多發(fā)性肌炎皮肌炎

1、多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎 概念概念 多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力。目前病因尚不髖周肌群進行性無力。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。原發(fā)性炎性肌病分為以下五型原發(fā)性炎性肌病分為以下五型 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并腫瘤肌炎合并腫瘤 兒童性肌炎兒童性肌炎 肌炎伴有其他結締組織病肌炎伴有其他結締組

2、織病病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制遺傳因素遺傳因素 + 環(huán)境因素環(huán)境因素 免疫異常免疫異常 發(fā)病發(fā)病遺傳因素遺傳因素 hla-dr3 50%（+），）， hla-b8 hla-dr52與抗與抗jo-1抗體綜合征相關抗體綜合征相關病毒病毒 副粘液病毒副粘液病毒 柯薩奇病毒柯薩奇病毒a 免疫失調(diào)免疫失調(diào)l抗合成酶抗體：抗合成酶抗體：l抗抗jo-1抗體抗體l抗抗pl7抗體抗體l抗抗pl12 （）l抗抗pl12（）抗體）抗體l抗抗oj抗體抗體l抗抗ej抗體抗體l抗信號抗信號-識別微粒（識別微粒（srp）抗體）抗體l抗抗mi-2抗體抗體病理病理 病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎

3、癥細胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動脈和靜癥細胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為倍。發(fā)病率為0.58.4/百萬人，男女比例為百萬人，男女比例為1：2。 發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰1014歲，后峰歲，后峰50歲左右。歲左右。 癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。劇。多發(fā)性肌炎（多發(fā)性肌炎（pm） 起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，起病隱襲，常有對稱性近端肌

4、無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。困難。 吞咽肌受累時出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可吞咽肌受累時出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。 眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。心肌炎，但腎損害少見。 全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關節(jié)痛、體重減輕、雷諾全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。現(xiàn)象等。 皮肌炎（皮肌炎（dm） 除有除有pm的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌

5、炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。 特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴展至面部、頸部、前胸上部紅色斑，而且可擴展至面部、頸部、前胸上部（v區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅向陽疹；另一種是關節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關節(jié)、近端指間色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)的背面，稱高雪（關節(jié)的背面，稱高雪（gottron）征。）征。 此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細血管擴張，其此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細血管擴張，其上

6、常見斑點，甲裂可有不規(guī)則增厚。上常見斑點，甲裂可有不規(guī)則增厚。一般情況一般情況 乏力乏力 不適不適 體重減輕體重減輕 聲嘶聲嘶 肢端血管痙攣征肢端血管痙攣征骨骼肌骨骼肌 肌無力肌無力 疼痛疼痛 壓痛壓痛 萎縮性關節(jié)痛萎縮性關節(jié)痛 關節(jié)炎關節(jié)炎皮膚皮膚 gottronss丘疹；丘疹； 日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（v v征），披巾樣分征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；布皮疹（披巾征）； 眶周的水腫性暗紫紅色斑；眶周的水腫性暗紫紅色斑； 表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；（技工手）； 梗塞及潰瘍性脈管炎；梗塞及潰瘍性脈管炎； 皮

7、下鈣化；皮下鈣化； 光敏感；光敏感； 手指區(qū)毛細血管病變；手指區(qū)毛細血管病變； 皮下炎癥（皮脂膜炎）；皮下炎癥（皮脂膜炎）；胃腸道胃腸道 吞咽困難吞咽困難 返流返流 結腸功能紊亂結腸功能紊亂 鼻返流鼻返流肺臟肺臟 由于肌無力所致之換氣不足及肺擴由于肌無力所致之換氣不足及肺擴張不全；張不全； 吸入性肺炎；吸入性肺炎； 5%-10%5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；間質(zhì)纖維化；心臟心臟 心律紊亂心律紊亂 心肌炎心肌炎 肌無力性心功能不全肺瘀血肌無力性心功能不全肺瘀血多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查1. 血血rt：wbc

8、升高升高2. 酶譜：酶譜：cpk、ast、ldh、 hbda升高升高3. 自身抗體自身抗體肌電圖肌電圖典型的改變：典型的改變： 1.小振幅，短時多相電位；小振幅，短時多相電位； 2. 纖顫與正電波和插入性應激性升高；纖顫與正電波和插入性應激性升高； 3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。pm/dm的診斷的診斷1. 典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)2. 肌酶譜升高肌酶譜升高3. 肌電圖示肌原性損害肌電圖示肌原性損害4. 肌活檢異常肌活檢異常 具有上述具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。型的皮疹

9、可確診為皮肌炎。 肌活檢異常肌活檢異常 1肌纖維灶性或廣泛退行性變肌纖維灶性或廣泛退行性變2肌纖維部分或全部壞死，并有巨細胞吞噬肌纖維部分或全部壞死，并有巨細胞吞噬 現(xiàn)象現(xiàn)象3間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細胞浸潤間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細胞浸潤4肌纖維斷面粗細不一，間質(zhì)纖維增生肌纖維斷面粗細不一，間質(zhì)纖維增生5. 束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細胞浸束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細胞浸 和纖維化和纖維化 自身抗體自身抗體 可有抗核抗體（可有抗核抗體（ana）陽性）陽性 抗抗u1rnp、抗、抗ssa、抗、抗ssb陽性陽性 但一般不會出現(xiàn)但一般不會出現(xiàn)sle和和ssc的標記抗體的標記抗體 抗抗jo-1抗體和抗體和mi-2抗體分別被視為抗體分別被視為pm / dm的標記抗體，其陽性率分別在的標記抗體，其陽性率分別在20和和30抗合成酶抗體綜合征抗合成酶抗體綜合征 抗抗jo-1抗體陽性的抗體陽性的pm/dm常有常有:肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象關節(jié)炎、關節(jié)炎、“技工手技工手” 稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。瘤者少見。dm/pm死亡主要原因死亡主要原因 肺部感染肺部感染 合并惡性腫瘤合并惡性腫瘤 心臟受累心臟受累治療治療l一般治療