神經(jīng)系統(tǒng)概述匯編

1、 十二對(duì)腦神經(jīng) 一、分類 周圍神經(jīng) 腦神經(jīng) 腦神經(jīng)腦神經(jīng) 總論總論 1.1.名稱、記憶方法名稱、記憶方法 2.2.腦神經(jīng)表示法，腦神經(jīng)表示法， 纖維成分、分類纖維成分、分類 一嗅一嗅 二視二視 三動(dòng)眼三動(dòng)眼 四滑四滑 五叉五叉 六外展六外展 七面七面 八聽八聽 九舌咽九舌咽 迷走迷走 副神副神 舌下全舌下全 單純單純 感覺感覺 單純單純 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng) 混合混合 性性N N 嗅神經(jīng) 病變 一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅 溝病變亦可引起嗅覺喪失； 因雙側(cè)有較多的聯(lián)絡(luò)纖維，故一側(cè)中樞病變不 出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。 視覺障礙 視覺傳導(dǎo)徑路 (Visual pathways)圖2-3 視

2、網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞 視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞視網(wǎng) 膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞視神經(jīng) 視交叉視束外側(cè) 膝狀體視輻射(內(nèi)囊后 肢后部) 枕葉紋狀區(qū) (距狀裂兩側(cè)的楔回和舌 回)。 trochlear n. 動(dòng)眼神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng) 滑車神經(jīng)滑車神經(jīng) 上斜肌 動(dòng)眼動(dòng)眼N 副核副核 腳間窩 (中腦) 動(dòng)眼動(dòng)眼N N 核核 眶眶 上上 裂裂 上支 上直肌 上瞼提肌 下支 展神經(jīng)展神經(jīng) 外直肌 海 綿 竇 睫狀N節(jié) 前髓帆 (下丘下方) 滑車滑車N N核核 Abducent n. 展展N N核核 橋延溝 (內(nèi)) Oculomotor n. 內(nèi)、下直肌，下斜肌 瞳孔括約肌 睫狀肌 眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷 動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔

3、對(duì)光反射消失及瞳孔散大等。 滑車神經(jīng)損傷時(shí)，眼不能向外下斜視。 展神經(jīng)損傷可引起外直肌癱瘓，產(chǎn)生眼內(nèi)斜視。 右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 三叉神經(jīng)損傷 可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦 等部位的感覺障礙，角膜反射消失； 咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時(shí)下頜偏向患側(cè) 。 右側(cè)外展神經(jīng)麻痹 面神經(jīng)面神經(jīng) 腦橋延髓溝 (中) 內(nèi)耳門 莖乳孔 Facial n. 上泌延核上泌延核 淚腺 下頜下腺 舌下腺 舌前舌前2/3 味覺味覺 翼腭翼腭N節(jié)節(jié) 下頜下下頜下N節(jié)節(jié) 鼓索鼓索 膝神經(jīng)節(jié)膝神經(jīng)節(jié) 巖大神經(jīng)巖大神經(jīng) 聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類 解剖基礎(chǔ)-蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路 1. 耳聾 傳導(dǎo)性耳聾(傳音性) 外耳道和中耳病變

4、 如外耳道異物或耵聹 鼓膜穿孔 中耳炎等 神經(jīng)性耳聾(感音性) 內(nèi)耳 聽神經(jīng) 蝸神經(jīng)核 核上聽覺通路病變 混合性耳聾 傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾并存 舌咽神經(jīng)損傷 可出現(xiàn)腮腺分泌障礙； 咽后與舌后13感覺障礙，咽反射消失； 舌后13味覺喪失 迷走神經(jīng)損傷 可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障 礙； 心動(dòng)過速及內(nèi)臟活動(dòng)障礙等 。 副神經(jīng)損傷 可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓-頭無力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)； 斜方肌癱瘓-肩下垂、抬肩無力。 舌下神經(jīng) 舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓 束支配的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。 舌下神經(jīng)損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時(shí) 舌尖偏向患側(cè)。 感覺和運(yùn)動(dòng) 感覺障礙-概念 感覺 作用于各感受器的 各

