晚發(fā)性維生素K缺乏癥

1、晚發(fā)性維生素K缺乏腦出血的護(hù) 理 概述 小兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥(deficiency of vitamin K)是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。 病因及發(fā)病機(jī)制 1.母體缺乏維生素K 導(dǎo)致維生素K經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)不足。 2.孕期藥物影響 母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成 的藥物導(dǎo)致新生兒期維生素K的缺乏。 3.攝入不足 新生兒吃奶量少且母乳中維生素K含量低平均為 15g/L(牛奶中含量為60g/L)。 4.吸收、利用功能不良 因慢性腹瀉等疾病引起的小兒腸道 吸收不良，以及膽道阻塞、膽瘺、膽汁缺乏性疾病。 5.合成減少 腸道細(xì)菌可合成維生素K，但新生兒出生時(shí)腸道 內(nèi)無(wú)細(xì)菌，維生素K合成

2、減少。長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素抑制 腸道內(nèi)的正常細(xì)菌的生長(zhǎng)可致維生素K缺乏。另外新生兒 肝炎新生兒敗血癥及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害， 可影響維生素K依賴因子的合成。 實(shí)驗(yàn)室檢查 1.凝血功能檢查 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原檢測(cè) 是維生素K缺乏的可靠證據(jù)。 2.維生素K檢測(cè) 必要時(shí)可行維生素K的檢測(cè)。 3.腦脊液檢查 顱內(nèi)出血患兒腦脊液呈現(xiàn)均勻一致 的血性和皺縮紅細(xì)胞，但腦脊液檢查正常也不可 以完全排除顱內(nèi)出血。 且病情危重者不宜進(jìn)行該 項(xiàng)檢查。 其它輔助檢查： B超、CT或MRI檢查 臨床表現(xiàn) 1.起病急驟：病情嚴(yán)重多見于生后48周的母乳喂 養(yǎng)兒。 2.顱內(nèi)出血：大多首發(fā)表現(xiàn)為急性或亞急性顱

3、內(nèi)出 血，以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見， 腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見，臨床上有嚴(yán)重的中樞神 經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能失常及顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)，表現(xiàn)為煩躁 不安、高聲尖叫頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐，嚴(yán)重的患 兒可出現(xiàn)昏迷，呼吸不規(guī)則，嚴(yán)重時(shí)形成腦疝。 體檢發(fā)現(xiàn)前囟飽滿，顱縫增寬，覓食反射消失 3.嚴(yán)重的出血傾向：可見皮膚紫癜、黏膜出血，注 射部位出血不止，常有嘔血便血。 4.貧血：同時(shí)可有出血性貧血。 并發(fā)癥 顱內(nèi)出血肺出血及出血性貧血，嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺 留后遺癥。 治療要點(diǎn) 補(bǔ)充維生素K1 輸血 降顱壓 鎮(zhèn)靜 抗感染 手術(shù)治療 護(hù)理評(píng)估 病史 高危因素、誘因、局灶和全腦癥狀、CTCT所見。 身體評(píng)估 肢體肌力、肌張

4、力、血壓、瞳孔、神志。 輔助檢查 頭顱CTCT或MRIMRI。 意識(shí)監(jiān)測(cè) 瞳孔監(jiān)測(cè) 生命體征監(jiān)測(cè) 神經(jīng)系統(tǒng)功能監(jiān)測(cè) 病情監(jiān)測(cè) 心理狀態(tài)監(jiān)測(cè) 什么是意識(shí)？ 意識(shí)是指人們對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知狀態(tài)， 可通過言語(yǔ)及行動(dòng)來(lái)表達(dá)。 意識(shí)的內(nèi)容包括“覺醒狀態(tài)”及“意識(shí)內(nèi)容與 行為”。覺醒狀態(tài)有賴于所謂“開關(guān)”系統(tǒng) 腦干網(wǎng)狀上行激動(dòng)系統(tǒng)的完整，意識(shí)內(nèi)容與 行為有賴于大腦皮質(zhì)的高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)的完整。 意識(shí)障礙的分類 1 1）嗜睡 是程度最淺的一種意識(shí)障礙， 患者經(jīng)常處于睡眠狀態(tài)，給予較輕微的刺激即 可被喚醒，醒后意識(shí)活動(dòng)接近正常，但對(duì)周圍 環(huán)境的鑒別能力較差，反應(yīng)遲鈍，刺激停止又 復(fù)入睡。 2 2）昏睡 較嗜睡

