精選先天性主動脈縮窄

1、先天性主動脈縮窄臨床路徑2017 年版）、先天性主動脈縮窄臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 一）適用對象。先天性心臟病主動脈縮窄（ ICD-10 ：Q25.101）；非體外循環(huán)下行主動脈部分切除伴吻合術(shù)ICD-9-CM-3:38.34001 )二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南心臟外科學(xué)分冊中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2009 年）1. 癥狀：可有面色蒼白、全身組織低灌注、代謝性酸中毒等癥狀。甚至出現(xiàn)腹腔臟器缺血壞死。嬰幼兒期的患者可 有呼吸急促、易激惹、多汗、喂養(yǎng)困難、惡病質(zhì)等心功能衰 竭的表現(xiàn)。兒童和成年患者可僅有運(yùn)動受限和下肢易疲勞。也可沒有癥狀。2. 體征：出生后正常的股動脈搏動在 1周后消失。

2、可出現(xiàn)或不出現(xiàn)差異性發(fā)紺。 在嬰兒期可有心力衰竭、 心臟擴(kuò)大?？捎猩习肷砀哐獕骸⒐蓜用}搏動減弱和心臟雜音。3. 輔助檢查：心電圖、胸部 X 線片、超聲心動圖等1）心電圖 兒童患者心電圖可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或雙心室肥厚。成人主動脈縮窄的心電圖表現(xiàn)為左 心室肥厚。2）胸部 X 線平片主動脈縮窄的特征性表現(xiàn)有兩個。是第 3-5 后肋下緣受擴(kuò)張的肋間動脈壓迫形成的切跡，但 在 3 歲以前不出現(xiàn)，后肋無切跡。二是左上縱隔的“ 3”字征，其上、下兩半部分分別由左鎖骨下動脈和主動脈峽部、 縮窄后擴(kuò)張的降主動脈的影像組成。幾乎所有的新生兒主動 脈縮窄患者都有非常顯著的心臟擴(kuò)大，同時伴有充血性心力 衰

3、竭的肺部表現(xiàn)。成年患者幾乎均有這兩個特征性表現(xiàn)。3）超聲心動圖在新生兒和小嬰兒，二維超聲心動圖可以顯示主動脈縮窄，故可作為確診的方法。超過嬰兒期， 超聲心動圖對診斷仍有幫助，但一般不能作為確診的于段。4）心臟、主動脈導(dǎo)管及造影檢查對于非嬰兒期的患者，主動脈內(nèi)跨縮窄的心導(dǎo)管連續(xù)測壓和主動脈造影是傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。同時，主動脈造影還可以顯示側(cè)支循環(huán) 的發(fā)育程度。需要注意的是，當(dāng)合并大的末閉動脈導(dǎo)管和肺 動脈高壓時，心導(dǎo)管連續(xù)測壓不能準(zhǔn)確顯示血流的跨縮窄壓 差。5）磁共振 （MRI） 和 CT 掃描對于非嬰兒期的患者，這兩種方法對畸形和側(cè)支循環(huán)細(xì)節(jié)的顯示甚至超過了造影。對 于年齡大于 20 歲的患

4、者，必須除外可能合并主動脈縮窄的主動脈瘤。4. 鑒別診斷：注意與主動脈弓中斷、大動脈火、B 型主動脈夾層進(jìn)行鑒別。三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合 先天性心臟病（主動脈縮窄）ICD-10 ： Q25.101 )。2. 有適應(yīng)證，無禁忌證。3. 主動脈縮窄處的主動脈管腔橫截面積小于正常的50% 或壓力階差50mmH(1kPa=7.5mmHg4. 年齡2 月5. 患兒能夠行主動脈部分切除伴吻合術(shù)（ ICD-9-CM-3:38.34001 )6. 當(dāng)患兒同時具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時，可入路徑。四）標(biāo)準(zhǔn)住院日： 14-18 天。五）住院期間

5、的檢查項(xiàng)目。1 .必需的檢查項(xiàng)目血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)；2）肝功能測定、腎功能測定、葡萄糖測定、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）心電圖、胸部 X 線平片、超聲心動圖、主動脈增強(qiáng) CT;四肢血壓。2. 根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目如果患兒V 1周歲，需做呼吸道病毒抗原篩查；心肌酶、心功能測定（如B型鈉尿肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體 （PRO-BNP測定等）、紅細(xì)胞沉降率（ESR、動脈血?dú)夥治觥Ｆ渌麢z查項(xiàng)目：如CT心臟、主動脈導(dǎo)管及造影檢查等。六、治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學(xué)分冊中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社， 2009 年、七、預(yù)防性

