能重建、康復(fù)手術(shù)。的外科手術(shù)和功能重建、康復(fù)手術(shù)。 19外科手術(shù)在小兒腫瘤的臨床應(yīng)用發(fā)展外科

13、手術(shù)在小兒腫瘤的臨床應(yīng)用發(fā)展 某些手術(shù)趨向于更廣泛、更根治，如血管移植、某些手術(shù)趨向于更廣泛、更根治，如血管移植、器官移植在小兒腫瘤外科的應(yīng)用，肝血管控制器官移植在小兒腫瘤外科的應(yīng)用，肝血管控制下的肝三葉腫瘤切除等。下的肝三葉腫瘤切除等。 另一些手術(shù)則可以趨向于保守而依靠化療和放另一些手術(shù)則可以趨向于保守而依靠化療和放療等輔助治療，以達(dá)到保證生活質(zhì)量的目的。療等輔助治療，以達(dá)到保證生活質(zhì)量的目的。 20兒童腫瘤各種外科手術(shù)簡介兒童腫瘤各種外科手術(shù)簡介 1 1小兒腫瘤的預(yù)防性手術(shù)小兒腫瘤的預(yù)防性手術(shù) 表表2 2 具有潛在惡變疾病的預(yù)防性手術(shù)具有潛在惡變疾病的預(yù)防性手術(shù)疾病疾病 可能發(fā)生的可能發(fā)生

14、的 預(yù)防性手術(shù)預(yù)防性手術(shù) 惡性腫瘤惡性腫瘤睪丸下降不全睪丸下降不全 睪丸癌睪丸癌 睪丸固定術(shù)睪丸固定術(shù)家族性多發(fā)性家族性多發(fā)性 結(jié)腸癌結(jié)腸癌 全結(jié)腸切除全結(jié)腸切除直腸結(jié)腸息肉病直腸結(jié)腸息肉病潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎 結(jié)腸癌結(jié)腸癌 病變結(jié)腸切除病變結(jié)腸切除交界痣交界痣 黑色素瘤黑色素瘤 痣切除痣切除先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥 膽管癌膽管癌 膽總管切除、胰膽分流膽總管切除、胰膽分流口咽或外陰白斑口咽或外陰白斑 鱗癌鱗癌 白斑切除白斑切除多發(fā)性內(nèi)分泌增生癥多發(fā)性內(nèi)分泌增生癥 甲狀腺癌甲狀腺癌 甲狀腺切除甲狀腺切除 212 2小兒腫瘤的診斷性手術(shù)小兒腫瘤的診斷性手術(shù) 在小兒腫瘤的診治中，為了臨床

15、及病理在小兒腫瘤的診治中，為了臨床及病理分期、分級、指導(dǎo)治療方案的制訂，都分期、分級、指導(dǎo)治療方案的制訂，都必須有一個明確的組織學(xué)診斷，這是小必須有一個明確的組織學(xué)診斷，這是小兒腫瘤治療的基礎(chǔ)。兒腫瘤治療的基礎(chǔ)。 222 2小兒腫瘤的診斷性手術(shù)小兒腫瘤的診斷性手術(shù) （1 1） 細(xì)針穿刺活檢細(xì)針穿刺活檢 （2 2） 淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)活檢 （3 3） 腫瘤切取活檢腫瘤切取活檢 （4 4） 腫瘤切除活檢腫瘤切除活檢 （5 5） 內(nèi)鏡、腔鏡活檢內(nèi)鏡、腔鏡活檢 （6 6） 骨髓穿刺活檢骨髓穿刺活檢 （7 7） 胸腔液、腹腔液、腦脊液和瘤腔液細(xì)胞胸腔液、腹腔液、腦脊液和瘤腔液細(xì)胞學(xué)分析學(xué)分析 23細(xì)針穿刺

