SLE妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡2SLE3 是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體； 我國患病率為30.13-70.41/10萬，以女性多見，尤其是20-40歲的育齡女性，在全世界的種族中，漢族人的SLE發(fā)病率位居第二。SLE概念：41 1遺傳遺傳因素因素（流行病學(xué)及家系調(diào)查）：（流行病學(xué)及家系調(diào)查）：有資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎；2 2環(huán)境環(huán)境因素：因素：陽光（紫外線），藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體也可誘發(fā)；3 3雌激素雌激素：女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9:1，兒童及

2、老年人為3:1；4 4心理和社會心理和社會因素：因素：心理和社會壓力（過度勞累、精神刺激）也會對SLE產(chǎn)生不良影響。 SLE病因：5發(fā)病機制：主要病理改變：主要病理改變：炎癥反應(yīng)、血管異常炎癥反應(yīng)、血管異常61.1.全身癥狀：活動期病人多有疲乏、全身癥狀：活動期病人多有疲乏、發(fā)熱發(fā)熱、體重下、體重下降等；降等；2.2.皮膚黏膜損害皮膚黏膜損害3.3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛：常是關(guān)節(jié)肌肉疼痛：常是SLESLE病人的病人的首發(fā)首發(fā)癥狀之一，癥狀之一，指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn)為指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn)為不對稱的間歇性多不對稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛，偶有指關(guān)節(jié)變形；，偶有指關(guān)節(jié)變形； 4.4.組織器官損害組

3、織器官損害臨床表現(xiàn)：7 約約80%80%病人有皮膚損害。常于病人有皮膚損害。常于顏面、四肢顏面、四肢等暴等暴露部位出現(xiàn)露部位出現(xiàn)對稱性皮疹對稱性皮疹。典型者面頰及鼻梁部位。典型者面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑蝶形紅斑，少，少數(shù)呈盤狀紅斑。也可于手掌大小魚際部位的皮膚、數(shù)呈盤狀紅斑。也可于手掌大小魚際部位的皮膚、指（趾）端及甲周出現(xiàn)紅斑、紫癜、網(wǎng)狀紅斑、指（趾）端及甲周出現(xiàn)紅斑、紫癜、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。部分病人可有光過血管性水腫或硬皮病樣損害。部分病人可有光過敏現(xiàn)象，口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍，遇敏現(xiàn)象，口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作

4、性無痛性潰瘍，遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動脈痙攣（肢端小動脈痙攣（雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象）等。）等。皮膚與粘膜：8910 臟器損害 腎 心血管 肺與胸膜 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 血液系統(tǒng) 眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可發(fā)展為腎衰竭，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的常見原因。約30%病人有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。約10病人有心肌炎，可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭約1/3病人發(fā)生胸膜炎，少數(shù)病人有狼瘡肺炎，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約20%病人有

5、神經(jīng)系統(tǒng)損傷，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是腦損害最為多見。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動且嚴(yán)重，預(yù)后不佳?？沙霈F(xiàn)貧血、血小板減少性紫癜、淋巴結(jié)腫大等。約15%病人有眼底改變，如出血、視乳狀水腫、視網(wǎng)膜滲出等，主要病因是視網(wǎng)膜血管炎。11輔助檢查： 1一般檢查 2免疫學(xué)檢查 抗核抗體（ANA） 抗雙鏈DNA抗體 抗Sm抗體 補體 3免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺活組織檢查 皮膚狼瘡帶試驗紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白濃度下降；白細(xì)胞計數(shù)減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。見于幾乎所有的SLE患者，為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選指標(biāo)，但特異性低。診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，多出現(xiàn)在活動期，與疾病活動性密切相關(guān)。診斷

6、SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性高但敏感性低，有助于早期診斷及回顧性診斷。常用有CH50（總補體）、C3、C4的檢測，補體低下，提示狼瘡活動12符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均90%。SLE診斷：13SLE治療：治療原則：治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護臟器功能及糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護臟器功能及 治療各種并發(fā)癥，促進臨床緩解。治療各種并發(fā)癥，促進臨床緩解。1.1.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動。減少暴露部位，一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動。減少暴露部位， 避免日曬避免日曬 2.2.輕型輕型SLESLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、

7、小劑量激素藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.3.重型重型SLESLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射 大劑量免疫球蛋白大劑量免疫球蛋白14妊娠與SLESLESLE患者的生育能力與常人無區(qū)別患者的生育能力與常人無區(qū)別, ,故故SLESLE患者妊娠是風(fēng)濕患者妊娠是風(fēng)濕科醫(yī)師常遇到的問題。這部分患者的診治關(guān)系到母嬰的科醫(yī)師常遇到的問題。這部分患者的診治關(guān)系到母嬰的安全和健康安全和健康, ,是臨床診治中很具挑戰(zhàn)性的