5、更深的意識(shí)障礙，表現(xiàn) 為意識(shí)范圍明顯縮小，精神活動(dòng)極遲鈍，對(duì)較 強(qiáng)刺激有反應(yīng)。不易喚醒，醒時(shí)睜眼，但缺乏 表情，對(duì)反復(fù)問話僅能作簡(jiǎn)單回答，回答時(shí)含 混不清，常答非所問，各種反射活動(dòng)存在。 3 3）昏迷 意識(shí)活動(dòng)喪失，對(duì)外界各種刺激或自 身內(nèi)部的需要不能感知。可有無(wú)意識(shí)的活動(dòng)，任何 刺激均不能被喚醒。按刺激反應(yīng)及反射活動(dòng)等可分 三度： 淺昏迷：患者意識(shí)大部分喪失，無(wú)自主運(yùn)動(dòng)，對(duì)聲、 光刺激無(wú)反應(yīng)，對(duì)疼痛刺激尚可出現(xiàn)痛苦表情或肢 體退縮等防御反應(yīng)，角膜反射、瞳孔對(duì)光反射、眼 球運(yùn)動(dòng)、吞咽等腦干反射可存在，肢體可呈伸直性 去腦強(qiáng)直，出現(xiàn)病理反射，呼吸、脈搏、血壓等尚 無(wú)顯著改變。 Glasgow G

6、lasgow昏迷量表評(píng)估法 本法主要依據(jù)對(duì)睜眼、言語(yǔ)刺激的回答及 命令動(dòng)作的情況對(duì)意識(shí)障礙的程度進(jìn)行評(píng)詁的 方法?？偡?515分，最低3 3分。按得分多少，評(píng) 定其意識(shí)障礙程度。13131414分為輕度障礙， 9 91212分為中度障礙，3 38 8分為重度障礙（多呈 昏迷狀態(tài)）。 睜眼反應(yīng) 語(yǔ)言反應(yīng) 運(yùn)動(dòng)反應(yīng) 自動(dòng)睜眼 4 4 回答正確 5 5 吩咐動(dòng)作 6 6 呼喚睜眼 3 3 回答錯(cuò)誤 4 4 刺痛定位 5 5 刺痛睜眼 2 2 只能說(shuō)話 3 3 刺痛躲避 4 4 不睜眼 1 1 只能發(fā)音 2 2 刺痛屈曲 3 3 無(wú)語(yǔ)言 1 1 刺痛強(qiáng)直 2 2 無(wú)反應(yīng) 1 1 瞳孔監(jiān)測(cè) 正常瞳孔 正

7、常人瞳孔 呈圓形 邊緣整齊 兩側(cè)對(duì)稱、相等， 對(duì)光反應(yīng)靈敏 在自然光線下直徑約為2.5mm 4mm2.5mm 4mm。 通常隨著昏迷加深，瞳孔相應(yīng)擴(kuò)大，對(duì)光反射逐漸減 弱至消失。 瞳孔改變的差異，常顯示腦部病變部位的不同。 丘腦、下丘腦受損- -瞳孔中度縮小，對(duì)光射存在。 中腦損害引起瞳孔散大，對(duì)光反射消失。 腦橋病變導(dǎo)致瞳孔小如針尖 當(dāng)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔大小不一致時(shí)，須確定何側(cè)為異常。 小腦幕切跡壓迫動(dòng)眼神經(jīng)時(shí)，最早出現(xiàn)該側(cè)瞳孔改變， 先是短時(shí)縮小后才擴(kuò)大； 頸交感神經(jīng)麻痹綜合征（Horner syndromeHorner syndrome）時(shí)，該 側(cè)瞳孔縮小，但對(duì)光反應(yīng)正常。 生命體征監(jiān)測(cè) 發(fā)熱

8、程度：低熱（37.4-3837.4-38）、中度發(fā)熱（38-38- 3939）、高熱（39-4039-40）、超高熱（40.140.1） 熱型：稽留熱、弛張熱、間歇熱、回歸熱、不 規(guī)則熱等 . . 腦出血高熱的特點(diǎn) 體溫39-4039-40以上，持續(xù)高熱不退，無(wú)寒戰(zhàn) 體溫分布不均勻，軀體及頭部溫度高而肢體溫 度不高。 全身皮膚干燥無(wú)汗，一般藥物降溫效果不好， 而物理降溫有效。 是病情危重的標(biāo)志之一。 脈 搏 脈搏，應(yīng)觀察頻率、節(jié)律和強(qiáng)弱。 正常脈搏6060100100次/min/min。 腦出血病人脈搏特點(diǎn)： 脈搏減慢結(jié)合瞳孔呼吸的變化提示腦疝 脈搏細(xì)弱血壓下降提示中樞衰竭，是臨危的表現(xiàn) 呼吸