16、活檢術(shù)細(xì)針穿刺活檢術(shù) 穿刺方法要點穿刺方法要點 彩超下選取穿刺點及取材點：穿刺針路徑彩超下選取穿刺點及取材點：穿刺針路徑需避開主要的血管束及鄰近的組織器官，需避開主要的血管束及鄰近的組織器官，取材點為瘤體周邊區(qū)的可疑陽性實體組織。取材點為瘤體周邊區(qū)的可疑陽性實體組織。 基礎(chǔ)麻醉加局麻下或大齡兒童僅在局部麻基礎(chǔ)麻醉加局麻下或大齡兒童僅在局部麻醉下操作，患兒須保持體位不動。醉下操作，患兒須保持體位不動。24 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：B超引導(dǎo)下的穿刺活檢對腫瘤可疑超引導(dǎo)下的穿刺活檢對腫瘤可疑患者，無論是原發(fā)、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移均是針吸患者，無論是原發(fā)、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移均是針吸活檢的主要適應(yīng)癥?；顧z的主要適應(yīng)癥。 禁忌癥：

17、凝血像異常者，必須糾正達(dá)到正禁忌癥：凝血像異常者，必須糾正達(dá)到正常后才能行穿刺；穿刺路徑必須經(jīng)過重要常后才能行穿刺；穿刺路徑必須經(jīng)過重要臟器者；包塊已浸及所在器官包膜，穿刺臟器者；包塊已浸及所在器官包膜，穿刺導(dǎo)致腫瘤破潰播散危險性極大者。導(dǎo)致腫瘤破潰播散危險性極大者。25并發(fā)癥并發(fā)癥-簡便安全，并發(fā)癥少簡便安全，并發(fā)癥少 穿刺針道的腫瘤種植小于穿刺針道的腫瘤種植小于0.01% 腫瘤破潰播散腫瘤破潰播散 總體診斷陽性率在總體診斷陽性率在90%-95%之間。之間。 診斷中敏感率為診斷中敏感率為90.7%，其特異性為，其特異性為100%。 出血、感染并發(fā)癥出血、感染并發(fā)癥263 3小兒腫瘤的根治性手

18、術(shù)小兒腫瘤的根治性手術(shù) （1 1） 一期根治性手術(shù)一期根治性手術(shù) 一旦腫瘤確診，在術(shù)前準(zhǔn)備后直接一旦腫瘤確診，在術(shù)前準(zhǔn)備后直接對原發(fā)腫瘤連同周圍轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，甚至對原發(fā)腫瘤連同周圍轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，甚至累及臟器一并切除，稱為一期腫瘤根治累及臟器一并切除，稱為一期腫瘤根治手術(shù)。手術(shù)。根治性手術(shù)，是治療腫瘤的有效根治性手術(shù)，是治療腫瘤的有效方法。方法。 273 3小兒腫瘤的根治性手術(shù)小兒腫瘤的根治性手術(shù)（2 2） 延期和選擇性二次手術(shù)延期和選擇性二次手術(shù) 延期手術(shù)是在腫瘤確診后，通過術(shù)前化療延期手術(shù)是在腫瘤確診后，通過術(shù)前化療或放療，使原發(fā)腫瘤縮小及轉(zhuǎn)移病灶得到理想或放療，使原發(fā)腫瘤縮小及轉(zhuǎn)移病灶得到理想

19、控制后再行腫瘤根治術(shù)?？刂坪笤傩心[瘤根治術(shù)。 選擇性二次手術(shù)的要點是爭取腫瘤完整切選擇性二次手術(shù)的要點是爭取腫瘤完整切除、區(qū)域淋巴結(jié)清掃和可能殘存腫瘤細(xì)胞的除、區(qū)域淋巴結(jié)清掃和可能殘存腫瘤細(xì)胞的“腫瘤床腫瘤床”的清理。的清理。 284 4小兒腫瘤的姑息性手術(shù)小兒腫瘤的姑息性手術(shù) （1 1） 姑息性手術(shù)姑息性手術(shù) 姑息性手術(shù)的目的是通過一些簡單姑息性手術(shù)的目的是通過一些簡單的手術(shù)，對某些原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移病灶不的手術(shù)，對某些原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移病灶不能通過手術(shù)達(dá)到根治目的者，為緩解腫能通過手術(shù)達(dá)到根治目的者，為緩解腫瘤所產(chǎn)生的某些癥狀和并發(fā)癥進(jìn)行的手瘤所產(chǎn)生的某些癥狀和并發(fā)癥進(jìn)行的手術(shù)，為提高生存質(zhì)量和創(chuàng)

