再生障礙性貧血

1、 一、定義： 簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，以外周血全血細胞減少為特征，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等。二、病因和發(fā)病機制（一）病因1、原發(fā)性：病因不明2、繼發(fā)性： a化學(xué)因素：藥物（氯霉素、抗腫瘤藥等） 工業(yè)用化學(xué)物品：苯 b物理因素：x線、放射性核素 c生物因素：病毒感染如病毒感染如ebeb病毒、肝炎病毒、微小病毒病毒、肝炎病毒、微小病毒b19b19 （二）發(fā)病機制：目前尚未闡明，可能的機制形象地歸納為種子（造血干/祖細胞損傷、缺陷）、土壤（造血微環(huán)境異常 ）和蟲子（免疫異常）學(xué)說。近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 aa的主要發(fā)病機制是免疫異常，造血微環(huán)境與造血干祖細胞量的改變是異常免疫損傷

2、所致。三、臨床表現(xiàn)及分型 貧血、出血、感染根據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度和發(fā)病緩急,再障分為重型再障（saa)和非重型再障（nsaa）。（一）重型再障重型再障：起病急，進展快，病情重。少數(shù)可由非重型進展而來。u貧血：進行性加重u出血：皮膚黏膜出血及內(nèi)臟出血u感染：多數(shù)有發(fā)熱，以呼吸道感染最常見，常并發(fā)敗血癥（二）非重型再障非重型再障：起病緩慢，進展慢，部分病例病程中可轉(zhuǎn)化為重型，稱重型再障型，表現(xiàn)同重型再障。貧血：多數(shù)以貧血就診，呈慢性過程出血：以皮膚出血點多見，內(nèi)臟出血少見感染：高熱少見，感染相對容易控制，敗血癥少見 四、實驗室檢查1、血象：多呈全血細胞減少，在疾病早期，不一定同時出現(xiàn)。血紅蛋白和紅

3、細胞：正細胞性或大細胞性貧血，網(wǎng)織紅細胞減少。網(wǎng)織紅細胞百分比0.5%，絕對值15109/l白細胞和分類：中性粒細胞0.5109/l，分類淋巴細胞比例明顯升高血小板：血小板20109/l vsaa 極重型再障：中性粒細胞0.2109/lsaa有核細胞明顯減少，非造血細胞（淋巴、單核、漿細胞、網(wǎng)狀細胞、組織嗜堿細胞）比例增高。重型再障多部位骨髓增生重度減低，非重型再障骨髓呈灶型造血，部分骨髓增生低下或極度低下，部分骨髓增生活躍或明顯活躍。如果穿刺在造血灶，有核細胞增生較好，可見多分葉核粒細胞，但巨核細胞減少或缺乏，非造血細胞亦常增多。2、骨髓像3、骨髓活檢：觀察骨髓組織像優(yōu)于涂片法，主要病變是紅

4、髓脂肪變，造血組織減少或明顯減少，脂肪組織比例增多， 細胞分布除少量造血細胞外，漿細胞等非造血細胞明顯增多，巨核細胞減少或不見。 重型再障：幾乎全成脂肪髓，造血面積2.4 （正常造血組織50.3）非重型再障多25。4、全身骨髓核素掃描：可估計殘余造血活性，有助于了解造血組織減少的程度。5、發(fā)病機制檢查：cd4/cd8，th1/th2五、診斷及鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。2、一般無肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多。4、除外引起全血細胞減少的其他疾病，如pnh、mds、急性造血功能停滯、骨髓纖維

5、化、免疫相關(guān)性全血細胞減少。5、一般抗貧血藥物無效。排他性診斷（二）aa分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：重型再障型：起病急，病情重，貧血進行性加重，常伴嚴(yán)重感染和/或出血（1）網(wǎng)織紅細胞絕對值15109l（2）中性粒細胞0.5109l （3）血小板20109l（4）骨髓多部位增生重度減低（二）aa分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：國內(nèi)將重型再障分為2型：急性發(fā)病者為saai型，由nsaa發(fā)展成重癥者為saa 型。重型再障型 nsaa病情惡化，臨床、血象及骨髓象達saa型標(biāo)準(zhǔn)。特征臨床癥狀血象骨髓象預(yù)后網(wǎng)織紅細胞（109/l）中性粒細胞（109/l）血小板 （109/l）非重型再障較輕150.520增生低下較好重型再障重 15 0.

6、5 20重度低下不良極重型再障重15 0.2 20重度低下不良再障的分型再障的分型（二）鑒別診斷1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pnh）反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大；網(wǎng)織紅細胞百分率和絕對值較正常高，酸溶血試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗（尿rous試驗）陽性。再障中約5%-15%發(fā)生pnh，pnh中約25%發(fā)生再障。aa-pnh綜合征2、骨髓增生異常綜合征（mds）（病態(tài)造血）外周血和骨髓血細胞有一系或一系以上的形態(tài)異常大部分骨髓增生活躍或明顯活躍骨髓活檢可見“alip”現(xiàn)象40%-60%的mds患者有染色體核型異常 3、急性白血癥（白血病細胞） 當(dāng)全血細胞減低或外周血找不到白血

7、病細胞時，易于混淆。 骨髓中有核細胞明顯增多，原始細胞數(shù)量明顯超過正常 骨髓增生低下者，原始細胞百分率也超過非紅系有核細胞成分的30%以上 4、急性造血功能停滯（回顧性，4-6周恢復(fù)） 出血與感染癥狀相對較輕 一般有誘因：病毒或細菌感染、藥物 疾病為自限性，在去除誘因后與1-3個月自然恢復(fù) 骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，紅系明顯減少或消失，涂片尾部可出現(xiàn)巨大原始紅細胞；粒細胞系有成熟停滯現(xiàn)象，巨核細胞大多在正常范圍 六、治療（一）、祛除病因（對繼發(fā)性）（二）、對癥、支持療法：再障的治療在短期內(nèi)不易見效，在治療本病的藥物尚未取效之前，支持療法是再障治療的基本保證 1、糾正貧血：輸血（hb50-60g/l） 2、控制出血：對迅速發(fā)展的紫癜、口腔或視網(wǎng)膜出血、血尿或bpc2年者，有效率為57.9%， 90%。 非重型再障3050的病例得到治愈。 七、預(yù)后要要 點點再障是一種獲得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血細胞減少及其相關(guān)臨床表現(xiàn)為特征。原發(fā)者病因不明，繼發(fā)者病因多樣目前認(rèn)為再障的主要發(fā)病機制是