原發(fā)性縱隔腫瘤(1)ppt課件

1、原發(fā)性縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤 Primary mediastinal tumor一、定義： Definitionn縱隔(mediastina)：n n 指左右側(cè)胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。 二、縱隔分區(qū)：二、縱隔分區(qū)：Mediastinal subregionMediastinal subregionn以胸骨柄下緣與第四胸REGION椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。 n縱隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、淋巴管等組織。 上縱隔上縱隔Superior Superior mediastinummediastinumn前上縱隔氣管前壁以前的部

2、分n后上縱隔氣管前壁以后的部分下縱隔下縱隔inferior inferior mediastinum mediastinum 前縱隔心包前中縱隔心包、心臟、氣管分叉所在部位后縱隔心包后三、好發(fā)部位三、好發(fā)部位 common sitescommon sitesn前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫，胸腺瘤。n前下縱隔：畸胎瘤n后縱隔： 神經(jīng)源性腫瘤n中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。 縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位 前縱隔 上縱隔 后縱隔 中縱隔 胸腺瘤 胸腺瘤 神經(jīng)原腫瘤 心包囊腫 畸胎瘤 淋巴瘤 腸原性囊腫 支氣管囊腫 淋巴管瘤 甲狀腺瘤 淋巴瘤 血管瘤 甲狀旁腺瘤 脂肪瘤n縱隔腫瘤大多為良性，惡性較少。 四、常見

3、的縱隔腫瘤四、常見的縱隔腫瘤Common primary Common primary mediastinal tumors mediastinal tumors 1.1.神經(jīng)源性的腫瘤神經(jīng)源性的腫瘤n 多來源于交感神經(jīng),少數(shù)來源于外圍神經(jīng)這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)以單側(cè)多見普通無明顯病癥，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛 縱隔神經(jīng)源性腫瘤可分為兩大類：()植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多來源于交感神經(jīng)惡性的有神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤尚有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤 (2) 來源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)類似，故有人統(tǒng)稱

4、為神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤2.2.畸胎瘤、皮樣囊腫畸胎瘤、皮樣囊腫多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方根據(jù)胚層來源雖可分為:表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤含外，中，內(nèi)三種胚層組織表皮樣囊腫表皮樣囊腫 n來自外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。皮樣囊腫皮樣囊腫 n來自中、外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體?；チ龌チ?n畸胎瘤多為本質(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫囊壁常有鈣化片，內(nèi)有來自內(nèi)、中、外胚層的組織，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等

5、組織。n畸胎類瘤為惡性 3.3.胸腺瘤胸腺瘤n多位于前上縱隔呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚多為良性，包膜完好 n分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類n臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官 n約合并重癥肌無力反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常 胸腺胸腺n中樞淋巴器官胚胎期有造血功能n功能：1.產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。n 2.分泌胸腺素。n分量： 出生：1012gn 青春期：2050gn 成年：525gn部位：前上縱隔n外形：“H狀n n 重癥肌無力n定義：特定部位橫紋肌快速運動后疲憊無力。n病因：不清n分類：n 眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視、n 軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱

6、瘓、頭抬不起來。n 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力呼吸困難。n 混合型：多見，為全身多肌群無力。4.4.縱隔囊腫縱隔囊腫 n均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引起,屬良性，多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚 n較常見的有:n 支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點：內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。n食管囊腫：后縱隔，特點：內(nèi)膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結(jié)組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。n心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點：內(nèi)膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。5.5.胸內(nèi)異位組織腫瘤胸內(nèi)異位組織腫瘤 n胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤

7、惡性等 。n如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)那么。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多用放射治療或化學(xué)藥物治療。 6.6.其他腫瘤其他腫瘤 n普通有血管源性，脂肪組織性，結(jié)締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。n較為少見 五、臨床表現(xiàn)：五、臨床表現(xiàn)：Clinical Clinical ManifestationManifestationn病癥取決于腫瘤的良、惡性、大小、部位、生長速度、有無內(nèi)分泌表現(xiàn)，普通說：三分之二的病人無病癥，僅體檢時X線發(fā)現(xiàn)。 1.1.胸痛、胸悶：胸痛、胸悶：n最常見，普通不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時，那么疼痛猛烈。 2.2.壓迫神經(jīng)系統(tǒng)壓

8、迫神經(jīng)系統(tǒng) n如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥n壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞，n壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。n啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。 3.3.呼吸道病癥：呼吸道病癥： n1咳嗽腫瘤壓迫肺支氣管。n2呼吸困難甲狀腺 壓迫呼吸道n3肺不張肺部感染腫瘤擠壓肺組織n4破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。 4.4.壓迫大血管：壓迫大血管：n壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。n壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。 5 5食道病癥食道病癥 n吞咽困難腫瘤壓迫食管6.6.特異性病癥：特異性病癥

9、：n對確診意義較大n如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；n咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的畸胎瘤；n伴重癥肌無力為胸腺瘤等。 六、診斷六、診斷 Diagnosis Diagnosis n除了上述臨床表現(xiàn)對診斷有重要參考意除了上述臨床表現(xiàn)對診斷有重要參考意義外，以下檢查有助于診斷。義外，以下檢查有助于診斷。 胸部X線檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可察看腫塊能否隨吞咽運動上下挪動，能否隨呼吸有形狀改動以及有無搏動等。X線正側(cè)位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣明晰光滑度，有無鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能進(jìn)一步顯示腫瘤與臨近組織器官的關(guān)系。必要時做心血管造影或支氣管

10、造影，能進(jìn)一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關(guān)系，提高確診率。 .超聲掃描 有助于鑒別本質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。.放射性核素 I碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽性率54.5%88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細(xì)胞瘤也可有同位素掃描協(xié)助診斷。 .活檢 頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。 .氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查 有助于鑒別診斷，但運用較少。 .診斷性放射治療小劑量Gy 在短期內(nèi)能否減少，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。 n7.血漿內(nèi)某些激素的測定：n 疑心n 甲狀旁腺瘤 甲狀旁腺素n 嗜鉻細(xì)胞瘤 兒茶酚氨n 胚胎細(xì)胞腫瘤甲胎蛋白AFG和n 絨毛膜促性腺激素HCGn 鑒別診斷1.肺內(nèi)腫瘤中央型肺癌病癥纖維支氣管鏡。2.自動脈瘤呈梭形，與心臟的搏動一致，有雜音。自動脈造影可以明確。