低鉀性周期性麻痹34例臨床分析

1、低鉀性周期性麻痹34例臨床分析【關(guān)鍵詞】 低鉀性周期性麻痹 臨床分析周期性麻痹是一種常見的神經(jīng)肌肉病，以反復(fù)突發(fā)的骨骼肌遲緩性癱瘓為特點(diǎn)，發(fā)作時(shí)伴有血清鉀含量的改變，按發(fā)作時(shí)血清鉀離子濃度的高低可分為：低鉀性、高鉀性和正常鉀性，以低鉀性周期性麻痹為常見。低鉀性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病，發(fā)作時(shí)伴有血鉀的降低，是一種常染色體顯性遺傳病，在我國(guó)散發(fā)，是急診常見病，病情嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸肌麻痹及心臟驟停，該病早期診治對(duì)預(yù)后至關(guān)重要；發(fā)作時(shí)血清鉀測(cè)定及心電圖的特征性改變具有診斷意義。 1 臨床資料

2、 1.1 一般資料 病例為2006年7月至2008年6月就診于我院急診科的34例低鉀性周期性麻痹患者。本組全部病例均急性起病，以進(jìn)行性四肢無(wú)力就診，經(jīng)查血清鉀均低于正常值（3.55.5mmol/L），最低1.3mmol/L，全部病例符合實(shí)用神經(jīng)病學(xué)第3版提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1。 1.2 病例特征 34例病例中，男29例，女5例，男女之比為5.81，年齡為1561歲，平均40歲，其中20歲以下2例（5.88%），2130歲15例（44.12%），3140歲12例（35.29%），4150歲4例（11.76%），51歲以上者1例（2.94%）；首次發(fā)病23例（67.65%），再次發(fā)病11例（32.35%

3、）；伴有甲亢者8例（23.53%）；有陽(yáng)性家族史者3例（8.82%）。 1.3 發(fā)病時(shí)間及誘因 發(fā)病時(shí)間：清晨起床時(shí)12例(35.29%)，夜間睡眠時(shí)17例(50.00%)，午后及傍晚時(shí)5例(14.71%)；所有病例均在24小時(shí)內(nèi)就診。本組病例的誘因：飽餐、飲酒者13例（38.24%），劇烈活動(dòng)、勞累者6例（17.65%），受涼者5例（14.71%），腹瀉者5例（14.71%），精神刺激者1例(2.94%)，無(wú)明顯誘因者4例(11.76%)。 1.4 臨床表現(xiàn) 所有病例均急性起病，以進(jìn)行性四肢無(wú)力就診，伴有胸悶、心悸21例（61.76%），腹脹便秘11例（32.35%），肌肉酸痛15例（44.

4、12%），伴有呼吸困難3例（8.82%），尿潴留1例（2.94%）。全部病例均有四肢肌力減退，雙上肢肌力：0級(jí)2例，1級(jí)5例，2級(jí)8例，3級(jí)13例，4級(jí)3例，5級(jí)3例；雙下肢肌力：0級(jí)4例，1級(jí)5例，2級(jí)9例，3級(jí)11例，4級(jí)5例，5級(jí)2例；四肢肌無(wú)力下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，肌張力減弱，腱反射減弱或消失，病理征陰性。31例（91.18%）患者左、右肌無(wú)力表現(xiàn)對(duì)稱，3例（8.82%）不對(duì)稱，肌力相差12級(jí)，呈“偏癱”表現(xiàn)。2例（5.88%）患者四肢肌力均為0級(jí)，所有病例四肢感覺(jué)及皮溫正常，均無(wú)頸項(xiàng)肌受累。 1.5 輔助檢查 34例病例均出現(xiàn)異常心電圖（異常率100.00%）。血鉀2.13.0

5、mmol/L的21例中，18例心電圖異常（異常率85.71 %）；血鉀3.03.5mmol/L的7例中，2例心電圖異常（異常率28.57%）。29例有心電圖異常表現(xiàn)的至少有下列一項(xiàng)：T波低平或倒置19例（65.51%），出現(xiàn)u波（Q-T間期延長(zhǎng)）14例（48.28%），ST段下移17例（58.62%），頻發(fā)室性早搏2例（6.90%），竇性心動(dòng)過(guò)速9例（31.03%）。 1.6 治療 全部病例首先在心電監(jiān)護(hù)下補(bǔ)鉀，先給口服氯化鉀24g，之后每34小時(shí)口服1g，血鉀低于2.5mmol/L者同時(shí)給靜脈補(bǔ)鉀，即10%氯化鉀針劑1530mL加入0.9%氯化鈉液5001 000mL中，緩慢靜脈滴注（每小時(shí)

