肝衰竭的診斷

1、第三節(jié)肝功能衰竭的診斷思路與步驟肝功能衰竭的診斷思路與步驟： 首先，確定有無慢性肝病史及臨床表現(xiàn)； 其 次，注重發(fā)現(xiàn)肝病到肝性腦病出現(xiàn)所歷時(shí)間的長短； 最后， 關(guān)注大量功能性肝細(xì) 胞的喪失及由其所導(dǎo)致的多系統(tǒng)證候群。其示流程圖見附圖。(一) 臨床診斷 肝衰竭的臨床診斷需要依據(jù)病史、臨床癥狀和輔助檢查等綜合分析而確定。 1急性肝衰竭急性起病，在兩周內(nèi)出現(xiàn)以下表現(xiàn)者。(1) 極度乏力，并有明顯厭食、腹脹，頻繁惡心、嘔吐等嚴(yán)重消化道癥狀 和(或)腹水；(2) 短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深(血清總膽紅素 171卩mol/L或每日上升17卩 mol/L)；(3) 出血傾向明顯，PTAV40%，且排除其他原因；(

2、 4)有不同程度的肝性腦病( A 型)；( 5)肝臟進(jìn)行性縮小。2亞急性肝衰竭急性起病，在 15 日至 24周出現(xiàn)以上急性肝衰竭的主要臨床表現(xiàn)。 3慢性肝衰竭是指在慢性肝病、 肝硬化基礎(chǔ)上， 肝功能進(jìn)行性減退。 其主要診斷要點(diǎn)： ( 1 ) 有腹水或其他門脈高壓表現(xiàn)；(2)肝性腦病(C型)；(3)血清總膽紅素51.3 mol/L, 白蛋白30g/L; (4)有凝血功能障礙，PTAW40%。(二) 輔助診斷(1)總膽紅素升高； (2) 白蛋白或前白蛋白明顯下降； (3) AST/ALT 比值1； ( 4)血清膽堿酯酶活力顯著降低； ( 5) PTA40%；( 6)支鏈氨基酸 /芳香氨基酸 比值(

3、BCAA/AAA)顯著下降；(7)血氨水平明顯升高；(8)血內(nèi)毒素水平升高； (9)影像學(xué)檢查提示肝臟體積進(jìn)行性縮小；(10)血膽固醇水平明顯降低。(三) 組織病理學(xué)診斷組織病理學(xué)檢查在肝衰竭的診斷、 分類及預(yù)后判定上具有重要價(jià)值， 但由于 肝衰竭患者的凝血功能嚴(yán)重降低， 實(shí)施肝穿刺具有一定的風(fēng)險(xiǎn)， 在臨床工作中應(yīng) 該慎重對待。肝衰竭的病理變化隨病因不同而有所差異。 由肝炎病毒引起者主要表現(xiàn)為肝 組織彌漫性炎癥壞死； 藥物引起者主要為肝臟中央帶壞死。 免疫抑制狀態(tài)下發(fā)生 肝衰竭的病理變化主要為匯管區(qū)周圍纖維化，肝內(nèi)膽汁淤積和肝細(xì)胞氣球樣變， 大塊或亞大塊壞死性病變少見。 目前，肝衰竭的病因、

4、分類和分期與肝組織學(xué)表 現(xiàn)之間還沒有相對應(yīng)的參照標(biāo)準(zhǔn)。 鑒于在我國乙型肝炎病毒感染所致的肝衰竭最 為常見，因此以乙型肝炎病毒感染所致肝衰竭為例描述其病理表現(xiàn)。1急性肝衰竭的主要病理特征肝細(xì)胞呈一次性壞死，壞死面積肝實(shí)質(zhì)的 2/3;或亞大塊壞死，或橋接壞 死，伴存活肝細(xì)胞嚴(yán)重變性，竇壁網(wǎng)架不塌陷或少量非完全性塌陷。2亞急性肝衰竭的主要病理特征 肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死;較陳舊的壞死區(qū)網(wǎng)狀纖維塌 陷，或有膠原纖維沉積; 殘留肝細(xì)胞呈程度不等的再生， 再生肝細(xì)胞團(tuán)的周邊部 可見小膽管樣增生和膽汁淤積。3慢性肝衰竭的主要病理特征主要為彌漫性肝臟纖維化以及異常結(jié)節(jié)形成，可伴有分布不均的肝細(xì)

