結(jié)節(jié)病23例臨床分析

1、結(jié)節(jié)病23例臨床分析 摘 要 目的：提高對結(jié)節(jié)病的認識，探討結(jié)節(jié)病的臨床特點及診斷方法。方法：對23例患者臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果：23例中有呼吸道癥狀l5例，X線表現(xiàn)為對稱性肺門淋巴結(jié)腫大21例，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(sAcE)升高l5例，13例肺泡灌洗液淋巴細胞比例20.5者8例，淋巴細胞亞群CD4CD83.5者5例，纖維支氣管鏡活檢陽性l5例。結(jié)論：肺部是結(jié)節(jié)病最常累及的器官，對稱性肺門淋巴結(jié)腫大是其特征性的表現(xiàn)，sACE、支氣管肺泡灌洗液淋巴細胞比例以及CD4CD8等是判定結(jié)節(jié)病活動性較好的指標，確診有賴于支氣管粘膜、肺、淋巴結(jié)活檢病理。關鍵詞 結(jié)節(jié)?。环?；診斷結(jié)節(jié)病是一種病因不明

2、，多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病，常侵犯肺、雙肺門淋巴結(jié)，其次是皮膚和眼的病變、淺表淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等，幾乎全身每個器官均可受累，好發(fā)于中青年。現(xiàn)筆者對2002年7月至2006年7月于上海長征醫(yī)院就診的資料完整的23例結(jié)節(jié)病患者的臨床資料總結(jié)報道如下。1 臨床資料11 一般資料 本組23例結(jié)節(jié)病中男9例，女14例，年齡15歲60歲，平均年齡48歲。按結(jié)節(jié)病診斷標準10期1例，期15例，期7例。12 臨床表現(xiàn) 15例有呼吸道癥狀，主要臨床表現(xiàn)為：咳嗽、咳痰、痰血以及胸悶、胸痛和發(fā)熱等。肺外表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)5例，皮膚紅斑2例，其它部位淋巴結(jié)腫大3例(分別為頸部、腹股溝、腹腔淋巴結(jié))，角膜結(jié)膜炎

3、1例。無癥狀和體征經(jīng)體檢攝片發(fā)現(xiàn)者7例。13 實驗室檢查 23例均行PPD檢查，陰性18例(78.3)，陽性5例。18例行血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(sACE)測定，15例(83.3)升高，平均為36 Uml119 Uml。23例血沉檢查，升高10例(43.5)。13例行支氣管肺泡灌洗，BALF中淋巴細胞數(shù)增多20.5 8例，此8例予灌洗液淋巴細胞亞群測定，以CD4+T淋巴細胞增高為主，CD4/CD83.5者5例。14 胸部X線表現(xiàn) 對稱性雙肺門淋巴結(jié)腫大21例，非對稱性肺門淋巴結(jié)腫大1例，同時并發(fā)縱隔淋巴結(jié)腫大14例。7例有肺內(nèi)表現(xiàn)，其中雙肺粟粒狀、小結(jié)節(jié)狀以及小斑片狀密度增高影5例，網(wǎng)狀密度增高

4、影2例，纖維條索狀影3例。15 纖維支氣管鏡檢查 18例行纖維支氣管鏡檢查，鏡下表現(xiàn)為支氣管粘膜增厚，小結(jié)節(jié)狀、粟粒狀突起8例；支氣管粘膜充血、毛細血管網(wǎng)狀擴張5例，隆突增寬6例，管腔變窄4例，無異常5例。16 鎵肺掃描 11例予67 Ga(67鎵)肺掃描，發(fā)現(xiàn)8例呈“熊貓臉”及肺門“八字”影像，3例未見異常。17 病理學診斷 全部病例均經(jīng)組織病理學確診，其中11例經(jīng)纖維支氣管鏡支氣管粘膜活檢(TBB)，4例經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB)，5例經(jīng)縱隔鏡淋巴結(jié)活檢，1例經(jīng)頸部淋巴結(jié)活檢，2例經(jīng)皮膚結(jié)節(jié)活檢?；顧z組織中均發(fā)現(xiàn)不伴有干酪壞死的肉芽腫結(jié)節(jié)。2 討論結(jié)節(jié)病由于起病隱匿，臨床癥狀缺乏特異

5、性，誤診及漏診率高，但隨著人們對其認識的逐漸深入，近年來其發(fā)病率呈增高趨勢。本病特征性病理表現(xiàn)為淋巴細胞和單核巨噬細胞積聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成，多好發(fā)于40歲以下，高峰年齡為20歲29歲，但近來也有人提出本病有個發(fā)病高峰：第一高峰為青年期，第二高峰為50歲以上中年期2。本組患者以40歲57歲中年人多見，女性略高于男性。本病以肺門、縱隔、淋巴結(jié)及肺實質(zhì)受累者最為常見，約占90以上，但只有3050的結(jié)節(jié)病患者有呼吸系統(tǒng)癥狀，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、血痰，肺部病變嚴重者可發(fā)展成廣泛肺纖維化而出現(xiàn)氣促、甚至發(fā)紺3，而以肺外病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的結(jié)節(jié)病較為少見，文獻報道為20304。本組病例中，15

