顱內(nèi)靜脈竇血栓形成

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebralvenousthrombosis,cvt)顱內(nèi)靜脈竇的解剖顱內(nèi)靜脈竇的解剖顱內(nèi)靜脈竇-上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇和海綿竇。cvt的解剖基礎(chǔ)無瓣膜, 靜脈血可以發(fā)生逆流; 顱內(nèi)、外靜脈間有豐富的吻合支 部分顱內(nèi)靜脈堵塞可不出現(xiàn)臨床癥狀。上矢狀竇內(nèi)流速緩慢、迂曲、回旋,易于形成血栓。臨床特點臨床特點發(fā)病率：綜合文獻,cvst 約占全部腦血栓形成的3. 5 %。青壯年多見，男/女=1 3。急性、亞急性或慢性發(fā)病,亞急性常見。主要的臨床表現(xiàn) (1)進行性無緩解的頭痛嘔吐最常見 (2) 眼底乳頭水腫等高顱壓癥狀 (3)癲癇:常見于上矢狀竇

2、血栓或腦表淺靜脈血栓 。 (4)不同程度的意識障礙及精神癥狀,多由于高顱壓或深靜脈血栓累及雙側(cè)丘腦所致。臨床特點臨床特點 (5)局灶性神經(jīng)功能缺損,最常見的是運動和感覺障礙,通常為單癱、輕偏癱,以下肢為主,也可出現(xiàn)雙下肢癱,酷似脊髓病變。 (6)其它癥狀和體征顱神經(jīng)麻痹、失語和小腦體征,如、顱神經(jīng)麻痹提示海綿竇血栓,、顱神經(jīng)麻痹提示頸內(nèi)靜脈血栓,、顱神經(jīng)麻痹形成的巖尖綜合征提示巖下竇血栓,多繼發(fā)于中耳炎診斷規(guī)律(1) 年齡范圍相對固定,多為青年(2) 病前身體素質(zhì)較好,上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā)(3) 多為急性起病,病情逐漸進展(4) 首發(fā)癥狀主要為頭痛伴嘔吐(特別是噴射狀嘔吐) 及視乳

3、頭水腫,伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作,也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性出血、腦膜癌病。病因各種原因及疾病引起的高凝狀態(tài) (1)妊娠和產(chǎn)褥期 (2)口服避孕藥 (3)遺傳性抗凝和纖溶系統(tǒng)異常疾病 (4)炎癥性腸病,如crohn病和潰瘍性結(jié)腸炎 (5)血液系統(tǒng)疾病 (6)全身性疾病,如惡性腫瘤、腎病綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、behcet綜合征等 (7)全身及局部感染,如敗血癥、鼻竇炎、中耳炎等 (8)其它,如頭外傷,嚴(yán)重脫水、疲勞、消耗性疾病等。預(yù)后預(yù)后病情兇險、病死率高、預(yù)后不良。70 %可完全康復(fù),11 %遺留殘疾或后遺癥

4、,19 %導(dǎo)致死亡。與昏迷程度、年齡、局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征和迅速發(fā)展的顱內(nèi)高壓等因素有關(guān)。就病因而言，感染性患者恢復(fù)差、病死率高從解剖結(jié)構(gòu)上來講，腦深靜脈和直竇血栓比腦淺靜脈和其他靜脈竇血栓者預(yù)后差。病理病理(1)腦水腫是腦cvt突出的病理特征(2)出血性梗死是cvt常見的病理改變,特別是上矢狀竇血栓合并大腦淺靜脈血栓時易出現(xiàn)出血性梗死(3)腦深靜脈血栓時,由于深靜脈引流雙側(cè)基底節(jié)區(qū)血流,病理組織學(xué)出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)的水腫、軟化、梗死及出血等。腦脊液改變多數(shù)患者顱內(nèi)壓 300 mmh2o，腰穿平均壓力(309100) mmh2o。腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常,也可輕度升高腦脊液紅細(xì)胞可增多白細(xì)胞增多