9、功能的監(jiān)護(hù) （1 1）呼吸率、呼吸幅度 （2 2）呼吸節(jié)律 （3 3）肺部聽診呼吸音， （4 4）肺部線檢查，可早期發(fā)現(xiàn)肺部異常 情況 （5 5）脈搏血氧飽和度監(jiān)測(cè)（SPO2SPO2） （6 6）動(dòng)脈血?dú)夥治?腦出血可直接損傷腦橋和延髓的呼吸中樞和/ /或繼發(fā) 肺部疾病而導(dǎo)致呼吸衰竭，其主要病理生理特點(diǎn)是 由于呼吸節(jié)律、頻率和通氣量的改變而發(fā)生缺氧伴 二氧化碳潴留。中樞性呼吸困難：主要表現(xiàn)在呼吸 頻率和節(jié)律的改變。 潮式呼吸：漸增漸減的過度換氣與呼吸暫停相交替， 呈周期性出現(xiàn)。主要為大腦半球深部或間腦受損所 致。 中樞神經(jīng)過度呼吸：一種深快而均勻的過度換氣， 呼吸頻率達(dá)30307070次/ /

10、分，可引起呼吸性堿中毒。是 中腦被蓋部受損所致 中樞性呼吸困難 長(zhǎng)吸氣呼吸：充分吸氣后呼吸暫停2 23 3秒才呼氣，為 腦橋頭端被蓋部損害所致。 叢集性呼吸：連續(xù)4-54-5次不規(guī)則呼吸后，出現(xiàn)呼吸暫 停。為腦橋尾端被蓋部受損的結(jié)果。 失調(diào)式呼吸：呼吸深淺、節(jié)律完全不規(guī)則，頻率在1212 次/ /分以下，間有不規(guī)則的呼吸暫停，是延髓受損的 結(jié)果，常在瀕死期發(fā)生。 周圍性呼吸困難 重癥腦血管病患者，多有不同程度的意識(shí)障礙， 患者咳嗽反射減弱或消失，呼吸道分泌物多且不易咳 出，導(dǎo)致呼吸道梗阻或肺部感染，最終引起呼吸衰竭。 無(wú)論中樞性還是周圍性的呼吸困難，均可導(dǎo)致機(jī)體缺氧 合并二氧化碳潴留，從而產(chǎn)生

11、一系列生理功能紊亂及 代謝障礙。 1 1 緊張、煩躁 2 Cushing 2 Cushing 反應(yīng)（呼吸深慢、脈搏緩慢有力、 血壓升高，為腦疝典型期表現(xiàn)） 3 3 原有高血壓 神經(jīng)系統(tǒng)功能監(jiān)測(cè) 肌力 指肢體做隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉收縮的力量。 采用0 05 5級(jí)的六級(jí)分級(jí)法評(píng)估肌力。 0-0-級(jí)為完全性癱 -級(jí)為不完全性癱 級(jí)為輕癱 0 0級(jí) 完全癱瘓 1 1級(jí) 肌肉可輕微收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作。 2 2級(jí) 肢體能在床上平移，不能對(duì)抗地心引力。 3 3級(jí) 肢體能抬離床面，但不能對(duì)抗阻力。 4 4級(jí) 肢體能對(duì)抗阻力但力量較弱。 5 5級(jí) 正常肌力。 監(jiān)測(cè)病人是否有視力、視野障礙。 監(jiān)測(cè)病人是否有咳嗽、吞咽