8、一個部分。是臨床診治中很具挑戰(zhàn)性的一個部分。SLESLE和妊娠可以相互產(chǎn)生不良影響和妊娠可以相互產(chǎn)生不良影響: :妊娠可能會導(dǎo)致妊娠可能會導(dǎo)致SLESLE復(fù)發(fā)復(fù)發(fā), , SLESLE可對妊娠和可對妊娠和( (或或) )胎兒造成不良后果。胎兒造成不良后果。正常妊娠的表現(xiàn)有時會和正常妊娠的表現(xiàn)有時會和SLESLE活動相混淆活動相混淆, ,因此了解妊娠因此了解妊娠帶來的變化是很重要的。帶來的變化是很重要的。15妊娠對SLE的影響 有研究顯示妊娠促使有研究顯示妊娠促使SLE復(fù)發(fā)復(fù)發(fā), 其危險因素包括妊娠前其危險因素包括妊娠前6個月個月SLE活動指數(shù)高、妊娠前多次復(fù)發(fā)、血清白蛋白低、活動指數(shù)高、妊娠前多

9、次復(fù)發(fā)、血清白蛋白低、抗抗DsDNA抗體滴度高、蛋白尿及停用羥氯喹?？贵w滴度高、蛋白尿及停用羥氯喹。 妊娠可誘發(fā)妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別是在活動，特別是在妊娠早期和產(chǎn)后妊娠早期和產(chǎn)后6周周。大部分復(fù)發(fā)表現(xiàn)輕微大部分復(fù)發(fā)表現(xiàn)輕微(如僅見皮膚、骨骼肌肉表現(xiàn)如僅見皮膚、骨骼肌肉表現(xiàn)) ,用小量用小量激素可以很容易控制激素可以很容易控制,但也有嚴(yán)重復(fù)發(fā)的報道。但也有嚴(yán)重復(fù)發(fā)的報道。原因：原因：1 1、性激素：、性激素：誘導(dǎo)B細(xì)胞活化增加了自身抗體的產(chǎn)生及表達(dá)機體免疫反應(yīng)持續(xù)增強SLE活動或加重2 2、催乳素：、催乳素：免疫應(yīng)答的刺激劑3 3、皮質(zhì)激素：、皮質(zhì)激素：反跳式惡化4 4、來自胎兒胎盤的激素

10、分泌及胎兒抑制、來自胎兒胎盤的激素分泌及胎兒抑制T T細(xì)胞活化因子的細(xì)胞活化因子的移入移入16SLE對妊娠結(jié)局的影響17妊娠時機：無重要臟器受累無重要臟器受累病情穩(wěn)定病情穩(wěn)定至少半年，最好至少半年，最好1 1年以上，潑尼年以上，潑尼松用量每日松用量每日10mg10mg，且免疫抑制藥停用，且免疫抑制藥停用半年以上半年以上腎功能穩(wěn)定腎功能穩(wěn)定，尿蛋白，尿蛋白30mg/24h30mg/24h原來有抗磷脂抗體陽性者，最好等抗磷原來有抗磷脂抗體陽性者，最好等抗磷脂抗體脂抗體轉(zhuǎn)陰轉(zhuǎn)陰3 3個月以上個月以上18產(chǎn)科處理：（1）孕期監(jiān)護：孕期監(jiān)護：SLESLE孕婦的隨診密度應(yīng)與正常孕孕婦的隨診密度應(yīng)與正常孕婦

11、有所區(qū)別。一般懷孕婦有所區(qū)別。一般懷孕2020周以后每周以后每2 2周隨診周隨診1 1次次, 28, 28周后每周隨診周后每周隨診1 1次，次，常規(guī)胎兒監(jiān)護，妊娠晚期則行常規(guī)胎兒監(jiān)護，妊娠晚期則行胎兒生物物理學(xué)評分胎兒生物物理學(xué)評分（2）分娩時處理：）分娩時處理：單純單純SLE并非剖宮產(chǎn)指征，并非剖宮產(chǎn)指征，宜按照病情個別考慮，應(yīng)用低位產(chǎn)鉗以縮短第二產(chǎn)宜按照病情個別考慮，應(yīng)用低位產(chǎn)鉗以縮短第二產(chǎn)程或做選擇性剖宮產(chǎn)。程或做選擇性剖宮產(chǎn)。（3 3）母乳喂養(yǎng)問題母乳喂養(yǎng)問題：因潑尼松可通過乳汁排出，因潑尼松可通過乳汁排出，產(chǎn)后不宜哺乳。產(chǎn)后不宜哺乳。19樓曉燕樓曉燕 女女 29歲歲 13378911