20、造條件待化療、術(shù)，為提高生存質(zhì)量和創(chuàng)造條件待化療、放療等輔助治療后爭取再次根治。放療等輔助治療后爭取再次根治。 294 4小兒腫瘤的姑息性手術(shù)小兒腫瘤的姑息性手術(shù)（2 2） 減積手術(shù)減積手術(shù) 減積手術(shù)僅適合于原發(fā)病灶的部分減積手術(shù)僅適合于原發(fā)病灶的部分切除后，殘留腫瘤能用其他治療方法較切除后，殘留腫瘤能用其他治療方法較有效的控制例。而某些放療、化療均不有效的控制例。而某些放療、化療均不敏感者，除為了姑息性切除緩解癥狀外，敏感者，除為了姑息性切除緩解癥狀外，一般不應(yīng)作減積手術(shù)。一般不應(yīng)作減積手術(shù)。 305 5小兒轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的外科治療小兒轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的外科治療 惡性腫瘤細(xì)胞離開原發(fā)腫瘤向周圍

21、組織進(jìn)攻惡性腫瘤細(xì)胞離開原發(fā)腫瘤向周圍組織進(jìn)攻稱為稱為腫瘤侵襲腫瘤侵襲，以腫瘤細(xì)胞突破基膜為標(biāo)志；，以腫瘤細(xì)胞突破基膜為標(biāo)志；腫瘤的浸潤腫瘤的浸潤是指腫瘤異常細(xì)胞分布于組織間是指腫瘤異常細(xì)胞分布于組織間隙的現(xiàn)象，沿漿膜及黏膜面蔓延是腫瘤浸潤隙的現(xiàn)象，沿漿膜及黏膜面蔓延是腫瘤浸潤的主要途徑；腫瘤細(xì)胞脫離原發(fā)部位，到達(dá)的主要途徑；腫瘤細(xì)胞脫離原發(fā)部位，到達(dá)不連續(xù)的組織繼續(xù)增殖生長，形成同樣性質(zhì)不連續(xù)的組織繼續(xù)增殖生長，形成同樣性質(zhì)腫瘤的過程，稱為腫瘤的過程，稱為腫瘤的轉(zhuǎn)移腫瘤的轉(zhuǎn)移，淋巴道、血，淋巴道、血道種植轉(zhuǎn)移。道種植轉(zhuǎn)移。 手術(shù)清除臨床已明確轉(zhuǎn)移的腫瘤是腫瘤治療手術(shù)清除臨床已明確轉(zhuǎn)移的腫瘤是

22、腫瘤治療的一個重要內(nèi)容，但的一個重要內(nèi)容，但I(xiàn)VsIVs期神經(jīng)母細(xì)胞瘤，無期神經(jīng)母細(xì)胞瘤，無明確轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)的清掃與否，爭議甚大。明確轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)的清掃與否，爭議甚大。 31（1 1） 小兒轉(zhuǎn)移性腫瘤的外科治療小兒轉(zhuǎn)移性腫瘤的外科治療 小兒惡性腫瘤最常見的還是肺、肝、腦轉(zhuǎn)移。小兒惡性腫瘤最常見的還是肺、肝、腦轉(zhuǎn)移。對于肺轉(zhuǎn)移，至今手術(shù)指征的掌握仍按照對于肺轉(zhuǎn)移，至今手術(shù)指征的掌握仍按照MecormarkMecormark原則：原發(fā)病灶控制；除肺外原則：原發(fā)病灶控制；除肺外無其他轉(zhuǎn)移灶；無手術(shù)禁忌證；除外科手無其他轉(zhuǎn)移灶；無手術(shù)禁忌證；除外科手術(shù)外其他治療方法無效。術(shù)外其他治療方法無效。 肝轉(zhuǎn)移

