顱內(nèi)靜脈竇血栓形成

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebralvenousthrombosis,cvt)顱內(nèi)靜脈竇的解剖顱內(nèi)靜脈竇的解剖顱內(nèi)靜脈竇-上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇和海綿竇。cvt的解剖基礎(chǔ)無(wú)瓣膜, 靜脈血可以發(fā)生逆流; 顱內(nèi)、外靜脈間有豐富的吻合支 部分顱內(nèi)靜脈堵塞可不出現(xiàn)臨床癥狀。上矢狀竇內(nèi)流速緩慢、迂曲、回旋,易于形成血栓。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)發(fā)病率：綜合文獻(xiàn),cvst 約占全部腦血栓形成的3. 5 %。青壯年多見(jiàn)，男/女=1 3。急性、亞急性或慢性發(fā)病,亞急性常見(jiàn)。主要的臨床表現(xiàn) (1)進(jìn)行性無(wú)緩解的頭痛嘔吐最常見(jiàn) (2) 眼底乳頭水腫等高顱壓癥狀 (3)癲癇:常見(jiàn)于上矢狀竇

2、血栓或腦表淺靜脈血栓 。 (4)不同程度的意識(shí)障礙及精神癥狀,多由于高顱壓或深靜脈血栓累及雙側(cè)丘腦所致。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) (5)局灶性神經(jīng)功能缺損,最常見(jiàn)的是運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙,通常為單癱、輕偏癱,以下肢為主,也可出現(xiàn)雙下肢癱,酷似脊髓病變。 (6)其它癥狀和體征顱神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)和小腦體征,如、顱神經(jīng)麻痹提示海綿竇血栓,、顱神經(jīng)麻痹提示頸內(nèi)靜脈血栓,、顱神經(jīng)麻痹形成的巖尖綜合征提示巖下竇血栓,多繼發(fā)于中耳炎診斷規(guī)律(1) 年齡范圍相對(duì)固定,多為青年(2) 病前身體素質(zhì)較好,上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā)(3) 多為急性起病,病情逐漸進(jìn)展(4) 首發(fā)癥狀主要為頭痛伴嘔吐(特別是噴射狀嘔吐) 及視乳

3、頭水腫,伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作,也可以視力障礙、肢體無(wú)力或精神異常起病。鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性出血、腦膜癌病。病因各種原因及疾病引起的高凝狀態(tài) (1)妊娠和產(chǎn)褥期 (2)口服避孕藥 (3)遺傳性抗凝和纖溶系統(tǒng)異常疾病 (4)炎癥性腸病,如crohn病和潰瘍性結(jié)腸炎 (5)血液系統(tǒng)疾病 (6)全身性疾病,如惡性腫瘤、腎病綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、behcet綜合征等 (7)全身及局部感染,如敗血癥、鼻竇炎、中耳炎等 (8)其它,如頭外傷,嚴(yán)重脫水、疲勞、消耗性疾病等。預(yù)后預(yù)后病情兇險(xiǎn)、病死率高、預(yù)后不良。70 %可完全康復(fù),11 %遺留殘疾或后遺癥

4、,19 %導(dǎo)致死亡。與昏迷程度、年齡、局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征和迅速發(fā)展的顱內(nèi)高壓等因素有關(guān)。就病因而言，感染性患者恢復(fù)差、病死率高從解剖結(jié)構(gòu)上來(lái)講，腦深靜脈和直竇血栓比腦淺靜脈和其他靜脈竇血栓者預(yù)后差。病理病理(1)腦水腫是腦cvt突出的病理特征(2)出血性梗死是cvt常見(jiàn)的病理改變,特別是上矢狀竇血栓合并大腦淺靜脈血栓時(shí)易出現(xiàn)出血性梗死(3)腦深靜脈血栓時(shí),由于深靜脈引流雙側(cè)基底節(jié)區(qū)血流,病理組織學(xué)出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)的水腫、軟化、梗死及出血等。腦脊液改變多數(shù)患者顱內(nèi)壓 300 mmh2o，腰穿平均壓力(309100) mmh2o。腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常,也可輕度升高腦脊液紅細(xì)胞可增多白細(xì)胞增多

