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1、.大題急性腎小球腎炎: 診斷:于鏈球菌感染后13周發(fā)生血尿蛋白尿水腫高血壓,甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合癥表現(xiàn),伴血清c3下降,病情于發(fā)病八周內(nèi)逐漸減輕到完全恢復(fù)正常者,即可臨床診斷為急性腎炎,若腎小球?yàn)V過(guò)率進(jìn)行性下降或病情于2個(gè)月尚未見(jiàn)全面好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時(shí)昨腎活檢,以明確診斷 治療:(1)(一)般治療急性期應(yīng)臥床休息,待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加活動(dòng)量。(二)治療感染灶以往主張病初注射青霉素1014天(過(guò)敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素),。反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎,待病情穩(wěn)定后(尿蛋白少于+,尿沉渣紅細(xì)胞少于10個(gè)hp)可考慮做扁桃體摘除,術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。(三)對(duì)癥治
2、療包括利尿消腫、降血壓,預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。 (四)透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí),應(yīng)及時(shí)給予透析治療以幫助患者渡過(guò)急性期。由于本病具有自愈傾向,腎功能多可逐漸恢復(fù),一般不需要長(zhǎng)期維持透析。(五)中醫(yī)藥治療慢性腎小球腎炎 診斷:凡尿化驗(yàn)異常(蛋白尿、血尿、管型尿)水腫及高血壓達(dá)一年以上者,無(wú)論有無(wú)腎功能損害,均應(yīng)考慮此病,在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后,臨床上克診斷為慢性腎炎 治療:以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重并發(fā)癥為主要目的而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微蛋白尿?yàn)槟繕?biāo)(1)積極控制高血壓和減少尿蛋白(2)限制食物中蛋白及磷入量(3)應(yīng)用抗血小板解
3、聚藥(4)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物(5)避免加重腎損害的因素腎病綜合征(ns)診斷標(biāo)準(zhǔn):確認(rèn)ns(1)尿蛋白大于3.5g/d (2)血漿白蛋白低于30g/l (3)水腫(4)血脂升高 其中1、2兩項(xiàng)為診斷所必須 確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性的病因和遺傳性疾病,才能診斷為原發(fā)性ns,最好能進(jìn)行腎活檢,做出病理診斷 判斷有無(wú)并發(fā)癥 并發(fā)癥:(1)感染(2)血栓、栓塞并發(fā)癥(3)急性腎衰竭(4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 慢性腎臟病和慢性腎衰竭定義和分期:各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙(腎臟損傷病史3個(gè)月),包括gfr正常和不正常的病理?yè)p傷、血液或尿液成分異常,及影像學(xué)檢查異常,或不明原因的gfr下降
4、超過(guò)3個(gè)月,稱(chēng)為慢性腎臟病。而廣義的慢性腎衰竭(chronic renal failure,crf)則是指慢性腎臟病引起的腎小球?yàn)V過(guò)率(gfr)下降及與此相關(guān)的代謝紊亂和i晦床癥狀組成的綜合征,簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎衰,慢性腎衰竭可分為以下四個(gè)階段:腎功能代償期;腎功能失代償期;。腎功能衰竭期(尿毒癥前期);尿毒癥期慢性腎衰竭的診斷 crf患者的病史特點(diǎn),仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和查體,并及時(shí)做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,以盡早明確診斷,防止crf的誤診。要重視腎功能的檢查,也要重視血電解質(zhì)礦物質(zhì)(k、na、cl、ca、p等)、動(dòng)脈血液氣體分析、影像學(xué)等檢查缺鐵性貧血(ide)診斷標(biāo)準(zhǔn):包括以下三方面:1、貧血為小細(xì)胞低色素性
5、:男性hb120gl,女性hb110gl,孕婦hb100gl;mcv80fl,mch27pg,mchc32; 2有缺鐵的依據(jù):符合貯鐵耗盡(id)或缺鐵性紅細(xì)胞生成(ide)的診斷。id符合下列任一條即可診斷。血清鐵蛋白12肛gl;骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細(xì)胞少于15。ide符合id診斷標(biāo)準(zhǔn);血清鐵低于895弘moli。,總鐵結(jié)合力升高大于6444肚m01i。,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度45pgghb。3存在鐵缺乏的病因,鐵劑治療有效重型再障(saa)與非重型再障(nsaa)鑒別再障分級(jí)nsaasaa臨床表現(xiàn)貧血明顯,感染出血較輕進(jìn)行性貧血,感染出血較重血象具有以下任何三項(xiàng)ret (10