6、不超過(guò)1g）。伴有低血鎂者，在補(bǔ)鉀的同時(shí)每日給予20%硫酸鎂2040mL，稀釋后靜脈滴注。每23小時(shí)檢測(cè)血鉀1次，直至血鉀到4.0mmol/L以上，停止靜脈補(bǔ)鉀，改為單純口服補(bǔ)鉀。27例（79.41%）患者在開始補(bǔ)鉀治療后524小時(shí)血鉀恢復(fù)正常，7例（20.59%）4872小時(shí)。肌力的恢復(fù)晚于血鉀，待肌力與血鉀均恢復(fù)正常后，繼續(xù)口服氯化鉀12g/次，3次/日，治療710天，全部病例均獲痊愈，追蹤觀察病例3個(gè)月內(nèi)均無(wú)發(fā)作。 2 討論 低鉀性周期性麻痹的發(fā)病機(jī)理不明，傾向于肌細(xì)胞異常學(xué)說(shuō)，即發(fā)作時(shí)細(xì)胞膜的鈉-鉀泵興奮性增加，使大量鉀離子從細(xì)胞外流入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞外及血清中鉀離子減少，造成細(xì)胞內(nèi)外鉀離

7、子濃度差變化，引起細(xì)胞膜的去極化和對(duì)電刺激的無(wú)反應(yīng)，造成神經(jīng)肌肉傳遞阻滯，導(dǎo)致肌無(wú)力或癱瘓的發(fā)生2。低鉀性周期性麻痹的診斷，急性發(fā)作時(shí)診斷并不困難，根據(jù)臨床表現(xiàn)即：四肢遲緩性無(wú)力、近端重于遠(yuǎn)端、腱反射減弱或消失，病理征陰性，極少累積頸、肌膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉13，血清鉀降低及心電圖的改變，即可作出診斷。少數(shù)患者為繼發(fā)性低鉀性周期性麻痹，除常規(guī)查血清鉀和做心電圖外，還應(yīng)查甲狀腺功能（T3、T4、FT3、FT4、TSH等）、腎素、血管緊張素、醛固酮及皮質(zhì)醇等，以便早期診治原發(fā)病。雖然低鉀性周期性麻痹的急性發(fā)作經(jīng)過(guò)治療后可恢復(fù)，但嚴(yán)重病例可出現(xiàn)呼吸肌麻痹及嚴(yán)重的心律失常而致命，故應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷及

8、治療。 低鉀性周期性麻痹任何年齡均可發(fā)病，以2040歲多見，可能與此年齡段人群在社會(huì)中工作、學(xué)習(xí)、生活壓力最大有關(guān)。長(zhǎng)期緊張的生活是內(nèi)分泌調(diào)節(jié)功能紊亂、神經(jīng)細(xì)胞興奮性增加，使細(xì)胞內(nèi)外鉀離子平衡發(fā)生改變，從而誘發(fā)低鉀性周期性麻痹的發(fā)生4。本組病例中男女之比為5.81，表明此病好發(fā)于男性。 本病的發(fā)作大多有誘因，可能是在運(yùn)動(dòng)、勞累、疾病等誘因時(shí)，患者處于應(yīng)激狀態(tài)，體內(nèi)激素水平變化較大，細(xì)胞膜穩(wěn)定性低，易造成電解質(zhì)紊亂而發(fā)生低鉀。 該病急性發(fā)病時(shí)心電圖的異常率與血鉀濃度密切相關(guān)，血鉀越低，心電圖的異常率越高。而血鉀與肌無(wú)力程度并非一致，但血鉀2.5mmol/L的患者，下肢肌力均在2級(jí)以下5。 對(duì)低鉀

9、性周期性麻痹的患者應(yīng)進(jìn)行健康知識(shí)宣教，有效的預(yù)防，可減少本病的發(fā)生。預(yù)防該病應(yīng)注意從以下幾方面：（1）避免受涼、劇烈活動(dòng)及勞累；（2）避免過(guò)飽或攝入過(guò)多含糖飲料；（3）避免情緒緊張及過(guò)度興奮；(4)避免大量吸煙和過(guò)度飲酒。各種應(yīng)激反應(yīng)及大量進(jìn)食后均可引起血糖增高，而高血糖、高胰島素血癥可導(dǎo)致大量鉀離子進(jìn)入肝/肌細(xì)胞內(nèi)合成糖原，使細(xì)胞外鉀離子降低而發(fā)病。（5）禁用排鉀利尿劑及滲透性利尿劑，如速尿、甘露醇等，這類藥物及劇烈的嘔吐、腹瀉可直接從腎臟和消化道丟失鉀，導(dǎo)致血清鉀離子降低而發(fā)病。對(duì)已患有本病的患者，平時(shí)要進(jìn)食含鉀高的食物，如香蕉、橘子等，并隨身攜帶口服鉀片，一旦出現(xiàn)下肢乏力、麻木時(shí)，立即口服鉀片并及時(shí)到醫(yī)院就診治療。【參考文獻(xiàn)】 1 史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)M.3版.上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，2005：1262-1263.2 陳國(guó)強(qiáng).基礎(chǔ)病理生理學(xué)M.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2008：57.3 陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)