5、胞壞 死。（四）肝衰竭的分期 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度，可將肝衰竭分為早期、中期和晚期。（一）早期1、極度乏力，并有明顯厭食、頻繁嘔吐和頑固性腹脹等嚴(yán)重消化道癥狀;2、 黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素大于171umol/L 或每天上升大于等于 17umol/L）;3、有出血傾向，凝血酶原活動(dòng)度（PTA）大于等于30%，小于40%;4、未出現(xiàn)肝性腦病及明顯腹水。（二）中期 在肝竭早期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)以下兩條之一者：1、出現(xiàn) II 級或以下肝性腦病，和（或）明顯腹水;2、出血傾向明顯，且 PTA大于等于20%，小于30%。（三）晚期 在肝衰竭中期的表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步加重，出現(xiàn)以

6、下三條之一者： 1、有難治性并發(fā)癥，例如肝腎綜合癥、上消化道大出血、嚴(yán)重感染和難以 糾正的水電解質(zhì)紊亂等；2、出現(xiàn) III 級或以上肝性腦??；3、有嚴(yán)重出血傾向， PTA 小于 20%。第四節(jié) 肝功能衰竭的鑒別診斷（一）急性與慢性肝功能衰竭的鑒別診斷1 急性肝功能衰竭的診斷主要根據(jù)：無慢性肝病史及臨床表現(xiàn)。發(fā)病 快，發(fā)現(xiàn)肝病到肝性腦病出現(xiàn)所歷時(shí)間較短。 存在不同程度上述臨床表現(xiàn)及相 應(yīng)輔助檢查異常。2 慢性肝功能衰竭的診斷主要根據(jù)：有多月或多年發(fā)展慢性肝病史及臨 床表現(xiàn)。存在復(fù)發(fā)性肝性腦病、進(jìn)行性代謝紊亂（低蛋白血癥、血鈉減低、酸 中毒、高膽紅素血癥、低血糖癥等） 、門脈高壓加劇及其危及生命的

7、合并癥（靜 脈曲張出血、腹水、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎） 、血液學(xué)異常（凝血障礙、白細(xì)胞減 少、血小板減少、貧血）、內(nèi)源性激素和藥物低謝改變的發(fā)生等。 Child-Pugh 分類是為評估慢性肝功能衰竭程度的重要指標(biāo)。（二）病因的鑒別診斷1病毒性肝炎 目前，仍是我國引起肝功能衰竭的主因，確診依賴血清肝 炎病毒學(xué)檢測（主要有甲、乙、丁、庚、戊四類） 。2中毒性肝炎 是歐美引起肝功能衰竭的主因，常見有酒精、撲熱息痛、 異煙肼、鹵化麻醉劑、苯妥英、磺胺藥、誤服毒蕈等。診斷根據(jù)職業(yè)、化學(xué)藥物 接觸及服用史，必要時(shí)需毒理學(xué)檢測。3其他病因Budd-Chiari 綜合癥、 Wilson 氏病、妊娠急性脂肪肝、缺

8、血性肝細(xì)胞壞死、自身免疫性肝病、原發(fā)性移植肝無功能等。圖1第三節(jié) 肝功能衰竭的診斷思路與步驟（一）肝功能衰竭的診斷思路與步驟：首先，確定有無慢性肝病史及臨床表現(xiàn)； 其次，注重發(fā)現(xiàn)肝病到肝性腦病出現(xiàn)所歷時(shí)間的長短； 最后，關(guān)注大量功 能性肝細(xì)胞的喪失及由其所導(dǎo)致的多系統(tǒng)證候群。1、臨床表現(xiàn)要點(diǎn) 有無慢性肝病史及臨床表現(xiàn)（長期乏力、納差、肝區(qū)脹痛、厭油、腹脹； 腹水、脾腫大、蛛狀血管瘤、靜脈曲張、掌紅斑、男子乳房增大、睪丸 萎縮、營養(yǎng)不良等；多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查異常，如凝血障礙、高膽紅素血癥、 低蛋白血癥等。注意性別、年齡、職業(yè)、化學(xué)藥物接觸及服用史等。 病情發(fā)展快慢，強(qiáng)調(diào)發(fā)現(xiàn)肝病到肝性腦病出現(xiàn)所歷時(shí)間