6、抗菌藥物選擇與使用時機(jī)。按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則 （衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2004285 號、執(zhí)行，并根據(jù)患兒的病情決定抗菌藥物的選擇與使 用時間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需 做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時做藥敏試驗(yàn)。八、手術(shù)日。般在入院 7 天內(nèi)。1. 麻醉方式：全身麻醉。2. 手術(shù)植入物：可吸收胸骨線等。3. 術(shù)中用藥：麻醉及體外循環(huán)常規(guī)用藥。4. 輸血及血液制品： 視術(shù)中情況而定。 輸血前需行血型鑒定、抗體篩選和交叉合血。九、術(shù)后恢復(fù)。1. 術(shù)后早期持續(xù)監(jiān)測，觀察生命體征。2.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目： 血常規(guī)、血電解質(zhì)、肝腎功能、心電圖、胸部 X 線平片、超聲心動圖、主動脈增強(qiáng)CT。3

7、. 抗菌藥物：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則醫(yī)發(fā) 2004285 號），并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選 擇與使用時間。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時做藥敏試驗(yàn)。4. 根據(jù)病情需要進(jìn)行強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀等治療。十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 病人一般情況良好，體溫正常，完成復(fù)查項(xiàng)目。2. 引流管拔除、切口愈合無感染。3. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/ 或其他合并癥。）變異及原因分析。1. 存在除主動脈縮窄的其他并發(fā)癥，需要處理干預(yù)。2. 患兒呼吸道病毒抗原篩查陽性。3. 圍手術(shù)期并發(fā)癥：術(shù)中大出血、心功能不全、溶血、感染性心內(nèi)膜炎、術(shù)后傷口感染、重要臟器功能不全、術(shù)后 呼吸系統(tǒng)感染等造成住院日延長

8、和費(fèi)用增加。4. 合并有其他系統(tǒng)疾病加重而需要治療，從而延長治療時間和增加住院費(fèi)用。5. 其他因素： 患兒術(shù)前年齡小、 體重輕、 營養(yǎng)狀況不良、反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染，術(shù)前心功能及其他重要臟器功能不全需 調(diào)整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院時間延長 費(fèi)用增加。、先天性主動脈縮窄臨床路徑表單適用對象:患者姓名 住院日期時間第一診斷為 先天性心臟?。ㄖ鲃用}縮窄 _ （ICD-10 : Q25.101）;行非體外循環(huán)下主動脈部分切除伴吻合術(shù)（ICD-9-CM-3: 38.34001 ）術(shù)性別 _年齡門診號住院號 年 月曰 出院日期 年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日14-18 天住院第2-5天（完成術(shù)前準(zhǔn)備）住

9、院第1天住院第5-7天（術(shù)前日）診 療 工 作詢冋病史及體格檢查病情告知如患兒病情重，應(yīng)當(dāng) 及時通知上級醫(yī)師 上級醫(yī)師查房初步診斷和初步治 療方案住院醫(yī)師完成住院 志、首次病程、上級 醫(yī)師查房等病歷書 寫開檢查化驗(yàn)單上級醫(yī)師查房 完善術(shù)前準(zhǔn)備 詢問送檢項(xiàng)目報告， 有異常者應(yīng)當(dāng)及時向 上級醫(yī)師匯報，并予 以相應(yīng)處置 注意預(yù)防并發(fā)癥 與家長溝通，講解手 術(shù)風(fēng)險及可能并發(fā)癥 對癥治療簽署手術(shù)知情同意 書、輸血同意書上級醫(yī)師查房，術(shù)前評估和 決定手術(shù)方案住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房 記錄等向患者和/或家屬交待圍手 術(shù)期注意事項(xiàng)并簽署手術(shù)知 情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、 輸血同意書、委托書（患者 本人不能簽字

10、時） 麻醉醫(yī)師查房并與患者及/或家屬交待麻醉注意事項(xiàng)并 簽署麻醉知情同意書 完成各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑:心外科護(hù)理常規(guī) 二級護(hù)理飲食健康宣教術(shù)前調(diào)整心功能長期醫(yī)囑：患兒基礎(chǔ)用藥既往用藥 臨時醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑:根據(jù)會診科室要求開 檢查和化驗(yàn)單 對癥處理長期醫(yī)囑：同前 臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、 便常規(guī) 凝血功能、血電解 質(zhì)、血型、肝腎功能、 感染性疾病篩查、 心電圖、胸部X線平 片、超聲心動圖 呼吸道病毒抗原篩 查（小于1周歲） 根據(jù)患者情況選擇 心肌酶、B型鈉尿肽 （BNP）測定、B型鈉尿 肽前體（PRO-BNP測 定、紅細(xì)胞沉降率（ESR、動脈血?dú)?分析術(shù)前醫(yī)囑：準(zhǔn)備明日在全麻體外循環(huán)下