23、灶的處理除了原發(fā)病灶完全切除和其他肝轉(zhuǎn)移灶的處理除了原發(fā)病灶完全切除和其他轉(zhuǎn)移灶排除之外，轉(zhuǎn)移灶的病變局限十分重要。轉(zhuǎn)移灶排除之外，轉(zhuǎn)移灶的病變局限十分重要。 小兒腫瘤腦轉(zhuǎn)移手術(shù)機會相對較少，原發(fā)病灶小兒腫瘤腦轉(zhuǎn)移手術(shù)機會相對較少，原發(fā)病灶完全控制和其他轉(zhuǎn)移肯定除外前提下，才行腦完全控制和其他轉(zhuǎn)移肯定除外前提下，才行腦轉(zhuǎn)移腫瘤的切除術(shù)。轉(zhuǎn)移腫瘤的切除術(shù)。 32（2 2） 復(fù)發(fā)腫瘤的外科處理復(fù)發(fā)腫瘤的外科處理 復(fù)發(fā)腫瘤的外科手術(shù)療效較原發(fā)腫復(fù)發(fā)腫瘤的外科手術(shù)療效較原發(fā)腫瘤要差，但絕非無望。能再次手術(shù)瘤要差，但絕非無望。能再次手術(shù)完全切除者，均應(yīng)爭取手術(shù)。完全切除者，均應(yīng)爭取手術(shù)。 335 5小兒

24、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的外科治療小兒轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的外科治療 惡性腫瘤細(xì)胞離開原發(fā)腫瘤向周圍組織進(jìn)攻惡性腫瘤細(xì)胞離開原發(fā)腫瘤向周圍組織進(jìn)攻稱為稱為腫瘤侵襲腫瘤侵襲，以腫瘤細(xì)胞突破基膜為標(biāo)志；，以腫瘤細(xì)胞突破基膜為標(biāo)志；腫瘤的浸潤腫瘤的浸潤是指腫瘤異常細(xì)胞分布于組織間是指腫瘤異常細(xì)胞分布于組織間隙的現(xiàn)象，沿漿膜及黏膜面蔓延是腫瘤浸潤隙的現(xiàn)象，沿漿膜及黏膜面蔓延是腫瘤浸潤的主要途徑；腫瘤細(xì)胞脫離原發(fā)部位，到達(dá)的主要途徑；腫瘤細(xì)胞脫離原發(fā)部位，到達(dá)不連續(xù)的組織繼續(xù)增殖生長，形成同樣性質(zhì)不連續(xù)的組織繼續(xù)增殖生長，形成同樣性質(zhì)腫瘤的過程，稱為腫瘤的過程，稱為腫瘤的轉(zhuǎn)移腫瘤的轉(zhuǎn)移，淋巴道、血，淋巴道、血道種植轉(zhuǎn)移

25、。道種植轉(zhuǎn)移。 手術(shù)清除臨床已明確轉(zhuǎn)移的腫瘤是腫瘤治療手術(shù)清除臨床已明確轉(zhuǎn)移的腫瘤是腫瘤治療的一個重要內(nèi)容，但的一個重要內(nèi)容，但I(xiàn)VsIVs期神經(jīng)母細(xì)胞瘤，無期神經(jīng)母細(xì)胞瘤，無明確轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)的清掃與否，爭議甚大。明確轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)的清掃與否，爭議甚大。 34（1 1） 小兒轉(zhuǎn)移性腫瘤的外科治療小兒轉(zhuǎn)移性腫瘤的外科治療 小兒惡性腫瘤最常見的還是肺、肝、腦轉(zhuǎn)移。小兒惡性腫瘤最常見的還是肺、肝、腦轉(zhuǎn)移。對于肺轉(zhuǎn)移，至今手術(shù)指征的掌握仍按照對于肺轉(zhuǎn)移，至今手術(shù)指征的掌握仍按照MecormarkMecormark原則：原發(fā)病灶控制；除肺外原則：原發(fā)病灶控制；除肺外無其他轉(zhuǎn)移灶；無手術(shù)禁忌證；除外科手無其