6、9/l) 15 15anc (109/l)0.5 0.5plt (109/l)20 20骨髓象增生減低,增生活躍者有巨核細(xì)胞減少 空白預(yù)后 較好 空白再生障礙性貧血(aa)診斷標(biāo)準(zhǔn) 全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)001,淋巴細(xì)胞比例增高;一般無(wú)肝、脾腫大;骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小??仗摗S袟l件者做骨髓活檢,可見(jiàn)造血組織均勻減少;除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,詳見(jiàn)鑒別診斷;一般抗貧血治療無(wú)效aa分型診斷標(biāo)準(zhǔn)saa,發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,嚴(yán)重感染和出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值1510。l,中性粒細(xì)胞0510。l,血小板2010。l。骨髓增生
7、廣泛重度減低。nsaa指達(dá)不到saa診斷標(biāo)準(zhǔn)的aa出血性疾病診斷(一)病史1出血特征包括出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量、有否出生時(shí)臍帶出血及遲發(fā)性出血、有否同一部位反復(fù)出血等。一般認(rèn)為,皮膚、黏膜出血點(diǎn)、紫癜等多為血管、血小板異常所致,而深部血腫、關(guān)節(jié)出血等則提示可能與凝血障礙等有關(guān)2出血誘因是否為自發(fā)性。3基礎(chǔ)疾病 4家族史父系、母系及近親家族有否類(lèi)似疾病或出血病史。5其他飲食、營(yíng)養(yǎng)狀況、職業(yè)及環(huán)境等。(二)體格檢查 1出血體征出血范圍、部位,有無(wú)血腫等深部出血、傷口滲血,分布是否對(duì)稱(chēng)等。2相關(guān)疾病體征貧血,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,。3一般體征如心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀況等。(三)實(shí)
8、驗(yàn)室檢查應(yīng)根據(jù)篩選、確診及特殊試驗(yàn)的順序進(jìn)行。1篩選試驗(yàn)(1)血管異常:出血時(shí)間(bt),毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。 (2)血小板異常:血小板計(jì)數(shù),血塊收縮試驗(yàn),毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及bt。(3)凝血異常:凝血時(shí)間(ct),活化部分凝血活酶時(shí)間(aptt),凝血酶原時(shí)間(pt),凝血酶原消耗時(shí)間(pct),凝血酶時(shí)間(tt)等。2確診試驗(yàn)(1)血管異常:毛細(xì)血管鏡,。 (2)血小板異常:血小板數(shù)量、形態(tài),平均體積,血小板黏附、聚集功能,(3)凝血異常:(4)抗凝異常:(5)纖溶異常:白血病臨床表現(xiàn); (一)正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn):1貧血部分患者因病程短,可無(wú)貧血。半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血,尤其是繼發(fā)
9、于mids者。2發(fā)熱半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)。3出血以出血為早期表現(xiàn)者近40(二)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)1淋巴結(jié)和肝脾腫大2骨骼和關(guān)節(jié)3眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見(jiàn),可引起眼球突出、復(fù)視或失明4口腔和皮膚al尤其是m4和m5,由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹;皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍(lán)色結(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜治療(一)一般治療:出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于2010。l者,應(yīng)嚴(yán)格臥床,避免外傷。止血藥的應(yīng)用及局部止血。(二)糖皮質(zhì)激素:一般情況下為首選治療,近期有效率約為801作用機(jī)制減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng);
10、抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞;改善毛細(xì)血管通透性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放(三)脾切除(四)免疫抑制劑治療甲亢臨床表現(xiàn)(一)甲狀腺毒癥表現(xiàn)1高代謝綜合征2精神神經(jīng)系統(tǒng)多言好動(dòng)、緊張焦慮、焦躁易怒、3、心血管系統(tǒng)心悸氣短、心動(dòng)過(guò)速、第一心音亢進(jìn)4消化系統(tǒng)稀便、排便次數(shù)增加5肌肉骨骼系統(tǒng) 主要是甲狀腺毒癥性周期性癱瘓(二)甲狀腺腫大多數(shù)患者有程度不等的甲狀腺腫大。甲狀腺腫為彌漫性、對(duì)稱(chēng)性,質(zhì)地不等,無(wú)壓痛。甲狀腺上下極可觸及震顫,聞及血管雜音(三)眼征單純性突眼(輕度突眼:突眼度1920ramstellwag征:瞬目減少,炯炯發(fā)亮;上瞼攣縮,瞼裂增寬;von graefe征:瞬目
11、減少,炯炯發(fā)亮joffroy征:眼球向上看時(shí),前額皮膚不能皺起;匿)mobius征:雙眼看近物時(shí),眼球輻輳不良。1型糖尿病與2型糖尿病鑒別1型2型所占比例5%11% 90%95%病因 自身免疫遺傳+環(huán)境發(fā)病年齡年輕 成年發(fā)病肥胖 少見(jiàn) 多見(jiàn)家族史 無(wú) 有臨床癥狀三多一少明顯 不明顯漏診率 低 高胰島素分泌明顯減少減少或增加胰島素抗體陽(yáng)性 陰性酮體多見(jiàn)少見(jiàn)糖尿病并發(fā)癥(一)急性嚴(yán)重代謝紊亂(二)感染性并發(fā)癥(三)慢性并發(fā)癥1大血管病變2微血管病變(1)糖尿病腎病(2)糖尿病性視網(wǎng)膜病變心臟微血管病變和心肌代謝紊亂可引起心肌廣泛灶性壞死。稱(chēng)為糖尿病心肌病3神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥4糖尿病足糖尿病診斷是基于空