12、 0-0-0-0 2013-11-12入院入院 末次月經(jīng)末次月經(jīng)2013-2-15，孕期建冊，定期產(chǎn)檢，孕，孕期建冊，定期產(chǎn)檢，孕期體重增加期體重增加14kg，自訴患有，自訴患有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡”9年年，1年前因年前因“蛋白尿蛋白尿”行腎臟穿刺活檢，診斷為行腎臟穿刺活檢，診斷為“狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎”，口服糖皮質(zhì)激素治療，病情控制，口服糖皮質(zhì)激素治療，病情控制良好，孕前及孕期一直口服良好，孕前及孕期一直口服強的松強的松15mg qd至今，至今，現(xiàn)無腹痛及陰道流液，門診擬現(xiàn)無腹痛及陰道流液，門診擬“妊娠合并系統(tǒng)性紅妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，斑狼瘡，G1P0孕孕38+4周待產(chǎn)周待產(chǎn)”收

13、住入院。收住入院。病史回顧：2021T：36.6 P：104次/分 R：18次/分Bp：120/89mmHg 宮高/腹圍：33/101宮縮無，宮口未開，胎膜未破；皮膚粘膜無黃染，無水腫，無皮疹；心肺聽診未及明顯異常，雙腎區(qū)無叩擊痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。體格檢查：22產(chǎn)前評估：23輔助檢查：血沉血沉：77mm/h尿蛋白尿蛋白：抗心抗心：肝功能肝功能：未見異常：未見異常24輔助檢查：胎兒胎兒B超，未見異常超，未見異?？崭箍崭笲超，未見異常超，未見異常25輔助檢查：眼底會診：未見異常眼底會診：未見異常26輔助檢查：自身抗體（抗核抗體譜）自身抗體（抗核抗體譜）27護理診斷：皮膚完整性受損皮膚完整性受損

14、與疾病所致血管炎性病變有關(guān)口腔黏膜改變口腔黏膜改變 與疾病本身，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有關(guān)疼痛疼痛 與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭預(yù)感性悲哀預(yù)感性悲哀 與多臟器受累、久治不愈、容貌改變等有關(guān)28 郁悶、 焦慮、悲觀厭世病程長反復(fù)發(fā)作皮膚損害影響日常生活和工作焦慮、悲哀：29護理措施：1.1.皮膚黏膜護理皮膚黏膜護理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。刺激性飲食。 （每天（每天3 3次用清水沖洗患處，用次用清水沖洗患

15、處，用3030左右溫水濕敷紅左右溫水濕敷紅斑處，每次斑處，每次3030分鐘，每日早晚和進餐前后用漱口液漱口，分鐘，每日早晚和進餐前后用漱口液漱口，預(yù)防口腔感染；發(fā)生口腔潰瘍時，可口含制霉菌素或用預(yù)防口腔感染；發(fā)生口腔潰瘍時，可口含制霉菌素或用2.5%2.5%制霉菌素甘油涂敷患處，也可用中藥、冰硼散、制霉菌素甘油涂敷患處，也可用中藥、冰硼散、錫類散等涂敷。對合并雷諾現(xiàn)象的病人，應(yīng)注意保暖，錫類散等涂敷。對合并雷諾現(xiàn)象的病人，應(yīng)注意保暖，避免吸煙，飲咖啡，以減少病變小血管痙攣。）避免吸煙，飲咖啡，以減少病變小血管痙攣。）30糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑用藥護理：31一般護理：要體貼病人疾苦，做好思想開導(dǎo)工

16、作，解除患者恐要體貼病人疾苦，做好思想開導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。懼心理和思想壓力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。 向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。極配合治療。 發(fā)熱時，按發(fā)熱病人常規(guī)護理，避免受涼，積極預(yù)發(fā)熱時，按發(fā)熱病人常規(guī)護理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。防并治療感冒。 不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強時，應(yīng)掛窗簾。外出要不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強時，應(yīng)掛窗簾。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。 長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出長期應(yīng)用激

17、素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時治療各種病毒、細(xì)菌感染?，F(xiàn)，積極預(yù)防并及時治療各種病毒、細(xì)菌感染。 生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。度勞累。 給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。 32健康指導(dǎo)：避免各種過敏現(xiàn)象。避免各種過敏現(xiàn)象。避免各種感染。避免各種感染。避免口服避孕藥，因為避孕藥含雌性激素，易加避免口服避孕藥，因為避孕藥含雌性激素，易加重重SLESLE病情病情 。避免計劃外懷孕，由于妊娠和流產(chǎn)均可能誘發(fā)病避免計劃外懷孕，由于妊娠和流產(chǎn)均可能誘發(fā)病情加重，因此情加重，因此SLESLE病人想要生育，病人想要生育， 須在醫(yī)生指須在醫(yī)生指導(dǎo)下，控制好病情，并停用免疫抑制劑導(dǎo)下，控制好病情，并停用免疫抑制劑3-63-6個月個月以上才可懷孕以上才可懷孕 。避免各種對避免各種對SLESLE有害的含紫外線的照射，包括陽有害的含紫外線的照射，包括陽光，復(fù)印機，電焊等。日光燈，液晶電腦顯示器光，復(fù)印機，電焊等。日光燈，液晶電腦顯示器對對SLESLE病人沒有影響病人沒有影響 。尤其注意不能吃蝦蟹，復(fù)發(fā)率極高。尤其注意不