5、種形式刺激 在人腦中反映 1. 一般感覺 淺感覺(痛、溫、觸覺) 來自皮膚、粘膜 深感覺 (運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺) 來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺 (復(fù)合感覺：實(shí)體覺、圖形覺、 兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺） 2. 特殊感覺-視、聽、嗅、味 感覺障礙-癥狀分類 抑制癥狀 完全性感覺缺失 polyneuropathy 分離性感覺障礙 syringomyelia 刺激癥狀 感覺過敏 hypersthesia 感覺倒錯(cuò) dysethesia 感覺過度 hyperpathia 感覺異常 paresthesia 疼痛 (pain)-局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性 感覺障礙-臨床表現(xiàn) 感覺障礙 臨床

6、表現(xiàn)多種多樣 病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 圖2-20 運(yùn)動(dòng)障礙 運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共 濟(jì)失調(diào)等。 癱瘓 肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類： 1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(病變部 位) ； 2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性 癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱 硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力） 3. 完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度） 4. 偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓 等。 （臨床表現(xiàn)） 癱瘓-分類及臨床表現(xiàn) 1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致 2. 痙攣性癱瘓(spasti

7、c paralysis) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 因癱瘓肢體肌張力增高而得名 表2-8 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別 臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下） 癱瘓分布范圍較廣較廣, , 偏癱、單癱、截癱和四肢癱偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限多局限( (肌群為主肌群為主) ), 或四肢癱或四肢癱( (如如GBS) ) 肌張力增高增高, , 呈痙攣性癱瘓呈痙攣性癱瘓減低減低, , 呈弛緩性癱瘓呈弛緩性癱瘓 反射腱反射亢進(jìn)腱反射亢進(jìn), , 淺反射消失淺反射消失腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失, , 淺反射消失淺反射消失 病理反射(+)( ) ) 肌萎縮無無, , 可見輕度廢用性萎縮可見輕度廢用性萎縮顯著

8、顯著, , 早期出現(xiàn)早期出現(xiàn) 肌束震顫無無可有可有 皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無多數(shù)無常有常有 肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, , 無失神經(jīng)電位無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, , 有失神經(jīng)電位有失神經(jīng)電位 肌肉活檢正常正常, , 后期呈廢用性肌萎縮后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變失神經(jīng)性改變 上運(yùn) 動(dòng)神 經(jīng)元 不同 部位 病變 引起 不同 臨床 表現(xiàn) 中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓 僵硬 指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或 不能活動(dòng)的一組綜合征，由中樞神經(jīng)、周圍神 經(jīng)、肌肉及神經(jīng)肌肉接頭的病變所引起。 臨床上包括痙攣、僵直、強(qiáng)直等幾種不同的表 現(xiàn)。 僵硬

9、 痙攣： 主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折 刀樣強(qiáng)直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震 顫時(shí))或齒輪樣僵直(伴有震顫時(shí)) 。 僵直： 指某些神經(jīng)末梢、神經(jīng)肌肉接頭病變 所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷 風(fēng)、僵人綜合征等。 強(qiáng)直 ： 指骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的起動(dòng)困難、僵硬。 臨床上見于先天性肌強(qiáng)直、強(qiáng)直性肌病等。 不隨意運(yùn)動(dòng) 由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī) 律、無目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的 不自主活動(dòng)。 臨床上可分為 震顫 舞蹈 手足徐動(dòng) 扭轉(zhuǎn)痙攣 投擲動(dòng)作 不自主運(yùn)動(dòng)-概念 患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng) 表現(xiàn)形式多樣 一般睡眠時(shí)停止 情緒激動(dòng)時(shí)增

10、強(qiáng) 不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀 靜止性震顫 是帕金森病 特征性體征 與意向性震顫 (小腦病變-動(dòng)作性震顫) 不同 主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮 引起節(jié)律性顫動(dòng) 常見手指搓丸樣動(dòng)作 頻率46次/秒 靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜、唇和四 肢 不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀 2. 肌強(qiáng)直 (rigidity) 與折刀樣肌張力增高 (錐體系病變) 不同 鉛管樣強(qiáng)直 (lead-pipe rigidity) 帕金森病 伸肌與屈肌張力均增高 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同 齒輪樣強(qiáng)直 (cogwheel rigidity) 伴震顫 不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀 3. 舞蹈癥(chorea) 肢體及頭面部迅速、不規(guī)則 無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作