5、在急性期3 d 以內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主,5 d 內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主,7 d 內(nèi)則見(jiàn)有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞治療應(yīng)盡早、盡快抗凝、溶栓,輔以脫水、降顱壓及病因治療。 抗凝藥物-首選低分子肝素，早期安全、有效。 ,很少采用靜脈溶栓治療，導(dǎo)管介入局部藥物溶栓、機(jī)械碎栓，血栓切除，用于藥物治療不佳時(shí)。 感染性顱內(nèi)靜脈及靜脈竇血栓形成在獲知細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果時(shí)，可應(yīng)用相應(yīng)敏感的抗生素；如感染源不明確時(shí)，則可選用廣譜抗生素治療。治療時(shí)間至少持續(xù)周以上?？鼓委熆鼓委?996 -低劑量肝素治療的顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)性并沒(méi)有增加,對(duì)存在出血性腦梗死的患者也是如此。meta 分析-肝素可使絕對(duì)危險(xiǎn)率下降14 %、病

6、死率或完全致殘率下降15 %、相對(duì)危險(xiǎn)率分別下降了70 %和56 %。歐洲將肝素作為cvst 的一線治療,用法為劑量調(diào)節(jié)性的靜脈肝素治療或低分子肝素,90 抗因子a 國(guó)際單位/ kg ,皮下注射2 次/ d ,連續(xù)3 周后改為華法令,連續(xù)口服3 個(gè)月或更長(zhǎng),使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率( inr) 維持在2. 53. 5之間。目前認(rèn)為原發(fā)性cvst 患者口服抗凝藥物可持續(xù)3 個(gè)月, 而繼發(fā)性cvst 患者口服抗凝藥物則需612 個(gè)月,但cvst 患者長(zhǎng)期服用抗凝藥物無(wú)益。腦靜脈竇血栓形成的影像學(xué)診斷腦靜脈竇血栓形成的影像學(xué)診斷腦靜脈竇血栓的ct表現(xiàn) cvt的ct表現(xiàn)可分為直接和間接征象兩部分,通常作為cv

7、t首選的影像學(xué)檢查手 cvt的直接征象 直接征象指能直接反映靜脈竇血栓的征象,該征象一旦確立,可以確診,具有相對(duì)的特異性。直接征象包括:高密度三角征高密度三角征(densetriangle)、束帶、束帶征征(cordsign)、delta征或空三角征征或空三角征(emptytrianglesign)。高密度三角征高密度三角征是在ct平掃時(shí),非常早期的征象,主要在上矢狀竇血栓時(shí),表現(xiàn)為三角形的高密度。該征象的出現(xiàn)率極低,不足2%,而且與正常情況下上矢狀竇和竇匯的稍高密度難以區(qū)別。異常高密度偶爾也可在橫竇和直竇看到,但對(duì)這一征象的確定應(yīng)慎重。束帶征束帶征也是在ct平掃時(shí)可見(jiàn)到,表現(xiàn)為皮層靜脈束帶狀

8、高密度影,該征象提示皮層淺靜脈血栓形成的征象,此征象較罕見(jiàn),。相似的高密度征象也可在大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈看到,提示這些部位有血栓形成。急性急性期期ct 平掃顯示右側(cè)橫竇區(qū)高密度條帶征平掃顯示右側(cè)橫竇區(qū)高密度條帶征delta征:delta征又稱空三角征是在ct增強(qiáng)后看到。增強(qiáng)后,靜脈竇壁強(qiáng)化呈高密度,竇內(nèi)由于血栓形成看到三角形的低密度。delta征的出現(xiàn)率較高,文獻(xiàn)報(bào)道出現(xiàn)率約為35%72%。該征象的出現(xiàn)取決于血栓的部位及ct掃描的時(shí)間,若血栓不累及上矢狀竇后部、發(fā)病前5d內(nèi),或發(fā)病后2個(gè)月這一征常不出現(xiàn)。cvt間接征象間接征象間接征象較直接征象常見(jiàn)。 (1)大腦鐮和小腦幕異常強(qiáng)化, 多提示直

9、竇血栓或累及上矢竇后部血栓,其出現(xiàn)率約為20%。 (2)腦室變小,由高度腦水腫所致,通常與其它異常并存,評(píng)價(jià)上缺乏特異性,出現(xiàn)率約20%50%。 (3)靜脈性腦梗死:(3)靜脈性腦梗死靜脈性腦梗死出血性梗死最常見(jiàn),表現(xiàn)為皮層或皮層下不規(guī)則出血,多為出血性靜脈梗死非出血性靜脈梗死多伴有強(qiáng)化的皮層下低密度和不同程度的占位效應(yīng)有報(bào)道強(qiáng)化呈小灶狀或類圓形病灶,類似于轉(zhuǎn)移灶。深靜脈血栓所致的梗死常是雙側(cè)的,表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)及其周圍白質(zhì)和中腦上部低密度,較少見(jiàn)到出血。小腦的靜脈梗死,可以是低密度,也可以是高密度,可為單側(cè)也可雙側(cè),缺乏特異性,與動(dòng)脈梗死較難區(qū)別。50%靜脈性腦梗死是可逆的，取決于側(cè)枝循環(huán)減輕

