肌內(nèi)黏液瘤影像學表現(xiàn)

1、肌內(nèi)黏液瘤影像學表現(xiàn) 肌內(nèi)黏液瘤IM是一種良性間葉組織腫瘤，可能為成纖維細胞產(chǎn)生大量黏多糖所致，常發(fā)生于大腿、上臂等大肌群，雖屬良性腫瘤，但與其他黏液樣軟組織腫瘤不同的是可浸潤性生長，且術(shù)后極少復發(fā)和轉(zhuǎn)移【1】。因此，術(shù)前正確診斷對確定手術(shù)方案及判斷預后有重要臨床意義。本文回憶性分析經(jīng)病理證實為肌內(nèi)黏液瘤患者7例的臨床資料和影像學表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻復習，旨在進一步提高對該病的認識。1臨床資料2021年1月至2021年8月武警浙江省總隊嘉興醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的IM患者7例，男2例，女5例；年齡3160歲，平均51歲；就診原因：無意間發(fā)現(xiàn)局部軟組織腫塊3例，局部疼痛不適3例，腫塊進行性增大1例；

2、發(fā)病部位：大腿部3例，小腿部、胸壁、腕部、腰部各1例，均位于肌肉或肌間隙內(nèi)。MRI表現(xiàn)：接受MRI檢查的6例中，5例腫瘤呈橢圓形，邊界清，長徑與肌纖維走行方向一致，1例呈多發(fā)不規(guī)那么片狀，邊緣呈淺分葉；T1WI冠狀位上6例病灶均為低信號，其中1例信號不均勻，內(nèi)見絮片狀稍長T1信號影圖1；T2WI冠狀位上1例呈不均勻高信號，瘤周見假包膜圖2，其余5例均呈均勻高信號。1例接受增強掃描表現(xiàn)為瘤周環(huán)形強化，伴其內(nèi)分隔線樣不均勻強化圖3。CT表現(xiàn)：接受CT檢查的2例其中1例同時接受了MRI和CT檢查中，1例腫瘤呈類橢圓形低密度影，邊界清圖4，1例呈多發(fā)不規(guī)那么片狀低密度影，邊界局部欠清；增強后1例未見強

3、化圖5、6，1例輕度不均勻強化。7例腫瘤直徑26cm，假包膜完整或不完整，切面呈灰白色膠凍樣，光鏡下可見梭形、星芒狀細胞，無異型性及核分裂，周圍黏液樣基質(zhì)豐富，血管稀少，腫瘤周圍的膠原纖維形成假包膜，局部病例侵及周圍的肌纖維，造成肌纖維萎縮。病理診斷：肌內(nèi)黏液瘤。7例腫瘤均行外科手術(shù)切除，術(shù)后隨訪436個月，期間未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移。2討論IM常發(fā)生于4070歲的女性，常見的發(fā)病部位是大腿，其次是上臂、臀部及肩關(guān)節(jié)，也有發(fā)生在頸根部的報道【2】。該病臨床病癥多為無痛性緩慢增大的軟組織腫塊，少數(shù)可伴有疼痛。病灶多為單發(fā)，邊界多較清晰，少數(shù)病灶為多發(fā)，后者常伴有骨纖維結(jié)構(gòu)不良，稱為Mazabrau

4、d綜合征【3】。本組病例中，女性患者多于男性，發(fā)病年齡3160歲，單發(fā)病灶5例，多發(fā)2例，與上述文獻報道根本相符。病理上IM是一個具有膠凍狀病變特點的腫瘤，大局部病變由輕度嗜酸性的蛋白多糖基質(zhì)組成，在光鏡下常見少血管、少細胞、多黏液基質(zhì)的兩少一多;的特點，細胞核無異型性，基質(zhì)內(nèi)含透明質(zhì)酸。也有局部病例可出現(xiàn)血管增生及灶狀多細胞的區(qū)域，稱為細胞型肌內(nèi)黏液瘤，但即使細胞最密集的區(qū)域也無活潑的核分裂象或核壞死現(xiàn)象。MRI表現(xiàn)：典型的肌內(nèi)黏液瘤在T1WI上呈低信號，T2WI上呈明顯高信號，信號均勻，這種信號特點是由于瘤內(nèi)含有大量黏液成分所致。如病變內(nèi)蛋白含量高，T1WI信號可增高；由于分隔存在，在T2