26、他轉(zhuǎn)移灶；無手術(shù)禁忌證；除外科手術(shù)外其他治療方法無效。術(shù)外其他治療方法無效。 肝轉(zhuǎn)移灶的處理除了原發(fā)病灶完全切除和其他肝轉(zhuǎn)移灶的處理除了原發(fā)病灶完全切除和其他轉(zhuǎn)移灶排除之外，轉(zhuǎn)移灶的病變局限十分重要。轉(zhuǎn)移灶排除之外，轉(zhuǎn)移灶的病變局限十分重要。 小兒腫瘤腦轉(zhuǎn)移手術(shù)機會相對較少，原發(fā)病灶小兒腫瘤腦轉(zhuǎn)移手術(shù)機會相對較少，原發(fā)病灶完全控制和其他轉(zhuǎn)移肯定除外前提下，才行腦完全控制和其他轉(zhuǎn)移肯定除外前提下，才行腦轉(zhuǎn)移腫瘤的切除術(shù)。轉(zhuǎn)移腫瘤的切除術(shù)。 35（2 2） 復(fù)發(fā)腫瘤的外科處理復(fù)發(fā)腫瘤的外科處理 復(fù)發(fā)腫瘤的外科手術(shù)療效較原發(fā)腫復(fù)發(fā)腫瘤的外科手術(shù)療效較原發(fā)腫瘤要差，但絕非無望。能再次手術(shù)瘤要差，但絕非

27、無望。能再次手術(shù)完全切除者，均應(yīng)爭取手術(shù)。完全切除者，均應(yīng)爭取手術(shù)。 366 6小兒腫瘤術(shù)后的功能重建與康復(fù)手術(shù)小兒腫瘤術(shù)后的功能重建與康復(fù)手術(shù) 小兒腫瘤的外科手術(shù)還應(yīng)包括腫瘤根小兒腫瘤的外科手術(shù)還應(yīng)包括腫瘤根治后某些功能重建和美容康復(fù)的手術(shù)，治后某些功能重建和美容康復(fù)的手術(shù)，使患兒的功能、容貌能有改善。使患兒的功能、容貌能有改善。 小兒腫瘤術(shù)后的功能重建和康復(fù)手術(shù)小兒腫瘤術(shù)后的功能重建和康復(fù)手術(shù)通常是在原發(fā)腫瘤切除、無瘤生存通常是在原發(fā)腫瘤切除、無瘤生存2 2年年以上的時候進(jìn)行。以上的時候進(jìn)行。 37小兒腫瘤手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備小兒腫瘤手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備 1 1術(shù)前估計術(shù)前估計 （1 1） 腫瘤分期和

28、手術(shù)方法選擇腫瘤分期和手術(shù)方法選擇 腫瘤的分期目前較普及的是國際抗癌聯(lián)盟制定腫瘤的分期目前較普及的是國際抗癌聯(lián)盟制定的的TNMTNM分期法分期法, ,治療前臨床分期治療前臨床分期( (CTNM),CTNM),手術(shù)分手術(shù)分期期( (STNM),STNM),術(shù)后的病理分期術(shù)后的病理分期( (PTNM)PTNM)。特殊的分特殊的分期方法期方法, ,如腎母細(xì)胞瘤的如腎母細(xì)胞瘤的NWTSNWTS分期、神經(jīng)母細(xì)分期、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的胞瘤的POGPOG和和INSSINSS分期等。復(fù)發(fā)的腫瘤一般不分期等。復(fù)發(fā)的腫瘤一般不進(jìn)行臨床分期。進(jìn)行臨床分期。 38（2 2） 腫瘤患兒手術(shù)耐受性估計腫瘤患兒手術(shù)耐受性估計1

29、 1）腫瘤患兒的蛋白能量營養(yǎng)不良及其對手術(shù)的）腫瘤患兒的蛋白能量營養(yǎng)不良及其對手術(shù)的影響影響 體重下降超過體重下降超過5%5%；血漿白蛋白；血漿白蛋白3232g/Lg/L。2 2）腫瘤患兒的手術(shù)耐受性判斷和準(zhǔn)備腫瘤患兒的手術(shù)耐受性判斷和準(zhǔn)備 患兒一般情況的估計患兒一般情況的估計 手術(shù)對正常生理功能的影響估計手術(shù)對正常生理功能的影響估計 手術(shù)的復(fù)雜程度和手術(shù)死亡的估計：有些手術(shù)的復(fù)雜程度和手術(shù)死亡的估計：有些 患兒不能耐受手術(shù)時不應(yīng)盲目施行手術(shù)，必須患兒不能耐受手術(shù)時不應(yīng)盲目施行手術(shù)，必須經(jīng)過術(shù)前化療控制腫瘤和糾正全身情況后才能經(jīng)過術(shù)前化療控制腫瘤和糾正全身情況后才能爭取手術(shù)。爭取手術(shù)。 麻醉的