11、 轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、 擺手、伸臂、扮鬼臉動(dòng)作等舞蹈樣動(dòng)作 伴肢體張力低 小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥 如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇) 不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀 4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis) 肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作 蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng) 見于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz 肝性腦病 5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus) 肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng) 見于對(duì)側(cè)丘腦底核 及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血) 共濟(jì)失調(diào) 指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損 害所引起的機(jī)

12、體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所 產(chǎn)生的臨床綜合征。 分類 小腦性共濟(jì)失調(diào) 大腦性共濟(jì)失調(diào) 脊髓性共濟(jì)失調(diào) 共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念 是小腦、本體感覺及前庭功能障礙 導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào) 并非肌無力 可累及四肢、軀干及咽喉肌 引起姿勢(shì)、步態(tài)和語言障礙 帕金森 一、概念 帕金森病(PD)又稱震顫 麻痹，是一種常見的錐體 外系疾病，多發(fā)生在中老 年。主要癥狀為震顫、肌 強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。 二、臨床表現(xiàn) 多在多在50歲以后，男多于女歲以后，男多于女 （一）震顫（一）震顫為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開 始，以手為顯著，呈規(guī)律性的始，以手為顯著，呈規(guī)律性的搓丸搓丸狀動(dòng)作，狀動(dòng)作，

13、每秒每秒46次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、 下頜和頸部?；顒?dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張下頜和頸部?；顒?dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張 時(shí)加重。時(shí)加重。 （二）強(qiáng)直（肌張力增高） 從一側(cè)開始，逐漸到對(duì)側(cè)和全身。肢體伸屈肌 張力均增高呈鉛管樣（關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終 保持阻力增高）或齒輪狀強(qiáng)直（肌強(qiáng)直與伴 隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出 現(xiàn)斷續(xù)停頓） 因面肌強(qiáng)直，缺乏表情，瞬目減少，好似面 具臉。 三）運(yùn)動(dòng)減少 由于肌張力升高，動(dòng)作緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)減 少。精細(xì)動(dòng)作障礙，如書寫不靈，寫字過小。 咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。 四)步態(tài)異常 患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同

14、擺動(dòng) 幾乎消失，步伐小。始動(dòng)時(shí)困難而緩慢，但越 走越快，尤如前沖，稱前沖步態(tài)或慌張步 態(tài)。 帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征的鑒別 帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征不是一個(gè)概念， 帕金森帕金森氏病原發(fā)于腦的的黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體變性， 而帕金森帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾 病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森帕金森病的的臨床表現(xiàn)。 癲癇 癲癇臨床表現(xiàn) 癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn) 多樣復(fù)雜。 老的分類 大發(fā)作 、失神小發(fā)作 、局限性 發(fā)作 、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 新的分類 根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部 位分為局限性和全面性，根據(jù)意識(shí)情況分為單 純性和復(fù)雜性 概念區(qū)分 癇性發(fā)作(sei

15、zure) 指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患 者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導(dǎo) 致的一過性腦部神經(jīng)元異常放電而引起的腦功 能暫時(shí)失調(diào)，而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性 發(fā)作(seizure) 。 癲癇癥(epilepsy) 一種或數(shù)種類型反復(fù)發(fā)作 短暫 腦功能障礙綜合征 癲癇發(fā)作分類 （國際抗癇聯(lián)盟1981年方案） 1.部分性發(fā)作 發(fā)作源于一側(cè)大腦半球，也可擴(kuò)展 至兩側(cè)大腦半球。 2.全面性發(fā)作 發(fā)作同時(shí)起源于兩側(cè)半球。意識(shí)障 礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側(cè)性，腦電 圖變化雙側(cè)同步。 3.未分類的發(fā)作 一、部分性發(fā)作 1.單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙) 1)有運(yùn)動(dòng)癥狀 2)有體覺或特殊感覺癥