6、例(65.2)有不同程度的咳嗽、咳痰、胸悶、氣促及胸痛等呼吸道癥狀，其它肺外表現(xiàn)有：皮膚損害7例(30.4)，其中皮下結(jié)節(jié)5例，皮膚紅斑2例，其它部位的淋巴結(jié)腫大3例及角膜結(jié)膜炎1例。結(jié)節(jié)病90以上有肺部X線表現(xiàn)異常，胸片、CT等X線檢查是診斷胸內(nèi)結(jié)節(jié)病最常見，最重要的方法，并以此為依據(jù)進行分期。X線主要表現(xiàn)為對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，本組21例(91.3)，14例并發(fā)縱隔淋巴結(jié)腫大，其中大多數(shù)患者出現(xiàn)GarLand所描述的結(jié)節(jié)病三聯(lián)征(左、右肺門淋巴結(jié)腫大及右氣管旁淋巴結(jié)腫大)5，故臨床上發(fā)現(xiàn)這種改變時應高度懷疑結(jié)節(jié)病可能。1例非對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，為結(jié)節(jié)病的非典型表現(xiàn)，發(fā)生率為13，也有報道

7、達7，目前認為是結(jié)節(jié)病的初期表現(xiàn)，數(shù)月至1年后終將發(fā)展成雙側(cè)對稱性淋巴結(jié)腫大6。肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，常易誤診為結(jié)核或肺癌，23例中就有6例誤診為結(jié)核，2例誤診為肺癌，因此須與結(jié)核和肺癌鑒別。結(jié)核患者年齡較輕，有結(jié)核中毒癥狀，PPD皮試陽性，肺門淋巴結(jié)多為單側(cè)性，可見鈣化、多樣性肺部病變，肺門可見原發(fā)結(jié)核病灶。肺癌患者除了肺門淋巴結(jié)腫大外，多有原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)和全身表現(xiàn)，病變進展快，必要時可行肺活檢確診。X線肺部病變可見結(jié)節(jié)、斑片狀以及纖條狀密度增高影，本組有肺內(nèi)改變7例(30.4)。皮膚病灶、淋巴結(jié)和纖維支氣管鏡肺活檢進行病理組織學檢查，是確診依據(jù)。此外，BALF的淋巴細胞比例、sACE增

8、高和67Ga掃描對本病診斷有一定價值，也有助于結(jié)節(jié)病活動性判定。支氣管肺泡灌洗液淋巴細胞比例升高以及CD4CD83.5是診斷肺結(jié)節(jié)病以及判定其活動性較敏感的指標，確診率為747。一般認為BALF的淋巴細胞比例20.5對活動期結(jié)節(jié)病的診斷有一定意義，其敏感度為69.16。本組13例肺泡灌洗液檢查，淋巴細胞比例>20.5 8例(61.5)，其中CD4CD83.5者5例。sACE是由上皮樣肉芽腫分泌，反應了體內(nèi)總的“肉芽腫負荷”，目前sACE已作為結(jié)節(jié)病診斷、判定活動性以及激素治療是否有效的指標。本組l5例(83.3)sACE高于正常，與國內(nèi)其它報道8，9接近。67鎵肺掃描被認為對結(jié)節(jié)

9、病有確定性的診斷價值，約8067鎵核素掃描異常，其特征性的表現(xiàn)是“熊貓臉”及肺門“八”字影像，本組11例予67鎵肺掃描，發(fā)現(xiàn)8例(72.7)呈典型改變，3例未見異常。其它輔助檢查如PDD、血沉等對結(jié)節(jié)病診斷及判斷活動性具有參考價值10，但特異性不高，本組PPD陽性5例(21.7)，血沉升高10例(43.5)。結(jié)節(jié)病的預后相對較好，據(jù)文獻報道80的I期結(jié)節(jié)病患者在5年后可恢復正常，70的期患者好轉(zhuǎn)，僅有20左右患者發(fā)生永久性損害，510的患者死亡11。糖皮質(zhì)激素是目前治療結(jié)節(jié)病的首選藥物，可用潑尼松30 mg/d60 mg/d，4周后逐漸減至l5 mg/d30 mgd，維持量為5 mg/d10

10、mgd，一般療程1 a2 a，其他可選用甲氨喋呤、硫唑嘌呤等治療12。參考文獻：1 中華醫(yī)學會呼吸疾病學會結(jié)節(jié)病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案)中華結(jié)核和呼吸雜志，1994，17(1)：911.2 The 6th WASOG Meeting.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis,1999,16：554.3 王吉耀內(nèi)科學M北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：118.4 王洪武，李慶棣，朱元鈺近20年我國結(jié)節(jié)病臨床與研究現(xiàn)狀J海軍總醫(yī)院學報，2002，15(10)：3040.5 孫聰，童茂榮肺結(jié)節(jié)病的影像學表現(xiàn)J國外醫(yī)學呼吸系統(tǒng)分冊，1995，15(3)：1545.6 蔡柏薔，李龍蕓協(xié)和呼吸病學M北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，2005：1287.7 胡紅，朱元玨.結(jié)節(jié)病基礎與臨床研究的新進展J.中華內(nèi)科雜志.2001，40(1)：5152.8 胡灼君，羅慰慈肺內(nèi)結(jié)節(jié)38例分析J中國實用內(nèi)科雜志1997，17(4)：211.9 呂曉東，劉加良，蔡映云結(jié)節(jié)病18例臨床分析J浙江實用醫(yī)學2005，4(10)：9596.10 Wada H，Gabazza E，Nakasakl T，et al.Diagnosis of diaseminated intravascular coagulation by hemostatic m