12、功能障礙。 監(jiān)測(cè)病人是否有失語(yǔ)、失讀、失寫癥。 顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè) 監(jiān)護(hù)儀傳感器接頭與病人顱腔相連， 直接測(cè)量顱內(nèi)壓力，也可通過對(duì)病人骨窗張力的觀 察間接了解顱內(nèi)壓力。顱內(nèi)壓正常時(shí)按壓骨窗如壓 嘴唇，骨窗膨隆且按壓時(shí)如同壓鼻尖則提示顱內(nèi)壓 增高。 病情監(jiān)測(cè) 1.1.頭痛 是腦出血常見癥狀之一，應(yīng)監(jiān)測(cè)頭痛的 原因、部位、性質(zhì)，持續(xù)陣發(fā)性加劇并伴有噴 射性嘔吐是高顱壓的表現(xiàn)，尤其伴有意識(shí)障礙 應(yīng)警惕腦疝發(fā)生。 2.2.嘔吐 高顱壓所致嘔吐為噴射性，嘔吐物為咖 啡色提示可能有應(yīng)急性潰瘍。 3.3.出入水量與尿量 腦水腫、顱內(nèi)壓增高時(shí)常 用大劑量脫水劑，可導(dǎo)致腎功能受損和水電解 質(zhì)紊亂，護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。 4.

13、4.腹部情況 觀察病人是否有腹脹，二便是否 正常。 常用護(hù)理診斷 意識(shí)障礙 與腦出血有關(guān)。 潛在并發(fā)癥 腦疝。 潛在并發(fā)癥 消化道出血。 有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與意識(shí)障礙和肢體癱瘓致長(zhǎng)期臥床有關(guān)。 有廢用綜合征的危險(xiǎn) 與意識(shí)和運(yùn)動(dòng)障礙及長(zhǎng)期臥床有關(guān)。 護(hù)理計(jì)劃 防止護(hù)理并發(fā)癥。 嚴(yán)密觀察病情變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生， 迅速配合搶救。 保證病人安全，防止墜床、燙傷、誤吸、脫管。 保證病人營(yíng)養(yǎng)的需要。 做好生活護(hù)理。保持二便通暢。 保持肢體功能位，協(xié)助康復(fù)師為病人進(jìn)行康復(fù) 訓(xùn)練。 心理護(hù)理。 病情穩(wěn)定可對(duì)其進(jìn)行疾病相關(guān)知識(shí)的保健指導(dǎo)。 護(hù)理措施 （一）一般護(hù)理 絕對(duì)臥床休息，床頭抬高15153

14、030。, ,以促進(jìn)腦部 靜脈回流，減輕腦水腫；保持病房安靜，嚴(yán)格 限制探視。 減少不必要的搬動(dòng)，翻身時(shí)注意保護(hù)頭部， 動(dòng)作宜輕柔緩慢；避免咳嗽和用力排便。 給予持續(xù)吸氧，保持呼吸道通暢，取側(cè)臥位或 平臥頭側(cè)位，防止嘔吐物反流引起誤吸。 加床檔防止墜床；避免使用熱水袋保暖，以防 止?fàn)C傷。 密切觀察病情，尤其是生命體征、神志、瞳孔 的變化，及早發(fā)現(xiàn)腦疝的先兆癥狀，一旦出現(xiàn)， 立即報(bào)告醫(yī)生并搶救。 做好生活護(hù)理，保持皮膚清潔，預(yù)防壓瘡，眼 瞼閉合不全者，涂抗生素眼膏，并以濕紗布蓋 眼，保護(hù)角膜?；杳院捅秋暡∪俗龊每谇蛔o(hù)理， 二便失禁者做好會(huì)陰及肛周護(hù)理。 （二）預(yù)防護(hù)理并發(fā)癥 留置尿管的病人，做好

15、會(huì)陰護(hù)理，每日膀胱沖洗， 定期更換引流袋（使用抗反流引流袋），導(dǎo)尿管 每2 2周更換一次，據(jù)醫(yī)囑留取尿標(biāo)本做細(xì)菌培養(yǎng)， 定時(shí)開放引流管，鍛煉膀胱功能，防止泌尿系統(tǒng) 感染。 翻身時(shí)注意扣背，自下而上，從邊緣到中央做扣 擊，以震動(dòng)痰液，利于咳出，避免墜積性肺炎。 保持床鋪平整干燥無(wú)碎屑，病人皮膚清潔，按時(shí) 翻身，受壓處加以保護(hù)，必要時(shí)使用氣墊床，防 止壓瘡。 急性期給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食，并限制 鈉鹽攝入（3克/d），因?yàn)殁c儲(chǔ)留會(huì)加重腦水腫。 有意識(shí)障礙、消化道出血的病人宜禁食2448h，然后 酌情給予鼻飼流食，如牛奶、蒸蛋、安素、豆?jié){、藕 粉或混合勻漿膳等，56次/d,200300ml/次；鼻飼前 床頭抬高30。，回抽胃液是否