5、WI上也可表現(xiàn)為不均勻高信號本文1例。大局部病灶呈橢圓形，病灶長軸與肌束方向一致，邊界清晰，可見完整或不完整的假包膜，包膜不完整者，瘤內(nèi)的黏液組織可侵入鄰近肌肉組織內(nèi)，引起肌肉萎縮和水腫，在MRI上的相應表現(xiàn)為病灶周圍線樣脂肪及水腫信號影。增強后，多數(shù)腫瘤強化不明顯，這是由于腫瘤的兩少一多;組成特點決定的；有些病變內(nèi)含有的細胞及血管較多，增強后依據(jù)細胞及腫瘤血管的多少呈輕、中度不均勻強化。趙越等【4】認為，根據(jù)腫瘤細胞和血管成分所占比例和分布情況的不同，可將IM的強化模式分為瘤周環(huán)形強化伴瘤內(nèi)纖維分隔線樣強化、瘤周環(huán)形強化伴飄絮狀或結(jié)節(jié)狀不均勻強化、單純瘤周環(huán)形強化三種類型，其中第一種類型最為

6、常見。本文接受MRI增強掃描的1例表現(xiàn)為瘤周環(huán)形強化伴其內(nèi)分隔線樣不均勻強化。CT檢查病灶多為低密度腫塊，邊界清晰，大多密度較均勻，由于瘤內(nèi)富含大量黏液，因此CT值接近于囊性，易誤診為囊性病變。增強后假設病灶出現(xiàn)輕度不均勻強化，說明瘤內(nèi)是液體成分和實性成分并存。但由于IM少血管、少細胞、多黏液的特點，所以強化不明顯且不均勻。本文1例接受CT增強檢查，病灶呈低密度且未見強化，誤診為囊性病變，分析原因可能為腫瘤較小，瘤內(nèi)充滿黏液組織，無實性成分所致。該病主要與滑膜或腱鞘囊腫、神經(jīng)源性腫瘤、黏液樣脂肪肉瘤、黏液纖維肉瘤、淋巴管瘤等相鑒別。大多數(shù)滑膜或腱鞘囊腫常發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)周圍，很少位于肌內(nèi)；神

7、經(jīng)源性腫瘤常為梭形，多發(fā)生在肌間隙，長軸與血管神經(jīng)走行方向一致【5】，局部病灶T2WI上可表現(xiàn)為典型的靶征;，增強后瘤內(nèi)實性局部多明顯強化；黏液樣脂肪肉瘤好發(fā)于肌間，瘤內(nèi)?？梢娚倭康闹久芏刃盘栍?；黏液纖維肉瘤多發(fā)生于中老年人，腫瘤起源于腱膜結(jié)構(gòu)，邊緣可形成尾;狀【6】，發(fā)病部位較為表淺，呈膨脹性生長；淋巴管瘤CT上呈水樣密度，MRI上呈均勻的長T1、長T2信號，其內(nèi)可有低信號的間隔，增強后多房性內(nèi)容物不強化，囊壁及囊內(nèi)間隔可強化。綜上所述，對于發(fā)現(xiàn)臨床病癥不明顯的肌肉內(nèi)腫塊，影像學檢查病灶呈橢圓形，長軸與肌束方向一致，CT上呈不強化或輕度強化且強化不均勻的囊樣病灶，MRI上T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號或不均勻高信號，增強后瘤內(nèi)呈輕中度不均勻強化或和伴纖維分隔線樣強化及瘤周環(huán)形強化的可首先考慮肌內(nèi)黏液瘤。參考文獻【1】樂洪波，張慧紅，吳先衡，等.肌內(nèi)黏液瘤的MRI表現(xiàn)及病理對照分析.中華放射學雜志，2021，501：64.【2】柴曉明，郁萬江.肌內(nèi)黏液瘤的CT及MRI表現(xiàn).中國醫(yī)學影像技術(shù)，2021，267：1300.【3】趙越，龍世亮，譚宏文，等.肌內(nèi)黏液瘤的MRI表現(xiàn).中華放射學雜志，20