5、在急性期3 d 以內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主,5 d 內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主,7 d 內(nèi)則見有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞治療應(yīng)盡早、盡快抗凝、溶栓,輔以脫水、降顱壓及病因治療。 抗凝藥物-首選低分子肝素，早期安全、有效。 ,很少采用靜脈溶栓治療，導(dǎo)管介入局部藥物溶栓、機械碎栓，血栓切除，用于藥物治療不佳時。 感染性顱內(nèi)靜脈及靜脈竇血栓形成在獲知細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果時，可應(yīng)用相應(yīng)敏感的抗生素；如感染源不明確時，則可選用廣譜抗生素治療。治療時間至少持續(xù)周以上?？鼓委熆鼓委?996 -低劑量肝素治療的顱內(nèi)出血的危險性并沒有增加,對存在出血性腦梗死的患者也是如此。meta 分析-肝素可使絕對危險率下降14 %、病

6、死率或完全致殘率下降15 %、相對危險率分別下降了70 %和56 %。歐洲將肝素作為cvst 的一線治療,用法為劑量調(diào)節(jié)性的靜脈肝素治療或低分子肝素,90 抗因子a 國際單位/ kg ,皮下注射2 次/ d ,連續(xù)3 周后改為華法令,連續(xù)口服3 個月或更長,使國際標(biāo)準(zhǔn)化比率( inr) 維持在2. 53. 5之間。目前認(rèn)為原發(fā)性cvst 患者口服抗凝藥物可持續(xù)3 個月, 而繼發(fā)性cvst 患者口服抗凝藥物則需612 個月,但cvst 患者長期服用抗凝藥物無益。腦靜脈竇血栓形成的影像學(xué)診斷腦靜脈竇血栓形成的影像學(xué)診斷腦靜脈竇血栓的ct表現(xiàn) cvt的ct表現(xiàn)可分為直接和間接征象兩部分,通常作為cv

7、t首選的影像學(xué)檢查手 cvt的直接征象 直接征象指能直接反映靜脈竇血栓的征象,該征象一旦確立,可以確診,具有相對的特異性。直接征象包括:高密度三角征高密度三角征(densetriangle)、束帶、束帶征征(cordsign)、delta征或空三角征征或空三角征(emptytrianglesign)。高密度三角征高密度三角征是在ct平掃時,非常早期的征象,主要在上矢狀竇血栓時,表現(xiàn)為三角形的高密度。該征象的出現(xiàn)率極低,不足2%,而且與正常情況下上矢狀竇和竇匯的稍高密度難以區(qū)別。異常高密度偶爾也可在橫竇和直竇看到,但對這一征象的確定應(yīng)慎重。束帶征束帶征也是在ct平掃時可見到,表現(xiàn)為皮層靜脈束帶狀

8、高密度影,該征象提示皮層淺靜脈血栓形成的征象,此征象較罕見,。相似的高密度征象也可在大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈看到,提示這些部位有血栓形成。急性急性期期ct 平掃顯示右側(cè)橫竇區(qū)高密度條帶征平掃顯示右側(cè)橫竇區(qū)高密度條帶征delta征:delta征又稱空三角征是在ct增強后看到。增強后,靜脈竇壁強化呈高密度,竇內(nèi)由于血栓形成看到三角形的低密度。delta征的出現(xiàn)率較高,文獻報道出現(xiàn)率約為35%72%。該征象的出現(xiàn)取決于血栓的部位及ct掃描的時間,若血栓不累及上矢狀竇后部、發(fā)病前5d內(nèi),或發(fā)病后2個月這一征常不出現(xiàn)。cvt間接征象間接征象間接征象較直接征象常見。 (1)大腦鐮和小腦幕異常強化, 多提示直