9、。 肝性腦病，又稱肝昏迷，為最具有特征性的表現(xiàn)。初期有行為和性格改 變，不能正確回答詢問，辨向力和計(jì)算能力下降，逐漸發(fā)展為興奮或嗜 睡，出現(xiàn)撲擊樣震顫，腦電圖異常，終至昏迷。 黃疸，開始見尿色加深，很快出現(xiàn)皮膚、粘膜及鞏膜的黃染，并迅速加 深。因肝細(xì)胞大塊壞死，肝臟可迅速縮小，在叩診時(shí)肝濁音界縮小， B 型超聲檢查可進(jìn)一步證實(shí)?；颊吆舫鰵庵杏幸环N霉?fàn)€的臭味，即肝臭， 其濃淡與肝細(xì)胞壞死的程度一致。 出血。由于肝臟制造凝血因子功能障礙，內(nèi)毒素血癥激活凝血系統(tǒng)甚至 播散性血管內(nèi)凝血等因素，可出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、嘔血、便血、衄 血等。 腦水腫、肺水肺?？赡芘c不適當(dāng)?shù)卮罅垦a(bǔ)液、缺氧等有關(guān)，易造成腦疝

10、、 呼吸衰竭。 腹水。門靜脈高壓、血漿白蛋白降低等因素可使 30的患者出現(xiàn)少至中 量的腹水。 其他并發(fā)癥，還可出現(xiàn)繼發(fā)感染、肝腎綜合征、休克、低血糖、代謝性 酸中毒等嚴(yán)重并發(fā)癥。2、輔助檢查要點(diǎn) 血常規(guī)，可出現(xiàn)白細(xì)胞增加或減少、血小板減少、貧血。 電解質(zhì)，變化無常，易出現(xiàn)低鉀、低鈉、低氯血癥。 肝腎功能，轉(zhuǎn)氨酶增高、高膽紅素血癥（可出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象） ，尿素 氮、肌肝升高等。 凝血功能 凝血酶原時(shí)間、部分激活凝血酶原時(shí)間延長， 3P 試驗(yàn)陽性、 纖維蛋白原減少等。 血?dú)夥治?變化快，多為代謝性酸中毒。 其他 低血糖、血氨增高等。 影像檢查 腹部超聲與 CT 可評估肝臟大小、肝纖維、肝硬化變化。

11、 肝活檢 是確定存在慢性肝病、 肝硬化、肝細(xì)胞壞死、 肝功能衰竭病因 等重要手段，但急性肝功能衰竭慎重。 病毒病原學(xué)（主指肝炎病毒） 和毒理學(xué)檢測有助于肝功能衰竭病因的確 定。第四節(jié) 肝功能衰竭的鑒別診斷（一）急性與慢性肝功能衰竭的鑒別診斷1、急性肝功能衰竭的診斷主要根據(jù)：無慢性肝病史及臨床表現(xiàn)。發(fā)病 快，發(fā)現(xiàn)肝病到肝性腦病出現(xiàn)所歷時(shí)間較短。 存在不同程度上述臨床表現(xiàn)及相 應(yīng)輔助檢查異常。2、慢性肝功能衰竭的診斷主要根據(jù)：有多月或多年發(fā)展慢性肝病史及臨 床表現(xiàn)。存在復(fù)發(fā)性肝性腦病、進(jìn)行性代謝紊亂（低蛋白血癥、血鈉減低、酸 中毒、高膽紅素血癥、低血糖癥等） 、門脈高壓加劇及其危及生命的合并癥（靜 脈曲張出血、腹水、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎） 、血液學(xué)異常（凝血障礙、白細(xì)胞減 少、血小板減少、貧血）、內(nèi)源性激素和藥物低謝改變的發(fā)生等。 Child-Pugh 分類是為評估慢性肝功能衰竭程度的重要指標(biāo)。（二）病因的鑒別診斷病毒性肝炎 目前，仍是我國引起肝功能衰竭的主因， 確診依賴血清肝炎 病