11、 行主動脈瓣成形術(shù)術(shù)前禁食水術(shù)前用抗菌藥物皮試 術(shù)區(qū)備皮 術(shù)前灌腸 配血術(shù)中特殊用藥 其他特殊醫(yī)囑護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施 設(shè)備入院護(hù)理評估防止皮膚壓瘡和呼吸系統(tǒng)感染護(hù)理觀察患者病情變化防止皮膚壓瘡和呼吸 系統(tǒng)感染護(hù)理患兒生活護(hù)理和患兒 家屬心理護(hù)理做好備皮等術(shù)前準(zhǔn)備提醒患兒家屬患兒需術(shù)前禁 食水術(shù)前患兒家屬心理護(hù)理變異無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師簽名住院第_2-7_天（手術(shù)日）住院第_3-8_天術(shù)前術(shù)后（手術(shù)后第1天）手術(shù)向家屬交代病情、手上級醫(yī)師查房術(shù)過程及術(shù)后注意事住院醫(yī)師完成常規(guī)病程記錄項(xiàng)根據(jù)病情變化及時完成病程術(shù)者完成手術(shù)記錄記錄完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備 完成術(shù)

12、后病程觀察傷口、引流量、體溫、上級醫(yī)師查房生命體征情況、有尢并發(fā)癥麻醉醫(yī)師查房等并作出相應(yīng)處理觀察生命體征及有無 根據(jù)患兒自主呼吸情況拔除術(shù)后并發(fā)癥并相應(yīng)處氣管插管理長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：停術(shù)前用藥特級護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理臨時醫(yī)囑：留置引流管并記錄引半流飲食術(shù)前禁食水流量氧氣吸入轉(zhuǎn)小兒重癥監(jiān)護(hù)室生命體征/血液動力心電、無創(chuàng)血壓及經(jīng)皮血氧明日在全麻下行弓學(xué)監(jiān)測飽和度監(jiān)測縮窄矯治術(shù)強(qiáng)心利尿藥預(yù)防用抗生素抗菌藥物 強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀治療呼吸機(jī)輔助呼吸臨時醫(yī)囑：保留尿管并記錄尿量復(fù)查血常規(guī)胃粘膜保護(hù)劑輸血及/或補(bǔ)晶體、膠體液其他特殊醫(yī)囑（必要時）臨時醫(yī)囑：換藥補(bǔ)液止痛等對癥處理血管活性藥補(bǔ)液血常規(guī)

13、、生化全套、X血管活性藥線床旁像、血?dú)夥治?、?qiáng)心利尿藥凝血功能檢查拔除氣管插管后開始常規(guī)霧輸血及或補(bǔ)晶體、膠化、祛痰治療和理療時間診療工作重點(diǎn)醫(yī)囑體液（必要時） 其他特殊醫(yī)囑護(hù)理工作完善術(shù)前準(zhǔn)備提醒患兒家屬患兒 術(shù)前禁食水術(shù)前患兒和家屬心 理及生活護(hù)理觀察患者病情變化并 及時報告醫(yī)生術(shù)后心理生活護(hù)理防止皮膚壓瘡處理觀察患者病情并做好引流量 等相關(guān)記錄術(shù)后心理與生活護(hù)理防止皮膚壓瘡處理變異無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師簽名時間診 療 工 作住院第_4-9_天（術(shù)后第2天）上級醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程 記錄根據(jù)引流量拔除引 流管，傷口換藥 觀察生命體征情況、 有無并發(fā)癥

14、等并作 出相應(yīng)處理住院第_5-10_天（術(shù)后第3天至出院前）住院第_9-18_天（出院日）上級醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成病程記錄 傷口換藥或拆線（必要時） 常規(guī)抗感染治療 調(diào)整各重要臟器功能上級醫(yī)師查房，評估患者是 否達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)，明確是否 出院完成出院志、病案首頁、出 院診斷證明書等所有病歷 向患兒家屬交代出院后的 后續(xù)治療及相關(guān)注意事項(xiàng)， 如理療、心功能調(diào)整等重點(diǎn)醫(yī)囑護(hù)理工作長期醫(yī)囑： 停止所有長期醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期復(fù)查 如有不適，隨診指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)出院宣教長期醫(yī)囑：飲食改二級護(hù)理（視病情 恢復(fù)定）停監(jiān)測（視病情恢復(fù)定） 臨時醫(yī)囑：復(fù)查血常規(guī)、生化全 套（必要時）輸血及/或補(bǔ)晶體、 膠體液（必要時） 換藥，拔引流管（視 病情恢復(fù)定） 止痛等對癥處