9、竇血栓或累及上矢竇后部血栓,其出現(xiàn)率約為20%。 (2)腦室變小,由高度腦水腫所致,通常與其它異常并存,評價上缺乏特異性,出現(xiàn)率約20%50%。 (3)靜脈性腦梗死:(3)靜脈性腦梗死靜脈性腦梗死出血性梗死最常見,表現(xiàn)為皮層或皮層下不規(guī)則出血,多為出血性靜脈梗死非出血性靜脈梗死多伴有強化的皮層下低密度和不同程度的占位效應(yīng)有報道強化呈小灶狀或類圓形病灶,類似于轉(zhuǎn)移灶。深靜脈血栓所致的梗死常是雙側(cè)的,表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)及其周圍白質(zhì)和中腦上部低密度,較少見到出血。小腦的靜脈梗死,可以是低密度,也可以是高密度,可為單側(cè)也可雙側(cè),缺乏特異性,與動脈梗死較難區(qū)別。50%靜脈性腦梗死是可逆的，取決于側(cè)枝循環(huán)減輕

10、水腫的容積效應(yīng)與靜脈是否再通無關(guān)。腦靜脈竇血栓的腦靜脈竇血栓的mri表現(xiàn)表現(xiàn)血管 血栓早期(5d內(nèi))血液流空信號消失,紅細(xì)胞內(nèi)為脫氧血紅蛋白,t1等信號,t2低信號; 中期(1個月內(nèi)),紅細(xì)胞溶解后稀釋正鐵血紅蛋白,t1更高信號,t2明顯高信號; 晚期(1個月以上)如血流再通,出現(xiàn)流空效應(yīng),表現(xiàn)t1、t2無信號,如血流仍未再通,常表現(xiàn)t1等信號,t2高信號或等信號。中期呈典型的高信號中期呈典型的高信號,診斷靜脈竇血栓是可靠診斷靜脈竇血栓是可靠的的,而其它各期血栓信號不典型而其它各期血栓信號不典型,缺乏特異性。缺乏特異性。雙側(cè)橫竇區(qū)短雙側(cè)橫竇區(qū)短t1t1血栓形成高信號血栓形成高信號腦實質(zhì)的腦實質(zhì)

11、的mri表現(xiàn)表現(xiàn)臨床上通常表現(xiàn)為持續(xù)性腦腫脹的t1加權(quán)像占位效應(yīng)較t2加權(quán)像信號異常明顯,通常無血腦屏障破壞表現(xiàn)。與t2加權(quán)像易于發(fā)現(xiàn)早期病變的認(rèn)識相反,仔細(xì)觀察t1加權(quán)像,對腦靜脈血栓早期診斷具有重要意義。另外增強后腦內(nèi)靜脈的異常強化和擴張亦提示早期腦內(nèi)靜脈血栓的可能性。t2像顯示雙側(cè)大腦頂枕交界區(qū)、大腦鐮旁的靜脈性腦梗死像顯示雙側(cè)大腦頂枕交界區(qū)、大腦鐮旁的靜脈性腦梗死腦腦mrv診斷靜脈血栓竇診斷靜脈血栓竇直接征象 (1)發(fā)育正常的腦靜脈(竇)血流高信號缺失,表明血栓充盈整個腦靜脈(竇)腔,血流完全梗阻。(2)表現(xiàn)為邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號,表明仍有血流通過受累的靜脈竇,這提示一種情況

12、是靜脈竇內(nèi)血栓未充滿整個竇腔,另一種情況可能是完全梗阻的血栓再通。有時受累的上矢狀竇部分再通,在腦mrv上形成所謂的“雙軌征”。mrv診斷靜脈血栓竇診斷靜脈血栓竇間接征象 梗阻處靜脈側(cè)支形成和其它途徑引流靜脈異常擴張是診斷cvt重要的間接征象。因腦mrv所顯示的cvt征象不受血栓信號時間變化的影響,且適用于直竇、大腦大靜脈(galen靜脈)和大腦內(nèi)靜脈等較小靜脈(竇)的顯示。cvt的的dsa表現(xiàn)表現(xiàn)一般認(rèn)為dsa診斷腦靜脈(竇)血栓的準(zhǔn)確性可達(dá)75%100%。腦靜脈(竇)充盈缺損-當(dāng)整個上矢狀竇或上矢狀竇后部,雙側(cè)橫竇或直竇血栓時,充盈缺損征象容易確定。但正常人的上矢狀竇前1/3和橫竇亦可見到低顯影和缺損情況,故在確定上矢狀竇前部有梗阻時,需有另一靜脈竇血栓證據(jù)或有明