16、狀 3)有植物神經(jīng)癥狀 4)有精神癥狀 2.復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙) 1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙 2)開始即有意識(shí)障礙 a.僅有意識(shí)障礙 b.自動(dòng)癥 3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 a.單純部分性發(fā)作繼發(fā) b.復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā) 二、全面性發(fā)作 1.失神發(fā)作 2.肌陣攣發(fā)作 3.陣攣性發(fā)作 4.強(qiáng)直性發(fā)作 5.強(qiáng)直陣攣發(fā)作 6.無張力性發(fā)作 三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 (generalized tonic-clonic seizure, GTCS) 亦稱大發(fā)作(Grand mal)，以意識(shí)喪失和全身 抽搐為特征。發(fā)作分三期： 1. 強(qiáng)直期 2. 陣攣期 3. 驚厥后期 自發(fā)作開始到

17、意識(shí)喪失共約5-10分鐘， 醒后感頭痛，全身酸痛，對(duì)抽搐全無 記憶。 四、失神發(fā)作 以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit mal)。為 突然發(fā)生和突然休止的意識(shí)障礙，無先兆和局部癥狀， 每次持續(xù)5-30秒，事后對(duì)發(fā)作全無記憶。 發(fā)作中EEG呈雙側(cè)對(duì)稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間 期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動(dòng)，背景波形正常。 癲癇的診斷 嚴(yán)肅的問題 診斷思路 先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛， 暈厥， TIA發(fā)作，過度換氣綜合征) 如為癲癇發(fā)作，應(yīng)判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇 1)如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應(yīng)確定是腦部病變或全身性疾 病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等

18、，通 常為無先兆的大發(fā)作) 輔助檢查 腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具， 至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。 但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正 常，診斷仍須結(jié)合臨床考慮 鑒別診斷-癔病 比 較 癲 癇 癔 病 發(fā)作場(chǎng)合 任何情況下 有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí) 發(fā)作特點(diǎn) 突然及刻板式發(fā)作 發(fā)作形式多樣 眼位 上瞼抬起，眼球上竄或轉(zhuǎn)向一側(cè) 眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng) 面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅 瞳孔 散大，光反應(yīng)消失 正常，光反應(yīng)存在 Babinski征 常為陽性 陰性 摔傷，舌咬傷，尿失禁 可有 無 持續(xù)時(shí)間 約1-2min 可長達(dá)數(shù)小時(shí) 終止方式 自行停止 需安慰及暗示治療 激若性

19、性格 很少 較多 鑒別診斷-偏頭痛 比 較 頭痛型癲癇 偏 頭 痛 發(fā)作特點(diǎn) 突然發(fā)作 逐漸緩慢發(fā)作 頭痛特點(diǎn) 劇烈的全頭痛 多為一側(cè)或兩側(cè)顳部，單側(cè)居多，多 呈搏動(dòng)性，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可緩解 持續(xù)時(shí)間 多為數(shù)分鐘 數(shù)小時(shí)或1-2天 伴發(fā)胃腸道癥狀 很少 常常伴有惡心嘔吐等 腦電圖 可及癇性放電，開始 無癇性放電，至 和終止均有明顯界限 多為非特異性慢波 治療反應(yīng) 藥物難于控制，需連續(xù) 開始發(fā)作時(shí)用酒石酸麥角咖啡 性的系統(tǒng)治療方可奏效 因可控制，后者可以間斷治療 癲癇持續(xù)狀態(tài) 定義癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus)或稱癲癇 狀態(tài)，系指頻繁的反復(fù)的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀

20、態(tài)。 癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識(shí)尚未蘇醒 又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天；或(不)伴 意識(shí)障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為 癲癇持續(xù)狀態(tài)。 主要并發(fā)癥 1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧） 2.腦水腫 3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加） 4.肺水腫（肺血管壓上升） 5.高熱 脫水 低血糖 6.肺部感染等 處理原則 1）從速控制發(fā)作 原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、 控制后給予足夠維持量。 用法：1.首選安定安定10-20mg iv推 ，速度小 于2mg/min 以免呼吸抑制 ，30min后可重復(fù)一 次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或 0.9%Nacl)50

21、0ml中靜滴維持12h 。兒童一次量 0.25-0.5mg/kg ，不超過10mg 2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水 合氯醛，德巴金等。 2）積極對(duì)癥處理 給藥同時(shí)注意： 1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰， 昏迷者口咽通氣，必要時(shí)氣管切開 2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護(hù)腦組織 3.糾正酸中毒，保持水電解質(zhì)平衡 4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染 5.高熱可予體表降溫 6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等 3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注 q12h 或q8h。 意識(shí)清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作 (如苯妥英鈉0.1 Tid po.)。 并作進(jìn)一步病因?qū)W 檢查