12、腹(fp()、任意時(shí)間或()gtt中2小時(shí)血糖值(2h pg)??崭怪?10小時(shí)內(nèi)無(wú)任何熱量攝人。任意時(shí)間指一日內(nèi)任何時(shí)間,無(wú)論上一次進(jìn)餐時(shí)間及食物攝人量。ogtt采用75g無(wú)水葡萄糖負(fù)荷。糖尿病癥狀指多尿、煩渴多飲和難于解釋的體重減輕。fpg 70108mgd1為正常;1 10125mgd1為ifg;126mgd1應(yīng)考慮糖尿病。ogtt 2hp()139mgd1為正常糖耐量; 140199mgd1為igt;200mgd1應(yīng)考慮糖尿病。糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:糖尿病癥狀加任意時(shí)間血漿葡萄糖200mgd1,或fpg126mgd1,或ogtt 2h pg200gd1)。需重復(fù)一次確認(rèn),診斷才能成立。糖
13、尿病治療治療須早期和長(zhǎng)期、積極而理性以及治療措施個(gè)體化的原則。治療目標(biāo)為糾正代謝紊亂,消除癥狀、防止或延緩并發(fā)癥的發(fā)生,維持良好健康和學(xué)習(xí)、勞動(dòng)能力,保障兒童生長(zhǎng)發(fā)育,延長(zhǎng)壽命,降低病死率,而且要提高患者生活質(zhì)量(一)糖尿病健康教育(二)醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療(三)體育鍛煉(四)病情監(jiān)測(cè)(五)口服藥物治療(六)胰島素治療胰島素治療適應(yīng)證t1dm;dka、高血糖高滲狀態(tài)和乳酸性酸中毒伴高血糖;各種嚴(yán)重的糖尿病急性或慢性并發(fā)癥;手術(shù)、妊娠和分娩;t2dm p細(xì)胞功能明顯減退者;某些特殊類(lèi)型糖尿病。(7)全胰切除引起的繼發(fā)性糖尿?。?)胰島素作為補(bǔ)充治療、用于經(jīng)合理的飲食和口服降糖藥治療仍未達(dá)到良好控制目標(biāo)的
14、患者 名解1、蠶豆?。涸谑承迈r蠶豆后幾小時(shí)(最短2小時(shí))至幾天(一般12天,最長(zhǎng)15天)突然發(fā)作,呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,其嚴(yán)重程度與食蠶豆的量無(wú)關(guān)。從發(fā)病到尿隱血轉(zhuǎn)陰、溶血停止約7天,溶血呈自限性,g6pd活性在正常水平的102、白血病(1eukemia)是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細(xì)胞大量增生累積,使正常造血受抑制并浸潤(rùn)其他器官和組織,分急性(急性淋巴細(xì)胞白血病、急性髓細(xì)胞白血?。┞裕运杓?xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血?。┥僖?jiàn)的早幼粒性白血病3慢性
15、髓細(xì)胞白血病(cml),又稱(chēng)慢粒,是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病(獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病),主要涉及髓系, 外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性,在受累的細(xì)胞系中,可找到ph染色體和cr一abi一融合基因4、慢性淋巴細(xì)胞白血病(cll):是一種單克隆性小淋巴細(xì)胞疾病,細(xì)胞以正?;蚋哂谡5乃俾蕪?fù)制增殖,大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病淋巴瘤(1ymphoma)起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤6、特發(fā)性血小板減少性紫癜(itp)是一組免疫介導(dǎo)的血小
16、板過(guò)度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征7、甲狀腺功能亢進(jìn)癥(hyperthyroidism,簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢)是指甲狀腺腺體本身產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多而引起的甲狀腺毒癥,其病因主要是彌漫性毒性甲狀腺腫(graves病)、多結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫和甲狀腺自主高功能腺瘤8、甲狀腺危象(thyroid crisis)也稱(chēng)甲亢危象,是甲狀腺毒癥急性加重的一個(gè)綜合征,發(fā)生原因可能與循環(huán)內(nèi)甲狀腺激素水平增高有關(guān)。多發(fā)生于較重甲亢未予治療或治療不充分的患者。常見(jiàn)誘因有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激等。臨床表現(xiàn)有:高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速(140次分以上)、煩躁、焦慮不安、譫妄、惡心、嘔吐、腹瀉,嚴(yán)重患者可有心衰,休克及昏迷等。9、糖尿病(diabetes mellitus)是一組以慢性血葡萄糖(簡(jiǎn)稱(chēng)血糖)水平增高為特征的代謝性疾病,是由于胰島素分泌和(或)作用缺陷所引起。長(zhǎng)期碳水化合物以及脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂可引起多系統(tǒng)損害,導(dǎo)致眼、腎、神經(jīng)、心臟、血管等組織器官的慢性進(jìn)行性病變、功能減退及衰竭10、“黎明現(xiàn)象(dawn phenomenon)”:即夜間血糖控制良好,也無(wú)低血糖發(fā)生,僅于黎明短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高血糖,可能由于清晨皮質(zhì)醇、生長(zhǎng)激素等胰島素拮抗素激素分泌增多所致11、somogyi效應(yīng):即在夜
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