10、水腫的容積效應(yīng)與靜脈是否再通無(wú)關(guān)。腦靜脈竇血栓的腦靜脈竇血栓的mri表現(xiàn)表現(xiàn)血管 血栓早期(5d內(nèi))血液流空信號(hào)消失,紅細(xì)胞內(nèi)為脫氧血紅蛋白,t1等信號(hào),t2低信號(hào); 中期(1個(gè)月內(nèi)),紅細(xì)胞溶解后稀釋正鐵血紅蛋白,t1更高信號(hào),t2明顯高信號(hào); 晚期(1個(gè)月以上)如血流再通,出現(xiàn)流空效應(yīng),表現(xiàn)t1、t2無(wú)信號(hào),如血流仍未再通,常表現(xiàn)t1等信號(hào),t2高信號(hào)或等信號(hào)。中期呈典型的高信號(hào)中期呈典型的高信號(hào),診斷靜脈竇血栓是可靠診斷靜脈竇血栓是可靠的的,而其它各期血栓信號(hào)不典型而其它各期血栓信號(hào)不典型,缺乏特異性。缺乏特異性。雙側(cè)橫竇區(qū)短雙側(cè)橫竇區(qū)短t1t1血栓形成高信號(hào)血栓形成高信號(hào)腦實(shí)質(zhì)的腦實(shí)質(zhì)

11、的mri表現(xiàn)表現(xiàn)臨床上通常表現(xiàn)為持續(xù)性腦腫脹的t1加權(quán)像占位效應(yīng)較t2加權(quán)像信號(hào)異常明顯,通常無(wú)血腦屏障破壞表現(xiàn)。與t2加權(quán)像易于發(fā)現(xiàn)早期病變的認(rèn)識(shí)相反,仔細(xì)觀察t1加權(quán)像,對(duì)腦靜脈血栓早期診斷具有重要意義。另外增強(qiáng)后腦內(nèi)靜脈的異常強(qiáng)化和擴(kuò)張亦提示早期腦內(nèi)靜脈血栓的可能性。t2像顯示雙側(cè)大腦頂枕交界區(qū)、大腦鐮旁的靜脈性腦梗死像顯示雙側(cè)大腦頂枕交界區(qū)、大腦鐮旁的靜脈性腦梗死腦腦mrv診斷靜脈血栓竇診斷靜脈血栓竇直接征象 (1)發(fā)育正常的腦靜脈(竇)血流高信號(hào)缺失,表明血栓充盈整個(gè)腦靜脈(竇)腔,血流完全梗阻。(2)表現(xiàn)為邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號(hào),表明仍有血流通過(guò)受累的靜脈竇,這提示一種情況

12、是靜脈竇內(nèi)血栓未充滿整個(gè)竇腔,另一種情況可能是完全梗阻的血栓再通。有時(shí)受累的上矢狀竇部分再通,在腦mrv上形成所謂的“雙軌征”。mrv診斷靜脈血栓竇診斷靜脈血栓竇間接征象 梗阻處?kù)o脈側(cè)支形成和其它途徑引流靜脈異常擴(kuò)張是診斷cvt重要的間接征象。因腦mrv所顯示的cvt征象不受血栓信號(hào)時(shí)間變化的影響,且適用于直竇、大腦大靜脈(galen靜脈)和大腦內(nèi)靜脈等較小靜脈(竇)的顯示。cvt的的dsa表現(xiàn)表現(xiàn)一般認(rèn)為dsa診斷腦靜脈(竇)血栓的準(zhǔn)確性可達(dá)75%100%。腦靜脈(竇)充盈缺損-當(dāng)整個(gè)上矢狀竇或上矢狀竇后部,雙側(cè)橫竇或直竇血栓時(shí),充盈缺損征象容易確定。但正常人的上矢狀竇前1/3和橫竇亦可見(jiàn)到低顯影和缺損情況,故在確定上矢狀竇前部有梗阻時(shí),需有另一靜脈竇血栓證據(jù)或有明