30、正確選擇麻醉的正確選擇 392. 2. 術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備（1 1） 全面的術(shù)前檢查全面的術(shù)前檢查（2 2） 蛋白能量營養(yǎng)不良的糾正蛋白能量營養(yǎng)不良的糾正（3 3） 術(shù)前用藥術(shù)前用藥 1 1） 維生素維生素 2 2） 抗生素抗生素 3 3） 其他特殊用藥其他特殊用藥（4 4） 胃腸道準(zhǔn)備胃腸道準(zhǔn)備（5 5） 備皮和備血備皮和備血（6 6） 術(shù)前飲食準(zhǔn)備術(shù)前飲食準(zhǔn)備 40小兒腫瘤的外科治療原則小兒腫瘤的外科治療原則 小兒腫瘤外科醫(yī)師應(yīng)當(dāng)不同于一般的小小兒腫瘤外科醫(yī)師應(yīng)當(dāng)不同于一般的小兒外科醫(yī)師，除了腫瘤外科操作之外，兒外科醫(yī)師，除了腫瘤外科操作之外，還須掌握腫瘤外科的理論和腫瘤的其他還須掌握腫瘤外

31、科的理論和腫瘤的其他綜合治療方法綜合治療方法，要重視患兒全身機體免，要重視患兒全身機體免疫與腫瘤的關(guān)系，注意疫與腫瘤的關(guān)系，注意外科手術(shù)指征外科手術(shù)指征的選擇手術(shù)后治療控制與功能損傷的的選擇手術(shù)后治療控制與功能損傷的關(guān)系防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和擴散。關(guān)系防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和擴散。41小兒腫瘤的外科治療原則小兒腫瘤的外科治療原則 1 1醫(yī)源性腫瘤播散的預(yù)防醫(yī)源性腫瘤播散的預(yù)防（1 1） 術(shù)前檢查準(zhǔn)備時的播散預(yù)防術(shù)前檢查準(zhǔn)備時的播散預(yù)防（2 2） 術(shù)中腫瘤細(xì)胞播散的預(yù)防術(shù)中腫瘤細(xì)胞播散的預(yù)防（3 3） 腫瘤細(xì)胞局部種植的預(yù)防腫瘤細(xì)胞局部種植的預(yù)防 蒸餾水沖洗腹腔、胸腔等，順鉑、蒸餾水沖洗腹腔、胸腔等，順鉑、 5-

32、 5-FUFU抗腫瘤藥物沖洗創(chuàng)面?？鼓[瘤藥物沖洗創(chuàng)面。 42小兒腫瘤的外科治療原則小兒腫瘤的外科治療原則2 2原發(fā)灶的切除原發(fā)灶的切除 小兒原發(fā)腫瘤切除時，為避免鄰近器小兒原發(fā)腫瘤切除時，為避免鄰近器官損傷和過度的正常組織切除，一般官損傷和過度的正常組織切除，一般要求切緣距腫瘤邊緣要求切緣距腫瘤邊緣2 23 3cmcm，不像成不像成人那樣要求人那樣要求5 5cmcm以上。以上。 43小兒腫瘤的外科治療原則小兒腫瘤的外科治療原則3 3淋巴結(jié)清掃的原則和爭議淋巴結(jié)清掃的原則和爭議 小兒腫瘤的淋巴結(jié)清掃，歷來是一個爭小兒腫瘤的淋巴結(jié)清掃，歷來是一個爭議較大的，但是對明確已有轉(zhuǎn)移的區(qū)域議較大的，但是對