22、(注意治療原發(fā)病) 。 4）其他：注意避免有關(guān)癲癇誘發(fā)因素。禁用 有關(guān)可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。 臨床常用抗癲癇藥物 安定(地西泮) 2.5mg/片，10mg/支 氯硝安定(氯硝西泮) 2mg/片 已琥胺 撲癇酮 苯妥英鈉(大侖丁) 0.1/片 卡馬西平 得理多 0.1/片 0.2/片 丙戊酸鈉 德巴金 0.2/片 500mg/片，400mg/支 苯巴比妥(魯米那) 30mg/片，0.1/支 重癥肌無力 臨床表現(xiàn) 肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng) 短暫休息后可見癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)，肌無力 癥狀易波動(dòng)，多于下午或傍晚勞累后加重，晨 起和休息時(shí)減輕，稱之“晨輕暮重” 1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞 2

23、.受累肌肉的分布： 斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)神經(jīng)根&中樞 神經(jīng)系統(tǒng)病變分布 首發(fā)癥狀 眼外肌無力 90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括約肌一般 不受累 上瞼下垂(ptosis) 斜視&復(fù)視(diplopia) 眼球運(yùn)動(dòng)受限 瞳孔括約肌不受累 2. 受累肌肉及表現(xiàn) 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 頸肌受累轉(zhuǎn)頸、抬頭困難 皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力 連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷 飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音 臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重時(shí)受累肌肉 四肢肌肉 心肌 呼吸肌、膈肌 蹲起無力，上樓困難 猝死 咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎 而致死 臨床表現(xiàn) 4受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性

24、3. 臨床檢查 上瞼疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上凝視 2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休 息后肌力改善 4進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無反射改變 受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)神經(jīng)根&中 樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布 臨床表現(xiàn) 4.起病隱匿，病程波動(dòng) 5.膽堿酯酶抑制劑治療有效 新斯的明實(shí)驗(yàn)、滕喜龍實(shí)驗(yàn)陽性 做為一個(gè)自身免疫病，MG并不是一個(gè)進(jìn)行性進(jìn)展的疾病。 1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身的癥狀。 2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內(nèi)癥狀仍局限于眼肌，則很少 轉(zhuǎn)化為全身型。 3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內(nèi)， 因此，前2年對(duì)癥狀的觀察和治療是十分重要的。 多

25、數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。 臨床表現(xiàn) 臨床分型 成年肌無力：Osserman分型. 型：單純眼肌型（15152020）預(yù)后好預(yù)后好 型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（3030） b型伴有延髓肌麻痹（2525） 型：急性重癥型（1515）死亡率高死亡率高 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 型：遲發(fā)重癥型（1010）預(yù)后差預(yù)后差 2年內(nèi)由、a、 b型發(fā)展而來，癥狀同型，常合并 胸腺瘤 型：肌無力伴肌萎縮型。 兒童型肌無力： 以單純眼外肌麻痹為主。 a 新生兒型 b 先天性肌無力 少年型肌無力： 14-18歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒 童型多見。 (4)藥源

26、性MG： 可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患 者。 臨床癥狀和AChRAb滴度與成人型MG相似， 停藥后癥狀消失。 臨床分型 重癥肌無力危象： 指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，需用 呼吸機(jī)輔助通氣，是重癥肌無力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%， 病死率15.4%-50%。 呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性 疾病可誘發(fā)。 重癥肌無力危象包括 肌無力危象: (Myasthenic crisis) 膽堿能危象: (Cholinergic crisis) 反拗性危象: (Irritabillitic crisis) 臨床表現(xiàn) 重癥肌無力危象分型及特點(diǎn) 肌無力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI過量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正?；蚱?出 汗 少 多 多少不定 流 涎 無 多 少 腹痛、腹瀉 無 明顯 無 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無 常見 無 對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定 腰椎穿刺 腰穿的目的與適應(yīng)癥 1診斷性穿刺： 各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 CT陰性而臨