33、明確已有轉(zhuǎn)移的區(qū)域淋巴結(jié)，必須連同原發(fā)腫瘤一起作整塊淋巴結(jié)，必須連同原發(fā)腫瘤一起作整塊或分段切除，這一觀點無異議?；蚍侄吻谐?，這一觀點無異議。 近年來，小兒腫瘤外科的預(yù)防性淋巴結(jié)近年來，小兒腫瘤外科的預(yù)防性淋巴結(jié)清掃均傾向于謹(jǐn)慎進(jìn)行。清掃均傾向于謹(jǐn)慎進(jìn)行。 4445外科輔助外科輔助化療化療在小兒腫瘤的臨床應(yīng)用在小兒腫瘤的臨床應(yīng)用（1 1） 術(shù)前化療術(shù)前化療 又稱早期輔助化療或新輔助化療又稱早期輔助化療或新輔助化療（2 2） 術(shù)中化療術(shù)中化療 術(shù)中藥物的靜脈滴注，順鉑、術(shù)中藥物的靜脈滴注，順鉑、5-5-FUFU等對等對腹腔置管持續(xù)沖洗腹腔置管持續(xù)沖洗（3 3） 術(shù)后化療術(shù)后化療 一般主張術(shù)后早期

34、足量化療，多在手術(shù)一般主張術(shù)后早期足量化療，多在手術(shù)當(dāng)天或第二天即予以化療當(dāng)天或第二天即予以化療 （4 4） 根治性化療根治性化療（5 5） 姑息性化療姑息性化療 46 表表3 3小兒常見惡性腫瘤對化療的敏感程度小兒常見惡性腫瘤對化療的敏感程度 敏感敏感 較敏感較敏感 不敏感不敏感 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤 軟組織肉瘤軟組織肉瘤 甲狀腺癌甲狀腺癌 腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤 尤文瘤尤文瘤 黑色素瘤黑色素瘤 惡性生殖細(xì)胞瘤惡性生殖細(xì)胞瘤 * *肝臟惡性腫瘤肝臟惡性腫瘤 腎癌腎癌 * *神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤 * *骨肉瘤骨肉瘤 * *胚胎性橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤 47外科輔助外科輔助放療放療在小兒腫

35、瘤的臨床應(yīng)用在小兒腫瘤的臨床應(yīng)用 外科手術(shù)切除與放射治療的配合應(yīng)外科手術(shù)切除與放射治療的配合應(yīng)用，主要取決于腫瘤對放療的敏感性和用，主要取決于腫瘤對放療的敏感性和對放療損害的估計。絕大多數(shù)小兒惡性對放療損害的估計。絕大多數(shù)小兒惡性腫瘤對放療均敏感，但由于放療對兒童腫瘤對放療均敏感，但由于放療對兒童生長發(fā)育，尤其是骨骼生長、性腺功能、生長發(fā)育，尤其是骨骼生長、性腺功能、智力發(fā)育的損害作用，使其應(yīng)用受到一智力發(fā)育的損害作用，使其應(yīng)用受到一定限制，不像手術(shù)輔助化療那樣普遍。定限制，不像手術(shù)輔助化療那樣普遍。 48其他治療方法其他治療方法的綜合應(yīng)用的綜合應(yīng)用（1 1） 介入治療介入治療 1 1）手術(shù)輔

36、助介入治療在小兒肝臟惡性腫瘤治）手術(shù)輔助介入治療在小兒肝臟惡性腫瘤治療的應(yīng)用療的應(yīng)用 2 2）介入治療輔助手術(shù)在腎母細(xì)胞瘤治療的應(yīng)）介入治療輔助手術(shù)在腎母細(xì)胞瘤治療的應(yīng)用用 3 3）介入治療在腹腔、腹膜后、顱內(nèi)及肢體腫）介入治療在腹腔、腹膜后、顱內(nèi)及肢體腫瘤綜合治療中的應(yīng)用趨勢瘤綜合治療中的應(yīng)用趨勢 49介入治療術(shù)介入治療術(shù) 介入治療（介入治療（interventional therapy）是指在放射）是指在放射影像診斷儀引導(dǎo)下進(jìn)行的外科操作，有放射診斷影像診斷儀引導(dǎo)下進(jìn)行的外科操作，有放射診斷和臨床治療的雙重意義。隨著放射影像設(shè)備和穿和臨床治療的雙重意義。隨著放射影像設(shè)備和穿刺器械、導(dǎo)管的發(fā)展，介入治療在近年來已廣泛刺器械、導(dǎo)管的發(fā)展，介入治療在近年來已廣泛用于血管疾病和腫瘤的治療。目前開展的介入治用于血管疾病和腫瘤的治療。目前開